原發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥診斷流程第一章節(jié)醛固酮腎素比值通常用于初步篩查原發(fā)性醛固酮增多癥，但比值高并不一定意味著疾病存在。醛固酮腎素比值確認(rèn)性測(cè)試是診斷原發(fā)性醛固酮增多癥的金標(biāo)準(zhǔn)，通過(guò)抑制醛固酮產(chǎn)生調(diào)節(jié)和激發(fā)試驗(yàn)來(lái)確認(rèn)。確認(rèn)性測(cè)試確認(rèn)性測(cè)試包括口服鈉負(fù)荷、鹽水輸注、氟氫可的松抑制和卡托普利激發(fā)試驗(yàn)，每種測(cè)試方式有其優(yōu)缺點(diǎn)。測(cè)試方式患者應(yīng)根據(jù)其合并癥、腎功能和心血管情況選擇適合的測(cè)試方式，以獲得更準(zhǔn)確的診斷結(jié)果。疾病狀態(tài)原發(fā)性醛固酮增多癥診斷流程確認(rèn)性測(cè)試與ARR有何不同第二章節(jié)確認(rèn)性測(cè)試與ARR有何不同確認(rèn)性測(cè)試的目的：確認(rèn)性測(cè)試旨在證明醛固酮過(guò)量產(chǎn)生是自主的，即不受腎素-血管緊張素系統(tǒng)調(diào)控。測(cè)試方法：為證明自主性，患者需服用抑制醛固酮產(chǎn)生的藥物，并測(cè)量激素和電解質(zhì)水平。確認(rèn)結(jié)果：若測(cè)試后醛固酮仍過(guò)量，則腎上腺病變引起的醛固酮過(guò)量產(chǎn)生被“確認(rèn)”。確認(rèn)性測(cè)試的重要性第三章節(jié)確認(rèn)性測(cè)試的重要性常見(jiàn)的測(cè)試：最常?的檢查是?服鈉負(fù)荷、鹽?輸注、氟氫可的松抑制和卡托普利激發(fā)試驗(yàn)。測(cè)試的執(zhí)??式：測(cè)試的執(zhí)??式及其相關(guān)?險(xiǎn)和成本差異很?，與醫(yī)?討論哪種檢查最適合他們。確認(rèn)性測(cè)試：確認(rèn)性測(cè)試都有其獨(dú)特的敏感性和特異性，可能會(huì)導(dǎo)致假陽(yáng)性和假陰性結(jié)果。確認(rèn)性測(cè)試的省略與例外情況第四章節(jié)確認(rèn)性測(cè)試的省略與例外情況確認(rèn)性測(cè)試的重要性：確認(rèn)性測(cè)試是強(qiáng)制性，旨在確認(rèn)或排除原發(fā)性醛固酮增多癥的存在。避免確認(rèn)性測(cè)試的情況：美國(guó)和歐洲指南在特定因素下避免進(jìn)?確認(rèn)性測(cè)試，如血漿醛固酮濃度升高、自發(fā)性低鉀血癥，以及檢測(cè)不到血漿腎素活性。共享的重要因素：所有確認(rèn)性測(cè)試都有一個(gè)共同點(diǎn)，即它們都依賴(lài)于測(cè)量血漿中的特定化學(xué)物質(zhì)或指標(biāo)，如醛固酮和腎素，以診斷或排除原發(fā)性醛固酮增多癥。所有確認(rèn)性測(cè)試共有的重要因素第五章節(jié)所有確認(rèn)性測(cè)試共有的重要因素Stress-inducedhormonesStresscanincreaseahormonecalledadrenocorticotropichormone(ACTH),whichinturncanincreasealdosteroneandcausefalse-positiveresults.MonitoringcortisollevelsTodetermineifthisishappeningtopatients,cortisollevelsaremonitoredduringtestingandtakenintoconsiderationwheninterpretingresults.PrimaryaldosteronismPrimaryaldosteronismpatients,bythetimetheyarediagnosed(years,ifnotdecades,afterdiseaseonset),areusuallyquiteillandstressed.