大皰性皮膚病定義大皰性皮膚病是指皮膚上出現(xiàn)以大皰（直徑大于0.5cm）為基本損害的一組皮膚病?？煞譃檫z傳性及獲得性兩大類。遺傳性大皰性皮膚病大多在初生或生后不久出現(xiàn)大皰；獲得性大皰性皮膚病是指后天發(fā)生的，又有原發(fā)性及繼發(fā)性之分。獲得性大皰性皮膚病原發(fā)性繼發(fā)性天皰瘡副腫瘤性天皰瘡Iga天皰瘡大皰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡大皰性類天皰瘡大皰性扁平苔蘚瘢痕性類天皰瘡大皰性硬化萎縮性苔蘚妊娠皰疹大皰性多形紅斑獲得性大皰性表皮松解癥中毒性表皮壞死松解癥獲得性大皰性皮膚病原發(fā)性繼發(fā)性兒童良性慢性大皰病金黃色葡萄球菌燙傷樣皮膚綜合征皰疹樣皮炎燙傷、凍傷、冷凍、負(fù)壓吸引性大皰線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病摩擦性大皰、CO中毒、昏迷、糖尿病性大皰、接觸性皮炎、原發(fā)刺激性、藥疹、大皰性、固定藥疹、蟲咬皮炎獲得性大皰性皮膚病獲得性大皰性皮膚病是一組重癥皮膚病，但是一個可治之癥。

獲得性大皰性皮膚病的診斷

臨床表現(xiàn)組織病理免疫熒光

發(fā)病年齡表皮內(nèi)皰表皮下皰直接熒光間接熒光初發(fā)部位炎癥浸潤熒光部位抗體滴度大皰性質(zhì)細(xì)胞類型免疫球蛋白類型粘膜損害天皰瘡定義是一組以表皮內(nèi)棘細(xì)胞松解為特點的重癥大皰性皮膚?。徊〕搪?；在患者血循環(huán)中存在有抗表皮棘細(xì)胞間物質(zhì)的自身抗體。目前認(rèn)為是一種自身免疫性疾病。病因和發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為是一種免疫性疾病1.患者血清中存在自身抗體，滴度與臨床病變輕重相關(guān)，用血漿置換療法除去天皰瘡抗體，患者病情可緩解，孕婦患尋常型天皰瘡，其所生的子女，在出生后數(shù)周可有新生兒天皰瘡，說明天皰瘡抗體也能通過胎盤。病因和發(fā)病機(jī)制2.皮膚損害直接免疫熒光檢查有明顯的天皰瘡抗體沉積，沉積部位與病變部位一致。3.將高滴度天皰瘡抗體患者的血清多次反復(fù)注射到兔皮膚內(nèi)，可發(fā)生表皮棘刺松解。4.將天皰瘡抗體陽性患者血清與正常皮膚進(jìn)行培養(yǎng)，可見到表皮棘刺松解，其程度與天皰瘡抗體滴度相一致。臨床表現(xiàn)基本損害：為薄壁、松弛的大皰，皰大多在正常皮膚基礎(chǔ)上出現(xiàn)。Nikolsky征陽性。水皰很容易破裂成為糜爛面，且不斷擴(kuò)大，不易愈合。由于滲出較多，表面濕潤，常繼發(fā)感染，使皮損部位散發(fā)一股難聞的臭味。損害可見于皮膚粘膜的任何部位。患者常有口腔黏膜的損害。臨床表現(xiàn)患者年齡以30~60歲居多，病情發(fā)展較為迅速，嚴(yán)重時皮損泛發(fā)全身，糜爛面上體液的大量丟失，使患者出現(xiàn)低蛋白血癥及水電解質(zhì)紊亂等一系列問題，最終導(dǎo)致惡病質(zhì)，常因嚴(yán)重的感染而死亡。臨床表現(xiàn)我國傳統(tǒng)上將天皰瘡分為四型：1.尋常型天皰瘡2.增殖型天皰瘡3.落葉型天皰瘡4.紅斑型天皰瘡臨床表現(xiàn)-----尋常型天皰瘡最為常見病情亦最為嚴(yán)重?？谇火つp害常是最初出現(xiàn)的癥狀患者自訴在頰粘膜、上顎、咽喉等反復(fù)發(fā)生糜爛，進(jìn)食感疼痛，分泌物多。