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原發(fā)性支氣管肺癌起源于支氣管黏膜或腺體的惡性腫瘤流行病學(xué)資料FromJemal,A.etal.CACancerJClin2006;56:106-130.病因和發(fā)病機(jī)理吸煙吸煙中有10余種,包括苯并芘、煙堿、亞硝胺、微量砷。肺癌患者中有85%主動(dòng)吸煙史,吸煙者肺癌死亡率是不吸煙者10-13倍。被動(dòng)吸煙者也容易引起肺癌,發(fā)病率升高20%。其他因素空氣污染:室外和室內(nèi)污染職業(yè)致癌因子:包括鉻、鎳、砷、石棉、煤煙、煤焦油、芥子氣、二氯甲基醚。電離輻射飲食和營(yíng)養(yǎng):維生素A、維甲類、胡蘿卜素遺傳因素:癌基因活化:RAS、MYC、HER-2/NEU抑癌基因失活:P21、P53、RB1;AHH其他因素:病毒感染、慢性肺部疾病病理分類惡性上皮腫瘤鱗狀細(xì)胞癌:乳頭狀、透明細(xì)胞、小細(xì)胞、基底樣小細(xì)胞:復(fù)合性小細(xì)胞腺癌:腺癌混合亞型、腺泡樣腺癌、乳頭狀、肺泡癌、伴黏液產(chǎn)生的實(shí)性腺癌大細(xì)胞癌:大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌、基底樣癌、淋巴上皮樣癌、透明細(xì)胞癌、大細(xì)胞癌伴橫紋肌樣表型腺鱗癌其他:肉瘤樣癌;類癌;唾液腺腫瘤;未能分類腫瘤癌前病變重度不典型增生或原位癌不典型腺瘤樣增生彌漫性特發(fā)性肺神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞增生常見(jiàn)病理類型-小細(xì)胞肺癌腫瘤質(zhì)地軟,出血和壞死多見(jiàn)。典型的燕麥細(xì)胞約為淋巴細(xì)胞的2倍,胞質(zhì)稀少,核深染,分裂象多見(jiàn),核仁少見(jiàn)。分為3型:燕麥細(xì)胞型、中間細(xì)胞型和混合型免疫組織化學(xué)顯示常有神經(jīng)內(nèi)分泌功能。常見(jiàn)病理類型-鱗癌鱗癌細(xì)胞大,呈多形性,有角化傾向。細(xì)胞間橋多見(jiàn),常呈鱗狀細(xì)胞排列電鏡見(jiàn)細(xì)胞間有橋粒,張力絲覆著。常見(jiàn)病理類型-腺癌癌組織內(nèi)常有纖維化、疤痕和碳末等細(xì)胞為立方型或柱狀,胞質(zhì)豐富、核仁明顯,成腺體樣,有黏液顆粒和分泌顆??煞譃橄倥菪?、乳頭狀、黏液腺癌、實(shí)性黏液細(xì)胞癌。常見(jiàn)病理類型-大細(xì)胞肺癌癌細(xì)胞大,分化差,形態(tài)多樣,核大,核仁明顯,胞質(zhì)豐富,有粘液形成常有大片出血壞死分為兩種類型:透明細(xì)胞型,巨細(xì)胞癌支氣管肺癌分類鱗癌空洞小細(xì)胞癌肺腺癌大細(xì)胞癌臨床表現(xiàn)原發(fā)腫瘤引起的癥狀和體征腫瘤局部擴(kuò)展引起的癥狀和體征腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移引起的癥狀和體征腫瘤作用于其他系統(tǒng)引起的肺外表現(xiàn)原發(fā)腫瘤引起的癥狀和體征咳嗽咯血喘鳴氣急發(fā)熱其他腫瘤局部擴(kuò)展引起的癥狀和體征胸痛呼吸困難吞咽困難聲音嘶啞上腔靜脈阻塞綜合征Horner綜合征臂叢神經(jīng)壓迫征腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移引起的癥狀和體征

腦中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移肝轉(zhuǎn)移骨轉(zhuǎn)移其他腫瘤作用于其他系統(tǒng)引起的肺外表現(xiàn)異位內(nèi)分泌綜合征:SIADH、異位ACTH綜合征、神經(jīng)肌肉綜合征、高鈣血癥、其他其他肺外表現(xiàn):多發(fā)性周圍神經(jīng)炎肌無(wú)力綜合征肥大性骨關(guān)節(jié)病診斷異位內(nèi)分泌綜合征應(yīng)符合以下幾個(gè)條件(1)肺癌伴某個(gè)內(nèi)分泌腺體功能增強(qiáng)的癥狀(2)血漿內(nèi)某種內(nèi)分泌激素水平增高;(3)存在跨腫瘤的動(dòng)靜脈濃度差;(4)切除腫瘤后血漿內(nèi)激素水平恢復(fù),復(fù)發(fā)時(shí)又上升;(5)腫瘤內(nèi)激素高于周圍組織;(6)腫瘤組織培養(yǎng)液或移植于動(dòng)物內(nèi)的腫瘤能釋放激素(7)切除某種有關(guān)內(nèi)分泌腺后,血漿激素濃度不下降;(8)腫瘤組織中含有潛在的內(nèi)分泌結(jié)構(gòu)。異位內(nèi)分泌綜合征

(ectopieendocrinesyndrome)

