臨床雷諾綜合征概述、病因、病理、臨床表現(xiàn)、超聲檢查、危害、治療及療效評(píng)估概述雷諾綜合征(Raynaud’ssyndrome)是指寒冷和精神刺激等因素引起的肢端動(dòng)脈、小動(dòng)脈痙攣，臨床上表現(xiàn)為陣發(fā)性蒼白-發(fā)紺-潮紅的癥候群。本病最初由Raynaud于1982年首先描述，他發(fā)現(xiàn)寒冷和情緒激動(dòng)可引起周?chē)h(huán)紊亂，出現(xiàn)肢端皮膚顏色間歇性改變，并指出該病的發(fā)病機(jī)制為血管神經(jīng)功能紊亂。以后很長(zhǎng)一段時(shí)期里，文獻(xiàn)中將具有肢端皮膚顏色間歇性改變的患者分為雷諾病(Raynaud’sdisease)和雷諾現(xiàn)象(Raynaud’sphe-nomenon)。兩者均表現(xiàn)為相似的血管痙攣癥狀，但前者沒(méi)有潛在疾病，病情較輕;后者則有一種或一種以上的相關(guān)疾病，病情通常較嚴(yán)重。隨著對(duì)雷諾病患者長(zhǎng)期臨床隨訪，雷諾病往往是全身系統(tǒng)性疾病的早期表現(xiàn)，因此目前多將雷諾病和雷諾現(xiàn)象統(tǒng)稱(chēng)為雷諾綜合征，其中將尚未查出原發(fā)性病變的稱(chēng)為原發(fā)性雷諾綜合征；而將以及查出原發(fā)性病變的稱(chēng)為繼發(fā)性雷諾綜合征。

病因與病理雷諾綜合征的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。一般認(rèn)為與寒冷刺激、精神刺激、內(nèi)分泌功能紊亂、自身免疫功能等因素有關(guān)。

典型的雷諾綜合征發(fā)作過(guò)程可分成三個(gè)階段，在這三個(gè)階段中，肢體遠(yuǎn)端的皮膚分別呈蒼白、發(fā)紺和潮紅。這三個(gè)階段的病理生理改變分別為:①在寒冷、精神等因素刺激下，肢體遠(yuǎn)端的末梢小動(dòng)脈、微動(dòng)脈痙攣而完全關(guān)閉，毛細(xì)血管網(wǎng)的灌注停止面出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端皮膚蒼白；②隨著肢體遠(yuǎn)端局部毛繃血管網(wǎng)無(wú)氧代謝產(chǎn)物的積聚，毛細(xì)血管以及微靜泳反應(yīng)性擴(kuò)張，與此同時(shí)毛細(xì)血管前微動(dòng)脈的痙攣育所緩解，使少量動(dòng)脈血進(jìn)入擴(kuò)張的毛細(xì)血管床，從而使肢端皮膚變?yōu)榘l(fā)紺；③隨著末梢痙攣完全緩解，毛細(xì)血管床的灌注得以恢復(fù)，大量動(dòng)脈血進(jìn)入毛細(xì)血管網(wǎng)，從而使肢端皮膚變?yōu)槌奔t。臨床表現(xiàn)雷諾綜合征多見(jiàn)于寒冷地區(qū)，通常在寒冷的氣候環(huán)境下發(fā)病。多見(jiàn)于女性，男女比例約為1:10，起病年齡多在20~30歲之間。典型的雷諾綜合征發(fā)作表現(xiàn)為在寒冷、情緒激動(dòng)和精神緊張等因素刺激后出現(xiàn)手指或腳趾(手指遠(yuǎn)較腳趾常見(jiàn))皮膚陣發(fā)性蒼白、青紫、繼而潮紅的改變，同時(shí)伴有發(fā)涼、麻木和刺痛等感覺(jué)，每次發(fā)作一般持續(xù)10~30分鐘。有的患者發(fā)作時(shí)不一定具有典型的三種皮膚顏色改變，而只有其中的兩種顏色變化。繼發(fā)性雷諾綜合征患者通常伴有結(jié)締組織疾病或動(dòng)脈閉塞性疾病。如果存在動(dòng)脈閉塞性疾病，患肢可出現(xiàn)持續(xù)性疼痛、營(yíng)養(yǎng)障礙，甚至指端潰瘍或壞疽。