數(shù)月后在皮膚上出現(xiàn)大皰，皮損可泛發(fā)全身。進(jìn)展快。臨床表現(xiàn)------增殖型天皰瘡少見，發(fā)生在機(jī)體一般狀況較好的年輕患者；皮損好發(fā)于腋窩、臍周、腹股溝、陰肛部等皮膚皺褶處；皮損好發(fā)于脂溢部位；初起是松弛性水皰，極易破裂形成糜爛面和蕈樣、乳頭狀增生，在摩擦部位尤為明顯；損害表面有漿液獲膿液滲出，覆有厚痂，周圍有炎性紅暈。損害聚集成群或擴(kuò)大融合成片，有腥臭。臨床表現(xiàn)------增殖型天皰瘡可分為兩型：輕型和重型輕型能自行緩解，預(yù)后良好重型病程長，在糖皮質(zhì)激素應(yīng)用前很難自行緩解。臨床表現(xiàn)-----紅斑型天皰瘡較為常見；皮損好發(fā)于頭部、前額、鼻、兩頰、耳殼，有時胸背部、腋窩、腹股溝也可被侵犯，但很少累及四肢。基本損害為松弛性大皰，皰壁極薄，極易破裂，糜爛面逐漸擴(kuò)大，滲出較多，表面常結(jié)成污穢色、黑褐色痂和脂性厚痂，且不易脫落。一般黏膜部位無損害。臨床表現(xiàn)----落葉型天皰瘡是紅斑型的重型，皮疹常泛發(fā)全身；外觀正常的皮膚或紅斑上，發(fā)生松弛性大皰，皰壁極薄，迅速破裂，形成紅色、濕潤微腫的糜爛面，漿液滲出形成黃褐色、油膩性葉狀結(jié)痂，痂皮中心附著，邊緣游離，痂下濕潤，有腥臭，糜爛面極易出血，有時水皰很不明顯?；疾科つw充血、腫脹、表皮淺層剝離，形成糜爛及葉狀結(jié)痂。臨床表現(xiàn)----落葉型天皰瘡皮損好發(fā)于頭面、軀干；初起局限性、對稱分布，逐漸擴(kuò)大，約71%病例最后泛發(fā)全身?？谇火つp害少見毛發(fā)稀疏，?？擅摴猓恢讣卓梢姞I養(yǎng)不良改變；自覺瘙癢或灼痛全身癥狀輕重不一，可有發(fā)熱、畏寒、精神障礙等；病程可持續(xù)10年以上，預(yù)后較好。臨床表現(xiàn)四型天皰瘡可以相互轉(zhuǎn)化，尋常型可以轉(zhuǎn)化為增殖型和落葉性，紅斑型可以轉(zhuǎn)化為落葉性和尋常型，落葉性偶可轉(zhuǎn)化為增殖型；天皰瘡和大皰類天皰瘡可以并發(fā)天皰瘡的臨床特點疾病年齡皮損分布黏膜損害皮損合并癥治療預(yù)后尋常型天皰瘡中年頭皮、免、皺褶處、可泛發(fā)常有，口咽、結(jié)膜、生殖器松弛性水皰、糜爛、褶皺處增殖自身免疫性疾病、胸腺瘤皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、氨苯砜個體有差異，可緩解增殖性天皰瘡中年皺褶處口腔水皰、膿皰、糜爛皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、氨苯砜同上落葉型天皰瘡中年頭皮、面部、胸背上部，很少泛發(fā)無增殖性斑塊皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、良性、慢性巴西落葉型天皰瘡兒童青年頭、頸、泛發(fā)稀少鱗屑性丘疹、有痂的糜爛、紅皮病皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、抗瘧藥慢性、死亡率小于10%IgA天皰瘡成人兒童也下、腹股溝、面、頭皮、肢體近端稀少松弛性膿皰，排列成環(huán)狀或漩渦狀I(lǐng)gA單克隆、丙球蛋白病氨苯砜慢性副腫瘤性天皰瘡成人兒童軀干上部、掌跖部位嚴(yán)重、黏膜炎多形性、大皰、糜爛、靶樣損害淋巴增殖性疾病、Castlteman腫瘤、其他惡性腫瘤腫瘤切除、皮質(zhì)激素、免疫抑制劑預(yù)后不詳組織病理和免疫病理尋常型天皰瘡：1、特征性的病理變化是基底上方的棘層細(xì)胞松解，產(chǎn)生裂隙、水皰，基底僅剩一層基底細(xì)胞。