糖代謝糖(carbohydrates)其化學(xué)本質(zhì)為多羥醛或多羥酮類及其衍生物或多聚物。一、糖的分類與結(jié)構(gòu)第一節(jié)糖類概述（二）糖的分類依據(jù)其聚合度，常被分為三大類：單糖(monosacchride)寡糖(oligosacchride)多糖(polysacchride)復(fù)合糖（glycoconjugate）葡萄糖(glucose)——已醛糖1.單糖不能再水解的糖。半乳糖(galactose)——已醛糖

核糖(ribose)——戊醛糖

目錄果糖(fructose)——已酮糖2.寡糖常見的幾種二糖有麥芽糖(maltose)

葡萄糖—葡萄糖蔗糖(sucrose)

葡萄糖—果糖乳糖(lactose)

葡萄糖—半乳糖能水解生成幾分子單糖的糖，各單糖之間借脫水縮合的糖苷鍵相連。3.多糖

能水解生成多個分子單糖的糖。同多糖（homopolysaccharide）：水解時只產(chǎn)生一種單體，如糖原、淀粉等；雜多糖（heteropolysaccharide）：水解時可產(chǎn)生多種單體，如透明質(zhì)酸等。常見的多糖有淀粉(starch)糖原(glycogen)纖維素(cellulose)①淀粉是植物中養(yǎng)分的儲存形式淀粉顆粒目錄②糖原是動物體內(nèi)葡萄糖的儲存形式目錄③纖維素作為植物的骨架β-1,4-糖苷鍵目錄4.復(fù)合糖（又稱糖復(fù)合物）糖與非糖物質(zhì)的結(jié)合物。糖脂(glycolipid)：是糖與脂類的結(jié)合物。糖蛋白(glycoprotein)：是糖與蛋白質(zhì)的結(jié)合物。常見的結(jié)合糖有二、糖的生理功能（一）作為生物體的結(jié)構(gòu)成分（二）作為生物體內(nèi)的主要能源物質(zhì)（三）在生物體內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌镔|(zhì)（四）作為細(xì)胞識別的信息分子第二節(jié)糖代謝概況及血糖的來源與去路糖代謝途徑酵解途徑丙酮酸無氧乳酸肝糖原分解糖異生途徑乳酸、氨基酸、

甘油糖原糖原合成磷酸戊糖途徑核糖

+NADPH+H+

葡萄糖

淀粉消化與吸收有氧H2O及CO2ATP

糖代謝主要細(xì)胞內(nèi)進(jìn)行。進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)的過程是依賴一類葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體（glucosetransporter，GLUT）而實現(xiàn)的。*血糖，指血液中的葡萄糖。*血糖水平，即血糖濃度。

正常血糖濃度：3.89-6.11mmol/L血糖及血糖水平的概念血糖食物糖消化，吸收肝糖原分解非糖物質(zhì)糖異生氧化分解CO2+H2O糖原合成肝（?。┨窃姿嵛焯峭緩降绕渌侵?、氨基酸合成代謝脂肪、氨基酸血糖來源和去路尿糖第三節(jié)糖的消化與吸收一、糖的消化人類食物中的糖主要有植物淀粉、動物糖原以及麥芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀粉為主。還有大量纖維素。消化部位：主要在小腸，少量在口腔淀粉麥芽糖+麥芽三糖（40%）（25%）α-臨界糊精+異麥芽糖（30%）（5%）葡萄糖唾液中的α-淀粉酶α-葡萄糖苷酶α-臨界糊精酶消化過程腸粘膜上皮細(xì)胞刷狀緣胃口腔腸腔胰液中的α-淀粉酶食物中含有的大量纖維素，因人體內(nèi)無

-糖苷酶而不能對其分解利用，但卻具有刺激腸蠕動等作用，也是維持健康所必需。二、糖的吸收1.吸收部位

小腸上段

2.吸收形式

單糖

ADP+PiATPGNa+K+Na+泵小腸粘膜細(xì)胞腸腔門靜脈主動吸收Na+依賴型葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體(Na+-dependentglucosetransporter,SGLT)刷狀緣

