先心病相關(guān)肺動脈高壓

圍術(shù)期處理劉健先心病相關(guān)肺動脈高壓圍術(shù)期處理第1頁概念先心病相關(guān)肺動脈高壓（CHD-PAH）被定義為：海平面狀態(tài)下，靜息時，有心導(dǎo)管測定肺動脈平均壓（mPAP）為≥25mmHg,肺毛細血管楔壓（PCWP)≤15mmHg，且肺循環(huán)阻力（PVR）大于3WOOD單位。先心病相關(guān)肺動脈高壓圍術(shù)期處理第2頁臨床分類艾森曼格綜合征：

即大缺損所致體肺分流，使PVR顯著增高。進而造成雙向或逆向分流，可出現(xiàn)發(fā)紺、紅細胞增多或多器官損害。先心病相關(guān)肺動脈高壓圍術(shù)期處理第3頁臨床分類體肺分流相關(guān)性肺動脈高壓：即中大缺損造成PVR輕至中度增高。體肺分流依然存在，休息時無發(fā)紺。先心病相關(guān)肺動脈高壓圍術(shù)期處理第4頁臨床分類肺動脈高壓合并小缺損：超聲檢驗VSD直徑小于1mcm，ASD直徑小于2cm。先心病相關(guān)肺動脈高壓圍術(shù)期處理第5頁臨床分類心臟修補術(shù)后肺動脈高壓：心臟畸形矯治術(shù)后仍連續(xù)存在PAH，術(shù)后顯著好轉(zhuǎn)，但術(shù)后數(shù)月甚至多年后再次顯著加重且沒有顯著殘余分流。先心病相關(guān)肺動脈高壓圍術(shù)期處理第6頁臨床分期左向右分流期：Qp/Qs比值大于1.5，壓力和阻力可正?；蛟龈撸慰傋枇π∮?0WOOD單位。此期適合手術(shù)或介入治療。先心病相關(guān)肺動脈高壓圍術(shù)期處理第7頁臨床分期雙向分流期：此期Qp/Qs比值在1.0-1.5，肺動脈壓力和阻力均顯著增高，肺總阻力超出10WOOD單位。此期能否手術(shù)尚存爭議。先心病相關(guān)肺動脈高壓圍術(shù)期處理第8頁臨床分期右向左分流期：此期Qp/Qs比值小于1，右向左分流量超出左向右分流，肺總阻力顯著增高，肺血管呈不可逆改變。此期為手術(shù)禁忌。先心病相關(guān)肺動脈高壓圍術(shù)期處理第9頁肺動脈高壓危象概念：肺動脈壓急劇增高伴支氣管痙攣，心輸出量和血氧飽和度急劇下降，其結(jié)果可能是不可逆，是肺動脈高壓患者術(shù)后突然死亡常見原因。術(shù)后18小時發(fā)生率最高，直至術(shù)后72小時均為高危期。

先心病相關(guān)肺動脈高壓圍術(shù)期處理第10頁肺動脈高壓危象危險原因：術(shù)前肺動脈高壓、低氧血癥、兒茶酚胺應(yīng)用、內(nèi)環(huán)境改變、用藥突然改變、吸痰刺激等。預(yù)后與對策：預(yù)后大都不良，故重在預(yù)防：鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛、肌松、過分通氣、內(nèi)環(huán)境糾正、高危期后拔管、降肺動脈壓藥品使用。

先心病相關(guān)肺動脈高壓圍術(shù)期處理第11頁肺動脈高壓危象肺動脈高壓治療：WHO肺動脈高壓治療指南（）全部PH患者均應(yīng)進行急性血管反應(yīng)試驗陽性者且心功效1-2級，用鈣通道阻滯劑療。陰性者或雖陽性，但心功效在3級以上，應(yīng)該采取前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑或磷酸二酯酶抑制劑治療。先心病相關(guān)肺動脈高壓圍術(shù)期處理第12頁急性血管反應(yīng)試驗陽性定義為:吸入NO或靜脈注射前列環(huán)素或肌苷后，吸入伊洛前列環(huán)素，平均肺動脈壓最少降低10mmHg，且絕對值低于40mmHg，心排量無改變或增加。僅有10-15%患者能到達此標準。

