AHA致心律失常右室心肌病/發(fā)育不良治療方案專家共識(shí)解讀ARVC的病理特點(diǎn)致心律失常右室心肌病（ARVC/D)於1982年首次報(bào)導(dǎo)其發(fā)病特點(diǎn)為右室心肌被纖維脂肪組織替代最初認(rèn)為該疾病被認(rèn)為是右室先天的發(fā)育不良隨著認(rèn)識(shí)不斷深入，逐漸發(fā)展成為如今普遍接受的致心律失常右室心肌病/發(fā)育不良（ARVC/D）的概念的認(rèn)識(shí)ARVC的基因?qū)W研究ARVC呈家族聚居性基因研究顯示：其病因由於控制心肌的細(xì)胞連接蛋白基因發(fā)生突變一半以上的ARVC患者可監(jiān)測(cè)出橋粒蛋白基因異常多數(shù)認(rèn)為該疾病是由於橋粒蛋白基因的突變所致ARVC病程進(jìn)展右室損害---累及左室---雙心室損害基因?qū)W研究顯示有些臨床變異型患者會(huì)出現(xiàn)先左室受累進(jìn)而出現(xiàn)右室心肌廣泛損害因此ARVC已屬於心肌病範(fàn)疇本章節(jié)討論病例皆為原發(fā)性ARVC病例關(guān)於ARVC的認(rèn)識(shí)史最初認(rèn)為ARVC的人群發(fā)病率為1:2000--1:5000,但此發(fā)病率估計(jì)過於保守最初認(rèn)為該疾病僅存在於威尼斯區(qū)域，逐漸被認(rèn)識(shí)為全球性疾病最初認(rèn)為男性易患，考慮原因?yàn)槟行约に胤置趯?duì)患者的心肌損害進(jìn)程起加速作用ARVC的臨床特點(diǎn)20-40歲患者突然發(fā)生由於持續(xù)性VT、或VF導(dǎo)致的心臟停搏病例要考慮本病所致室速時(shí)心電圖呈LBBB形態(tài)心電圖右胸導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)T波倒置等除極或複極異常彩超或影像學(xué)可見右室心肌的局限性或整體性結(jié)構(gòu)改變，導(dǎo)致右心衰ARVC病程特點(diǎn)最初發(fā)病隱匿，僅有輕度右室結(jié)構(gòu)改變或較少的室性心律失常發(fā)生，在競(jìng)技體育或劇烈活動(dòng)中出現(xiàn)的室速導(dǎo)致的心臟驟停往往是該疾病的首次發(fā)病特點(diǎn)。早期疾病進(jìn)展為癥狀性的右室惡性心律失常導(dǎo)致心臟驟停進(jìn)而導(dǎo)致右室功能和結(jié)構(gòu)改變進(jìn)展期疾病進(jìn)一步進(jìn)展右室由局限性病變進(jìn)展為整體右室病變，左室功能尚未嚴(yán)重受累終末期患者出現(xiàn)雙室受累最終類似擴(kuò)張性心肌病出現(xiàn)全心失代償ARVC病理特點(diǎn)疾病早期，VF的發(fā)生預(yù)示疾病進(jìn)入進(jìn)展期，多由於細(xì)胞凋亡及心肌自發(fā)炎癥導(dǎo)致心電圖出現(xiàn)動(dòng)態(tài)ST-T改變，並可有心肌酶增高。慢性病程反復(fù)患者，會(huì)在劇烈活動(dòng)後出現(xiàn)瘢痕大折返性心動(dòng)過速，因此此類患者參與競(jìng)技性體育活動(dòng)應(yīng)受限制，猝死風(fēng)險(xiǎn)較大。