再生障礙性貧血病人的護理Aplasticanemia,AA.再生障礙性貧血病人的護理Aplasticanemia,A一、概念是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥，以骨髓造血功能低下，外周血全血細胞減少為特征，臨床上常表現(xiàn)為較嚴重的貧血、出血和感染。青壯年居多，老年人有增多趨勢，男性略多于女性.一、概念是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥，以骨髓造血功能低下，二、病因病因不明確藥物及化學因素氯霉素、磺胺藥、接觸殺蟲劑、解熱鎮(zhèn)痛藥、苯、抗癌藥等物理因素：射線病毒感染EB病毒、風疹病毒、流感病毒，肝炎病毒其他因素：慢性腎衰、系統(tǒng)性紅斑狼瘡.二、病因病因不明確.三、發(fā)病機制造血干細胞的缺陷—“種子”學說CD34+細胞及長期培養(yǎng)起始的細胞明顯減少或缺如造血微環(huán)境的異常---“土壤”學說免疫異常---免疫學說T細胞及其分泌的某些造血負調(diào)控因子與造血干細胞損傷有密切關系.三、發(fā)病機制造血干細胞的缺陷—“種子”學說.四、臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為進行性貧血、出血及感染

1.重型再障起病急，以感染和出血為主要表現(xiàn)，貧血呈進行性加重。

2.非重型再障起病及進展緩慢，以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，感染及出血較輕。體征：注意再障病人無肝脾、淋巴結腫大

.四、臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為進行性貧血、出血及感染.重型再障標準

①網(wǎng)織紅細胞﹤0.01，絕對值﹤15×109/L②中性粒細胞絕對值﹤0.5×109/L；③血小板﹤20×109/L。.重型再障標準①網(wǎng)織紅細胞﹤0.01，絕對值﹤15×起病急，進展塊緩，進展慢首發(fā)感染，出血貧血為主，偶有出血出血嚴重，合并內(nèi)臟出血輕，皮膚粘膜為主感染

嚴重，常有混合感染，

輕，以呼吸道為主血象白細胞計數(shù)<2白細胞數(shù)>2(X109/L)血小板<20血小板>20

紅細胞

<60紅細胞>60骨髓象

多部位增生減低

增生減低或活躍

常有增生灶預后

不良，多于1年內(nèi)死亡

較好重型與非重型再障的鑒別重SAANSAA.起病急，進展塊..五、輔助檢查血象：全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值降低骨髓象：

1、多部位骨髓穿刺增生減低或重度減低

2、粒系及紅系細胞減少

3、淋巴細胞、漿細胞、網(wǎng)狀細胞相對增多

4、巨核細胞很難找到或缺如.五、輔助檢查血象：全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值降低...再障骨髓象1.網(wǎng)狀細胞2.漿細胞3.淋巴細胞.再障骨髓象1.網(wǎng)狀細胞.診斷1、嚴重貧血、伴有出血、感染、發(fā)熱2、全血細胞減少、網(wǎng)織紅細胞減少3、脾不大4、骨髓增生低下，骨髓小粒非造血細胞增多5、能除外其他全血細胞減少的疾病重型再障的血象標準是：①網(wǎng)織紅細胞﹤0.01，絕對值﹤15×109/L②中性粒細胞絕對值﹤0.5×109/L；③血小板﹤20×109/L。.診斷1、嚴重貧血、伴有出血、感染、發(fā)熱.六、處理要點（一）支持療法1、預防和控制感染飲食及環(huán)境衛(wèi)生、保護性隔離細菌培養(yǎng)和藥敏試驗抗生素.六、處理要點（一）支持療法.六、處理要點（一）支持療法1、預防和控制感染2、糾正貧血血紅蛋白低于60g/L輸濃縮紅細胞，但注意減少輸血的次數(shù).六、處理要點（一）支持療法.六、處理要點（一）支持療法1、預防和控制感染2、糾正貧血3、控制出血應用一般止血藥物，根據(jù)不同情況選擇不同方法有內(nèi)臟出血傾向，輸注同血型濃縮血小板、新鮮冷凍血漿.六、處理要點（一）支持療法.六、處理要點（一）支持療法（二）針對發(fā)病機制的治療1、免疫抑制治療抗胸腺細胞球蛋白、抗淋巴細胞球蛋白環(huán)孢素糖皮質(zhì)激素.六、處理要點（一）支持療法.六、處理要點（一）支持療法（二）針對發(fā)病機制的治療1、免疫抑制治療2、促造血治療（1）雄激素：常用藥康力龍、安雄、達那唑、丙酸睪酮（2）造血生長因子：單用無效、輔助性藥物.六、處理要點（一）支持療法.六、處理要點（一）支持療法（二）針對發(fā)病機制的治療1、免疫抑制治療2、促造血治療3、造血干細胞移植，最佳移植對象<40歲，未接受輸血、未發(fā)生感染者。.六、處理要點（一）支持療法.護理評估病史評估