細(xì)胞內(nèi)膜

第四節(jié)糖的分解產(chǎn)能過程定義：體內(nèi)組織在無氧情況下，細(xì)胞液中的葡萄糖分解生成乳酸和少量ATP的過程。

一、糖的無氧酵解（一）糖酵解的反應(yīng)過程可分為兩個階段：1.葡萄糖分解成丙酮酸——糖酵解途徑2.丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸反應(yīng)部位：胞漿1．糖酵解途徑兩個階段

（1）1分子葡萄糖分解為2分子磷酸丙糖（2）磷酸丙糖轉(zhuǎn)變成為丙酮酸⑴葡萄糖磷酸化

己糖激酶催化的反應(yīng)不可逆，反應(yīng)需要消耗能量ATP，Mg2+是反應(yīng)的激活劑，是糖酵解的第一步限速反應(yīng)。已糖激酶是限速酶，又稱關(guān)鍵酶。已糖激酶(HK)反應(yīng)意義：

(1)糖磷酸化后容易參與代謝

(2)糖磷酸后帶上負(fù)電荷基團(tuán)，不易透過細(xì)胞質(zhì)膜(保糖)已糖激酶(HK)：四種同工酶Ⅰ～Ⅳ型

Ⅳ型又稱為GK，僅存在于肝臟和胰腺B細(xì)胞中，對葡萄糖的親和力較低，在調(diào)節(jié)葡萄糖的磷酸化及維持血糖水平方面起著重要的生理作用。⑵6-磷酸葡萄糖的異構(gòu)作用磷酸己糖異構(gòu)酶⑶6-磷酸果糖磷酸化為1,6-雙磷酸果糖

6-磷酸果糖激酶-1(PFK-1)第二步限速反應(yīng)，PFK-1是第二個關(guān)鍵酶，反應(yīng)需消耗ATPF-6-PF-2,6-DPFPK-2

F-2,6-DP是FPK-1最強(qiáng)的變構(gòu)激活劑，是果糖二磷酸酶-1最強(qiáng)的變構(gòu)抑制劑(4)磷酸丙糖的生成⑸磷酸丙糖的同分異構(gòu)化96%4%繼續(xù)反應(yīng)第二階段：磷酸丙糖轉(zhuǎn)變?yōu)楸幄?-磷酸甘油醛氧化脫氫第一步生成ATP的反應(yīng)

底物水平磷酸化：ADP或其他核苷二磷酸(NDP)的磷酸化作用與底物的脫氫作用直接相耦聯(lián)生成NTP的反應(yīng)過程。⑺底物水平磷酸化：1,3-二磷酸甘油酸的磷酸轉(zhuǎn)移

Mg2+⑻3-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸

Mg2+⑼2-磷酸甘油酸脫水為磷酸烯醇式丙酮酸

Mg2+⑽丙酮酸生成和底物水平磷酸化第三個限速步驟Mg2+2.丙酮酸還原為乳酸E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸糖酵解的代謝途徑GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+

NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+糖酵解小結(jié)⑴反應(yīng)部位：胞漿⑵糖酵解是一個不需氧的產(chǎn)能過程⑶反應(yīng)全過程中有三步不可逆的反應(yīng)GG-6-PATPADP己糖激酶ATPADPF-6-PF-1,6-2P磷酸果糖激酶-1ADPATPPEP丙酮酸丙酮酸激酶⑷產(chǎn)能的方式和數(shù)量方式：底物水平磷酸化凈生成ATP數(shù)量：從G開始2×2-2=2ATP從Gn開始2×2-1=3ATP⑸終產(chǎn)物乳酸的去路釋放入血，進(jìn)入肝臟再進(jìn)一步代謝。分解利用乳酸循環(huán)（糖異生）二、糖酵解的調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶①

己糖激酶②

6-磷酸果糖激酶-1③

丙酮酸激酶調(diào)節(jié)方式①別構(gòu)調(diào)節(jié)②共價修飾調(diào)節(jié)F-6-PF-1,6-2PATPADPPFK-1磷蛋白磷酸酶PiPKAATPADPPi胰高血糖素ATPcAMP活化F-2,6-2P+++–/+AMP+檸檬酸–AMP+檸檬酸–PFK-2（有活性）FBP-2（無活性）6-磷酸果糖激酶-2PFK-2（無活性）FBP-2（有活性）PP果糖雙磷酸酶-22.丙酮酸激酶（1）別構(gòu)調(diào)節(jié)別構(gòu)抑制劑：ATP,丙氨酸別構(gòu)激活劑：1,6-雙磷酸果糖（2）共價修飾調(diào)節(jié)丙酮酸激酶丙酮酸激酶ATPADPPi磷蛋白磷酸酶（無活性）（有活性）胰高血糖素PKA,CaM激酶PPKA：蛋白激酶A(proteinkinaseA)CaM：鈣調(diào)蛋白3.