所有確認(rèn)性測(cè)試共有的重要因素ComplexityofdiseaseandtreatmentThecomplexityofthediseaseanditstreatment,alongwithlengthyandchallengingtestingwhichispoorlyexplainedtothem,areallaggravatingstressfactors.口服鈉負(fù)荷試驗(yàn)第六章節(jié)患者在家中連續(xù)3天每天攝入6克氯化鈉，同時(shí)進(jìn)行鉀補(bǔ)充劑治療。鈉負(fù)荷試驗(yàn)如果尿液中的醛固酮低于10μg/24h或28nmol/24h，則原發(fā)性醛固酮增多癥的可能性較低。排除診斷從第3天上午8:00開(kāi)始，患者收集24小時(shí)尿液，并將其送到實(shí)驗(yàn)室進(jìn)行測(cè)試。尿液收集通過(guò)測(cè)量尿液中的醛固酮濃度，可以確診或排除原發(fā)性醛固酮增多癥。醛固酮檢測(cè)如果尿液中的醛固酮超過(guò)12μg/24h或33nmol/24h，則可能診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥。結(jié)果判斷0201030405口服鈉負(fù)荷試驗(yàn)生理鹽水輸注試驗(yàn)第七章節(jié)氟氫可的松抑制試驗(yàn)試驗(yàn)時(shí)間試驗(yàn)通常在上午8點(diǎn)到9點(diǎn)之間開(kāi)始，并在輸注開(kāi)始前和結(jié)束時(shí)測(cè)量醛固酮和腎素水平。排除原發(fā)性醛固酮增多癥結(jié)果小于5ng/dL或140pmol/L可排除原發(fā)性醛固酮增多癥的存在。結(jié)果不確定如果結(jié)果介于5到10ng/dL或140到280pmol/L之間，則被認(rèn)為是不確定的。生理鹽水輸注試驗(yàn)是一種在醫(yī)院環(huán)境中進(jìn)行的測(cè)試，涉及在4小時(shí)內(nèi)靜脈注射2L0.9%的生理鹽水。生理鹽水輸注試驗(yàn)確認(rèn)原發(fā)性醛固酮增多癥如果血漿醛固酮濃度超過(guò)10ng/dL或280pmol/L，則可確認(rèn)原發(fā)性醛固酮增多癥。氟氫可的松抑制試驗(yàn)是一種通過(guò)給予患者一定劑量的氟氫可的松來(lái)抑制皮質(zhì)醇合成和分泌的試驗(yàn)。生理鹽水輸注試驗(yàn)氟氫可的松抑制試驗(yàn)第八章節(jié)氟氫可的松攝入血漿醛固酮濃度測(cè)量血漿腎素活性測(cè)量診斷原發(fā)性醛固酮增多癥血漿皮質(zhì)醇測(cè)量尿液收集患者住院期間，每6小時(shí)攝入0.1mg氟氫可的松，同時(shí)攝入6g氯化鈉/天。在第3天和第4天，收集患者24小時(shí)尿液。這一步驟旨在監(jiān)測(cè)氟氫可的松對(duì)腎臟功能的影響。在第4天上午7點(diǎn)和10點(diǎn)，分別測(cè)量患者血漿皮質(zhì)醇水平。皮質(zhì)醇是一種重要的激素，與糖皮質(zhì)激素受體結(jié)合后，可以調(diào)節(jié)機(jī)體內(nèi)的代謝和生理功能。在第4天上午10點(diǎn)，測(cè)量患者血漿醛固酮濃度。醛固酮是一種由腎上腺皮質(zhì)球狀帶合成的激素，對(duì)維持體液平衡和血壓穩(wěn)定具有重要作用。