血液系統(tǒng)疾病概述作者：?jiǎn)挝唬簩W(xué)習(xí)目標(biāo)1.掌握造血器官和組織的概念。2.熟悉造血干細(xì)胞的概念、主要存在的部位。3.了解造血干細(xì)胞的分化與增殖。4.掌握血液的組成及血細(xì)胞的生理功能。5.熟悉血液病的分類。6.掌握血液系統(tǒng)疾病患者護(hù)理評(píng)估的內(nèi)容。血液系統(tǒng)由血液和造血組織組成。造血組織、造血功能與造血調(diào)控。血液組成及血細(xì)胞的生理功能。血液系統(tǒng)一、血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)、功能與疾病的關(guān)系、脾脾脾脾骨

髓卵黃囊肝淋巴結(jié)脾胸

腺（一）造血組織、造血功能與造血調(diào)控1.造血組織一、血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)、功能與疾病的關(guān)系2.造血干細(xì)胞（hematopoieticstemcell，HSC）概念：生成各種血細(xì)胞的起始細(xì)胞，具有不斷自我更新、多向分化與增殖能力，又稱多能干細(xì)胞造血干細(xì)胞的分化及增殖。HSC主要存在的部位：骨髓、外周血、臍血。一、血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)、功能與疾病的關(guān)系造血干細(xì)胞分化及增殖示意圖一、血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)、功能與疾病的關(guān)系3.造血微環(huán)境概念：造血干細(xì)胞定居、存活、增殖、分化和成熟的場(chǎng)所。主要由微血管系統(tǒng)、神經(jīng)成分、基質(zhì)及其他結(jié)締組織等構(gòu)成。造血微環(huán)境可直接與造血細(xì)胞接觸或釋放某些因子，影響或誘導(dǎo)造血細(xì)胞的生成。包括正調(diào)控因子與負(fù)調(diào)控因子，維持體內(nèi)造血功能的平衡。一、血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)、功能與疾病的關(guān)系（二）血液組成及血細(xì)胞的生理功能血液的組成：血漿、細(xì)胞成分。血漿。細(xì)胞成分：紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板。一、血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)、功能與疾病的關(guān)系二、血液病的分類骨

髓出血性及血栓性疾病脾功能亢進(jìn)胸

腺紅細(xì)胞疾病粒細(xì)胞疾病單核細(xì)胞與巨噬細(xì)胞疾病淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病造血干細(xì)胞疾病患病情況及治療經(jīng)過(guò)起病的形式與發(fā)病時(shí)間。病因、誘因或促發(fā)因素。主要癥狀、體征及其特點(diǎn)。相關(guān)輔助檢查及其結(jié)果。主要治療方法（方案）、效果及藥物的毒副作用?；颊邔?duì)治療和護(hù)理的依從性?；疾『蠡颊叩囊话闱闆r及其變化。三、血液系統(tǒng)疾病患者的護(hù)理評(píng)估病史既往病史、家族史及個(gè)人史既往病史：與血液病相關(guān)的疾病和/或影響患者康復(fù)或治療效果的相關(guān)疾病。家族史：類似病史或相關(guān)病史。個(gè)人史：居住和/或工作性質(zhì)與環(huán)境，飲食習(xí)慣等。其他。三、血液系統(tǒng)疾病患者的護(hù)理評(píng)估心理-社會(huì)狀況心理狀況患者的性格特征?；疾『蠡颊叩那榫w反應(yīng)及行為改變等。社會(huì)支持系統(tǒng)患者的家庭狀況。工作單位狀況。出院后的就醫(yī)條件等。三、血液系統(tǒng)疾病患者的護(hù)理評(píng)估1.全身狀態(tài)生命體征意識(shí)狀態(tài)面容與表情營(yíng)養(yǎng)狀況體位2.皮膚黏膜3.淺表淋巴結(jié)4.頭頸部5.胸部6.腹部7.其他三、血液系統(tǒng)疾病患者的護(hù)理評(píng)估身體評(píng)估血常規(guī)檢查骨髓細(xì)胞學(xué)檢查其他血液檢查紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白測(cè)定及紅細(xì)胞比容。白細(xì)胞計(jì)數(shù)及其分類。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。血小板計(jì)數(shù)。骨髓涂片與骨髓活檢（骨髓象）檢查。細(xì)胞的化學(xué)染色檢查。影像學(xué)檢查B超。CT。MRI。PET。放射性核素。止、凝血功能檢查。溶血試驗(yàn)及血紅蛋白電泳。血清鐵蛋白及血清鐵檢查。其他。三、血液系統(tǒng)疾病患者的護(hù)理評(píng)估實(shí)驗(yàn)室及其他檢查免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查出血或出血傾向發(fā)熱骨、關(guān)節(jié)疼痛貧血血液系統(tǒng)疾病患者常見癥狀體征的護(hù)理1.出血（bleeding，haemorrhage）或出血傾向是血液病和/或累及血液系統(tǒng)疾病最常見的體征之一2.主要機(jī)制機(jī)體血小板數(shù)目減少及其功能異常、毛細(xì)血管脆性或通透性增加、血漿中凝血因子缺乏以及循環(huán)血液中抗凝血物質(zhì)增加。3.主要表現(xiàn)自發(fā)性出血或輕度受傷后出血不止。4.出血部位可遍及全身。最常見：皮膚、牙齦、鼻腔。關(guān)節(jié)腔、肌肉、眼底。嚴(yán)重時(shí)：可見內(nèi)臟、顱內(nèi)出血。一、出血或出血傾向出血的急緩、主要部位與范圍。有無(wú)明確原因或誘因。有無(wú)內(nèi)臟、顱內(nèi)出血。月經(jīng)情況。伴隨癥狀。個(gè)人史、家族史。心理反應(yīng)。病史皮膚情況。鼻腔黏膜或牙齦出血情況。傷口情況。關(guān)節(jié)情況。有無(wú)頭痛癥狀。身體評(píng)估血小板計(jì)數(shù)。凝血時(shí)間。束臂試驗(yàn)。凝血因子。實(shí)驗(yàn)室及其他檢查護(hù)理評(píng)估一、出血或出血傾向1.有出血的危險(xiǎn)