己糖激酶或葡萄糖激酶6-磷酸葡萄糖可反饋抑制己糖激酶，但肝葡萄糖激酶不受其抑制。*長鏈脂肪酰CoA可別構(gòu)抑制肝葡萄糖激酶。長鏈脂肪酰CoA三、糖酵解的生理意義1.為機(jī)體迅速提供能量，對肌肉組織尤其重要。在劇烈運(yùn)動時，即使不缺氧，也通過糖酵解迅速獲得ATP。2.是某些細(xì)胞在氧供應(yīng)正常情況下的重要供能途徑。(1)紅細(xì)胞無線粒體，完全依靠糖酵解供能(2)少數(shù)組織如視網(wǎng)膜、腎髓質(zhì)、皮膚、睪丸等，即使在有氧條件下，也主要依靠糖酵解供能。(3)代謝活躍細(xì)胞（白細(xì)胞、骨髓），即使不缺氧也部分依靠糖酵解供能3.是機(jī)體在缺氧情況下獲取能量的有效方式病理情況下(如嚴(yán)重貧血、大量失血、呼吸障礙、循環(huán)衰竭等)，因供氧不足而使糖酵解加強(qiáng)，甚至可因糖酵解過度致使體內(nèi)乳酸堆積過多而發(fā)生乳酸酸中毒。糖的有氧氧化(aerobicoxidation)指在機(jī)體氧供充足時，葡萄糖徹底氧化成H2O和CO2，并釋放出能量的過程。是機(jī)體主要供能方式。*部位：胞液及線粒體

二、糖的有氧氧化

（一）有氧氧化的反應(yīng)過程第一階段：酵解途徑第二階段：丙酮酸的氧化脫羧第三階段：三羧酸循環(huán)G（Gn）第四階段：氧化磷酸化丙酮酸乙酰CoACO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTAC循環(huán)胞液

線粒體1.丙酮酸氧化脫羧丙酮酸經(jīng)線粒體內(nèi)膜上丙酮酸載體轉(zhuǎn)運(yùn)到線粒體，氧化脫羧為乙酰CoA

(acetylCoA)。丙酮酸+HSCoANAD+

CO2,NADH+H+

乙酰CoA丙酮酸脫氫酶復(fù)合體總反應(yīng)式:丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的組成

酶E1：丙酮酸脫氫酶E2：二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶E3：二氫硫辛酰胺脫氫酶HSCoANAD+

輔酶

TPP

硫辛酸（)HSCoAFAD,NAD+SSL丙酮酸脫氫酶復(fù)合體催化的反應(yīng)過程1.丙酮酸脫羧形成羥乙基-TPP。2.由二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶(E2)催化形成乙酰硫辛酰胺-E2。3.二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶(E2)催化生成乙酰CoA,同時使硫辛酰胺上的二硫鍵還原為2個巰基。4.二氫硫辛酰胺脫氫酶(E3)使還原的二氫硫辛酰胺脫氫，同時將氫傳遞給FAD。5.在二氫硫辛酰胺脫氫酶(E3)催化下，將FADH2上的H轉(zhuǎn)移給NAD+，形成NADH+H+。CO2CoASHNAD+NADH+H+5.

NADH+H+的生成1.

