血友病患者出血急診管理中國指南（2024年版）解讀202X匯報(bào)人：XXX2025.5目錄CONTENTS01.血友病與出血急診管理概述02.急診管理原則與流程03.不同部位出血的急診管理04.并發(fā)癥管理與多學(xué)科協(xié)作血友病與出血急診管理概述01202X血友病是一種罕見的X染色體連鎖隱性遺傳性出血性疾病，分為血友病A和血友病B，分別由凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ缺乏引起?！背鲅茄巡』颊咦畛Ｒ姷募卑Y，也是致死、致殘、影響生活質(zhì)量的主要因素。急診科是血友病急癥的主要首診科室?！毖巡《x出血危害血友病簡介現(xiàn)狀需求血友病出血急診處置流程復(fù)雜，需要多學(xué)科聯(lián)合診療和綜合管理。此前缺乏專門針對(duì)血友病出血急診管理的規(guī)范化指引。制定過程中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)血栓與止血學(xué)組和中國血友病協(xié)作組組織國內(nèi)相關(guān)專家歷時(shí)1年余討論后制訂本指南。指南制定背景急診管理原則與流程02202X血友病患者出血的嚴(yán)重程度與凝血因子水平密切相關(guān)。重型血友病患者一旦出血，必須立即、足量予以凝血因子替代治療，不必等待輔助檢查結(jié)果?？焖僮R(shí)別出血部位，評(píng)估生命體征和出血量，對(duì)于關(guān)鍵部位出血或急性大出血患者，建議提高急診分診級(jí)別。盡快開始凝血因子替代治療識(shí)別危及生命的大出血或關(guān)鍵部位出血急診管理原則病史采集核實(shí)既往診治情況，重點(diǎn)詢問出血發(fā)生的時(shí)間、部位、癥狀，是否接受預(yù)防治療，基礎(chǔ)凝血因子水平和近期抑制物水平檢測(cè)結(jié)果等。輔助檢查盡快進(jìn)行凝血因子水平、凝血因子抑制物水平、凝血功能等檢測(cè)，針對(duì)不同出血部位完善影像學(xué)檢查。管理流程不同部位出血的急診管理03202XSTEP.01STEP.02腦出血處理頭顱CT是診斷早期腦出血的“金標(biāo)準(zhǔn)”。除凝血因子替代治療外，應(yīng)予以腦出血患者持續(xù)生命體征監(jiān)測(cè)，動(dòng)態(tài)評(píng)估神經(jīng)系統(tǒng)功能。脊髓周圍出血處理對(duì)于懷疑脊髓周圍出血的患者，可行全脊柱CT或MRI檢查以明確。中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血凝血因子水平調(diào)整建議立即提高凝血因子水平至80%～100%，并維持凝血因子水平直至癥狀緩解。局部處理必要時(shí)請(qǐng)耳鼻喉科或口腔科進(jìn)行局部燒灼、局部噴灑藥物等治療。頸部、咽喉部出血纖維支氣管鏡檢查是診斷和治療呼吸系統(tǒng)出血的重要手段，應(yīng)在足量凝血因子替代治療下積極創(chuàng)造條件。推薦通過病原學(xué)、免疫學(xué)、影像學(xué)等輔助檢查尋找出血的病因，必要時(shí)尚需進(jìn)行組織活檢。0102病因查找纖維支氣管鏡檢查呼吸系統(tǒng)出血一旦懷疑腹腔/盆腔腔出血，必須立刻開始足量凝血因子替代治療。凝血因子替代治療建議通過腹部超聲及CT等檢查，明確出血的部位、原因及范圍。影像學(xué)檢查腹腔/盆腔出血根據(jù)患者生命體征，結(jié)合格拉斯哥-布拉奇福德評(píng)分進(jìn)行危險(xiǎn)分層。對(duì)于急性非靜脈曲張性上消化道出血，建議在出血后24h內(nèi)進(jìn)行內(nèi)鏡檢查，藥物治療后血流動(dòng)力學(xué)持續(xù)不穩(wěn)定的患者應(yīng)進(jìn)行緊急內(nèi)鏡檢查和內(nèi)鏡下止血治療。01危險(xiǎn)分層02內(nèi)鏡檢查與治療消化道出血一旦懷疑關(guān)節(jié)出血就應(yīng)開始凝血因子替代治療。凝血因子替代治療關(guān)節(jié)出血控制、疼痛緩解后，建議盡快進(jìn)行個(gè)體化的康復(fù)與物理治療?？祻?fù)治療關(guān)節(jié)出血深部軟組織或重要肌肉的出血，應(yīng)立即接受凝血因子替代治療，并維持至出血癥狀體征消失。凝血因子替代治療血友病肌肉出血患者也應(yīng)該接受"PRICE"治療和理療康復(fù)治療。物理治療肌肉及軟組織出血對(duì)于癥狀性血尿、出血量較大或伴有血紅蛋白下降的泌尿系出血，應(yīng)進(jìn)行凝血因子替代治療。治療過程中避免使用抗纖溶藥物或其他止血藥物，以免形成血凝塊，發(fā)生阻塞性腎功能衰竭。凝血因子替代治療避免使用抗纖溶藥泌尿系出血并發(fā)癥管理與多學(xué)科協(xié)作04202X推薦采用數(shù)字評(píng)分量表等評(píng)估疼痛程度，及時(shí)、足量的凝血因子替代治療可以有效緩解疼痛。急性疼痛管理血友病出血患者在凝血因子替代治療的前提下，應(yīng)根據(jù)具體疾病的相關(guān)診療規(guī)范，密切監(jiān)測(cè)和評(píng)估患者生命體征等。其他并發(fā)癥處理并發(fā)癥管理協(xié)作模式MDT團(tuán)隊(duì)組成MDT團(tuán)隊(duì)可由急診科、血液科、檢驗(yàn)科、輸血科、骨科、重癥醫(yī)學(xué)科等相關(guān)科室組成。對(duì)于危及