病程進(jìn)一步進(jìn)展後，動(dòng)物模型顯示細(xì)胞間連接，左右室之間的電傳導(dǎo)及離子通道會(huì)進(jìn)一步發(fā)生破壞，進(jìn)而進(jìn)入疾病終末期ARVC的疾病診斷見1994年AHA指南主要從以上五個(gè)方面診斷該病心電圖心律失常心臟結(jié)構(gòu)形態(tài)學(xué)改變病例生理改變基因檢測(cè)附言1994年AHA關(guān)於ARVC指南對(duì)鑒別ARVC及擴(kuò)張性心肌病有一定的參考標(biāo)準(zhǔn)但對(duì)早期ARVC診斷缺乏特異性因此2010年AHA關(guān)於ARVC診斷共識(shí)在此基礎(chǔ)上增加了一些關(guān)於早期ARVC診斷的標(biāo)準(zhǔn)本章僅重要介紹ARVC的治療共識(shí)診斷ARVC具體參考：Etiology,pathogenesis,diagnosisandnaturalhistoryintheonline-onlyDataSupplement.In1994anInternationalTaskForce(ITF)documentproposedguidelinesforthestandardizeddiagnosisofARVC/Dbasedonelectrocardiographic(ECG),arrhythmic,morphological,histopathologic,andclinico-geneticfactors.2010ARVC危險(xiǎn)分層主要危險(xiǎn)因素1由於室顫或持續(xù)性室速導(dǎo)致的心臟性猝死2不明原因的暈厥（指經(jīng)過詳細(xì)的醫(yī)學(xué)檢查除外心源性暈厥及非心原性暈厥的原因後仍不能解釋其發(fā)生原因的暈厥需除外由於排尿、排便、咳嗽等因素引起的神經(jīng)反射性暈厥）ARVC危險(xiǎn)分層次要危險(xiǎn)因素動(dòng)態(tài)心電圖發(fā)現(xiàn)非持續(xù)性室速RV心功能降低或擴(kuò)張、累及左室或雙室病變男性橋?；虻碾s合現(xiàn)象年幼患者先證者電生理檢查可誘發(fā)室速電解剖標(biāo)測(cè)可見到瘢痕心肌下壁及右室導(dǎo)聯(lián)ST段壓低T波倒置及碎裂QRS波及QRS波振幅降低注釋其中電生理檢查誘發(fā)室速是指能於心尖或流出道等多部位誘發(fā)出大於30s以上持續(xù)性室速，並因血流動(dòng)力學(xué)紊亂需終止的室速電解剖標(biāo)測(cè)陽性是指右室電壓小於0.5mv區(qū)域面積每年檢查遞增5%右室心內(nèi)膜標(biāo)測(cè)可見碎裂QRS波區(qū)域指該區(qū)域電壓小於1.5mv,並於RV心內(nèi)膜面可標(biāo)測(cè)到三處以上碎裂QRS區(qū)域推薦治療建議證據(jù)水準(zhǔn)分級(jí)classⅠ大多數(shù)人同意該意見該意見有用有效有益值得推薦classⅡ該證據(jù)有矛盾性其實(shí)用性及有效性有爭(zhēng)議classⅡa大多數(shù)證據(jù)或?qū)＜艺J(rèn)為該建議有用有效值得推薦classⅡb該建議只有小部分證據(jù)證實(shí)其有用有效可以考慮classⅢ該建議大部分認(rèn)為無用無效甚至有害不應(yīng)該推薦該建議該研究證據(jù)水準(zhǔn)分級(jí)證據(jù)水準(zhǔn)A級(jí)證據(jù)來源於多中心隨機(jī)臨床試驗(yàn)或Mata分析證據(jù)水準(zhǔn)B級(jí)證據(jù)來源於單中心臨床試驗(yàn)及大型非隨機(jī)試驗(yàn)證據(jù)水準(zhǔn)C級(jí)證據(jù)來源於專家共識(shí)小型研究回顧性研究或註冊(cè)研究ARVC患者是否需常規(guī)行EPS疑似ARVC/D患者為了診斷和評(píng)估可考慮行EPS檢查（classⅡa）對(duì)於無癥狀的ARVC/D患者程式心室刺激可作為危險(xiǎn)分層的一個(gè)方法（classⅡb)心內(nèi)膜電壓標(biāo)測(cè)可作為診斷和預(yù)後判斷標(biāo)準(