-羥乙基-TPP的生成2.乙酰硫辛酰胺的生成3.乙酰CoA的生成4.硫辛酰胺的生成目錄三羧酸循環(huán)(TricarboxylicacidCycle,TAC)也稱為檸檬酸循環(huán)，這是因為循環(huán)反應(yīng)中的第一個中間產(chǎn)物是一個含三個羧基的檸檬酸。由于Krebs正式提出了三羧酸循環(huán)的學(xué)說，故此循環(huán)又稱為Krebs循環(huán)，它由一連串反應(yīng)組成。所有的反應(yīng)均在線粒體中進(jìn)行。2.三羧酸循環(huán)*反應(yīng)部位CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASH⑧①②③④⑤⑥⑦②H2O①檸檬酸合酶②順烏頭酸酶③異檸檬酸脫氫酶④α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體⑤琥珀酰CoA合成酶⑥琥珀酸脫氫酶⑦延胡索酸酶⑧蘋果酸脫氫酶目錄（2）三羧酸循環(huán)（TAC）的主要特點：①TAC是細(xì)胞線粒體內(nèi)進(jìn)行的的一系列連續(xù)酶促反應(yīng)。TAC每運(yùn)轉(zhuǎn)一周凈結(jié)果是氧化一分子乙酰CoA。②TAC的1、2、3、4、經(jīng)過一次三羧酸循環(huán)，1一次底物水平磷酸化（GTP）2二次脫羧（2分子CO2）3三步不逆反應(yīng)（整個反應(yīng)不可逆）4四次脫氫（FAD2，3NADH）③在第一次循環(huán)過程中，脫掉的羧基來自草酰乙酸，而不是新加入的乙?；?。④三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物類似于催化劑的作用，本身并無量的變化。⑤三羧酸循環(huán)是不可逆的，檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶和α酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體為該途徑的限速酶，催化的反應(yīng)是單向不可逆反應(yīng)。⑶三羧酸循環(huán)的生理意義三羧酸循環(huán)不僅是糖分解供能的最終代謝通路，同時也是脂肪和氨基酸在體內(nèi)進(jìn)行生物氧化的最終代謝通路；三羧酸循環(huán)又是糖、脂肪、氨基酸代謝互相聯(lián)系的樞紐；三羧酸循環(huán)在提供生物合成的前體中也起重要作用。（二）有氧氧化的調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶①

酵解途徑：己糖激酶②丙酮酸的氧化脫羧：丙酮酸脫氫酶復(fù)合體③

三羧酸循環(huán)：檸檬酸合酶丙酮酸激酶6-磷酸果糖激酶-1α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體異檸檬酸脫氫酶1.丙酮酸脫氫酶復(fù)合體⑴別構(gòu)調(diào)節(jié)別構(gòu)抑制劑：乙酰CoA;NADH;ATP別構(gòu)激活劑：AMP;ADP;NAD+*乙酰CoA/HSCoA

或NADH/NAD+

時，其活性也受到抑制。⑵共價修飾調(diào)節(jié)目錄乙酰CoA檸檬酸草酰乙酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸異檸檬酸蘋果酸NADHFADH2GTPATP異檸檬酸脫氫酶檸檬酸合酶

α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體ADP++Ca2+Ca2+––NADH/NAD+

ATP/ADP

NADH/NAD+

ATP/ADP

2.三羧酸循環(huán)的調(diào)控有氧氧化的調(diào)節(jié)特點⑴有氧氧化的調(diào)節(jié)通過對其關(guān)鍵酶的調(diào)節(jié)實現(xiàn)。⑵ATP/ADP或ATP/AMP比值全程調(diào)節(jié)。該比值升高，所有關(guān)鍵酶均被抑制。⑶氧化磷酸化速率影響三羧酸循環(huán)。前者速率降低，則后者速率也減慢。⑷三羧酸循環(huán)與酵解途徑互相協(xié)調(diào)。三羧酸循環(huán)需要多少乙酰CoA，則酵解途徑相應(yīng)產(chǎn)生多少丙酮酸以生成乙酰CoA。（三）糖有氧氧化過程當(dāng)中的能量代謝情況與其生理意義（1）糖的有氧氧化是機(jī)體產(chǎn)能最主要的途徑H++e

