新生兒高膽紅素血癥的護(hù)理概述（1）定義新生兒黃疸是膽紅素（大部分為未結(jié)合膽紅素）在體內(nèi)積聚而引起，其原因很多，有生理性和病理性之分;重者可導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損，產(chǎn)生膽紅素腦病，引起死亡或嚴(yán)重后遺癥，故加強(qiáng)對(duì)新生兒黃疸的臨床觀察，盡快找出原因，及時(shí)治療，加強(qiáng)護(hù)理。膽紅素代謝和新生兒代謝的特點(diǎn)膽紅素的代謝膽紅素的來源與生成膽紅素的來源與生成膽紅素的來源不外以下幾種：①大部分膽紅素是由衰老紅細(xì)胞破壞、降解而來，由衰老紅細(xì)胞中血紅蛋白的輔基血紅素降解而產(chǎn)生的膽紅素的量約占人體膽紅素總量的75％；②小部分膽紅素來自組織(特別是肝細(xì)胞)中非血紅蛋白的血紅素蛋白質(zhì)(如細(xì)胞色素p450、細(xì)胞色素b5、過氧化氫酶等)的血紅素輔基的分解；③極小部分膽紅素是由造血過程中，骨髓內(nèi)作為造血原料的血紅蛋白或血紅素，在未成為成熟細(xì)胞成分之前有少量分解，即無效造血所產(chǎn)生的膽紅素。膽紅素的生成過程包括：①衰老的紅細(xì)胞在單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)被破壞，首先除去珠蛋白而分離出血紅素；②血紅素在單核吞噬細(xì)胞內(nèi)微粒體的血紅素加氧酶的作用下，形成膽綠素，③膽綠素在膽綠素還原酶催化下生成膽紅素。膽紅素可進(jìn)入血液循環(huán)，在血漿內(nèi)主要以膽紅素-白蛋白復(fù)合體的形式存在和運(yùn)輸。除白蛋白外，α1-球蛋白也可與膽紅素結(jié)合。一般說白蛋白與膽紅素的結(jié)合是可逆的。當(dāng)血漿膽紅素濃度正常時(shí)，1分子白蛋白通常結(jié)合1分子膽紅素，而當(dāng)血漿膽紅素增多時(shí)則可結(jié)合2分子膽紅素。正常成人每100ml血漿中的白蛋白結(jié)合膽紅素的能力約為20-25mg，所以正常情況下白蛋白結(jié)合膽紅素的潛力很大。由于膽紅素與白蛋白較緊密地結(jié)合成復(fù)合體，一方面改變了膽紅素的脂溶性，另一方面又限制了它自由通過各種生物膜的能力，不致有大量游離膽紅素進(jìn)入組織細(xì)胞而產(chǎn)生毒性作用。肝對(duì)膽紅素的攝取、轉(zhuǎn)化及排泄當(dāng)膽紅素隨血液運(yùn)輸?shù)礁魏?，由于肝?xì)胞具有極強(qiáng)的攝取膽紅素的能力，故可迅速被肝細(xì)胞攝取。肝迅速地選擇性地從血漿攝取膽紅素的能力與下述機(jī)制有關(guān)。=1\*GB3①位于血竇表面的肝細(xì)胞膜上可能有特異的載體蛋白系統(tǒng)，膽紅素等有機(jī)陰離子與膜上載體結(jié)合后，即從膜的外表面轉(zhuǎn)移至內(nèi)表面，然后進(jìn)入胞質(zhì)。當(dāng)白蛋白-膽紅素復(fù)合物通過肝竇壁時(shí)，膽紅素與白蛋白解離，只有膽紅素被肝細(xì)胞所攝取。=2\*GB3②肝細(xì)胞內(nèi)有兩種色素受體蛋白即y蛋白和z蛋白y蛋白與膽紅素親和力較高，在肝細(xì)胞中含量較大，約占肝細(xì)胞漿蛋白的5％，是肝細(xì)胞內(nèi)主要的膽紅素載體蛋白；y蛋白與z蛋白利用其對(duì)膽紅素的高親和力，從細(xì)胞膜上接受進(jìn)入胞質(zhì)的膽紅素，并將它運(yùn)至內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的轉(zhuǎn)化在滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上進(jìn)行。在葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶的催化下，膽紅素被轉(zhuǎn)化為葡萄糖醛酸膽紅素，膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)經(jīng)結(jié)合轉(zhuǎn)化后，其理化性質(zhì)發(fā)生了變化，從極性很低的脂溶性的未結(jié)合膽紅素變?yōu)闃O性較強(qiáng)的水溶性結(jié)合物-葡萄糖醛酸膽紅素，從而不易透過生物膜。