2023/10/4風濕病的概念風濕病是以皮膚、關(guān)節(jié)、血管及多系統(tǒng)損害為主或伴免疫功能異常的一類疾病。風濕病的發(fā)生多與自身免疫異常有關(guān)。2023/10/4風濕病的分類(1)（ACR,1993）分類

疾?、?彌漫性風濕病

SLE、RA、SSc、SS、PM、DM、MCTD、系統(tǒng)性血管炎等

Ⅱ.伴脊柱炎的關(guān)節(jié)炎

AS、RS、PsA等Ⅲ.骨關(guān)節(jié)炎

原發(fā)性、繼發(fā)性Ⅳ.感染相關(guān)的風濕病病毒性關(guān)節(jié)炎、反應性關(guān)節(jié)炎V.代謝及內(nèi)分泌痛風、假痛風、淀粉樣變、相關(guān)風濕病Whipple’s病[腸源性脂肪代謝障礙癥]2023/10/4Ⅵ.腫瘤性滑膜肉瘤、滑膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤Ⅶ.神經(jīng)血管性雷諾病、紅斑肢痛癥、交感 神經(jīng)營養(yǎng)不良Ⅷ.骨及軟骨性疾病骨質(zhì)疏松、骨軟化、致密性 骨炎、缺血性骨壞死Ⅸ.關(guān)節(jié)外疾病滑囊炎、筋膜炎、附著點炎、 肌腱炎、纖維織炎Ⅹ.其它有關(guān)節(jié)表現(xiàn)復發(fā)性風濕病、絨毛結(jié)節(jié)性的疾病滑膜炎風濕病的分類(2)（ACR,1993）分類疾病2023/10/4風濕病的共同特點1.反復發(fā)作2.全身癥狀：發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎、淋巴結(jié)腫大等3.多系統(tǒng)損害：免疫、心、肺、腎、消化、血液、關(guān)節(jié)等4.血清學檢查：多種自身抗體，如ANA等2023/10/4風濕病的診斷依據(jù)1、臨床特征：（1）發(fā)熱（2）皮疹（3）關(guān)節(jié)痛/炎（4）漿膜炎2、輔助檢查：（1）自身抗體（2）遺傳標記:DR4（3）影像學*病史為主、檢驗為輔、正確運用診斷標準2023/10/4中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病皮疹

自身免疫性疾病類型器官特異性非器官特異性（系統(tǒng)性）甲狀腺自身免疫性甲狀腺炎胃惡性貧血腎上腺阿狄森病胰腺胰島素依賴性糖尿病胸膜炎心包炎腎小球腎炎雷諾現(xiàn)象關(guān)節(jié)炎SLE原發(fā)性甲亢性肌病2023/10/4類風濕關(guān)節(jié)炎RA2023/10/41987年修訂的RA分類標準1.晨僵:

至少1小時(≥6周)。2.多關(guān)節(jié)炎:

14個關(guān)節(jié)區(qū)中≥3個同時腫脹或積液(≥6周).3.手關(guān)節(jié)炎:

腕關(guān)節(jié)或掌指關(guān)節(jié)或近端指間關(guān)節(jié)腫脹(≥6周)。4.對稱性關(guān)節(jié)炎(≥6周)。5.皮下結(jié)節(jié)6.X線:

手和腕關(guān)節(jié)的X線改變。7.類風濕因子:類風濕因子陽性(該滴度在正常人的陽性率<5%)。*具備4條或4條以上，敏感性94%，特異性89%2023/10/42023/10/42023/10/4系統(tǒng)性紅斑狼瘡

SLE2023/10/4

SLE的分類標準(ACR,1997)1、頰部紅斑2、盤狀紅斑3、光過敏4、口腔潰瘍5、關(guān)節(jié)炎6、漿膜炎：胸膜炎或心包炎7、腎損害：尿蛋白0.5/24小時或3+或細胞管型8、神經(jīng)系統(tǒng)異常：抽搐或精神病9、血液學異常：溶貧或白細胞<4000/mm3

或淋巴細胞<1500或血小板<103/mm310、免疫學異常：dsDNA抗體+或抗心磷脂抗體+或Sm抗體+11、抗核抗體陽性*以上11項中先后或同時至少4項陽性者可診斷。敏感性97％、特異性89％2023/10/42023/10/42023/10/42023/10/42023/10/42023/10/4干燥綜合征SS2023/10/4I.口干：3項中超過1項1.口干>3月；2.成年后反復或持續(xù)腮腺腫大；3.咽干食需水幫助II.眼干：3項中超過1項1.眼干持續(xù)3月以上;2.時常眼睛發(fā)澀;3.每天至少用三次人工眼淚III.眼干體征：以下檢查超過1項陽性1.Schirmer試驗陽性;2.孟加拉紅角膜染色陽性IV.唇腺活檢：>1個淋巴細胞浸潤灶V.唾液腺檢查：以下檢查超過1項陽性1.唾液流率＋；2.腮腺造影＋；3.唾液腺同位素掃描＋VI.自身抗體：抗SSA或SSB抗體陽性干燥綜合癥分類標準(US-Euro,2002)*1.pSS：有下述兩項中任1項：