進(jìn)入呼吸鏈徹底氧化生成H2O

的同時ADP偶聯(lián)磷酸化生成ATP。NADH+H+H2O、2.5ATP[O]H2O、1.5ATP

FADH2[O]葡萄糖有氧氧化生成的ATP反應(yīng)輔酶ATP第一階段葡萄糖→6-磷酸葡萄糖-16-磷酸果糖→1,6-雙磷酸果糖-12×3-磷酸甘油醛→2×1,3-二磷酸甘油酸NAD+2×1,3-二磷酸甘油酸→2×3-磷酸甘油酸2×12×磷酸烯醇式丙酮酸→2×丙酮酸2×1第二階段2×丙酮酸→2×乙酰CoA2×2.5第三階段2×異檸檬酸→2×α-酮戊二酸2×2.52×α-酮戊二酸→2×琥珀酰CoA2×2.52×琥珀酰CoA→2×琥珀酸2×12×琥珀酸→2×延胡索酸FAD2×1.52×蘋果酸→2×草酰乙酸NAD+2×2.5凈生成32(或30)ATPNAD+NAD+NAD+2.5（或1.5）×2（2）糖的有氧氧化是體內(nèi)三大營養(yǎng)物質(zhì)代謝的總樞紐，也是體內(nèi)三大營養(yǎng)物質(zhì)互相變的重要聯(lián)絡(luò)機(jī)構(gòu)。（3）糖的有氧氧化途徑與體內(nèi)糖的其他代謝途徑有著密切的聯(lián)系。三、巴斯德效應(yīng)*概念*機(jī)制

有氧時，NADH+H+進(jìn)入線粒體內(nèi)氧化，丙酮酸進(jìn)入線粒體進(jìn)一步氧化而不生成乳酸;缺氧時，氧化磷酸化受阻，ADP/ATP

，激活糖酵解途徑的關(guān)鍵酶，而使葡萄糖酵解。巴斯德效應(yīng)(Pastuereffect)指有氧氧化抑制糖酵解的現(xiàn)象。第五節(jié)

磷酸戊糖途徑

PentosePhosphatePathway*細(xì)胞定位：胞液一、磷酸戊糖途徑的反應(yīng)過程*反應(yīng)過程可分為兩個階段第一階段：氧化反應(yīng)第二階段：基團(tuán)轉(zhuǎn)移6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖

NADPH+H+NADP+⑴H2ONADP+

CO2

NADPH+H+⑵6-磷酸葡萄糖脫氫酶6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶

HCOHCH2OHCO6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯第一階段：氧化階段催化第一步脫氫反應(yīng)的6-磷酸葡萄糖脫氫酶是此代謝途徑的關(guān)鍵酶。兩次脫氫脫下的氫均由NADP+接受生成NADPH+H+。G-6-P5-磷酸核酮糖NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO25-磷酸核酮糖5-磷酸核糖異構(gòu)酶5-磷酸木酮糖差向異構(gòu)酶每3分子6-磷酸葡萄糖同時參與反應(yīng)，在一系列反應(yīng)中，在轉(zhuǎn)酮醇酶和轉(zhuǎn)醛醇酶的作用下，通過3C、4C、6C、7C等演變階段，最終生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，可進(jìn)入酵解途徑。因此，磷酸戊糖途徑也稱磷酸戊糖旁路或已糖單磷酸旁路（hexosemonophosphateshunt)。第二階段：基團(tuán)轉(zhuǎn)移5-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖

C55-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖

C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤蘚糖

C46-磷酸果糖

C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C3磷酸戊糖途徑第一階段第二階段5-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖

C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤蘚糖

C46-磷酸果糖

C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C36-磷酸葡萄糖(C6)×36-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯(C6)×36-磷酸葡萄糖酸(C6)×35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖

C53NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖脫氫酶3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶CO2總反應(yīng)式3×6-磷酸葡萄糖+6NADP+

2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6NADPH+H++3CO2

磷酸戊糖途徑的特點⑴脫氫反應(yīng)以NADP+為受氫體，生成NADPH+H+。⑵反應(yīng)過程中進(jìn)行了一系列酮基和醛基轉(zhuǎn)移反應(yīng)，經(jīng)過了3、4、5、6、7碳糖的演變過程。⑶反應(yīng)中生成了重要的中間代謝物——5-磷酸核糖。⑷一分子G-6-P經(jīng)過反應(yīng)，只能發(fā)生一次脫羧和二次脫氫反應(yīng)，生成一分子CO2和2分子NADPH+H+。二、磷酸戊糖途徑的生理意義（一）磷酸核糖是核酸生物合成的原料（二）NADPH作為供氫體參與多種代謝反應(yīng)1.作為體內(nèi)多種合成代謝的供氫體2.參與體內(nèi)羥化反應(yīng)3.維持細(xì)胞內(nèi)谷胱甘肽（glutathione）的還原狀態(tài)2G-SHG-S-S-GNADP+NADPH+H+AAH2谷胱甘肽還原酶第六節(jié)