在第4天上午10點(diǎn)，測(cè)量患者血漿腎素活性。腎素是一種由腎臟分泌的酶，能催化血管緊張素原轉(zhuǎn)化為血管緊張素I，進(jìn)而參與調(diào)節(jié)機(jī)體水鹽代謝和血壓穩(wěn)定。根據(jù)血漿醛固酮濃度、血漿腎素活性和血漿皮質(zhì)醇水平的變化，診斷患者是否患有原發(fā)性醛固酮增多癥。氟氫可的松抑制試驗(yàn)卡托普利挑戰(zhàn)試驗(yàn)第九章節(jié)卡托普利挑戰(zhàn)試驗(yàn)01卡托普利挑戰(zhàn)試驗(yàn)是一種診斷原發(fā)性醛固酮增多癥的方法，通過(guò)口服一定劑量的卡托普利后，測(cè)量血漿醛固酮濃度、血漿腎素活性和血漿皮質(zhì)醇的變化來(lái)判斷。試驗(yàn)步驟02試驗(yàn)前，患者需坐下1小時(shí)，然后口服25-50mg的卡托普利。服藥前和服藥后2小時(shí)分別測(cè)量血漿醛固酮濃度、血漿腎素活性和血漿皮質(zhì)醇。診斷標(biāo)準(zhǔn)03如果2小時(shí)后血漿醛固酮濃度與服藥前相比沒(méi)有變化或下降不到30%，則可能確診為原發(fā)性醛固酮增多癥。此外，ARR大于200pg/mL/ng/mL/h也可用于確認(rèn)診斷?？ㄍ衅绽魬?zhàn)試驗(yàn)另?個(gè)重要的測(cè)試第十章節(jié)遺傳性與原發(fā)性醛固酮增多癥糖皮質(zhì)激素抑制試驗(yàn)：地塞米松抑制試驗(yàn)（DST）是一種醫(yī)學(xué)試驗(yàn)，用于評(píng)估患者對(duì)糖皮質(zhì)激素的敏感性。藥物劑量：在試驗(yàn)中，患者需口服0.5毫克地塞米松，每6小時(shí)一次，持續(xù)2天。試驗(yàn)結(jié)果：若患者對(duì)地塞米松敏感，試驗(yàn)結(jié)果將顯示醛固酮水平顯著降低，表明ACTH是控制醛固酮生產(chǎn)的唯一因素。地塞?松抑制試驗(yàn)（DST）地塞米松抑制試驗(yàn)地塞米松抑制試驗(yàn)中，醛固酮和皮質(zhì)醇需同步測(cè)量，以充分評(píng)估ACTH的抑制情況。評(píng)估ACTH抑制若地塞米松未正確給藥，試驗(yàn)可能產(chǎn)生假陰性結(jié)果，影響對(duì)ACTH抑制情況的準(zhǔn)確評(píng)估。醛固酮水平評(píng)估Analdosteronelevelbelow4ng/dLpost-DSTisindicativeofGRA，被認(rèn)為是?種?度敏感和特異性的測(cè)量值?；驒z測(cè)準(zhǔn)確性然而，一些APA患者可能會(huì)被錯(cuò)誤地歸類(lèi)為GRA。只有直接基因檢測(cè)才能避免這種缺點(diǎn)，并提供100%的靈敏度和100%的選擇性。醛固酮與?質(zhì)醇的測(cè)量原發(fā)性醛固酮增多癥是?種全身性疾病，其有害影響遍及全身各系統(tǒng)。腎臟和??管系統(tǒng)受到的影響最?，但損害遠(yuǎn)遠(yuǎn)超出了?脂異常、糖尿病和肌??骨骼疾病等。原發(fā)性醛固酮增多癥患者必須保持警惕，特別是如果他們?cè)诩膊“l(fā)作后很久才被診斷出來(lái)，如果他們的醫(yī)?沒(méi)有主動(dòng)詢(xún)問(wèn)可能的損害，則應(yīng)該要求對(duì)他們的健康狀況進(jìn)?全面調(diào)查。全面健康檢查如果確診試驗(yàn)結(jié)果為陰性或不確定，醫(yī)生可能會(huì)考慮其他內(nèi)分泌原因是導(dǎo)致高血壓的原因，如原發(fā)性醛固酮增多癥等。高血壓內(nèi)分泌原因完整健康檢查與多學(xué)科協(xié)作參考文獻(xiàn)第11章節(jié)123一旦確診為原發(fā)性醛固酮增多癥，CT掃描有助于確定疾病的