最常見(jiàn)為小細(xì)胞肺癌SIADH臨床主要表現(xiàn)為低鈉血癥及中樞神經(jīng)系統(tǒng)紊亂,如厭食、惡心和嘔吐、多飲及多尿,發(fā)病嚴(yán)重或快速者可產(chǎn)生精神癥狀或引起腦水腫、人格變化、意識(shí)模糊及昏迷,也可有癲癇發(fā)作和呼吸停止。醫(yī)生應(yīng)對(duì)具有SIADH癥狀者考慮排除腫瘤。

抗利尿激素分泌不合適綜合征(inappropriateantidiuretichormone,SIADH)診斷要點(diǎn)是:持續(xù)性低鈉血癥,血清鈉﹤120mmol/L;血漿滲透壓下降低于270mosm/kg;尿呈反常的高滲透壓,高達(dá)600-800mmol/L;尿鈉濃度增高﹥20mmol/L;內(nèi)生肌酐清除率和腎小球?yàn)V過(guò)率正常;臨床無(wú)失水及水腫;垂體腎上腺和甲狀腺功能正常;限水?dāng)z入可糾正低鈉血癥;水負(fù)荷試驗(yàn)示水排泄障礙。經(jīng)對(duì)病因化療后,SIADH88%癥狀可緩解。約15%-20%的庫(kù)興綜合征病人是由異位ACTH或促皮質(zhì)釋放激素(CRH)產(chǎn)生的。常見(jiàn)于小細(xì)胞肺癌和支氣管類癌。表現(xiàn)為色素沉著、水腫、近端肌無(wú)力和高血壓有時(shí)可產(chǎn)生低鉀性堿中毒和葡萄糖耐量試驗(yàn)陽(yáng)性。異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合癥確定本病主要是測(cè)定24h尿中皮質(zhì)醇的含量↑或小劑量氟美松抑制試驗(yàn)陰性。當(dāng)ACTH水平>40pmol/L,24h尿皮質(zhì)醇>275umol應(yīng)考慮異位ACTH。大劑量氟美松才能抑制。影像學(xué)檢查,可除外垂體腫瘤。臨床表現(xiàn)為下肢近端肌群無(wú)力、反射減弱和自主功能障礙新斯的明試驗(yàn)(一)。LEMS診斷的主要特征性依據(jù)是肌電圖,起始誘發(fā)電位波幅明顯減少,而反復(fù)最大限度的神經(jīng)刺激(高頻電刺激)或肌肉活動(dòng)后,肌肉的動(dòng)作電位顯示小振幅和快波出現(xiàn)(20-50Hz),并有波幅遞增。自身免疫性神經(jīng)肌接頭疾病,病變累及突觸前膜,即膽堿能神經(jīng)末梢的乙酰膽堿量釋放的減少。

LEMS肌無(wú)力樣癥侯群實(shí)驗(yàn)室檢查和輔助檢查胸部X線檢查電子計(jì)算機(jī)體層掃描(CT)磁共振(MRI)PET/CT痰脫落細(xì)胞學(xué)支氣管鏡病理學(xué)檢查核素閃爍顯像癌標(biāo)志物檢測(cè)肺癌的基因診斷開(kāi)胸手術(shù)探查診斷早期診斷:痰細(xì)胞學(xué)、胸片、CT提示性診斷:CT、PET/CT、癌標(biāo)志物檢測(cè)病理診斷:支氣管鏡、CT引導(dǎo)下穿刺、胸水、胸膜、淋巴結(jié)、手術(shù)、痰脫落細(xì)胞學(xué)分期診斷:核素閃爍顯像、磁共振(MRI)、PET/CT、支氣管鏡預(yù)后診斷:肺癌的基因診斷診斷步驟一(發(fā)現(xiàn)問(wèn)題):胸部X線中央性肺癌的X線征象直接征象:肺內(nèi)陰影、反S征間接征象:支氣管完全或部分阻塞周邊性肺癌的X線征象結(jié)節(jié)或腫塊影,可有毛刺、分葉、切跡、胸膜皺縮,動(dòng)態(tài)觀察逐漸長(zhǎng)大細(xì)支氣管肺泡癌的X線征象可表現(xiàn)為孤立結(jié)節(jié)、肺炎或雙肺彌漫小結(jié)節(jié)鑒別診斷肺結(jié)核肺門淋巴結(jié)結(jié)核肺結(jié)核球急性粟粒性性肺結(jié)核肺炎肺膿腫結(jié)核性滲出性胸膜炎結(jié)核球與周圍性肺癌的鑒別結(jié)核球周圍性肺癌分葉特征略呈波浪狀分葉,但分葉較淺,無(wú)明顯切跡分葉有3個(gè)弧度以上,有明顯切跡,典型呈臍樣切跡邊緣毛刺邊緣光滑,少有毛刺輪廓模糊毛糙,有3-5mm長(zhǎng)的短毛刺腫塊大小<3cm>5cm部位尖后段和背段部位不定密度較高不均勻,可有鈣化密度比較均勻洞壁較厚,內(nèi)壁光滑,外壁清楚光滑厚薄不一,凹凸不平空泡征少見(jiàn)見(jiàn)于局限性肺泡癌胸膜牽拽征少見(jiàn)有,伴胸膜肥厚周圍衛(wèi)星灶常有常無(wú)診斷步驟二(取得病理標(biāo)本):支氣管鏡ABF高分辨支氣管鏡聯(lián)

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