橫紋肌溶解癥

概念

橫紋肌溶解癥(rhabdomyolysis)是由于擠壓、運(yùn)動(dòng)、藥物等原因所致橫紋肌破壞和崩解，導(dǎo)致肌酸激酶、肌紅蛋白等肌細(xì)胞內(nèi)的成分進(jìn)入細(xì)胞外液及血循環(huán)，引起內(nèi)環(huán)境紊亂、急性腎衰竭等組織器官損害的臨床綜合征。擠壓與創(chuàng)傷

運(yùn)動(dòng)及肌肉過度活動(dòng)

電擊

高熱

物理性原因非物理性原因病因

藥物、毒物、感染

電解質(zhì)紊亂

自身免疫性疾病內(nèi)分泌及遺傳代謝性疾病劇烈運(yùn)動(dòng)或長(zhǎng)時(shí)間不運(yùn)動(dòng)后的突然運(yùn)動(dòng)，如馬拉松賽跑、登山、舉重、新兵訓(xùn)練等，均可導(dǎo)致橫紋肌溶解。肌肉過度活動(dòng)狀態(tài)所致的橫紋肌溶解，常見于癲癇持續(xù)狀態(tài)以及服用“搖頭丸”等毒品后過度興奮、持續(xù)運(yùn)動(dòng)。物理性原因—過度運(yùn)動(dòng)

勞力型熱射病，高溫和運(yùn)動(dòng)（體力勞動(dòng)）疊加在一起，更容易發(fā)生橫紋肌溶解。物理性原因--高熱

氣溫或體溫過高或過低均可引起肌肉損傷，誘發(fā)橫紋肌溶解。

非物理性原因--藥物

鎮(zhèn)靜催眠藥巴比妥抗組胺劑苯海拉明抗精神病藥抗抑郁藥奮乃靜、氯丙嗪成癮藥降脂藥他汀類貝特類

其他：如利尿劑、抗生素、免疫抑制劑等他汀類藥物引起橫紋肌溶解

的危險(xiǎn)因素

大劑量給藥高齡女性腎臟或肝臟功能不全、糖尿病合用貝特類、環(huán)孢素、大環(huán)內(nèi)酯類抗生素、華法令、地高辛等藥物

多發(fā)性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有橫紋肌溶解，包括皮肌炎重疊系統(tǒng)性硬化癥、皮肌炎繼發(fā)干燥綜合征的患者。

非物理性原因--自身免疫性疾病

病毒和細(xì)菌感染均可導(dǎo)致橫紋肌溶解。病毒感染:流感病毒A和B感染。

非物理性原因-感染

細(xì)菌感染:肺炎球菌和軍團(tuán)菌感染所致的細(xì)菌性肺炎。

非物理性原因--內(nèi)分泌及遺傳代謝疾病

內(nèi)分泌疾病

甲狀腺危象嗜鉻細(xì)胞瘤糖尿病高滲性非酮癥昏迷遺傳代謝疾病

遺傳性碳水化合物代謝紊亂肌肉磷酸化酶缺乏癥先天性磷酸果糖激酶缺乏癥磷酸甘油酸轉(zhuǎn)換酶缺乏癥肉毒堿棕櫚酰轉(zhuǎn)移酶缺乏癥

有機(jī)磷農(nóng)藥、重金屬、昆蟲的毒液以及蛇毒等常見。

小龍蝦事件.ppt

非物理性原因--毒物

橫紋肌溶解并發(fā)急性腎衰竭的機(jī)制大量骨骼肌細(xì)胞破壞肌細(xì)胞內(nèi)肌紅蛋白入血肌紅蛋白經(jīng)腎小球?yàn)V過，腎小管內(nèi)濃度升高管腔內(nèi)壓力增高腎小球?yàn)V過受阻急性腎衰竭形成管型阻塞腎小管臨床表現(xiàn)局部表現(xiàn)：受累肌群疼痛、腫脹、壓痛、肌無力，如昏睡所致單側(cè)肢體受壓，表現(xiàn)為受壓肢體比對(duì)側(cè)明顯腫脹、疼痛，甚至出現(xiàn)急性筋膜間室綜合征的表現(xiàn)。全身表現(xiàn)：全身乏力、發(fā)熱、心動(dòng)過速、惡心、嘔吐等。急性腎衰竭表現(xiàn)：深色尿（肌紅蛋白尿）、尿色素管型、少尿、無尿等。典型的“三聯(lián)征”:肌痛、乏力和深色尿輔助檢查--血肌酸激酶增高