這樣既起到解毒作用，又有利于膽紅素從膽道排泄。在肝細(xì)胞內(nèi)，膽紅素通過其丙酸基與葡萄糖醛酸結(jié)合，主要生成雙葡萄糖醛酸膽紅素。結(jié)合膽紅素被排泄至毛細(xì)膽管的過程，有內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基復(fù)合體、溶酶體等參與，毛細(xì)膽管膜上也存在一種以載體為中介的轉(zhuǎn)運(yùn)過程，這一過程必須對(duì)抗?jié)舛忍荻?。?dāng)肝細(xì)胞損傷時(shí)，可由于結(jié)合型膽紅素的排泄障礙而造成肝細(xì)胞淤滯性黃疸。由于肝細(xì)胞內(nèi)有親和力強(qiáng)的膽紅素載體蛋白及葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶，因而不斷地將膽紅素?cái)z取、結(jié)合、轉(zhuǎn)化及排泄，保證了血漿中的膽紅素不斷地經(jīng)肝細(xì)胞而被清除。5、膽紅素的腸肝循環(huán)結(jié)合膽紅素(葡萄糖醛酸膽紅素)隨膽汁排泄至腸管后，在回腸末端至結(jié)腸部位，在腸管菌叢的作用下大部分被水解而脫下葡萄糖醛酸，然后逐步被還原成二氫膽紅素、中膽紅素、二氫中膽紅素、中膽素原、糞膽原及少量d-尿膽原，后三者與重氮試劑的呈色反應(yīng)相同，統(tǒng)稱為膽素原。正常人每天從糞便排出的膽素原為40-280mg，膽素原在腸管下段接觸空氣后分別被氧化成為尿膽素、糞膽素和d-尿膽素(三者統(tǒng)稱為膽素)，隨糞便排出，成為糞便的主要色素。在小腸下段生成的膽素原約有10％-20％可被腸粘膜重吸收，再經(jīng)肝門靜脈入肝，重吸收入肝的膽素原大部分以原形再排入膽道，構(gòu)成腸肝循環(huán)，小部(每日0.4-4.0mg)經(jīng)體循環(huán)隨尿排出。新生兒代謝的特點(diǎn)膽紅素生成較多新生兒每日生成膽紅素約8.8mg/kg.而成人僅為3.8mg/kg.其原因是：=1\*GB3①胎兒期處于氧分壓偏低的環(huán)境，故生成的紅細(xì)胞數(shù)較多，出生后環(huán)境氧分壓提高，紅細(xì)胞相對(duì)過多、破壞亦多；=2\*GB3②胎兒血紅蛋白半衰期短，新生兒紅細(xì)胞壽命比成人短20--40天，形成膽紅素的周期縮短；=3\*GB3③其他來源的膽紅素生成較多，如來自肝臟等器官的血紅蛋白（過氧化氫酶、細(xì)胞色素P450等）和骨髓中無效造血（紅細(xì)胞成熟過程中有少量被破壞）的膽紅素前體較多。運(yùn)轉(zhuǎn)膽紅素的能力不足剛娩出的新生兒常有不同程度的酸中毒，影響血中膽紅素與白蛋白的聯(lián)結(jié)，早產(chǎn)兒白蛋白的數(shù)量較足月兒為低，均使運(yùn)送膽紅素的能力不足。肝功能發(fā)育未完善=1\*GB3①新生兒肝細(xì)胞內(nèi)攝取膽紅素必須的Y、Z蛋白含量低，5--10天后才達(dá)成人水平；=2\*GB3②形成結(jié)合膽紅素的功能差，即肝細(xì)胞內(nèi)脲苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶（UDPGT）的含量低且活力不足（僅為正常的0—30%），不能有效地將脂溶性為結(jié)合膽紅素（間接膽紅素）與葡萄糖醛酸結(jié)合成水溶性結(jié)合膽紅素（直接膽紅素）；此酶活性在一周后逐漸正常；=3\*GB3③排泄結(jié)合膽紅素的能力差，易致膽汁郁積。腸肝循環(huán)的特性初生嬰兒的腸道內(nèi)細(xì)菌量少，不能將腸道內(nèi)的膽紅素還原成糞膽原、尿膽原；腸腔內(nèi)葡萄糖醛酸酶活性較高，能將結(jié)合膽紅素水解成葡萄糖醛酸及未結(jié)合膽紅素，后者又被腸吸收經(jīng)門脈而達(dá)肝臟。