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文檔簡介
兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血
小兒貧血概述兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血
世界衛(wèi)生組織6月~6歲≥110g/L
6~14歲≥120g/L
血紅蛋白正常值
中國兒科血液學(xué)組新生兒≥145g/L1~4月≥90g/L4~6月≥100g/L
*海拔每升高1000m,Hb上升4%兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血
貧血定義
外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血貧血分度
極重度重度中度輕度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC數(shù)<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括號內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn)兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血貧血分類
病因分類
紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足紅細(xì)胞破壞增加(溶血)
紅細(xì)胞丟失過多兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足▲造血物質(zhì)缺乏缺鐵性貧血,巨幼細(xì)胞性貧血(B12、葉酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏▲骨髓造血功能障礙再生障礙性貧血單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血▲其它感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血紅細(xì)胞破壞增加▲紅細(xì)胞內(nèi)在異?!窦t細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異常:遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥●紅細(xì)胞酶缺陷:
G6PD缺乏、PK缺乏●血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙:
地中海貧血、異常血紅蛋白病兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血紅細(xì)胞外在因素●免疫性:新生兒溶血癥,自身免疫性溶血,藥物性免疫性溶血●非免疫性:感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血紅細(xì)胞丟失過多▲急性失血性貧血▲慢性失血性貧血牛奶過敏、鉤蟲、月經(jīng)過多兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38大細(xì)胞>94>3232~38正細(xì)胞80~9428~3232~38單純小細(xì)胞<80<2832~38小細(xì)胞低色素<80<28<32MCHC紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度*MCV紅細(xì)胞平均容積MCH紅細(xì)胞平均血紅蛋白形態(tài)分類兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血貧血臨床表現(xiàn)與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)一般表現(xiàn)
◆皮膚(面、耳輪、手掌等),黏膜(口唇、臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn)◆易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下,體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn):肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血非造血系統(tǒng)表現(xiàn)
◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng):呼吸、心率加快,脈速、毛細(xì)血管搏動;
重度時心臟擴(kuò)大,雜音,心衰;◆消化系統(tǒng):食欲減退,惡心,腹脹、便秘,偶有舌炎,舌乳頭萎縮;◆神經(jīng)系統(tǒng):精神不振,注意力不集中,情緒易激動
◆免疫系統(tǒng):免疫功能下降,易感染;兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血小兒貧血的診斷
病史
◆發(fā)病年齡:出生時產(chǎn)前、產(chǎn)時出血生后48小時內(nèi)伴黃疸新生兒溶血病嬰兒期營養(yǎng)性、遺傳性兒童期失血、再障、其他
兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血
病程經(jīng)過和伴隨癥狀
●起病快、病程短:急性溶血或急性出血;
●起病緩慢:營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血;●伴隨癥狀:黃疸、血紅蛋白尿,出血感染,神經(jīng)癥狀,骨痛,腫塊,肝脾腫大等;兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血喂養(yǎng)史:添加輔食,飲食質(zhì)和量,食物搭配等過去史:感染史(結(jié)核、鉤蟲)
慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等)
服藥史(氯霉素、磺胺等)家族史:遺傳性貧血兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血體格檢查
◆
生長發(fā)育:發(fā)育障礙和特殊面容
◆營養(yǎng)狀況
◆
皮膚、黏膜
◆
指甲、毛發(fā)
◆
肝、脾淋巴結(jié)兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血實驗室檢查
◆血常規(guī):血細(xì)胞形態(tài)(大小、異型、靶形、染色情況)幫助判別貧血原因
RBC和Hb判斷有無貧血及程度
WBC和PLT幫助判別貧血原因網(wǎng)織紅細(xì)胞判斷溶血或造血功能
兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血
◆骨髓檢查:對有些病有診斷價值◆血紅蛋白分析檢查:HbF,Hb電泳、包涵體等兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血◆紅細(xì)胞脆性:增高(HS)降低(地貧)◆特殊檢查
紅細(xì)胞酶活力測定
抗人球蛋白試驗(Coombs)
血清鐵代謝的檢查:SI,SF,F(xiàn)EP(ZPP)
基因分析兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血
營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血;
臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征;
嬰幼兒發(fā)病率最高;對兒童危害大,是我國重點防治的兒童期常見病。兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血
貧血為公共衛(wèi)生問題的分類(WHO)
發(fā)生率分類
<15%低
15%~40%中
>40%高
兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血Prevalenceofanemiainchildren0 ̄5yearsoldWHOregion,1998%兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血鐵的代謝
人體內(nèi)鐵含量及其分布
◆鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關(guān)
新生兒75mg/kg
成人男性50mg/kg女性35mg/kg
兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血分布
血紅蛋白約64%,肌紅蛋白約3.2%;
鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%;
微量(<1%)存在于含鐵酶和運(yùn)轉(zhuǎn)鐵;兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血鐵的來源◆食物
血紅素(動物性食物):鐵吸收率高
含鐵高且吸收率達(dá)10%~25%;
母乳含鐵0.05mg/dl,
吸收率49%;
牛乳含鐵0.05mg/dl,吸收率4%;
非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低
1.7%~7.9%兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血
食物鐵含量、吸收率比較食物鐵含量(mg/100g)
吸收率%菠菜2.91.3蛋黃6.53牛乳0.54黃豆8.27肉類3.425(10~70)母乳0.549~70兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血鐵吸收的百分比%米菠菜谷物麥大豆魚小牛肝小牛肉兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血◆紅細(xì)胞釋放的鐵:衰老紅細(xì)胞釋放的鐵全部再利用兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血概念
血清鐵(serumiron,SI):與血漿中約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin,
Tf)結(jié)合的鐵;未飽和鐵結(jié)合力:其余約2/3血漿Tf仍具有與鐵結(jié)合的能力;體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài),加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力
;
兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血
血清總鐵結(jié)合力(totalironbindingcapacity,TIBC):
SI+未飽和鐵結(jié)合力
轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferinsatura-tion,TS):
SI/TIBC兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)吸收部位:十二指腸和空腸上段吸收途徑:食物鐵以Fe2+形式吸收進(jìn)入細(xì)胞的Fe2+氧化成
Fe3+
;一部分與去鐵蛋白(apoferritin)結(jié)合→形成鐵蛋白(ferritin)→保存在腸黏膜細(xì)胞中;另一部分與腸黏膜胞漿中的載體蛋白→胞外→血液→與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白(trans-ferrin,Tf)結(jié)合→隨循環(huán)鐵運(yùn)到需鐵及貯鐵組織;兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血
▲紅細(xì)胞破壞后釋放鐵在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合→隨血循環(huán)運(yùn)送骨髓利用或貯存鐵組織;兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血
▲促進(jìn)鐵吸收:還原物質(zhì),如VitC、稀鹽酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+;
▲鐵吸收下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶性鐵酸鹽;
▲抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、抗酸藥等;
影響鐵吸收因素兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血鐵的排泄
◆極少排出,小兒約每日15μg/kg◆主要由腸道排出少數(shù)經(jīng)腎、汗腺、表皮細(xì)胞排出鐵的需要量
◆早產(chǎn)兒:約2mg/(kg·d)◆4月~3歲:約1mg/(kg·d)◆各年齡兒總攝入量:<15mg·d兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血
胎兒期鐵代謝特點
◆從母體獲得(通過胎盤)
孕后期3個月獲鐵多,約4mg/d◆足月兒從母體獲鐵可供生后4~5月之需,早產(chǎn)兒從母體獲鐵少,易發(fā)生缺鐵◆孕母嚴(yán)重缺鐵可影響其對胎兒的鐵供應(yīng)兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血嬰幼兒期鐵代謝特點
◆足月兒早期不缺鐵▲從母體獲鐵多,體內(nèi)總鐵75mg/kg▲“生理性溶血”鐵釋放▲“生理性貧血”造血減低兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血早產(chǎn)兒:易發(fā)生缺鐵6月~2歲:缺鐵性貧血高峰
▲
4月后從母獲鐵耗盡
▲
生長發(fā)育快、造血活躍,需鐵量↑
▲
食物鐵不足兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血兒童期和青春期鐵代謝特點較少發(fā)生缺鐵
▲攝入不足:偏食、食物搭配不合理▲慢性腸道失血:牛奶過敏、鉤蟲等▲青春期:發(fā)育快,需鐵增加;女性月經(jīng)過多至鐵丟失;兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血病因■先天儲鐵不足:早產(chǎn)、多胎、胎兒失血、孕母嚴(yán)重缺鐵;■鐵攝入量不足:嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時補(bǔ)足強(qiáng)化鐵的食物或鐵劑■生長發(fā)育過快:■鐵的吸收障礙
:■鐵的丟失過多
:兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血■鐵吸收障礙:食物搭配不合理,慢性腸道病。■鐵的丟失過多:長期慢性失血,如牛奶過敏、息肉、鉤蟲等。
兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血
發(fā)病機(jī)制
缺鐵對血液系統(tǒng)的影響缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→胞內(nèi)Hb↓→胞漿少、細(xì)胞變小→小細(xì)胞低色素性貧血
兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血▲
鐵減少期(irondepletion,ID):儲存鐵減少,合成Hb的鐵未少?!t細(xì)胞生成缺鐵期(irondeficienterythropoiesis,
IDE):儲存鐵進(jìn)一步減少,紅細(xì)胞生成的鐵不足,但循環(huán)中Hb量未減少?!辫F性貧血期(irondeficiencyanemia,IDA):小細(xì)胞低色素性貧血,非造血系統(tǒng)癥狀。
缺鐵的病理生理過程分三期:
兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血缺鐵對其他系統(tǒng)的影響