zhǔn)的一個(gè)方法（classⅡb)電生理檢查及心內(nèi)膜標(biāo)測(cè)因電極接觸力差異並不作為首選ARVC患者的隨訪ARVC病人應(yīng)終身隨訪並定期檢查檢查內(nèi)容包括心臟彩超心電圖動(dòng)態(tài)心電圖及運(yùn)動(dòng)耐力評(píng)估（以評(píng)估患者運(yùn)動(dòng)後是否會(huì)誘發(fā)VT或VF)對(duì)於ARVC患者家屬中的健康攜帶者建議2-3年進(jìn)行一次臨床檢查ARVC患者的治療目的降低死亡率主要針對(duì)惡性心律失常及心衰延緩病程進(jìn)展包括RV、LV、及雙室心功能減低改善生活品質(zhì)減少VFVT發(fā)生及ICD放電頻率（無論是適當(dāng)ICD放電還是不適當(dāng)?shù)姆烹姡p輕心衰癥狀提高心肌收縮力ARVC患者的治療方法生活方式改變藥物治療導(dǎo)管消融ICD心臟移植ARVC患者生活方式應(yīng)怎樣改變競(jìng)技性體育提高ARVC患者死亡率5倍以上明確診斷ARVC患者不應(yīng)參加競(jìng)技性體育活動(dòng)及劇烈體力活動(dòng)（classⅠa)明確診斷ARVC患者應(yīng)限制參加體育活動(dòng)低強(qiáng)度的娛樂活動(dòng)除外（classⅡa)基因陽性癥狀陰性患者及健康攜帶者應(yīng)限制參與競(jìng)技性體育活動(dòng)（classⅡa)對(duì)於基因表型不明確的ARVC患者亦應(yīng)限制競(jìng)技性體育活動(dòng)（classⅡb)ARVC患者的治療藥物抗心律失常藥物（AAD）β受體阻滯劑(Bata-blockers)改善心衰藥物及抗血栓藥物ARVC患者的抗心律失常藥物應(yīng)用對(duì)於患ARVC植入ICD頻繁放電的患者抗心律失常藥物的使用可作為一個(gè)輔助治療方法（classⅠ）對(duì)於患ARVC出現(xiàn)頻發(fā)室早及非持續(xù)性室速患者抗心律失常藥物可以改善癥狀（classⅡa）對(duì)於患ARVC頻繁發(fā)生持續(xù)、可引起血流動(dòng)力學(xué)紊亂的室速患者沒有ICD支持而僅行射頻消融手術(shù)患者抗心律失常藥物可作為一個(gè)輔助治療方法（classⅡb）對(duì)於沒有VT發(fā)生的患者及健康攜帶者不建議應(yīng)用抗心律失常藥物（classⅢ）ARVC患者中β受體阻滯劑的應(yīng)用對(duì)於ARVC合併持續(xù)室速發(fā)生患者、植入ICD後頻繁適當(dāng)放電患者及由於房速房顫房撲等誘發(fā)快速心室率導(dǎo)致ICD頻繁放電的患者建議應(yīng)用β受體阻滯劑（classⅠ）對(duì)於ARVC患者不論合併何種心律失常建議應(yīng)用β受體阻滯劑（classⅡa）對(duì)於健康攜帶者預(yù)防性應(yīng)用β受體阻滯劑未被認(rèn)可（classⅢ）ARVC患者中抗心衰藥物的應(yīng)用對(duì)於合併右心衰及左心衰的ARVC患者建議應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)的抗心衰治療藥物包括（ACEIARBβ受體阻滯劑及利尿劑）（classⅠ）對(duì)於有心髒內(nèi)血栓及血管栓塞事件的ARVC患者建議長(zhǎng)期應(yīng)用抗血栓藥物（classⅠ）對(duì)於無癥狀的ARVC患者應(yīng)用ACEI或ARB（classⅡb)對(duì)於室顫、心衰患者及局限性及整體心功能下降患者不建議預(yù)防性應(yīng)用抗血栓藥物（classⅢ）ARVC患者是否需行射頻消融術(shù)對(duì)於ARVC患