由于上述特點(diǎn)，新生兒攝取、結(jié)合、排泄膽紅素的能力僅成人的1%--2%，因此極易出現(xiàn)黃疸，尤其當(dāng)新生兒處于饑餓、缺氧、胎糞排出延遲、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血等狀態(tài)時(shí)黃疸加重。新生兒黃疸的分類生理性黃疸由于新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)，約50%--60%的足月兒和＞80%的早產(chǎn)兒于生后2--3天內(nèi)出現(xiàn)黃疸，4--5天達(dá)高峰；一般情況良好，足月兒在2周內(nèi)消退，早產(chǎn)兒延遲到3--4周。目前對(duì)既往沿用的新生兒生理性黃疸的血清膽紅素上限值，即足月兒＜205.2μmol/L(12mg/dl)和早產(chǎn)兒＜257μmol/L(15mg/dl),已經(jīng)提出異議，因較小的早產(chǎn)兒即使膽紅素＜171μmol/L（10mg/dl),也可能發(fā)生膽紅素腦病。國外已規(guī)定足月兒血清膽紅素清潔光療箱，特別注意清除燈管及反射板的灰塵。箱內(nèi)濕化器水箱加水至2/3滿，接通電源，檢查線路及光管亮度。并使箱溫升至患兒適中溫度，相對(duì)濕度55%～65%。入箱將患兒裸體放入已預(yù)熱好的光療箱中（圖56），記錄開始照射時(shí)間。光療范圍光療應(yīng)使患兒皮膚均勻受光，并盡量使身體廣泛照射，禁止在箱上放置雜物以免遮擋光線。若使用單面光療箱一般每2小時(shí)更換體位1次，可以仰臥、側(cè)臥、俯臥交替更換。俯臥照射時(shí)要有專人巡視，以免口鼻受壓而影響呼吸。監(jiān)測體溫和箱溫監(jiān)測體溫和箱溫變化光療時(shí)應(yīng)每2～4小時(shí)測體溫1次或根據(jù)病情、體溫情況隨時(shí)測量，使體溫保持在36～37℃為宜，根據(jù)體溫調(diào)節(jié)箱溫。光療最好在空調(diào)病室中進(jìn)行。冬天要特別注意保暖，夏天則要防止過熱，若光療時(shí)體溫上升超過38．5℃時(shí)，要暫停光療，經(jīng)處理體溫恢復(fù)正常后再繼續(xù)治療。保證水分及營養(yǎng)光療過程中，應(yīng)按醫(yī)囑靜脈輸液，按需喂奶，因光療時(shí)患兒不顯性失水比正常小兒高2～3倍，故應(yīng)在奶間喂水，觀察出入量。觀察病情光療前后及期間要監(jiān)測血清膽紅素變化，以判斷療效。光療過程要觀察患兒精神反應(yīng)及生命體征；注意黃疸的部位、程度及其變化；大小便顏色與性狀；皮膚有無發(fā)紅、干燥、皮疹；有無呼吸暫停、煩躁、嗜睡、發(fā)熱、腹脹、嘔吐、驚厥等；注意吸吮能力、哭聲變化。若有異常須及時(shí)與醫(yī)師聯(lián)系，以便檢查原因，及時(shí)進(jìn)行處理。清潔燈管如有灰塵會(huì)影響照射效果，每天應(yīng)清潔燈箱及反射板，燈管使用300小時(shí)后其燈光能量輸出減弱20%，900小時(shí)后減弱35%，因此燈管使用1000小時(shí)必須更換。出箱一般采用光照12～24小時(shí)才能使血清膽紅素下降，光療總時(shí)間按醫(yī)囑執(zhí)行，一般情況下，血清膽紅素<171μmol/L（10mg/dl）時(shí)可停止光療。出箱時(shí)給患兒穿好衣服，除去眼罩，抱回病床，并做好各項(xiàng)記錄。維護(hù)與保養(yǎng)光療結(jié)束后，關(guān)好電源，拔出電源插座，將濕化器水箱內(nèi)水倒盡，做好整機(jī)的清洗、消毒工作，有機(jī)玻璃制品忌用乙醇擦洗。光療箱應(yīng)放置在干凈、溫、濕度變化較小，無陽光直射的場所。遵醫(yī)囑給予白蛋白和酶誘導(dǎo)劑。糾正酸中毒，以利于膽紅素和白蛋白的結(jié)合，減少膽紅素腦病的發(fā)生合理安排輸液計(jì)劃，根據(jù)不同補(bǔ)液內(nèi)容調(diào)節(jié)相應(yīng)的速度，切忌快速輸入高滲性藥物，以免血腦屏障暫時(shí)開放，使已與白蛋白聯(lián)結(jié)的膽紅素也進(jìn)入腦組織