糖原的合成與分解

GlycogenesisandGlycogenolysis動物體內(nèi)糖的儲存形式之一，是機(jī)體能迅速動用的能量儲備。肌肉：肌糖原，180~300g，主要供肌肉收縮所需肝臟：肝糖原，70~100g，維持血糖水平糖原(glycogen)糖原儲存的主要器官及其生理意義1.葡萄糖單元以α-1,4-糖苷鍵形成長鏈。2.約7-12個葡萄糖單元處形成分枝，分枝處葡萄糖以α-1,6-糖苷鍵連接，分支增加，溶解度增加。3.每條鏈都終止于一個非還原端.非還原端增多，以利于其被酶分解。糖原的結(jié)構(gòu)特點及其意義目錄一、糖原的合成代謝合成部位定義糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原的過程。組織定位：主要在肝臟、肌肉細(xì)胞定位：胞漿(一)葡萄糖活化葡萄糖6-磷酸葡萄糖ATP

ADP己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖變位酶6-磷酸葡萄糖這步反應(yīng)中磷酸基團(tuán)轉(zhuǎn)移的意義在于：由于延長形成α-1,4-糖苷鍵，所以葡萄糖分子C1上的半縮醛羥基必須活化，才利于與原來的糖原分子末端葡萄糖的游離C4羥基縮合。*UDPG可看作“活性葡萄糖”，在體內(nèi)充作葡萄糖供體。+UTP尿苷PPPPPiUDPG焦磷酸化酶2Pi+能量1-磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖(uridinediphosphateglucose,UDPG)糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合酶(glycogensynthase)UDPUTPADPATP核苷二磷酸激酶(二)糖原分子上葡萄糖單位的添加（三）糖鏈分支的形成分支酶

(branchingenzyme)

α-1,6-糖苷鍵α-1,4-糖苷鍵目錄反應(yīng)步驟二、糖原的分解*定義*亞細(xì)胞定位：胞漿

糖原分解(glycogenolysis)習(xí)慣上指肝糖原分解成為葡萄糖的過程。糖原n+1糖原n+1-磷酸葡萄糖磷酸化酶1.糖原磷酸解為1-磷酸葡萄糖Pi限速酶，反應(yīng)向糖原分解方向進(jìn)行

1-磷酸葡萄糖

6-磷酸葡萄糖

磷酸葡萄糖變位酶2.1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成6-磷酸葡萄糖3.6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝，腎）葡萄糖

6-磷酸葡萄糖脫支酶

(debranchingenzyme)(二)糖原側(cè)鏈水解①轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基②水解

-1,6-糖苷鍵磷酸化酶轉(zhuǎn)移酶活性α-1,6糖苷酶活性目錄肌糖原分解的前三步反應(yīng)與肝糖原分解過程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉組織中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能轉(zhuǎn)變成葡萄糖釋放入血，提供血糖，而只能進(jìn)入酵解途徑進(jìn)一步代謝。肌糖原的分解與合成與乳酸循環(huán)有關(guān)。⑵G-6-P的代謝去路G（補(bǔ)充血糖）G-6-P

F-6-P（進(jìn)入酵解途徑）G-1-PGn（合成糖原）UDPG

6-磷酸葡萄糖內(nèi)酯（進(jìn)入磷酸戊糖途徑）小結(jié)⑴反應(yīng)部位：胞漿3.糖原的合成與分解總圖UDPG焦磷酸化酶G-1-PUTPUDPGPPi糖原n+1UDPG-6-PG糖原合酶磷酸葡萄糖變位酶己糖(葡萄糖)激酶糖原nPi磷酸化酶葡萄糖-6-磷酸酶（肝）糖原n三、糖原合成與分解的調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶①糖原合成：糖原合酶

②糖原分解：糖原磷酸化酶

這兩種關(guān)鍵酶的重要特點：*它們的快速調(diào)節(jié)有共價修飾和變構(gòu)調(diào)節(jié)二種方式。*它們都以活性、無（低）活性二種形式存在，二種形式之間可通過磷酸化和去磷酸化而相互轉(zhuǎn)變。③調(diào)節(jié)有級聯(lián)放大作用，效率高；①兩種酶磷酸化或去磷酸化后活性變化相反；②此調(diào)節(jié)為酶促反應(yīng)，調(diào)節(jié)速度快；④受激素調(diào)節(jié)。（一）糖原代謝的磷酸化調(diào)節(jié)

