心血管系統(tǒng)

—風(fēng)濕病的概述1.概念：

是一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的全身性結(jié)締組織的變態(tài)反應(yīng)性炎癥，急性期又稱為風(fēng)濕熱。概述2.性質(zhì)：結(jié)締組織病，膠原病。3.好發(fā)年齡：5-15歲兒童（6-9歲為高峰）。4.發(fā)病季節(jié)：秋、冬、春5.發(fā)病部位：心臟、關(guān)節(jié)、皮膚、腦和血管等

風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎皮膚環(huán)形紅斑雨雪天氣6.臨床表現(xiàn)：心臟炎、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，常伴有發(fā)熱、皮疹、皮下結(jié)節(jié)、舞蹈癥，血抗O抗體（升高），血沉（加快）。7.預(yù)后：反復(fù)發(fā)作→慢性心瓣膜病、心肌纖維化、心包炎

心包積液風(fēng)濕性心瓣膜病二尖瓣疣狀贅生物形成皮下結(jié)節(jié)小兒舞蹈癥①②③④1.A組乙型溶血性鏈球菌感染與之有關(guān),但不直接致病2.抗原抗體交叉免疫反應(yīng)風(fēng)濕病變鏈球菌抗體結(jié)締組織相似抗原

病因和發(fā)病機制心血管系統(tǒng)

—風(fēng)濕病的基本病理變化特征性病變：風(fēng)濕小體病變發(fā)展過程大致分三期（4-6月）變質(zhì)滲出期（1月）肉芽腫期（2-3月）瘢痕期（2-3月）基本病理變化1.變質(zhì)滲出期：結(jié)締組織粘液變性，纖維素樣壞死，少許炎癥細胞浸潤。

正常結(jié)締組織模式圖纖維素樣壞死模式圖正常的結(jié)締組織纖維素樣壞死2.肉芽腫期：風(fēng)濕性小體(Aschoff小體)形成，具有診斷意義。正常心肌風(fēng)濕性心肌炎：低倍鏡下可見梭形的風(fēng)濕小體↑，主要位于心肌間質(zhì)血管周圍。高倍鏡下可見風(fēng)濕小體中央有少許纖維素樣壞死，呈紅染無結(jié)構(gòu)的絮狀物↑，風(fēng)濕細胞胞質(zhì)豐富，略呈嗜堿性，核大呈空泡狀，染色質(zhì)集中于胞核中央，橫切面如梟眼狀↑，縱切面如毛蟲狀↑,周圍可見淋巴細胞↑。

風(fēng)濕性心肌炎3.瘢痕期：風(fēng)濕細胞變?yōu)槌衫w維細胞，風(fēng)濕小體纖維化，形成梭形小瘢痕。血管病程特點：

上述病變整個病程4-6個月；

反復(fù)發(fā)作，新舊病變可并存;

持續(xù)進展→嚴重纖維化→瘢痕形成心血管系統(tǒng)

—風(fēng)濕病的病理臨床聯(lián)系（心臟病變）

風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎

風(fēng)濕性心肌炎

風(fēng)濕性心外膜炎

風(fēng)濕性全心炎風(fēng)濕性心臟病心內(nèi)膜心外膜心肌層（1）部位：主要累及心瓣膜，以二尖瓣受累最多見。（2）早期病變：

瓣膜腫脹，間質(zhì)粘液樣變性+纖維素樣壞死

閉鎖緣內(nèi)皮損傷→膠原暴露

血小板/纖維素沉積→瓣膜疣狀贅生物形成

（白色血栓）1.風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎①②③疣狀贅生物形成（3）后期病變反復(fù)發(fā)生增厚變硬縮短卷曲瓣葉粘連風(fēng)濕性心瓣膜病瓣膜贅生物機化瘢痕組織

纖維化風(fēng)濕病變二尖瓣瘢痕形成二尖瓣狹窄伴關(guān)閉不全二尖瓣狹窄1.風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎（1）病變：典型的風(fēng)濕小體形成（2）病變后期：風(fēng)濕小體纖維化→梭形小瘢痕正常心肌風(fēng)濕性心肌炎：低倍鏡下可見梭形的風(fēng)濕小體↑，主要位于心肌間質(zhì)血管周圍。2.風(fēng)濕性心肌炎

（3）臨床表現(xiàn)

①心肌收縮力↓→心衰②心率↑③心音低鈍④心律紊亂（傳導(dǎo)阻滯）2.風(fēng)濕性心肌炎（1）病變特點：漿液、纖維素的滲出①漿液性心外膜炎→心包積液

②纖維素性心外膜炎→絨毛心→機化→心外膜壁層、臟層粘連→縮窄性心包炎3.風(fēng)濕性心外膜炎心包積液心包積液豬-絨毛心（2）臨床表現(xiàn)

干性：心前區(qū)疼痛，聞及心包摩擦音。

濕性：胸悶，心界↑，心音弱/遙遠。3.風(fēng)濕性心外膜炎心血管系統(tǒng)

—風(fēng)濕病的病理臨床聯(lián)系（心臟外病變）（1）部位：大關(guān)節(jié)：膝、肩、髖、肘、腕（2）病變：關(guān)節(jié)腔積液（漿液滲出，無菌）（3）表現(xiàn)：游走性疼痛紅、腫、熱、痛、活動受限癥狀。

（4）結(jié)局：預(yù)后好，病變可消退，關(guān)節(jié)不變形。風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎“舔過關(guān)節(jié)，咬住心臟”皮膚的風(fēng)濕性病變1.環(huán)形紅斑

非特異性滲出性炎,1~2日消退。

淡紅色環(huán)狀紅暈，微隆起，中央色澤正常。

非特異性滲出性炎，急性診斷。

2.皮下結(jié)節(jié)部位：四肢大關(guān)節(jié)近伸側(cè)面皮下大體：圓形/橢圓結(jié)節(jié)，活動，無痛。光鏡：風(fēng)濕性肉芽腫。結(jié)局：可自行消退或留小瘢痕。

皮膚的風(fēng)濕性病變

部位：大小A受累，小A常見。

病變：急性期：血管壁纖維素樣壞死，LC、單核C浸潤＋風(fēng)濕小體。

后期：血管壁纖維化→增厚→管腔狹窄→閉塞。風(fēng)濕