肌酸激酶（CK）是反映肌細(xì)胞損傷最敏感的指標(biāo)，CK在發(fā)生肌肉損傷后12小時(shí)內(nèi)開始升高，1-3天達(dá)到高峰，3-5天后開始下降，如下降速度緩慢則提示可能存在進(jìn)行性的肌肉損傷。CK超過正常峰值5倍以上對(duì)橫紋肌溶解有診斷意義，

★CK﹥1000U/L,提示肌肉損傷★CK﹥20000U/L，出現(xiàn)肌紅蛋白尿

0h12h24h36h48h60h72h生存組死亡組020004000600080001000012000140001600018000CK(U/L)時(shí)間（h）病例報(bào)告

7例治療后好轉(zhuǎn)的病例，入院48小時(shí)后CK開始下降；而4例死亡的病例入院后48、60、72小時(shí)持續(xù)增高，提示血清CK不僅作為診斷，還可判斷預(yù)后的指標(biāo)。橫紋肌溶解癥患者肌酸激酶的動(dòng)態(tài)變化

輔助檢查--血、尿肌紅蛋白增高

血肌紅蛋白陽性率為50%

正常情況下，血清肌紅蛋白含量很少。當(dāng)大量肌肉組織破壞時(shí)，肌紅蛋白從細(xì)胞中釋放入血并從腎臟濾過，使血、尿肌紅蛋白濃度明顯升高，出現(xiàn)深紅棕色的肌紅蛋白尿，尿隱血試驗(yàn)陽性而鏡檢可無明顯紅細(xì)胞，尿沉渣檢查可見棕色色素管型和腎小管上皮細(xì)胞。尿沉渣檢查可見色素管型多種色素管型

肌紅蛋白免疫染色陽性

輔助檢查—肌活檢■肌活檢◆50%的RM無肌肉損傷癥狀◆肌活檢并非診斷非創(chuàng)傷性RM的必要手段◆病理可見，橫紋肌組織部分肌纖維消失，間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤(rùn)■影像學(xué)檢查◆MR和CT檢查上可表現(xiàn)為受損傷部位均質(zhì)性改變和信號(hào)加強(qiáng)

診斷

明確的病因1典型表現(xiàn)、輔助檢查(CK)2合并癥急性腎衰竭等3病因治療針對(duì)導(dǎo)致橫紋肌溶解的原因進(jìn)行相應(yīng)的處理擠壓所致的解除擠壓高熱所致的給予降溫藥物所致的停用可疑藥物皮肌炎所致的積極治療皮肌炎等補(bǔ)液治療盡早、盡快補(bǔ)液是橫紋肌溶解癥最重要的治療。開始以等滲鹽水為主，容量不足的病人可以1L/h的速度輸入，之后給予一定量低滲葡萄糖鹽水，保持足夠的尿量(300mL/h)。同時(shí)可用適量碳酸氫鈉堿化尿液，促進(jìn)肌紅蛋白和代謝廢物從尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并減輕受損肌肉的腫脹。并發(fā)癥或合并癥的防治

主要是抗感染以及營(yíng)養(yǎng)支持治療合并筋膜間室綜合征有創(chuàng)口：要積極、干凈地清創(chuàng)無創(chuàng)口：盡量保守治療，肌筋膜切開要慎重

筋膜切開很容易導(dǎo)致大量滲液、出血、感染合并DIC或其他器官損害，給予相應(yīng)的處理

轉(zhuǎn)歸輕者經(jīng)補(bǔ)液等治療后可恢復(fù).重者可發(fā)生多種并發(fā)癥及多器官功能障礙，甚至危及生命既往由于對(duì)此病的認(rèn)識(shí)不足，部分患者未得到及時(shí)診治貽誤了病情。

預(yù)防

1)加強(qiáng)體育鍛煉，劇烈活動(dòng)前應(yīng)有適應(yīng)性訓(xùn)練，避免突擊進(jìn)行大運(yùn)動(dòng)量活動(dòng);在訓(xùn)練前、中及后期應(yīng)補(bǔ)充足夠水分;2)訓(xùn)練后如出現(xiàn)肌