腺苷環(huán)化酶（無活性）腺苷環(huán)化酶（有活性）激素（胰高血糖素、腎上腺素等）+受體ATPcAMP

PKA(無活性)磷酸化酶b激酶糖原合酶糖原合酶-P

PKA(有活性)磷酸化酶b磷酸化酶a-P磷酸化酶b激酶-PPi磷蛋白磷酸酶-1PiPi磷蛋白磷酸酶-1磷蛋白磷酸酶-1–––磷蛋白磷酸酶抑制劑-P磷蛋白磷酸酶抑制劑PKA（有活性）(二)別構(gòu)調(diào)節(jié)磷酸化酶：變構(gòu)激活劑：AMP

變構(gòu)抑制劑：葡萄糖、ATP糖原合酶：變構(gòu)激活劑：6-磷酸葡萄糖（三）肌肉內(nèi)糖原代謝的特殊性1.主要受腎上腺素調(diào)節(jié)2.變構(gòu)效應(yīng)劑主要為AMP、ATP及6-磷酸葡萄糖3.Ca2+的升高可引起肌糖原分解增加調(diào)節(jié)小結(jié)②雙向調(diào)控：對合成酶系與分解酶系分別進(jìn)行調(diào)節(jié)，如加強(qiáng)合成則減弱分解，或反之。③雙重調(diào)節(jié)：別構(gòu)調(diào)節(jié)和共價修飾調(diào)節(jié)。④關(guān)鍵酶調(diào)節(jié)上存在級聯(lián)效應(yīng)。①關(guān)鍵酶都以活性、無（低）活性二種形式存在，二種形式之間可通過磷酸化和去磷酸化而相互轉(zhuǎn)變。第七節(jié)

糖異生Gluconeogenesis糖異生(gluconeogenesis)是指從非糖化合物轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程。*部位*原料*概念主要在肝、腎細(xì)胞的胞漿及線粒體

主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸一、糖異生的反應(yīng)過程（一）糖異生途徑（gluconeogenicpathway）從丙酮酸生成葡萄糖的反應(yīng)過程稱為糖異生途徑PEP

丙酮酸草酰乙酸丙酮酸激酶丙酮酸羧化酶ADPATP

CO2+ATP

ADP+PiGTP

磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶GDP+Pi+CO21．丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖?1)丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)椴蒗Ｒ宜幔?）草酰乙酸生成磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸草酰乙酸丙酮酸羧化酶ATP+CO2ADP+Pi蘋果酸NADH+H+NAD+天冬氨酸谷氨酸

α-酮戊二酸天冬氨酸蘋果酸草酰乙酸PEP磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶GTPGDP+CO2線粒體胞液

1,6-雙磷酸果糖6-磷酸果糖6-磷酸果糖激酶-1果糖雙磷酸酶-1ADP

ATP

Pi2.1,6二磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶己糖激酶

ATPADP

Pi3.6-磷酸葡萄糖水解為葡萄糖主要存在于肝、腎中底物循環(huán)(substratecycle)：由不同的酶催化兩個單向反應(yīng)使兩種底物互變的循環(huán)。6-磷酸果糖

1,6-雙磷酸果糖6-磷酸果糖激酶-1果糖雙磷酸酶-1ADP

ATP

Pi6-磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶己糖激酶

ATPADP

Pi糖異生活躍有葡萄糖-6磷酸酶【】肝肌肉葡萄糖葡萄糖葡萄糖酵解途徑丙酮酸乳酸NADHNAD+乳酸乳酸NAD+NADH丙酮酸糖異生途徑血液糖異生低下沒有葡萄糖-6磷酸酶【】（二）乳酸循環(huán)(lactosecycle)———（Cori循環(huán)）*生理意義①乳酸再利用，避免了乳酸的損失。②防止乳酸的堆積引起酸中毒。*乳酸循環(huán)是一個耗能的過程2分子乳酸異生為1分子葡萄糖需6分子ATP。二、糖異生的調(diào)節(jié)6-磷酸果糖1,6-雙磷酸果糖ATPADP6-磷酸果糖激酶-1Pi果糖雙磷酸酶-1