與血小板減少、凝血因子缺乏、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)有關(guān)。常用護(hù)理診斷護(hù)理措施（1）病情觀察：出血的發(fā)生部位、主要表現(xiàn)形式、發(fā)展或消退情況。新的出血、重癥出血及其先兆。（2）一般護(hù)理：休息：①出血僅局限于皮膚黏膜時(shí)無(wú)須太多限制。②血小板計(jì)數(shù)＜50×109/L，應(yīng)減少活動(dòng)，增加臥床休息時(shí)間。③嚴(yán)重出血或血小板計(jì)數(shù)＜20×109/L，必須絕對(duì)臥床休息。飲食指導(dǎo)。保持大小便通暢。一、出血或出血傾向（3）皮膚出血的預(yù)防與護(hù)理。（4）鼻出血的預(yù)防與護(hù)理。（5）口腔、牙齦出血的預(yù)防與護(hù)理。（6）關(guān)節(jié)腔出血或深部組織血腫的預(yù)防與護(hù)理。（7）內(nèi)臟出血的護(hù)理。（8）眼底及顱內(nèi)出血的預(yù)防與護(hù)理。（9）成分輸血或輸注血漿制品的護(hù)理。一、出血或出血傾向常用護(hù)理診斷護(hù)理措施1.有出血的危險(xiǎn)與血小板減少、凝血因子缺乏、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)有關(guān)。2.恐懼

與出血量大或反復(fù)出血有關(guān)。（1）心理支持：加強(qiáng)溝通，耐心傾聽。給予必要解釋及疏導(dǎo)。介紹成功案例。（2）增加安全感：營(yíng)造良好的住院環(huán)境。建立良好、互信的護(hù)患關(guān)系。盡可能避免不良刺激。一、出血或出血傾向常用護(hù)理診斷護(hù)理措施是血液病患者的常見癥狀之一。發(fā)熱特點(diǎn)：持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，熱型不一，一般抗生素治療效果不理想。

常見疾?。涸偕系K性貧血、白血病和淋巴瘤等。感染好發(fā)部位：呼吸道、泌尿道、口腔黏膜及肛周皮膚。主要原因：白細(xì)胞減少和/或功能缺陷，免疫抑制劑的應(yīng)用，貧血或營(yíng)養(yǎng)不良，腫瘤細(xì)胞所產(chǎn)生的內(nèi)源性致熱因子。二、發(fā)熱病史身體評(píng)估實(shí)驗(yàn)室及其他檢查發(fā)熱特點(diǎn)。有無(wú)感染的誘因。有無(wú)感染灶相關(guān)臨床表現(xiàn)。生命體征：體溫。身體其他部位。血常規(guī)、尿常規(guī)及胸部X線檢查。血培養(yǎng)加藥物敏感試驗(yàn)的結(jié)果。痰、尿液等培養(yǎng)及藥敏結(jié)果。護(hù)理評(píng)估二、發(fā)熱（1）休息：臥床休息，必要時(shí)吸氧。室溫20～24℃、濕度55%～60%?；颊咭舜┩笟?、棉質(zhì)衣服。做好口腔護(hù)理，皮膚護(hù)理等。（2）補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)及水分：飲食：進(jìn)食高熱量、高維生素、營(yíng)養(yǎng)豐富的半流飲食或軟食。補(bǔ)液：每天≥2000ml，必要時(shí)可遵醫(yī)囑靜脈補(bǔ)液。重癥患者：監(jiān)測(cè)出入水量，限制補(bǔ)液量、控制補(bǔ)液速度。

體溫過(guò)高

與感染、腫瘤細(xì)胞釋放內(nèi)源性致熱因子有關(guān)。二、發(fā)熱常用護(hù)理診斷護(hù)理措施（1）休息：（3）降溫：物理降溫：禁用酒精擦浴。藥物降溫。（4）病情觀察與診治配合：定期監(jiān)測(cè)體溫并記錄。觀察感染灶。協(xié)助醫(yī)生做好各種檢驗(yàn)標(biāo)本的采集及送檢。正確配制和輸注抗生素等藥物，并觀察療效及不良反應(yīng)。

體溫過(guò)高

與感染、腫瘤細(xì)胞釋放內(nèi)源性致熱因子有關(guān)。二、發(fā)熱常用護(hù)理診斷護(hù)理措施1.常見疾病常見于惡性血液病，如白血病、多發(fā)性骨髓瘤和淋巴瘤等。2.主要原因腫瘤細(xì)胞的過(guò)度增生或局部浸潤(rùn)，導(dǎo)致骨髓腔壓力增