肺纖維化的特點(diǎn)PulmonaryFibrosis傅健醫(yī)生1、概述肺纖維化并不是一種獨(dú)立的疾病，而是一大類(lèi)疾病的總稱(chēng)，歸屬于肺間質(zhì)性疾病。是多種肺部疾病的最終結(jié)局。肺間質(zhì)是指肺泡上皮與血管內(nèi)皮之間、終末氣道上皮以外的支持組織，包括血管及淋巴管組織。細(xì)胞成分細(xì)胞外基質(zhì)肺間質(zhì)病的共同特點(diǎn)1.漸進(jìn)性氣促、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低、低氧血癥和影像學(xué)彌漫性病變2.病程進(jìn)展緩慢3.逐漸喪失肺泡--毛細(xì)血管單位4.彌漫纖維化，導(dǎo)致呼吸衰竭而死亡2、病因職業(yè)和環(huán)境相關(guān)性塵肺、石棉肺、農(nóng)民肺等百草枯中毒藥物相關(guān)性胺碘酮、氧中毒等真菌感染病因未明蜂窩肺大體標(biāo)本鏡下特點(diǎn)5、臨床表現(xiàn)癥狀：干咳，勞力性氣促逐漸加重，可發(fā)展為呼吸衰竭，肺心病體征：呼吸淺快，肺底聞及吸氣末Velcro啰音，杵狀指，發(fā)紺等6、輔助檢查影像胸片：雙肺彌漫網(wǎng)格狀或網(wǎng)格小結(jié)節(jié)影、蜂窩狀

HRCT：線(xiàn)條網(wǎng)格樣改變，毛玻璃影，間質(zhì)增生增厚，結(jié)節(jié)或微結(jié)節(jié)，蜂窩樣變

毛玻璃影周?chē)g質(zhì)增厚結(jié)節(jié)或微結(jié)節(jié)蜂窩樣改變輔助檢查2.肺功能：限制性通氣功能障礙，肺順應(yīng)性降低

換氣功能障礙早期：彌散功能下降中晚期：低氧血癥+低碳酸血癥3.支氣管肺泡灌洗輔助檢查4.肺活檢：行病理學(xué)檢查5.實(shí)驗(yàn)室檢查：無(wú)特異性，可有血沉加快血象升高，低氧血癥7、診斷職業(yè)或中毒病史

癥狀：干咳，勞力性氣促逐漸加重體檢：雙肺底聞及Velcro啰音晚期氣促、紫紺診斷4.輔助檢查結(jié)果影像學(xué)、肺功能、肺活檢血?dú)獾脱跹Y等8、治療治療效果有限尚無(wú)療效肯定的治療藥物只能延緩發(fā)展，不能逆轉(zhuǎn)1.去除誘因主要針對(duì)環(huán)境及藥物引起的2.糖皮質(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒藥物目前推薦糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤，治療至少持續(xù)6個(gè)月。治療過(guò)程需監(jiān)測(cè)副作用，尤其骨髓抑制3.抗纖維化藥物吡非尼酮等4.受體抑制劑轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子—β抑制劑5.中醫(yī)中藥養(yǎng)陰益肺，針灸6.肺移植當(dāng)肺功能?chē)?yán)重不全，不伴心肝腎等病變，經(jīng)濟(jì)條件好的病人9、預(yù)后