單純皰疹病毒性腦炎診療規(guī)范2023版單純皰疹病毒性腦炎(herpessimplexvirusencephalitis，HSVE)是由單純皰疹病毒(herpessimplexvirus，HSV)感染腦實質(zhì)而引起的炎癥，也稱為急性出血壞死性腦炎。HSVE是美國嚴(yán)重的散發(fā)性病毒性腦炎中最多見的一種腦炎。在美國所報道的腦炎中本病大約占20%?！静∫蚺c發(fā)病機制】HSV是一種嗜神經(jīng)的DNA病毒，有兩種血清型，即HSV1和HSV2。病理研究發(fā)現(xiàn)，75%的患者三叉神經(jīng)節(jié)中存在潛伏期的HSV1。大約1/4的成人經(jīng)歷過病毒激活引起反復(fù)發(fā)作的口唇皰疹；1/3的成人HSVE是第一次感染所致，2/3的患者則是病毒再激活所致。僅10%的HSVE是由HSV2感染所致，且患者多為新生兒，主要是經(jīng)產(chǎn)道分娩時感染。病毒潛伏在紙神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)細(xì)胞中。在機體抵抗力降低時病毒再次激活，沿神經(jīng)軸突進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，引起腦炎和/或腦膜炎。【病理】病變常是雙側(cè)不對稱地累及顓葉內(nèi)側(cè)和額葉及邊緣系統(tǒng)結(jié)構(gòu)，包括海馬、杏仁核、嗅皮質(zhì)、島葉和扣帶回。淤血性壞死常較嚴(yán)重。急性感染期鏡下可見病灶的出血壞死。伴有單核細(xì)胞浸潤。呈血管周圍袖套樣改變，彌漫性小膠質(zhì)細(xì)胞增生，神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞通常含有嗜酸性包涵體，可發(fā)現(xiàn)其中含有皰疹病毒顆粒和抗原。病變主要累及灰質(zhì)，但感染也會擴(kuò)展到白質(zhì)。【臨床表現(xiàn)】HSVE無明顯性別差異和季節(jié)性。任何年齡均可發(fā)病，2/3為青年人和40歲以上成人。發(fā)病高峰人群為年長兒童及中年人。90%的急性起病者有發(fā)熱、頭痛、嗜睡、肌痛等前驅(qū)癥狀?；疾r持續(xù)髙熱、嘔吐、頭痛、輕微意識障礙和人格改變。以后病情進(jìn)展，出現(xiàn)偏癱、失語、共濟(jì)失調(diào)、肌陣攣、舞蹈樣動作。1/3患者有全身性或部分性癲癇。數(shù)日內(nèi)加重，出現(xiàn)昏迷或請妄，或去皮質(zhì)狀態(tài)。重癥者常因腦實質(zhì)廣泛水腫、壞死而腦疝、腦死亡。病程1~2個月死亡率高達(dá)60%~80%。病情較重者，如果治療得當(dāng)尚可存活，但存活者中約10%的患者有智力減退和不同程度癱瘓等。少數(shù)以精神行為異常首發(fā)。行為異常、妄想、反應(yīng)遲鈍、淡漠、呆滯、木僵、緘默，后出現(xiàn)上述典型表現(xiàn)。極少呈暴發(fā)型。數(shù)小時或數(shù)天呈現(xiàn)意識障礙、言語異常、迅速高熱等上述典型表現(xiàn)。艾滋病免疫治療中合并本病時呈局灶性腦炎和腦膜炎或腦干腦炎表現(xiàn)?！据o助檢查】頭顱CT檢查敏感性不高，腦MRI較敏感。T2加權(quán)上可見到穎葉內(nèi)側(cè)、島葉和額葉、扣帶回異常高信號。病變通常累及雙側(cè)(圖23-4-2-1)o圖23-4-2-1頭顱MRIFLAIR相顯示兩側(cè)穎葉大片混雜信號。腦脊液檢查壓力正?；蛟龈?，單核細(xì)胞增多，白細(xì)胞數(shù)在(50-150)x106/L，少數(shù)紅細(xì)胞，蛋白通常輕度升高。少數(shù)本病患者呈血性腦脊液，見大量紅細(xì)胞，甚至可黃變。PCR檢測腦脊液中的單純皰疹病毒DNA，特異性和敏感性均較高?！驹\斷與鑒別診斷】根據(jù)臨床表現(xiàn)及特征性的影像學(xué)發(fā)現(xiàn)，尤其是腦脊液PCR檢查結(jié)果常可作出本病的診斷。但對那些有顯著的占位效應(yīng)而腰穿有一定風(fēng)險的患者或臨床有本病典型表現(xiàn)，腦脊液PCR檢測結(jié)果陰性者，則應(yīng)考慮腦活檢，取得腦組織病理標(biāo)本。腦活檢病理發(fā)現(xiàn)組織細(xì)胞核內(nèi)包涵體，原位雜交發(fā)現(xiàn)單純皰疹病毒或分離出該病毒。單純皰疹病毒性腦炎的鑒別診斷包括腦膿腫、腦腫瘤、血管炎和脫髓鞘腦病、自身免疫性腦炎等?！局委煛扛袈屙f抗單純皰疹病毒，療效是阿昔洛韋的25-100倍。5~10mg/(kg?d)，分12小時一次，靜脈滴注，療程14-21天；阿