了解其起病急緩，治療過程，居住環(huán)境、職業(yè)是否受有害物質(zhì)影響，有否病毒感染史，用藥史、出血史。

身體評估

評估貧血程度；體檢有無發(fā)熱；上呼吸道、肺部感染；牙齦、鼻、粘膜、皮膚出血，血尿，血便，陰道出血；有無出現(xiàn)藥物副作用等。

實驗室檢查

全血細胞減少、網(wǎng)織紅細胞絕對值降低。

心理社會資料評估

.護理評估病史評估.七、護理診斷活動無耐力與再障所致貧血有關有感染的危險與粒細胞減少有關有損傷的危險：出血與血小板減少有關潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血自我形象紊亂與雄激素的不良反應有關預感性悲哀與治療效果差、反復住院有關.七、護理診斷活動無耐力與再障所致貧血有關.八、護理措施1.有感染的危險（1）觀察有無感染征象（2）鼓勵進高蛋白、高熱量、高維生素食物（3）預防口腔、皮膚、肛周、腸道感染進餐前后，睡前、晨起用鹽水漱口保持皮膚清潔，定期洗澡肛周護理：睡前便后用1：5000高錳酸鉀溶液坐?。?）預防外源性感染保持室內(nèi)清潔，空氣流通（5）遵醫(yī)主輸濃縮粒細胞液，增強機體免疫力

.八、護理措施1.有感染的危險.護理措施1.活動無耐力（1）注意觀察病情變化，根據(jù)病情制定活動計劃，必要時臥床休息。（2）用藥護理

免疫抑制劑ATG/ALG：應用抗淋巴/胸腺細胞球蛋白前做過敏試驗；糖皮質(zhì)激素防治過敏反應；滴注速度不宜過快，每日劑量應維持點滴12-16小時，注意觀察環(huán)孢素：定期檢查肝腎功能，觀察牙齦及消化道反應糖皮質(zhì)激素：密切觀察感染征象，有無血壓上升，有無上腹痛及黑便等.護理措施免疫抑制劑.八、護理措施用藥護理免疫抑制劑雄激素造血生長因子過敏試驗，定期查血象G-CSF：皮下注射局部反應如皮疹、骨痛等GM-CSF：發(fā)熱、骨痛、流感樣癥狀、腹瀉、乏力以及呼吸困難、皮癥等EPO：頭痛、高血壓、癲癇發(fā)作.八、護理措施免疫抑制劑.3.有損傷的危險出血（1）病情觀察（2）血小板低于50X109/L應減少活動，增加臥床休息，防止身體受傷，進高蛋白，高營養(yǎng)，高維生素易消化食物。（3）皮膚出血預防（4）鼻出血的預防及護理（5）口腔牙齦護理.3.有損傷的危險出血.4.自我形象紊亂

(1)

與病人家屬建立信任關系

(2)

用藥護理：雄激素的護理：1)注射注意事項：深部緩慢分層肌內(nèi)注射，經(jīng)常更換注射部位，必要時局部熱敷。2）副作用：痤瘡、毛發(fā)增多、聲音變粗、體重增加、女性閉經(jīng)及男性化、肝功能損害等3）應向病人說明雄激素治療顯效較慢，治療2～3個月網(wǎng)織紅細胞計數(shù)升高，半年無網(wǎng)織紅細胞計數(shù)及血紅蛋白上升才視為無效，需堅持完成療程。

