兒科新生兒先天性心臟病患兒的診療護(hù)理演講人匯報(bào)日期01020304概述病因和發(fā)病機(jī)制診斷治療目錄01概述概述先天性心臟?。ㄒ韵潞?jiǎn)稱(chēng)先心?。┦怯捎谂咛r(shí)期心血管發(fā)育異常所致畸形。02病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制胎兒發(fā)育環(huán)境的因素。以子宮內(nèi)病毒感染最為重要，其中又以風(fēng)疹病毒感染最為突出，其次為柯薩奇病毒感染。早產(chǎn)。早產(chǎn)兒患心室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者較多，前者與心室間隔在出生前無(wú)足夠時(shí)間完成發(fā)育有關(guān)，后者與早產(chǎn)兒的血管收縮反應(yīng)在出生后還不夠強(qiáng)有關(guān)。高原環(huán)境。遺傳因素。遺傳學(xué)研究認(rèn)為，多數(shù)的先心病是多個(gè)基因與環(huán)境因素相互作用所形成。其他因素。高齡母親（35歲以上）產(chǎn)患法洛四聯(lián)癥嬰兒的危險(xiǎn)性較大。3214503診斷診斷ABC癥狀體征輔助檢查癥狀新生兒先心病的臨床表現(xiàn)大都不典型，常因青紫、呼吸急促、喂養(yǎng)困難、難治性肺炎、反復(fù)心力衰竭、缺氧發(fā)作或發(fā)現(xiàn)心臟雜音來(lái)就診。診斷診斷體征青紫。必須區(qū)分三種青紫的類(lèi)型，即中央型、周?chē)图安町愋停乙J(rèn)識(shí)到新生兒青紫可見(jiàn)于許多疾病，諸如呼吸系統(tǒng)疾病（肺部換氣不足）、血液疾病（異常血紅蛋白增多）或中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾?。B內(nèi)出血）。心音。第二心音的性質(zhì)有助于診斷，單一第二心音見(jiàn)于肺動(dòng)脈閉鎖、左心發(fā)育不良綜合征、永存動(dòng)脈干等。第二心音明顯分裂可發(fā)生于完全性肺靜脈異位引流。正常新生兒可聞及第三心音，但出現(xiàn)奔馬律見(jiàn)于心力衰竭。呼吸類(lèi)型。新生兒患心臟病者，呼吸可有減速、深沉、肋下凹陷、呻吟樣呼吸甚至呼吸暫停等表現(xiàn)。氣促多見(jiàn)于肺血增多、肺靜脈梗阻、左心梗阻病變等先心病；過(guò)度呼吸見(jiàn)于右室流出道梗阻性先心病或完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。心臟雜音。出生1～2d的新生兒常有心臟雜音，如多次聽(tīng)診新生兒期呈現(xiàn)心臟雜音往往提示有心臟疾患，但聽(tīng)不到雜音也不能否認(rèn)先心病的存在。由于新生兒期心臟雜音不典型，不能單憑心臟雜音判斷心臟病性質(zhì)2341診斷體征脈搏及血壓測(cè)定。新生兒的橈動(dòng)脈、足背動(dòng)脈及股動(dòng)脈均可觸及。四肢波動(dòng)均弱者提示左心發(fā)育不良綜合征、嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄或重癥心肌炎。肝臟腫大。往往是右心室負(fù)荷增加的表現(xiàn)，左右兩葉對(duì)稱(chēng)分布為水平肝，常為心脾綜合征的表現(xiàn)之一。輔助檢查X線檢查。胸部正位、左前斜/左側(cè)位片為先心病基本檢查方法。通過(guò)平片提供先心病的線索有：（1）心臟位置：正常位、右位及不定位心。（2）肺血管：肺紋理正常、肺血量增多或肺血量減少。