超聲與其他無(wú)創(chuàng)血管檢查雷諾綜合征的診斷主要根據(jù)其臨床特征。雙功超聲掃描主要用于檢查雷諾綜合征是否存在上肢動(dòng)脈閉塞性疾病。其他無(wú)創(chuàng)性血管血流動(dòng)力學(xué)檢查可用于輔助診斷臨床上不典型的雷諾綜合征，以及用于評(píng)估對(duì)治療的反應(yīng)。

雙功超聲掃描原發(fā)性雷諾綜合征的動(dòng)脈雙功超聲掃描可無(wú)明顯異常表現(xiàn)。繼發(fā)性雷諾綜合征患者如果存在上肢動(dòng)脈閉塞性疾病，動(dòng)脈雙功超聲掃描可顯示相應(yīng)的動(dòng)脈狹窄和動(dòng)脈閉塞。正常指動(dòng)脈頻譜形態(tài)為單向三峰，低阻型，頻帶較寬。雷諾現(xiàn)象患者指動(dòng)脈彩色多普勒超聲有三種類(lèi)型：a血流充盈良好；b血流充盈缺損；c星點(diǎn)狀血流信號(hào)或無(wú)血流信號(hào)。雷諾現(xiàn)象患者頻譜多普勒超聲表現(xiàn)：指動(dòng)脈舒張期切跡消失，呈高阻型；甚至舒張期頻譜消失，提示遠(yuǎn)端小血管?chē)?yán)重受損，狹窄甚至閉塞。指端皮溫測(cè)定皮膚表面溫度可作為皮膚毛細(xì)血管血流狀況的間接指標(biāo)。采用指端皮溫測(cè)定的冷激發(fā)試驗(yàn)可用于診斷雷諾綜合征。比較治療前后的冷激發(fā)試驗(yàn)結(jié)果有助于評(píng)估治療的效果。檢查步驟如下:①采用測(cè)溫器測(cè)定常溫下指端皮膚基礎(chǔ)溫度;②將雙手在4℃冰水中浸泡20秒;③擦干雙手后連續(xù)測(cè)定指端皮膚溫度。正常人指端皮膚溫度在10分鐘內(nèi)恢復(fù)到基礎(chǔ)水平;雷諾綜合征患者的指端皮膚溫度恢復(fù)時(shí)間往往明顯延長(zhǎng)。

指動(dòng)脈壓測(cè)定指動(dòng)脈壓測(cè)定能更為直接地反映指動(dòng)脈供血狀況。采用雙層內(nèi)襯的測(cè)量袖帶能測(cè)量常溫下和冷灌注后指動(dòng)脈壓。該袖帶的一層內(nèi)襯用于測(cè)壓，另一層內(nèi)襯用于灌注冰水使手指局部降溫。檢查步驟如下：①將雙層袖帶環(huán)繞于手指根部，用連續(xù)多普勒或光電容積描記法測(cè)定指動(dòng)脈基礎(chǔ)壓；②向袖帶內(nèi)灌注冰水并持續(xù)5分鐘；③放去袖帶內(nèi)冰水后重復(fù)測(cè)定指動(dòng)脈壓。正常人冷灌注后指動(dòng)脈壓下降小于10%；雷諾綜合征患者指動(dòng)脈壓下降則大于20%。據(jù)報(bào)道常溫下和冷灌注后指動(dòng)脈壓測(cè)定診斷雷諾綜合征的敏感性、特異性和準(zhǔn)確性分別達(dá)100%、80%和97%。

雷諾氏綜合癥危害雷諾氏綜合癥一般進(jìn)展緩慢，少數(shù)患者進(jìn)展較快，嚴(yán)重者即使在溫暖的季節(jié)癥狀也不消失，環(huán)境溫度稍降低、情緒略激動(dòng)就可能誘發(fā)。到疾病后期，會(huì)出現(xiàn)手指背面汗毛消失，指甲生長(zhǎng)變慢、粗糙、變形，皮膚萎縮變薄而且發(fā)緊，指尖或甲床周?chē)纬蓾?，并可引起感染、壞疽，?yán)重時(shí)需要截指或者截趾。治療與療效評(píng)估雷諾綜合征的治療主要包括以下三個(gè)方面:①避免誘發(fā)因素:加強(qiáng)預(yù)防措施，盡量避免寒冷、緊張等刺激因素;②藥物治療:目前較為常用的藥物有鈣離子通道阻斷劑、a-腎上腺素阻滯劑，以及抗血小板、抗凝、溶栓劑;③手術(shù)治療:以往多采用頸胸交感神經(jīng)切除術(shù)，由于術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，現(xiàn)已