者頻發(fā)室速或植入ICD的ARVC患者持續(xù)發(fā)生ICD適當(dāng)放電的患者當(dāng)藥物（包括胺碘酮）應(yīng)用到了最大量仍無效時(shí)建議行射頻消融術(shù)（classⅠ）首次或多次心內(nèi)膜消融失敗的ARVC患者建議行心外膜消融（classⅠ）對(duì)於ARVC患者頻發(fā)室速或植入ICD的ARVC患者持續(xù)發(fā)生ICD適當(dāng)放電的患者當(dāng)藥物應(yīng)用到最大量時(shí)（但不包括胺碘酮）可考慮行射頻消融術(shù)，與第一條相比差別是藥物中是否應(yīng)用了胺碘酮（classⅡa）對(duì)於有經(jīng)驗(yàn)?zāi)苄行耐饽は诘碾娚韺?shí)驗(yàn)室，首次消融策略應(yīng)包括聯(lián)合心內(nèi)膜及心外膜消融（classⅡa）ARVC患者是否需行射頻消融術(shù)對(duì)於ARVC患者頻發(fā)室速或植入ICD的ARVC患者持續(xù)發(fā)生ICD適當(dāng)放電的患者當(dāng)藥物有效或患者不願(yuàn)行射頻消融術(shù)時(shí)可考慮行射頻消融術(shù)（classⅡb）對(duì)於藥物應(yīng)用無效、血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定單型性室速患者在無ICD支持的情況下首選射頻消融治療（classIIb)射頻消融並不能替代ICD作為ARVC的首選治療（classⅢ）ARVC患者植入ICD時(shí)應(yīng)考慮的問題經(jīng)濟(jì)倫理社會(huì)因素心理因素ICD的不適當(dāng)放電（雙腔ICD可通過程式控制解決）ICD植入後會(huì)有電極相關(guān)併發(fā)癥出現(xiàn)尤其是雙腔ICD的植入患者ARVC患者植入ICD的建議對(duì)於經(jīng)歷過》1次引起血流動(dòng)力學(xué)紊亂的持續(xù)性VTVF及室顫的ARVC患者建議植入ICD（classⅠ）對(duì)於嚴(yán)重RV、LV、及雙室心衰的患者、無論有無心律失常的ARVC患者建議植入ICD（classⅠ）對(duì)於經(jīng)歷過》1次引起血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的持續(xù)性VT的ARVC患者考慮植入ICD（classⅡa）對(duì)於有不明原因暈厥、中度心衰及非持續(xù)性室速等具有主要危險(xiǎn)因素的ARVC患者考慮植入ICD（classⅡa）對(duì)於具有次要危險(xiǎn)因素的ARVC患者在經(jīng)過嚴(yán)格評(píng)估ICD植入的風(fēng)險(xiǎn)與獲益後考慮植入ICD（classⅡb)對(duì)於健康攜帶者及無風(fēng)險(xiǎn)的ARVC患者不建議預(yù)防性植入ICD（classⅢ）ARVC患者ICD植入方式選擇年輕患者建議首選植入單腔ICD（由於長(zhǎng)期植入ICD的風(fēng)險(xiǎn)中導(dǎo)線相關(guān)併發(fā)癥最高）無導(dǎo)線起搏I(xiàn)CD植入病例尚無研究對(duì)於EF《35%合併LBBB患者建議首選左室同步化治療+ICD治療對(duì)於ARVC患者合併右心衰及RBBB患者的曾有人提出右室同步化治療的假設(shè)但尚無此方面研究ARVC患者植入ICD的評(píng)估流程圖ARVC患者的心臟移植治療ARVC心臟移植治療指征：1.終末期心衰2.ICD、射頻治療及藥物無法控制的惡性心律失常約翰霍普金斯醫(yī)院的18例心臟移植患者中僅有1/3的患者因惡性心律失常採(cǎi)用心臟移植