2,6-雙磷酸果糖AMP第一個底物循環(huán)在6-磷酸化成1,6-雙磷酸果糖之間第二底物循環(huán)在磷酸烯醇式丙酮酸和丙酮酸之間三、糖異生的生理意義(一)維持血糖濃度的恒定空腹和饑餓時對于必須信賴葡萄糖為能源的腦和紅細(xì)胞具有重要意義(二)補(bǔ)充肝糖原饑餓后進(jìn)食三碳途徑：指進(jìn)食后，大部分葡萄糖先在肝外細(xì)胞中分解為乳酸或丙酮酸等三碳化合物，再進(jìn)入肝細(xì)胞異生為糖原的過程。

(三)調(diào)節(jié)機(jī)體酸堿平衡長期饑餓，腎糖異生作用增強(qiáng)，有利于維持酸堿平衡第八節(jié)

血糖水平的調(diào)節(jié)與異常

BloodGlucoseandTheRegulationofBloodGlucoseConcentration*血糖，指血液中的葡萄糖。*血糖水平，即血糖濃度。

正常血糖濃度：3.9-5.6mmol/L血糖及血糖水平的概念一、血糖水平的調(diào)節(jié)主要調(diào)節(jié)激素降低血糖：胰島素(insulin)

升高血糖：胰高血糖素(glucagon)、糖皮質(zhì)激素、腎上腺素*肝臟是調(diào)節(jié)血糖濃度的主要器官

(1)胰島素——體內(nèi)唯一降低血糖水平的激素1.促進(jìn)肌肉、脂肪細(xì)胞載體轉(zhuǎn)運(yùn)葡萄糖入細(xì)胞內(nèi)2.通過抑制蛋白激酶促進(jìn)糖原合成，抑制糖原分解3.減少脂肪動員，促進(jìn)糖有氧氧化4.間接激活丙酮酸脫氫酶，加速丙酮酸氧化脫羧5.抑制肝內(nèi)糖異生（2）胰高血糖素——體內(nèi)升高血糖水平的主要激素*此外，糖皮質(zhì)激素和腎上腺素也可升高血糖，腎上腺素主要在應(yīng)急狀態(tài)下發(fā)揮作用。

1.通過激活蛋白激酶促進(jìn)肝糖原分解

2.減少糖類利用3.加速糖異生4.加速脂肪動員二、血糖水平異常（一）高血糖及糖尿癥1.高血糖(hyperglycemia)的定義2.腎糖閾的定義臨床上將空腹血糖濃度高于6.0mmol/L稱為高血糖。當(dāng)血糖濃度高于8.89～10.00mmol/L時，超過了腎小管的重吸收能力，則可出現(xiàn)糖尿。這一血糖水平稱為腎糖閾。高血糖及糖尿的病理和生理原因持續(xù)性高血糖和糖尿，主要見于糖尿病(diabetesmellitus,DM)。b.血糖正常而出現(xiàn)糖尿，見于慢性腎炎、腎病綜合征等引起腎對糖的吸收障礙。c.生理性高血糖和糖尿可因情緒激動而出現(xiàn)。*葡萄糖耐量(glucosetolerence)正常人體內(nèi)存在一套精細(xì)的調(diào)節(jié)糖代謝的機(jī)制，在一次性食入大量葡萄糖后，血糖水平不會出現(xiàn)大的波動和持續(xù)升高。指人體對攝入的葡萄糖具有很大的耐受能力的現(xiàn)象。糖耐量試驗(glucosetolerancetest,GTT)目的：臨床上用來診斷病人有無糖代謝異常?？诜悄土吭囼灥姆椒ū辉囌咔宄靠崭轨o脈采血測定血糖濃度，然后一次服用100g葡萄糖，服糖后的1/2、1、2h（必要時可在3h）各測血糖一次。以測定血糖的時間為橫坐標(biāo)（空腹時為0h），血糖濃度為縱坐標(biāo)，繪制糖耐量曲線。糖耐量曲線正常人：服糖后1/2~1h達(dá)到高峰，然后逐漸降低，一般2h左右恢復(fù)正常值。糖尿病患者：空腹血糖高于正常值，服糖后血糖濃度急劇升高，2h后仍可高于正常。視網(wǎng)膜病變、白內(nèi)障、出血性青光眼

糖尿病腎病，

糖尿病足潰瘍

動脈粥樣硬化、冠心病

糖尿病皮膚病，易感染

腦血管病、腦血栓、失眠糖尿病并發(fā)癥(二）低血糖定義低血糖的影響空腹血糖濃度