a.I-VI中4項以上(IV或VI必備)；b.III-VI中3項陽性2.sSS：CTD＋I、II中任1項＋III-V中任2項3.除外：放療史，丙肝等。2023/10/42023/10/42023/10/4皮肌炎/多肌炎PM/DM2023/10/4皮肌炎/多肌炎診斷標準(1975)1.對稱性肌無力，伴吞咽及呼吸肌肌力減退2.肌活檢陽性3.肌酶增高：CPK、LDH、GOT、GPT4.肌電圖示肌源性損害5.典型皮疹具備1-4項者可診斷多肌炎具備1-4中3項以上及典型皮疹可診斷皮肌炎2023/10/42023/10/4強直性脊柱炎AS2023/10/41、下背痛>3個月2、腰椎活動受限3、胸擴展度受限4、骶髂關(guān)節(jié)炎（雙側(cè)2-4級；單側(cè)3-4級）強直性脊柱炎診斷標準（修訂的紐約標準，1984）2023/10/4強直性脊柱炎的X線改變2023/10/4AS的脊柱與骨盆X線2023/10/42023/10/4骨關(guān)節(jié)炎OA2023/10/4中年以后的慢性、變性性關(guān)節(jié)疾病多累及負重關(guān)節(jié)臨床特點：關(guān)節(jié)疼痛、變形和活動受限2023/10/4

疼痛因體重增加和活動加重休息可以改善受累關(guān)節(jié)可有晨僵和不活動時發(fā)僵感受累關(guān)節(jié)觸痛骨性膨大活動摩擦感關(guān)節(jié)運動受限炎性改變輕并局限在受累關(guān)節(jié)OA的臨床特點2023/10/4實驗室檢查一般情況下正常嚴重患者：C-反應蛋白可輕度升高ESR30-35mm/h2023/10/42023/10/42023/10/42023/10/42023/10/42023/10/4風濕病的實驗室檢查1、自身抗體：ANA、dsDNA、Sm、RNP、SSA、SSB、RF2、細胞表面分子：HLA-B273、急性時相反應物：ESR、CRP2023/10/41.在典型風濕病—肯定診斷 如SLE：關(guān)節(jié)炎、口腔潰瘍、光過敏、血小板減少（dsDNA抗體陽性）2.在不典型風濕病—提示診斷早期/老年(SLE/RA)：關(guān)節(jié)炎（血清陰性/血清陽性）3.評估預后及指導用藥抗體譜廣+高滴度病情重用藥規(guī)范自身抗體測定的價值2023/10/4抗核抗體的分類1.抗DNA抗體抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體抗單鏈DNA(ssDNA)抗體抗左旋DNA(z-DNA)抗體2.抗組蛋白抗體總組蛋白抗體（AHA）H1、H2a、H2b、H3、H43.抗非組蛋白抗體(ENA)Sm:見于SLERNP:混合性結(jié)締組織病的血清標記,SLE可陽性SSA、SSB:干燥綜合癥相關(guān)抗體Scl-70:系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)抗體Jo-1、pM-1:見于多發(fā)性肌炎和皮肌炎PCNA:見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡RANA:見于類風濕和干燥綜合癥Ku:見于硬化癥．肌炎．狼瘡抗著絲點抗體(ACA)

4.抗其它細胞成分:線粒體、中心體、肌動蛋白等。2023/10/4

RA的特異性抗體名稱敏感性(%)特異性(%)類風濕因子RA33/36抗體SA抗體角蛋白抗體抗核周因子抗CCP抗體隱性類風濕因子抗P68抗體50--70

25-45373348-9260-7050708999.678-9787-9570-902023/10/4風濕病的自身抗體(3)干燥綜合征（SS）硬皮?。≒SS）皮肌炎/多肌炎（DM/PM）SSB抗體SSA抗體抗核抗體（ANA）類風濕因子（RF）a-胞襯蛋白抗體（AaFA）M3受體抗體Scl-70抗體抗著絲點抗體（ACA）抗核抗體（ANA）PM-1抗體Jo-1抗體抗核抗體（ANA）2023/10/4風濕病的自身抗體(4)血管炎抗磷脂抗體綜合征混合性結(jié)締組織?。∕CTD）抗中性粒細胞漿抗體（ANCA）抗磷脂抗體（Acl）狼瘡抗凝物質(zhì)U1RNP抗體（70kd）抗核抗體（ANA）2023/10/4風濕病治療原則1、病人教育2、早期治療3、聯(lián)合用藥4、方案個體化5、功能活動2023/10/4風濕病治療分類非甾體抗炎藥：傳統(tǒng)NSAIDs、傾向性COX2抑制劑、選擇性COX2抑制劑慢作用抗風濕藥：柳氮磺吡啶、羥氯喹等免疫抑制劑：甲氨喋呤、環(huán)磷酰胺、來氟米特等糖皮質(zhì)激素（激素）免疫及生物學治療

1、靶分子治療(HLA、TCR疫苗及基因治療)2、免疫凈化（免疫吸附）3、免疫重建抗痛風藥軟骨保護劑