◆影響肌紅蛋白合成。◆多種含鐵酶活性減低→細(xì)胞功能紊亂→體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退。◆組織器官的異常:口腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等。◆免疫功能降低→易感染。兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血
任何年齡可發(fā)病,
6月~2歲最多見,發(fā)展緩慢,臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異。■一般表現(xiàn)皮膚黏膜蒼白(唇、口腔黏膜、甲床明顯);易疲乏,不愛活動;年長兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。臨床表現(xiàn)兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血■
髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大■非造血系統(tǒng)癥狀
消化系統(tǒng):食欲減退,異食癖;嘔吐,腹瀉;口腔炎,舌炎或舌乳頭萎縮,嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征
神經(jīng)系統(tǒng):煩躁不安或萎靡不掁,精神不集中,記憶力減退,智力多低于同齡兒兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血
◆心血管:心率增快,嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大、心衰。◆免疫功能降低:易感染?!羯掀そM織異常:如反甲。兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血實驗室檢查■血常規(guī):呈小細(xì)胞低色素貧血
◆紅細(xì)胞:大小不等,小細(xì)胞為多,中央淺染區(qū)擴(kuò)大
兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血
,
缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài):圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主,中心淺染區(qū)擴(kuò)大兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血
◆MCV<80fl,MCH<28pg,MCHC<0.31。◆網(wǎng)織紅細(xì)胞減低或正常?!舭准?xì)胞、血小板無改變,少數(shù)患兒血小板減少。兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血■骨髓象◆增生活躍:以中、晚幼紅細(xì)胞為主?!舾髌诩t細(xì)胞小,胞漿少,染色偏藍(lán),顯示胞漿發(fā)育落后于胞核?!袅?、巨核系無異常。兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血缺鐵性貧血骨髓兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞內(nèi)鐵減少兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞外鐵減少兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血■鐵代謝檢查
血清鐵蛋白(serumferritin,SF):較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況
<12μg/L提示缺鐵
ID期已降低,IDE和IDA期更明顯
*感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時SF↑
兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血缺鐵性貧血發(fā)展過程中
鐵營養(yǎng)指標(biāo)的變化血紅蛋白鐵儲存鐵血清鐵蛋白運(yùn)鐵蛋白飽和度MCV,MCHC兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血
◆紅細(xì)胞游離原卟啉
(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)
FEP↑>0.9μmol/L(500μg/dl),提示胞內(nèi)缺鐵缺鐵→胞內(nèi)FEP不完全與鐵結(jié)合成血紅素→反饋使FEP合成↑→FEP↑
FEP↑、SF↓:為IDE特征
*鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥
兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血◆血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(反映血漿中鐵含量)
SI<9.0~10.7
μmol/L(50~60μg/dl)為缺鐵
IDA期出現(xiàn)異常:SI和TS↓,TIBC↑*感染、腫瘤、慢性炎癥時降低
兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血
▲TIBC>62.7μmol/L(350μg/dl,生理變異較?。《靖窝讜r可增高▲TS<15%有意義◆骨髓可染鐵:外鐵減少(0~+),紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)<15%兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血
診斷■根據(jù)病史(尤其是喂養(yǎng)史)、臨床表現(xiàn)、血象特點、可作初步診斷?!鲨F代謝檢查:確診意義?!龉撬铏z查:必要時做?!鲈\斷性治療:鐵劑有效可證實。兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血■地中海貧血、血紅蛋白病家族史:特殊面容:肝、脾腫大:紅細(xì)胞:異型更明顯、靶形,溶血證據(jù),HbF和Hb電泳,基因分析;鑒別診斷兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血■維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血
頑固貧血,鐵劑治療無效
部分VitB6治療有效
SI、SF、FEP升高
骨髓可見環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞■感染/炎癥性貧血:感染和炎癥表現(xiàn);治療反應(yīng)■肺含鐵血黃素沉著癥:發(fā)作性蒼白咳嗽咯血影像學(xué)改變痰和胃液查到含鐵血黃素細(xì)胞
兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血
治療原則:去除病因、補(bǔ)充鐵劑■一般治療護(hù)理、睡眠、預(yù)防感染;貧血重者保護(hù)心功能;飲食含鐵豐富,易吸收,合理搭配?!鋈コ∫颉艏m正不良飲食習(xí)慣和食物組成◆治療慢性失血性疾病兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血■鐵劑治療特效藥
口服:餐間口服為宜
二價鐵鹽:易吸收元素鐵劑量:每日4~6mg/kg,3次/日,每次<1.5~2mg/kg;或小劑量、間歇性補(bǔ)鐵(每日或每周1次,1mg/kg)。
*注意影響吸收因素兒童營養(yǎng)性缺鐵性貧血
藥品名稱劑型規(guī)格含元素鐵量每日劑量硫酸亞鐵0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合劑5mg/ml0.8~1.2ml/kg
富馬酸鐵每片0.05或0.233%15~20mg/kg
干糖漿3.3%
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