乳糜腹水臨床特點及病因分析

乳房通常在臨床上很少見。主要癥狀是腹部伸展，其特征是腹部呈乳房狀。病因復雜,有時診斷甚為困難。近10余年的國內(nèi)文獻大多為短篇或個案報道。本文復習1994~2008年國內(nèi)文獻104篇,對247例乳糜腹水病例進行回顧性分析,分析乳糜腹水的臨床特點等因素,探討病因及診斷治療方法,以提高對該病的認識。1數(shù)據(jù)和方法2結果2.1其他疾病性血藥病247例乳糜腹水病患者中,男166例,女81歲,男女比例為2.05∶1,發(fā)病年齡2h~76歲,平均年齡45.6歲,其中嬰幼兒23例占9.31%。合并胸水69例,占27.94%。247例中,肝硬化占23.48%(58/247),腫瘤占16.19%(40/247),結核占11.74%(29/247),手術占14.98%(37/247),腎病綜合征占9.72%(24/247),先天性淋巴管發(fā)育異?；蜃园l(fā)性乳糜腹水占11.34%(28/247),絲蟲病占3.24%(8/247),布查綜合征占2.02%(5/247)。其他少見病因如足月妊娠、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、獲得性免疫缺陷綜合征、黃蜂蟄傷、心衰、慢性胰腺炎、腸扭轉、空腸多發(fā)性憩室、老年胃大部分切除術后腹內(nèi)疝等占4.86%(12/247)。2.2妊娠合并妊娠病人有不同程度腹脹、腹水、腹痛、浮腫、發(fā)熱、納差、乏力等原發(fā)病癥狀體征,合并胸水者可有憋氣等。嬰幼兒多見腹圍增大、嘔吐、陰囊水腫等。足月妊娠患者,產(chǎn)后腹部仍高度隆起、腹脹、憋氣。后期有消瘦和營養(yǎng)不良,最終可致患者死亡。少數(shù)表現(xiàn)為急腹癥,后腹膜、腸系膜漿膜層牽張或伴發(fā)的感染可引起腹痛,常誤診為闌尾炎、內(nèi)臟穿孔而剖腹手術。37例因消化道腫瘤手術、膽囊切除術、門奇靜脈斷流術、腎癌術等導致乳糜腹水者,多為術后2.5h~7d。2.3文獻中的脂肪球分布247例腹水乳糜試驗及蘇丹Ⅲ染色均為陽性。221例腹水外觀為乳糜狀黃白色液,9例為肉粉色乳糜樣液,15例為淡黃微渾或清亮液,2例為磚黃色液。162例腹水化驗較全面的文獻顯示,甘油三酯0.59mmol/L~25.1mmol/L,僅4例小于1.2mmol/L,鏡檢可見脂肪球,腹水蛋白定量在2.4~60g/L,多數(shù)在6~38g/L,比重1.008~1.030,多數(shù)在1.020左右。細胞數(shù)一般為500×106/L,分類以單核細胞為主。腹水李凡他試驗均陽性,腹水培養(yǎng)2例陽性,余均陰性。2.4左室淋巴管活檢28例行放射性核素淋巴顯像檢查,結果顯示不同部位的滲漏12例,梗阻4例,梗阻和滲漏并存3例,滲漏不明確6例、不顯影2例,肝臟顯像示多發(fā)肝癌1例。14例行淋巴管造影,4例外傷者顯示右淋巴管相當于主動脈處明顯擴張,并有造影劑滲入腹腔。1例乳癌術后患者造影顯示胸導管在L3水平梗阻,盆腔淋巴結腫大,結果與核素淋巴顯像相符。