2、水皰腔隙中聚集松解的角質(zhì)形成細(xì)胞，這些細(xì)胞較棘層細(xì)胞大，呈圓形，核濃縮居中，胞質(zhì)均勻一致，核周有一圈淡染清晰區(qū)3、基底細(xì)胞依然與基底膜相連，但周圍失去接觸，看起來像一排墓碑，4、還可見真皮乳頭增生，表皮突下延，同時有角化過度和角珠形成。組織病理和免疫熒光增殖性天皰瘡1、早期損害棘層下方有棘刺松解、裂隙或空腔形成，可發(fā)現(xiàn)絨毛2、輕型早期表現(xiàn)為基底上方棘層松解和表皮內(nèi)水皰，不含嗜酸性粒細(xì)胞。而在重型的早期膿皰性皮損中可見到嗜酸性微膿腫。3、晚期表皮角化過度、棘層肥厚呈乳頭瘤樣增生。4、真皮內(nèi)大量淋巴細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞浸潤，少數(shù)中性粒細(xì)胞。落葉型天皰瘡1、早期皮損：表皮上層細(xì)胞間空泡形成，進(jìn)而在顆粒層或角質(zhì)下方形成裂隙和淺表性大皰，大皰內(nèi)包含纖維蛋白、中性粒細(xì)胞，散在棘層松解細(xì)胞。2、皮損陳舊者角化過度、角栓形成，棘層肥厚，輕度乳頭瘤樣增生3、顆粒層細(xì)胞棘層松解后其形態(tài)類似角化不良的谷粒細(xì)胞，有診斷價值。4、真皮淺層嗜酸性和中性粒細(xì)胞浸潤。組織病理和免疫熒光組織病理和免疫熒光紅斑型天皰瘡病程變化同落葉型天皰瘡，但陳舊性皮損毛囊角化過度，顆粒層棘刺松解，角化不良細(xì)胞常顯著。組織病理和免疫熒光直接免疫熒光顯示棘細(xì)胞間有IgG以及C3的沉積，呈網(wǎng)狀分布，少數(shù)患者還可見IgM或IgA沉積。尋常型和增殖型在棘層下方，落葉型和紅斑型沉積在棘層上方或顆粒層，紅斑型在基底膜處也可有IgG和C3的沉積，尤以在面部等曝光部位。診斷和鑒別診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)組織病理、免疫熒光。鑒別診斷：大皰性類天皰瘡、重癥型多形紅斑及大皰性表皮松解型藥疹等鑒別治療大劑量糖皮質(zhì)激素：早期、足量，強的松60－100mg/d。免疫抑制劑：作用慢，急性期幾乎無用。金制劑作為維持治療血漿置換療法、免疫球蛋白、氨苯砜等；口腔處理：潰瘍涂膜、貝復(fù)濟(jì)；甲硝唑漱口液等；皮膚處理：1%磺胺嘧啶銀皮膚濕敷。結(jié)痂可于洗浴。大皰性類天皰瘡BullousPemphigoid,BP概述是一種自身免疫性表皮下大皰病。血清中存在抗基底膜帶的自身抗體，位于透明板，靶抗原為BP230及BP180。臨床表現(xiàn)好發(fā)于老年人，比天皰瘡更常見。劇烈瘙癢正常皮膚或紅斑基礎(chǔ)上緊張水皰，起初較小，可迅速增大，不易破裂。數(shù)天后可有出血性水皰，并破裂，產(chǎn)生糜爛。愈后不留疤?？衫^發(fā)感染。Nikolsky征陰性。

部分患者初可為非特異性皮損，如風(fēng)團(tuán)樣、濕疹皮炎樣中浮腫性紅斑。皮損對稱，好發(fā)于四肢，尤其是上臂及股內(nèi)側(cè)，軀干也可發(fā)生。少數(shù)患者可有口腔損害，其它粘膜不受累。局限型