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第十二章血液與成血器官疾病

第八節(jié)組織細胞增生癥一、骨嗜酸性肉芽腫二、黃脂瘤病——韓-薛-柯氏病組織細胞增生癥

骨嗜酸性肉芽腫、黃脂瘤病和勒—雪氏病均為網狀細胞增生癥，稱組織細胞增生癥X，臨床表現(xiàn)不同，但病理變化基本相同，可互相轉化。

一、骨嗜酸性肉芽腫是以骨胳損害為主，或局限于骨的一種網狀內細胞增生癥。又稱骨孤立性肉芽腫、骨非特異性肉芽腫，多見于兒童和青年，<20歲，男>女。病理：基本病理改變?yōu)榫W狀內皮細胞增生及嗜酸性白細胞浸潤。肉芽腫約數(shù)mm至數(shù)cm大小，自骨髓腔內生長，壓迫和破壞骨皮質，并可侵入軟組織形成局部質軟的腫塊。早期有大量嗜酸性粒細胞浸潤，可有灶性出血壞死，晚期組織細胞內充脂而成泡沫細胞，并有較多結締組織增生而纖維化，最后可以骨化。臨床表現(xiàn)：開始有較明顯的局部疼痛，可腫脹，常有低熱、乏力，血沉↑，WBC↑，嗜酸性↑5～10%，本病預后良好，病灶經治療可修復，也可自愈。骨嗜酸性肉芽腫X線：多為單發(fā)，僅見一骨，也可以單骨多灶，甚至多骨多灶。好發(fā)部位有顱骨、骨盆、肋骨、長管狀骨的干骺端。主要表現(xiàn)為邊界清楚的骨破壞透亮區(qū)，癥狀呈圓形或卵圓形，大小不等，無骨膜反應，呈膨脹性。X線1、顱骨：板障→內、外板，表現(xiàn)為圓、類圓形，規(guī)則、不規(guī)則的大小不等的骨質破壞透亮區(qū)，邊緣可輕度硬化，可跨越顱縫，軟組織腫脹明顯。2、骨盆等扁骨：好發(fā)手髂骨髖臼上方的部分，呈圓形的骨質破壞，可有膨脹，范圍較大，周邊硬化，軟組織腫脹。骨皮質變薄。X線3、椎體：溶骨性破壞，壓縮變扁，呈楔形，椎間隙正常。4、長骨：好發(fā)骨干部，髓腔開始，膨脹，壓迫骨皮質變薄，內緣出現(xiàn)壓跡，髓腔局限性膨大，破壞區(qū)呈卵圓形，可分

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