原發(fā)免疫性血小板減少癥PPT課件contents目錄疾病概述臨床表現(xiàn)與診斷治療與用藥預(yù)防與康復(fù)案例分析01疾病概述原發(fā)性免疫性血小板減少癥（ITP），是一種自身免疫性疾病，由于免疫系統(tǒng)異常攻擊血小板，導(dǎo)致其數(shù)量減少。定義ITP通常表現(xiàn)為皮膚、粘膜出血，如瘀點(diǎn)、紫癜、鼻出血、牙齦出血等，嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血。特點(diǎn)定義與特點(diǎn)ITP患者的免疫系統(tǒng)產(chǎn)生針對(duì)血小板的自身抗體，導(dǎo)致血小板破壞增加和清除加速。免疫系統(tǒng)異常細(xì)胞免疫體液免疫T細(xì)胞異?；罨?，釋放細(xì)胞因子，進(jìn)一步促進(jìn)血小板破壞。產(chǎn)生抗血小板自身抗體，與血小板結(jié)合形成免疫復(fù)合物，被吞噬細(xì)胞吞噬。030201發(fā)病機(jī)制ITP在成人中的發(fā)病率為1/100000至1/500000，兒童中發(fā)病率略高。發(fā)病率女性發(fā)病率略高于男性。性別分布ITP可發(fā)生于任何年齡段，但兒童和老年人發(fā)病率較高。年齡分布流行病學(xué)02臨床表現(xiàn)與診斷臨床表現(xiàn)皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，牙齦出血，口腔血皰等。鼻出血，月經(jīng)過(guò)多，血尿，黑便等。頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙等。乏力、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等。皮膚黏膜出血臟器出血顱內(nèi)出血其他癥狀低于正常值（100×10^9/L）。血小板計(jì)數(shù)減少排除脾功能亢進(jìn)、骨髓增生異常綜合征等。無(wú)其他原因可解釋的血小板減少表現(xiàn)為巨核細(xì)胞數(shù)量增加或正常，但成熟障礙。骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙如藥物性免疫性血小板減少癥等。排除其他免疫性血小板減少癥診斷標(biāo)準(zhǔn)骨髓增生異常綜合征病態(tài)造血，原始細(xì)胞增多，肝、脾、淋巴結(jié)腫大。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿酸溶血試驗(yàn)陽(yáng)性，無(wú)肝脾腫大。再生障礙性貧血全血細(xì)胞減少，骨髓造血功能低下，無(wú)脾腫大。鑒別診斷03治療與用藥作為一線治療藥物，糖皮質(zhì)激素能夠快速提升血小板計(jì)數(shù)，減少出血風(fēng)險(xiǎn)。糖皮質(zhì)激素適用于激素治療無(wú)效或依賴的患者，如環(huán)孢素、長(zhǎng)春新堿等。免疫抑制劑如艾曲波帕、特立帕肽等，能夠刺激血小板生成，提高血小板計(jì)數(shù)。TPO受體激動(dòng)劑如利妥昔單抗，通過(guò)抑制B淋巴細(xì)胞減少抗血小板抗體產(chǎn)生，改善血小板減少。抗CD20單克隆抗體藥物治療對(duì)于激素和免疫抑制劑治療無(wú)效或不耐受的患者，脾切除可有效提升血小板計(jì)數(shù)，減少出血風(fēng)險(xiǎn)。如靜脈注射免疫球蛋白、CD20單克隆抗體等，調(diào)節(jié)免疫功能，減少自身抗體產(chǎn)生。免疫治療免疫調(diào)節(jié)劑脾切除用于嚴(yán)重出血或手術(shù)前的患者，能夠快速提升血小板計(jì)數(shù)，減少出血風(fēng)險(xiǎn)。血小板輸注用于清除體內(nèi)抗血小板抗體，減少自身抗體對(duì)血小板的破壞。血漿置換其他治療方式04預(yù)防與康復(fù)建議定期進(jìn)行身體檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)和治療原發(fā)免疫性血小板減少癥。定期檢查合理飲食、適量運(yùn)動(dòng)、戒煙限酒、保持心理平衡等健康生活方式有助于降低患病風(fēng)險(xiǎn)。保持健康生活方式積極控制高血壓、糖尿病等慢性疾病，減少并發(fā)癥的發(fā)生?？刂坡约膊☆A(yù)防措施為患者提供心理支持，幫助其緩解焦慮、抑郁等情緒問(wèn)題。心理支持指導(dǎo)患者調(diào)整生活方式，如合理飲食、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)等，以促進(jìn)康復(fù)。生活方式調(diào)整建議患者在康復(fù)期間定期進(jìn)行復(fù)查，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化。定期復(fù)查康復(fù)指導(dǎo)

患者教育疾病知識(shí)向患者介紹原發(fā)免疫性血小板減少癥的病因、癥狀、治療方法等信息，提高患者的認(rèn)知水平。自我管理指導(dǎo)患者進(jìn)行自我管理，如記錄病情變化、避免危險(xiǎn)因素等，以促進(jìn)康復(fù)。藥物治療向患者介紹藥物治療的原理、用法用量及注意事項(xiàng)，確?；颊哒_使用藥物。05案例分析病例一：發(fā)病過(guò)程及治療經(jīng)過(guò)本例患者發(fā)病年齡較輕，臨床表現(xiàn)以皮膚、黏膜出血為主，糖皮質(zhì)激素治療有效?？偨Y(jié)血小板計(jì)數(shù)為20×10^9/L，診斷為原發(fā)免疫性血小板減少癥。患者男性，35歲，因牙齦出血、四肢皮膚瘀斑就診。查體患者入院后接受糖皮質(zhì)激素治療，血小板計(jì)數(shù)逐漸上升，穩(wěn)定在正常范圍。治療經(jīng)過(guò)病例二：特殊臨床表現(xiàn)及處理患者女性，58歲，因月經(jīng)過(guò)多、乏力就診?！“逵?jì)數(shù)為30×10^9/L，診斷為原發(fā)免疫性血小板減少癥。特殊臨床表現(xiàn)患者伴有貧血、低蛋白血癥。處理除糖皮質(zhì)激素外，給予輸血、補(bǔ)充白蛋白等支持治療，患者癥狀逐漸緩解。總結(jié)本例患者特殊臨床表現(xiàn)明顯，需要綜合治療，以改善患者生活質(zhì)量。病例三：復(fù)發(fā)及預(yù)防措施患者男性，42歲，因皮膚瘀斑、牙齦出血就…血小板計(jì)數(shù)為60×10^9/L，診斷為原發(fā)免疫性血小板減少癥復(fù)發(fā)。預(yù)防措施糖皮質(zhì)激素維持治療，定期復(fù)查血小板計(jì)數(shù)