cellsubtypeofCD,PC-CD)及混合淋巴結(jié)體積通常較大(數(shù)厘米至十余厘米),有完整包膜和豐富血供。鏡體組合(Ⅱ級(jí)推薦)還可包括CD10、BCL2、BCL6、IgD、cyclinD1、UCD)和多中心型CD(multicentricCD,MCD)[1,3]。UCD的病理類(lèi)型以HV-CD多見(jiàn)，但10%~30%的患者為PC-CD或混合型CD[3,10];可將MCD進(jìn)一步分為HHV-8陽(yáng)性MCD及HHV-8陰性MCD[1]。HHV-8身癥狀和高炎癥表現(xiàn)；后者則伴全身癥狀和(或)臟器損傷表現(xiàn)。iMCDnuclearantigen1)免疫組化染色和(或)外周血中HHV-8DNA檢測(cè)HHV-8陽(yáng)性MCD若無(wú)HHV-8感染證據(jù)則診斷為HHV-8陰性MCD。白>10mg/L或紅細(xì)胞沉降率>20mm/1h(女性)或15mm/1h(男性);②貧血(HGB<100血清白蛋白<35g/L;⑤估算腎小球?yàn)V過(guò)率(eGFR)<60ml-min-1·1.73m-2或蛋白尿(尿總蛋白>150mg/24h發(fā)熱(>38℃)、體重下降(6個(gè)月下降≥10%)或乏力(影響工具性日常生活活動(dòng));②肝大和(或)脾大；③水腫或漿膜腔積液；④皮膚櫻桃UCD的預(yù)后良好，5年生存率超過(guò)90%[3],幾乎不影響遠(yuǎn)期生存。但合iMCD預(yù)后較差，文獻(xiàn)報(bào)道的5年生存率僅51%~77%[7]。對(duì)于iMCD,Network,CDCN)的危險(xiǎn)度分層體系[2],符合下述5條標(biāo)準(zhǔn)中2條及以評(píng)分≥2分；②eGFR<30ml/min;③重度水腫和(或)腹水、胸水、心盆腔(增強(qiáng))CT檢查或全身PET-CT檢查，胸部高分辨CT;③鑒別診斷2.UCD的治療：評(píng)估病灶的可切除性，若能完整切除，仍然可考慮再次手術(shù)切除(圖2)手術(shù)切除的UCD患者，可借鑒iMCD治療方案，采用司妥昔單抗3.MCD的治療：究在內(nèi)的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)[14],推薦司妥昔單抗(IL-6單抗)作為非重型關(guān)癥狀，可與前述治療聯(lián)合應(yīng)用(如在司妥昔單抗的基礎(chǔ)上，潑尼松1b.TCP方案：沙利度胺100mg每日1次口服，環(huán)磷酰胺300mg/m2c.R-CVP方案：每3~4周為1個(gè)療程，利妥昔單抗375mg/m2,第1第1~5天，口服，4~6個(gè)療程。第8~14天，口服。b.BCD方案：每4周為1個(gè)療程，硼替佐米1.3mg/m2,每周1次，皮每2周1次，皮下注射；地塞米松20mg,每2周1次，口服)維持治c.西羅莫司(mTOR抑制劑)單藥口服，1mg/d起始(范圍1~7mg/d),目標(biāo)谷濃度5~15ng/ml。d.R2方案：每4周為1個(gè)療程，利妥昔單抗375mg/m2,第1天，靜脈輸注；來(lái)那度胺25mg/d,第1~21天，口服(根據(jù)肌酐清除率調(diào)整劑前述治療不一定及時(shí)起效(或治療無(wú)效),建議密切評(píng)估病情變化，若發(fā)現(xiàn)初始治療效果不佳,則及時(shí)(如1周)