（3）心臟大小及形態(tài)：心胸比例>（0.58～0.60）應(yīng)考慮心臟增大，判斷左右心房、心室增大情況（4）主動(dòng)脈弓（左位或右位）。（5）胸廓骨性結(jié)構(gòu)。診斷輔助檢查心電圖。心率、節(jié)律、電軸、右心或左心室的電壓有助于診斷。新生兒期生理性右室肥大常和病理性右室肥大相重疊。新生兒右室肥大征象為；Tv1直立（3d后）；V1呈qR型，Rv1>1.5mV，RaVR超過(guò)1.0mV，Sv5、Sv6加深，表現(xiàn)為RS型；新生兒左室肥大征象為：Sv1>1mV，V1R/S<1，Rv6>15mm，Qv6>0.3mV。心電軸：新生兒額面心電軸普遍右偏，平均為135，＋30以下為電軸左偏，＋180以上為電軸右偏，大部分青紫型先心病呈電軸右偏，而電軸左偏者常提示三尖瓣閉鎖、肺動(dòng)脈閉鎖、右室發(fā)育不良，共同心房、單心室、大動(dòng)脈換位伴主動(dòng)脈縮窄等。診斷診斷輔助檢查超聲心動(dòng)圖。二維及多普勒（彩色）超聲心動(dòng)圖能夠?qū)崟r(shí)地顯示心臟的結(jié)構(gòu)、血流分布及進(jìn)行心功能測(cè)定，為新生兒先心病的診斷提供了安全可靠、準(zhǔn)確率高、重復(fù)性強(qiáng)的無(wú)創(chuàng)性診斷手段。新生兒時(shí)期超聲圖像清晰，常在劍突下、胸骨旁及胸骨上探查，危重病兒可在床旁進(jìn)行探查。心導(dǎo)管檢查及選擇性心血管造影。多數(shù)新生兒先心病可以從臨床表現(xiàn)和超聲心動(dòng)圖檢查明確診斷，可以省去心導(dǎo)管和心血管造影的檢香。當(dāng)需要進(jìn)一步獲得先心病血流動(dòng)力學(xué)資料或大血管及其分支精確鑒別診斷有困難時(shí)，侵入性心導(dǎo)管檢查結(jié)合選擇性心血管造影才是不可缺少的手段。診斷輔助檢查放射性核素心血管造影術(shù)。應(yīng)用高锝（99mTc）酸鈉（pertechne-tatesodium）215μCi/kg（1Ci=3.7×1010Bq）快速注入周?chē)o脈后用γ照相機(jī)置于心臟及右肺上部測(cè)量放射性，通過(guò)電子計(jì)算機(jī)處理，顯示99mTc在肺部的稀釋曲線，可用來(lái)估測(cè)心內(nèi)的分流、靜脈連接的解剖關(guān)系、梗阻時(shí)肺血流分布情況、心室功能及心肌缺血情況。1血?dú)饧皃H改變類(lèi)型。動(dòng)脈血?dú)饪勺鳛樵u(píng)估青紫的可靠方法，可動(dòng)脈穿刺取血樣。2其他。電生理檢查、數(shù)字減影心血管造影術(shù)、X線、CT及磁共振，均為有用的檢查。304治療治療休息。半臥位，控制室溫及濕度，供氧，偶用鎮(zhèn)靜劑。飲食。低鹽，預(yù)防誤吸，控制液體量（65mL/（kgd））。藥物。糾正低血糖、貧血、酸中毒，控制感染及其有關(guān)因素，酌用利尿劑、洋地黃，偶可用機(jī)械呼吸、腹膜透析，減輕后負(fù)荷。擴(kuò)血管藥物，兒茶酚胺類(lèi)藥物，前列腺素制劑。藥物控制動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放與閉合。治療介入性導(dǎo)管術(shù)。（1）房間隔球囊導(dǎo)管造瘺術(shù)：治療完全性大動(dòng)脈換位等先心病，促進(jìn)心房水平左向右分流，使缺氧得以改善，得以生存等待外科手術(shù)。（2）球囊瓣膜及血管成形術(shù)：治療重癥肺動(dòng)脈瓣狹窄，主動(dòng)脈縮窄等，以緩解發(fā)紺或心力衰竭。（3）外科手術(shù)：危重型新生兒先心病需要急診手術(shù)治療，如嚴(yán)重肺動(dòng)