1例右髂內(nèi)淋巴管中段不全性梗阻,胸導管梗阻,1例淋巴管結構發(fā)育不良,1例腹腔淋巴管瘺,1例右骼淋巴段瘺,1例乳糜池部淋巴管滲漏,1例腸系膜上動脈根部滲漏,1例造影未成功。1例頑固性乳糜腹水7年,經(jīng)多次核素淋巴管顯像和淋巴管造影未見異常,1例胰腺癌多發(fā)轉移患者,經(jīng)口服在體外鹽酸乳化的13C標記的長鏈脂肪酸后,在不同時刻測定腹水13C含量逐漸增加,均被診斷為腸干淋巴管受損導致不完全滲漏。2.5術后因素和滲流部位247例患者中,160例經(jīng)診斷或治療性腹穿抽出乳糜樣液,化驗為乳糜腹水,未進一步明確淋巴管病變情況。37例因手術引起腹水病例均于術后引流管引流出白色乳糜樣液體,腹水化驗診斷為乳糜腹水,其中15例再次行剖腹探察術,7例發(fā)現(xiàn)滲漏部位,2例發(fā)現(xiàn)可疑滲漏部位,6例未發(fā)現(xiàn)明確滲漏。行放射性核素淋巴顯像和/或淋巴管造影42例中確診19例。2例經(jīng)口服在體外鹽酸乳化的13C標記的長鏈脂肪酸發(fā)現(xiàn)滲漏部位。6例行腹腔鏡探察術,4例發(fā)現(xiàn)滲漏部位,2例無陽性發(fā)現(xiàn)。2.6手術治療及并發(fā)癥一般患者均在原發(fā)病治療的基礎上,低脂、低鈉、高蛋白飲食,必要時禁食,同時營養(yǎng)支持、利尿,必要時反復抽腹水以緩解癥狀。187例經(jīng)綜合保守治療腹水消退。保守治療無效或檢查明確滲漏部位或因誤診、外傷行手術治療的60例治愈40例,其中因腸扭轉1例,空腸多發(fā)性憩室1例,老年胃大部切除術后腹內(nèi)疝所致乳糜腹水1例,分別經(jīng)扭轉腸管復位術、病變腸管切除術、疝松解術后腹水消退;淋巴管瘺口縫扎或修補或OB膠粘堵25例;術中未見明顯滲漏,順淋巴管的走行方向結扎4例;部分手術未發(fā)現(xiàn)滲漏部位,后又經(jīng)飲食控制、腹腔持續(xù)引流、支持等綜合治療腹水消退;自體腹水回輸2例;腹腔頸靜脈轉流術3例;自體大隱靜脈倒轉分流術3例。36例死亡,占14.57%,因腫瘤和肝硬化死亡30例,其余1例死于敗血癥,1例死于嚴重外傷,1例誤診絲蟲病死亡,1例就診太晚死亡,2例原因不明者死亡。3乳糜作為重要部位的淋巴管和局部活檢乳糜腹水臨床少見,是由胸導管、腹腔淋巴管及其分支的損傷、破裂或阻塞致使淋巴液溢入腹腔形成的。乳糜腹水的臨床發(fā)生率不高,國外臨床觀察顯示其在住院病例中約占1/20000。北京協(xié)和醫(yī)院從1923年~1994年461316例住院病人中共有乳糜腹水27例,為6/100000。近年,隨著認識和診治水平的提高,臨床報道逐漸增多。乳糜腹水的鑒別,根據(jù)化驗可鑒別真性乳糜腹水、假性乳糜腹水。另外值得注意的是,乳糜腹水外觀并非都為乳糜樣,僅憑肉眼判斷有漏診的可能。國外報道,乳糜腹水最常見的病因是腹部惡性腫瘤和肝硬化,約占全部病例的2/3,其次為結核病和絲蟲病,其它病因包括先天性疾病、炎癥性疾病、手術和創(chuàng)傷性疾病等。本組文獻顯示肝硬化所占比例較高,可能與我國肝炎、肝硬化高發(fā)有關。