.4.自我形象紊亂.八、護理措施一般護理病情觀察用藥護理心理護理健康指導心理調(diào)適指導預防感染、防治出血自我監(jiān)測用藥指導預防疾病的發(fā)生與復發(fā).八、護理措施一般護理心理調(diào)適指導.特發(fā)性血小板減少性紫癜

idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP

.特發(fā)性血小板減少性紫癜

idiopathicthrom一、概念是一種因血小板免疫性破壞，導致外周血中血小板減少的出血性疾病。特點是血小板壽命縮短、骨髓巨核細胞增多、血小板更新加快急性型多見于兒童慢性型多見于中青年女性，男：女為l：4.一、概念是一種因血小板免疫性破壞，導致外周血中血小板減少的出二、病因感染：急性病人有前驅(qū)感染史免疫因素患者體內(nèi)發(fā)現(xiàn)抗血小板抗體或血小板相關抗體肝、脾的作用血小板遭到破壞及抗體產(chǎn)生的場所其他因素：雌激素.二、病因感染：.三、臨床表現(xiàn)急性型：起病急驟、常有病前1-2周的呼吸道感染史皮膚黏膜、內(nèi)臟出血程度不等的貧血慢性型：起病緩慢，無前驅(qū)癥狀出血傾向相對輕貧血.三、臨床表現(xiàn)急性型：.

..

急性型慢性型年齡2~6歲多見

20~40歲多見性別無區(qū)別

女性多見誘因多在發(fā)病前1~3周有感染史

不明顯起病突然，常伴畏寒、發(fā)熱

緩慢出血癥狀嚴重(常先出現(xiàn)于

皮膚瘀點、瘀斑、月經(jīng)過多

四肢,尤其下肢為多)

血小板計數(shù)常＜20×l09／L

常30~80×l09／L病程4~6周，80%以上可自行緩解

反復發(fā)作，遷延數(shù)年.急性型四、輔助檢查血小板減少、體積大、生存時間縮短.四、輔助檢查血小板.NormalbloodsmearLotsofplatelets.Normalbloodsmear.四、輔助檢查血小板減少、體積大、生存時間縮短骨髓象巨核細胞增生、成熟障礙；紅系及粒、單核系正常其他血小板相關抗體（PAIg）陽性.四、輔助檢查血小板.五、診斷

1、廣泛出血累及皮膚粘膜及內(nèi)臟

2、多次檢驗血小板計數(shù)減少

3、脾不大或輕度腫大

4、骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙

5、慢性型需具備下列五項中任意一項

a潑尼松治療有效b脾切除治療有效

cPAIg陽性dPAC3陽性

e血小板生存時間縮短.五、診斷1、廣泛出血累及皮膚粘膜及內(nèi)臟.六、處理要點一般治療休息，防止創(chuàng)傷避免應用降低血小板數(shù)量及抑制功能的藥物抑制巨核細胞生成血小板藥物——雌激素類破壞血小板藥物——奎尼丁、消炎痛等兩者作用——抗腫瘤化療藥、氯霉素、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥等.六、處理要點一般治療.六、處理要點一般治療糖皮質(zhì)激素首選常用潑尼松30~60mg/d，小劑量維持3~6個月.六、處理要點一般治療.六、處理要點一般治療糖皮質(zhì)激素脾切除適用：糖皮質(zhì)激素治療3~6月無效；激素治療雖然有效但有依賴性，停藥或減量后容易復發(fā)或需要大劑量維持（超過30g/d）；激素使用有禁忌癥禁忌癥：年齡小于2歲，妊娠時、心臟病等不能耐受手術、出血嚴重者.六、處理要點一般治療.六、處理要點一般治療糖皮質(zhì)激素脾切除免疫抑制劑不作首選藥物長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素.六、處理要點一般治療.六、處理要點一般治療糖皮質(zhì)激素脾切除免疫抑制劑急癥的處理輸血及血小板懸液、大劑量丙種球蛋白、血漿置換、大劑量甲潑尼龍.六、處理要點一般治療.七、護理診斷組織完整性受損：出血與血小板減少有關有損傷的危險：出血與血小板減少有關有感染的危險與糖皮質(zhì)激素治療有關潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血恐懼與血小板過低、隨時有出血威脅有關.七、護理診斷組織完整性受損：出血與血小板減少有關.八、護理措施一般護理預防和避免加重出血病情觀察用藥護理心理護理健康指導避免使用引起血小板減少或抑制其功能的藥物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松等.八、護理措施一般護理避免使用引起血小板減少或抑制其功能的藥物輸血及成分輸血的護理輸血前認真核對，控制輸注速度，嚴重貧血者輸入速度應低于每小時1ml/kg。血小板取回后應盡快輸入，每袋血小板要在20分鐘內(nèi)輸完新鮮血漿于采集后6小時輸完.輸血及成分輸血的護理.心理護理抑郁狀態(tài)與住院天數(shù)、性格、經(jīng)濟狀態(tài)、自我形象紊亂有關加強對護士關于識別不良情緒表現(xiàn)及對策的培訓患者住院初期抑郁發(fā)生率較高，心理干預應盡早進行全面準確評估患者情況增強護患溝通，建立良好的護患關系建立完善的社會保障體系，減輕患者經(jīng)濟負擔建立良好的社會支持系統(tǒng).心理護理抑郁狀態(tài)與住院天數(shù)、性格、經(jīng)濟狀態(tài)、自我形象紊亂有關思考患兒9歲，以“皮疹2天”為主訴入院，去當?shù)卦\所，考慮皮膚病，給以抗過敏治療，稍微好轉(zhuǎn)。第三天，出現(xiàn)關節(jié)疼痛，無法行走，當?shù)乜紤]關節(jié)炎，給以治療，無效。第4天，出現(xiàn)腹痛，給以藥物治療無效，查：血常規(guī)正常，思考：患者可能的醫(yī)療診斷？護理診斷及相應的護理措施？.思考患兒9歲，以“皮疹2天”為主訴入院，去當?shù)卦\所，考慮皮膚過敏性紫癜anaphylactiodpurpura.過敏性紫癜anaphylactiodpur概述

過敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又稱亨-舒綜合征（Henoch-Schonleinsyndrome,

HenochSchonleinpurpura,HSP)。是一種以小血管炎為主要病理改變的全身血管炎綜合征。以皮膚紫癜、關節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)為本病的重要特征。尤以皮膚紫癜最有特點。.概述過敏性紫癜（anaphylactiod病因尚不清楚，可能與以下因素有關：

（一）感染：細菌、病毒及真菌（二）食物：雞蛋、牛奶、魚蝦等（三）藥物：抗生素、磺胺類及解熱鎮(zhèn)痛類藥物（四）其他：花粉、蟲咬、及預防接種.病因尚不清楚，可能與以下因素有關：.病理改變

1.全身性小血管炎（微動脈、微靜脈、毛細血管）是本病基礎病變。皮膚

真皮層小血管周圍有中性粒細胞、嗜酸性細胞侵潤，漿液和紅細胞外滲以致間質(zhì)水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。腸道

因微血管血栓形成出血壞死。.病理改變1.全身性小血管炎（微動脈、微病理改變

2.腎臟改變多為局灶性腎小球病變，毛細血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。嚴重時整個腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變。.病理改變2.腎臟改變多為局灶性腎小球局部的纖維化.局部的纖維化.新月體的形成.新月體的形成.免疫熒光可見：IgA顆粒纖維蛋白沉積.免疫熒光可見：IgA顆粒纖維蛋白沉積.臨床表現(xiàn)

本病多見于7~14歲兒童。急性起病，在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。始發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，少數(shù)病例以腹痛、腎臟癥狀首先出現(xiàn)

各種癥狀可有不同組合。

.臨床表現(xiàn)本病多見于7~14歲兒童。急性起病臨床表現(xiàn)

1.單純型：反復的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。：好發(fā)部位；皮疹特點.臨床表現(xiàn)1.單純型：反復的皮膚紫癜為本臨床表現(xiàn)

2.腹型：最具有潛在危險的類型，一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi)，部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診)．

反復出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛，惡心、嘔吐、嘔血和便血，可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。.臨床表現(xiàn)2.腹型：最具有潛在危險的類..臨床表現(xiàn)

3.關節(jié)型：約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等關節(jié)腫痛，活動受限.成一過性，多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關節(jié)畸形。.臨床表現(xiàn)3.關節(jié)型：約1/3患臨床表現(xiàn)

4.腎型：國內(nèi)報道約30%~60%的患兒出現(xiàn)腎臟損害，最嚴重的一種類型。常在紫癜后1周左右出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病的靜止期。血尿，或伴蛋白尿、管型尿。大多數(shù)患兒3-4周恢復，約