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文檔簡介

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

簡稱PNH是一種由于1個或幾個造血干細(xì)胞經(jīng)獲得性體細(xì)胞PIG-A基因突變造成的非惡性的克隆性疾病，PIG-A突變造成糖基磷脂酰肌醇（GPI）合成異常，導(dǎo)致由GPI錨接在細(xì)胞膜上的一組膜蛋白丟失，包括CD16、CD55、CD59等，臨床上主要表現(xiàn)為慢性血管內(nèi)溶血，造血功能衰竭和反復(fù)血栓形成。定義診斷方式流式細(xì)胞術(shù)診斷

是診斷PNH的金標(biāo)準(zhǔn)肺動脈高壓是溶血性貧血的常見并發(fā)癥異基因造血干細(xì)胞移植是目前唯一能夠治愈PNH的方法。但僅限于那些難治性、耐腎上腺皮質(zhì)激素或有激素禁忌癥的PNH患者。治療手段治療手段抗凝治療

靜脈血栓靜脈血栓是PNH最重要的并發(fā)癥，主要在腔靜脈和顱靜脈。一次靜脈血栓發(fā)生就可以對PNH患者的預(yù)后產(chǎn)生極大影響，PNH患者中一般常規(guī)抗凝治療。治療手段

聯(lián)合化療對于難治、復(fù)發(fā)的PNH患者可以進(jìn)行聯(lián)合化療應(yīng)用DA方案：柔紅霉素40mg靜滴，第1、2天，20mg靜滴，第3天，阿糖胞苷100mg/d靜滴，共5天。使用HA方案：高三尖杉酯堿2-3mg/d靜滴，共5天；阿糖胞苷100mg/d靜滴，共5天。同時給予基礎(chǔ)及支持治療。大多數(shù)化療后可以完全脫離輸血護(hù)理一般護(hù)理1、要求臥床休息，注意保暖2、嚴(yán)密觀察病人的生命特征變化3、記錄24小時尿量及觀察小便顏色。護(hù)理心理護(hù)理由于此病易反復(fù)發(fā)作，因此患者情緒低落或焦躁不安，對生活失去信心。要求對其關(guān)心、安慰，進(jìn)行良好的護(hù)患溝通。護(hù)理避免誘發(fā)貧血患者在感染、創(chuàng)傷、過度疲勞、情緒波動、服用酸性藥物或刺激性食物后，會誘發(fā)貧血急性發(fā)作。護(hù)理預(yù)防感染（1）保持病房衛(wèi)生（2）皮膚護(hù)理：高熱病人出汗后及時換干凈衣物。長時間臥床病人協(xié)助翻身，防止褥瘡發(fā)生。對于重病人應(yīng)保護(hù)性隔離。（3）注意口腔衛(wèi)生晨起、睡前及三餐后漱口。1、指導(dǎo)病人掌握相關(guān)癥狀及體征，發(fā)現(xiàn)異常及時就診。2、遵醫(yī)囑按時服

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