北京協(xié)和醫(yī)院統(tǒng)計1962~1994年,12例乳糜腹水中結核者占41%,1990~1997年住院病人中22例乳糜腹水中結核者占18%,顯示結核性乳糜腹水呈下降趨勢。雖然引起乳糜腹水的病因各異,但其發(fā)病機理為先天或各種繼發(fā)因素引起淋巴管滲漏、破裂,造成乳糜漏入腹腔。先天性淋巴管發(fā)育不良、狹窄、擴張等,可引起自發(fā)性乳糜腹水。先天性淋巴管發(fā)育異常,多見于兒童。Vasko等報道140例乳糜腹水,成人81例,兒童59例。本組顯示先天性淋巴管發(fā)育異常23例中僅3例為成人,與文獻相符。先天性淋巴管擴張引起乳糜從腹膜后巨大淋巴管滲出,但無明確瘺口。本組部分因乳糜腹水剖腹探察未發(fā)現(xiàn)滲漏部位,后又經(jīng)飲食控制、腹腔持續(xù)引流、支持等綜合治療腹水消退,考慮不除外淋巴管擴張癥。繼發(fā)因素本組以肝硬化為首,肝硬化致乳糜腹水機理考慮肝硬化時門脈壓力升高,肝臟淋巴流量增多,淋巴管內(nèi)壓力升高,使腹腔淋巴管擴張、破裂,或淋巴管通透性增高造成淋巴液外溢而致。徐豫康通過尸檢證實為肝硬化結節(jié)壓迫胸導管引起乳糜腹水。腫瘤次之,腫瘤廣泛浸潤腹膜后及腸系膜淋巴結,或瘤體局部壓迫導致淋巴管阻塞或受壓。手術、外傷直接損傷淋巴管。結核引起乳糜腹水與廣泛的腸系膜淋巴結鈣化壓迫有關。腎病綜合征引起腹水,亦為重要因素,該病引起乳糜腹水機制尚不清楚,可能為低蛋白血癥及腸黏膜、黏膜下水腫,導致小腸結構和功能紊亂,胸腹腔淋巴管通透性增加乳糜液漏出。通過腹水檢查,確診乳糜腹水簡單迅速,但明確其病因有時較困難。腹部CT掃描可觀察到胸導管形態(tài)及其附近有無占位病變及腫大的淋巴結;腹部B超及全消化道造影也可發(fā)現(xiàn)腹內(nèi)占位病變或腫大淋巴結,但無法對淋巴管走行和受損部位做出判斷;放射性核素淋巴顯像、淋巴管造影及口服在體外鹽酸乳化的13C標記的長鏈脂肪酸可以顯示淋巴漏的部位,對診斷及治療有重要的指導意義。腹腔鏡也是乳糜腹水診斷的方法之一。乳糜腹水的治療:(1)本組24例經(jīng)治療效果良好;足月妊娠產(chǎn)后即可解除對淋巴管的壓迫。而對先天自發(fā)性的及不明顯滲漏可待后期淋巴側支循環(huán)建立后自愈。(2)飲食治療亦非常重要,一般先以低脂、低鈉、高蛋白飲食為主。由于長鏈甘油三酯主要通過胃腸道淋巴管吸收,短鏈和中鏈脂肪酸經(jīng)腸吸收后直接彌散入門靜脈系統(tǒng),故可食用短、中鏈甘油三酯,如椰子油等。禁食狀態(tài)淋巴流量為0.93ml/min,而餐后則為225ml/min,禁食可保持胃腸道充分休息,大大減少淋巴液的產(chǎn)生和丟失,縮短破裂口閉合時間,必要時禁食全胃腸外營養(yǎng)治療。(3)利尿、必要時反復抽腹水緩解癥狀。(4)對于有明確的淋巴管破裂或阻塞者應及早手術治療。在保守治療無效或乳糜腹水原因尚不清楚時,可行剖腹探查以明確病因,同時治療乳糜腹水。手術方法有:單純縫結扎法、局部組織脆可行OB膠粘合、自體腹水回輸、腹腔頸靜脈轉流術、自體大隱靜脈倒轉分流術等。本組顯示手術所致乳糜腹水占14.98%居第三,因此手術時注意預防,可減少乳糜腹水發(fā)生。腹主動脈、腎靜脈