第九節(jié)骨髓增殖性疾病

骨髓增殖性疾病(MPD）是指骨髓組織持續(xù)增殖而引起的一組疾病，增殖的細(xì)胞可以是紅、?；蚓藓思?xì)胞為主，也可以是成纖維細(xì)胞為主，細(xì)胞有質(zhì)和量的異常改變。

臨床改變肝脾腫大、出血、血栓及髓外造血

本組疾病常指真性紅細(xì)胞增多證慢性粒細(xì)胞白血病原發(fā)性血小板增多癥骨髓纖維化癥

原發(fā)性血小板增多癥(ET)

巨核細(xì)胞持續(xù)增殖，Plat>1000×109/L，WBC略增高，血涂片血小板成堆或片分布，BM巨核細(xì)胞增多。繼發(fā)性血小板增多癥Plat400~800×109/L，有致病原因。

骨髓纖維化癥

纖維細(xì)胞增殖，骨髓造血組織被纖維組織代替，引起的病理改變。分原發(fā)性和繼發(fā)性。

主要病理改變:骨髓纖維化,造血組織減少，髓外造血。血涂片可見(jiàn)幼粒、幼紅細(xì)胞（70%），成熟紅細(xì)胞大小不均，多嗜、嗜堿和淚滴樣紅細(xì)胞多見(jiàn)。骨髓多次干抽或增生低下。骨髓活檢：見(jiàn)到大量網(wǎng)狀纖維組織可確診。惡性組織細(xì)胞病

是異常組織細(xì)胞增生所致的惡性疾病，任何年齡均可發(fā)病，中、青年多見(jiàn)。臨床特征：起病急驟，高熱、貧血、肝脾、淋巴結(jié)腫大、全血細(xì)胞減少、出血、黃疸。高熱用抗

生素治療無(wú)效，激素治療可緩解。半年內(nèi)死亡。

檢驗(yàn)

1.血象全血細(xì)胞進(jìn)行性減少，血涂片可見(jiàn)幼粒細(xì)胞、異常組織細(xì)胞、和不典型單核細(xì)胞，用白細(xì)胞濃縮涂片可提高異常組織細(xì)胞檢出率。當(dāng)外周血異常組織細(xì)胞大量出現(xiàn)時(shí)，稱為白血病性惡性組織細(xì)胞病。2.骨髓早期可增生活躍，晚期增生低下，有數(shù)目不等的異常組織細(xì)胞，分散或成堆，多部位取材可提高陽(yáng)性檢出率。惡性組織細(xì)胞分五型

異常組織細(xì)胞多核巨組織細(xì)胞淋巴樣組織細(xì)胞單核樣組織細(xì)胞吞噬性組織細(xì)胞

其它檢查1.細(xì)胞化學(xué)NAP明顯減低，酸性磷酸酶染色呈陽(yáng)性。2.組織活檢肝脾、淋巴結(jié)、骨髓活檢可見(jiàn)異常組織細(xì)胞及多核巨組織細(xì)胞浸潤(rùn)有診斷意義。第十一節(jié)其他白細(xì)胞疾病

類白血病反應(yīng)

傳染性單核細(xì)胞增多癥

類脂質(zhì)沉積病類白血病反應(yīng)

類白血病反應(yīng)是指機(jī)體對(duì)某些刺激因素如感染、惡性腫瘤、藥物等所產(chǎn)生的類似白血病表現(xiàn)的血象反應(yīng)。

特點(diǎn)1.血象類似白血病但非白血病，白細(xì)胞數(shù)顯著增高，有一定數(shù)量的原、幼細(xì)胞。2.有明顯的致病因素。3.原發(fā)疾病好轉(zhuǎn)后或解除后類白也自然恢復(fù)。4.本病愈后良好。

常見(jiàn)細(xì)胞類型1.中性粒細(xì)胞型，最常見(jiàn)。2.淋巴細(xì)胞型。3.嗜酸粒細(xì)胞型。4單核細(xì)胞型。5.紅-白細(xì)胞型。檢驗(yàn)以粒細(xì)胞型為例

血象WBC顯著增多，可達(dá)50×109/L，不超過(guò)120×109/L，可見(jiàn)到各期幼粒細(xì)胞，以晚幼粒以下各階段為主。細(xì)胞呈中毒性改變。RBC、Plat基本正常。

骨髓象粒系增生，核左移，NAP積分明顯增高，細(xì)胞有中毒性改變而無(wú)白血病細(xì)胞畸形和染色體異常。紅、巨兩系正常。

報(bào)告類白血病反應(yīng)（粒細(xì)胞型）。傳染性單核細(xì)胞增多癥

由EB病毒感染所引起的一種傳染性疾病。

臨床表現(xiàn)：發(fā)熱，咽炎，乏力，納差，肝脾淋巴結(jié)腫大，外周血出現(xiàn)異性淋巴，單核細(xì)胞增多。骨髓象基本正常。血清檢查可查出EB病毒抗體，好發(fā)于兒童和青年。EB病毒可經(jīng)密切接觸如接吻、飛沫等傳染。檢驗(yàn)血象：WBC數(shù)可增加致（10~20）×109/L，早期以中性分葉為主，以后淋巴細(xì)胞為主，出現(xiàn)數(shù)目不等的異型淋巴細(xì)胞。RBC、Plat多正常。異型淋巴細(xì)胞分為三型：

Ⅰ型

-泡沫型或漿細(xì)胞型

Ⅱ型-不規(guī)則型或單核細(xì)胞型

Ⅲ型-幼稚型或幼淋巴樣型骨髓象：粒、紅系可正常，淋巴細(xì)胞輕度增多，可

見(jiàn)異性淋巴，但不及血中多，組織細(xì)胞可

增多。血清嗜異性凝集實(shí)驗(yàn)：陽(yáng)性。

類脂質(zhì)沉積病是一組罕見(jiàn)的遺傳性類脂代謝紊亂性疾病，包括戈謝病和尼曼-皮克病。多見(jiàn)于兒童，偶見(jiàn)成人后發(fā)病。

癥狀：