先心病相關(guān)肺動脈高壓圍術(shù)期處理第13頁肺動脈擴張劑

NO鈣離子拮抗劑前列腺素內(nèi)皮素受體拮抗劑5-磷酸二酯酶抑制劑

先心病相關(guān)肺動脈高壓圍術(shù)期處理第14頁肺動脈擴張劑

NO鈣離子拮抗劑前列腺素內(nèi)皮素受體拮抗劑5-磷酸二酯酶抑制劑

先心病相關(guān)肺動脈高壓圍術(shù)期處理第15頁一氧化氮（NO）NO是體內(nèi)血管內(nèi)皮擴張因子，NO吸入，可選擇性地降低肺動脈壓，改進肺動脈血氧合，但當前我國全部NO都屬工業(yè)用氣，除起源受限外，還存在法律問題。先心病相關(guān)肺動脈高壓圍術(shù)期處理第16頁肺動脈擴張劑

NO鈣離子拮抗劑前列腺素內(nèi)皮素受體拮抗劑5-磷酸二酯酶抑制劑

先心病相關(guān)肺動脈高壓圍術(shù)期處理第17頁鈣離子拮抗劑（CCB)只有急性血管擴張試驗敏感者才能服用鈣離子拮抗劑，不然使用CCB可能無效甚至有害。

對不合并右心功效衰竭且急性血管擴張試驗敏感肺動脈高壓患者，首選CCB治療。最慣用CCB是硝苯地平和地爾硫卓（合心爽）。先心病相關(guān)肺動脈高壓圍術(shù)期處理第18頁鈣離子拮抗劑（CCB)標準上心率較快患者選擇地爾硫卓，首先從小劑量60mgtid開始，數(shù)周內(nèi)增加到最大耐受劑量，普通有效劑量約為240～720mg/d。心率較慢患者選擇硝苯地平，先從小劑量10mgtid開始,數(shù)周內(nèi)增加到最大耐受劑量，普通有效劑量約為120～240mg/d。劑量應(yīng)該遵照個體化標準。先心病相關(guān)肺動脈高壓圍術(shù)期處理第19頁肺動脈高壓治療：WHO肺動脈高壓治療指南（）全部PH患者均應(yīng)進行急性血管反應(yīng)試驗陽性者且心功效1-2級，用鈣通道阻滯劑療。陰性者或雖陽性，但心功效在3級以上，應(yīng)該采取前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑或磷酸二酯酶抑制劑治療。先心病相關(guān)肺動脈高壓圍術(shù)期處理第20頁肺動脈擴張劑

NO鈣離子拮抗劑前列腺素內(nèi)皮素受體拮抗劑5-磷酸二酯酶抑制劑

先心病相關(guān)肺動脈高壓圍術(shù)期處理第21頁前列腺素前列腺素E1前列環(huán)素及其結(jié)構(gòu)類似物先心病相關(guān)肺動脈高壓圍術(shù)期處理第22頁前列腺素E1脂質(zhì)體包裹--凱時環(huán)糊精包裹--保達新

先心病相關(guān)肺動脈高壓圍術(shù)期處理第23頁前列環(huán)素及其結(jié)構(gòu)類似物A.依前列醇B.區(qū)前列環(huán)素C.伊洛前列素（萬他維）可霧化或靜注；優(yōu)點是起效快，直接作用于肺血管而對體循環(huán)無影響，多用于肺動脈高壓急癥搶救，但費用高（500元/支），使用次數(shù)太多；3個月療程30kg以上者費用約120萬元。D.貝前列環(huán)素鈉片（口服緩釋劑）凱那先心病相關(guān)肺動脈高壓圍術(shù)期處理第24頁肺動脈擴張劑

NO鈣離子拮抗劑前列腺素內(nèi)皮素受體拮抗劑5-磷酸二酯酶抑制劑

先心病相關(guān)肺動脈高壓圍術(shù)期處理第25頁內(nèi)皮素受體拮抗劑A.波生坦：為非選擇性內(nèi)皮受體拮抗劑，作用明確，當前是治療心功效3級肺動脈高壓首選（歐美）；口服制劑，患者依從性好。缺點是起效慢（服藥2周后起效），不適合急癥救治；肝酶增高；價格較高（3個月療程30kg以上者費用約為16.5萬元）。B.C.選擇性內(nèi)皮受體拮抗劑，臨床研究中.先心病相關(guān)肺動脈高壓圍術(shù)期處理第26頁肺動脈擴張劑

NO鈣離子拮抗劑前列腺素內(nèi)皮素受體拮抗劑5-磷酸二酯酶抑制劑

先心病相關(guān)肺動脈高壓圍術(shù)期處理第27頁5-磷酸二酯酶抑制劑該酶主要存在于肺動脈及海綿體內(nèi)。米力農(nóng)是2-磷酸二酯酶抑制劑，故普通不作為降肺動脈高壓用。先心病相關(guān)肺動脈高壓圍術(shù)期處理第28頁5-磷酸二酯酶抑制劑A.西地那非（萬艾可）