原發(fā)性腎小球腎炎原發(fā)性腎小球腎炎原發(fā)性腎小球腎炎腎臟疾病腎臟疾病腎小球疾病概述 臨床體現(xiàn)：血尿、蛋白尿、水腫、高血壓和腎功能不全基本病因：原發(fā)性繼發(fā)性 感染性：乙肝有關(guān)性腎炎 免疫性：SLE代謝性：糖尿病遺傳性腎小球疾病概述

原發(fā)性腎小球疾病的臨床分類(lèi)：急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎隱匿性腎小球腎炎腎病綜合癥血尿蛋白尿水腫高血壓腎功能不全原發(fā)性腎小球疾病的病理分類(lèi)一、微小病變性腎病二、局灶性節(jié)段性腎小球腎炎三、彌漫性腎小球腎炎 （一）膜性腎病 （二）增生性腎炎 1、系膜增生性腎小球腎炎：IgA腎病和非IgA沉積為主的MesPGN 2、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 3、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（膜增生性腎小球腎炎，Ⅰ、Ⅲ型） 4、致密沉積物性腎小球腎炎（膜增生性腎炎Ⅱ型） 5、新月體性腎小球腎炎（毛細(xì)血管外增生性腎炎） （三）硬化性腎小球腎炎四、不易分類(lèi)的腎小球病腎小球疾病臨床和病理腎小球疾病概述-發(fā)病機(jī)制免疫反應(yīng)體液免疫：循環(huán)免疫復(fù)合物沉積；原位免疫復(fù)合物形成細(xì)胞免疫：炎癥反應(yīng)：炎癥細(xì)胞；炎癥介質(zhì)非免疫原因：高血壓蛋白尿高血脂腎小球疾病概述-臨床體現(xiàn)蛋白尿血尿水腫高血壓腎功能損害相差顯微鏡檢查紅細(xì)胞形態(tài)均一性不均一性慢性腎小球腎炎定義簡(jiǎn)稱(chēng)慢性腎炎，病程遷延，可有一種相稱(chēng)長(zhǎng)的無(wú)癥狀尿異常期蛋白尿、血尿、浮腫、高血壓、腎功能損害為重要臨床體現(xiàn)占我國(guó)慢性腎衰病因的首位病理任何一種病理類(lèi)型的腎小球腎炎臨床上都可體現(xiàn)為慢性腎炎，常見(jiàn)病理類(lèi)型有：系膜增殖性腎炎（最常見(jiàn)）IgA腎病非IgA沉積為主的MesPGN局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥膜性腎病膜增生性腎炎臨床體現(xiàn)青壯年多見(jiàn)，起病隱匿，發(fā)展緩慢，病程長(zhǎng)，>1年至數(shù)十年。重要體現(xiàn)：蛋白尿、血尿、水腫、高血壓。后期貧血和尿毒癥癥狀少數(shù)病例在整個(gè)病程無(wú)明顯癥狀，直至出現(xiàn)貧血和尿毒癥癥狀為首發(fā)癥狀。慢性腎炎有急性加重的也許診斷尿檢異常蛋白尿血尿可伴有水腫、高血壓，不一樣程度的腎功能不全腎臟B超腎活檢對(duì)確定診斷（病理類(lèi)型，病理分級(jí)）、確定治療方案、判斷預(yù)后均有重要意義鑒別診斷隱匿性腎小球腎炎高血壓腎損害急性腎炎遺傳性腎炎狼瘡性腎炎

慢性腎炎 高血壓 高血壓 腎損害發(fā)病年齡 青壯年多見(jiàn) >40歲腎炎在先或 腎炎在先 高血壓在先 高血壓在先蛋白尿、血尿 較重 較輕心、腦、眼底 較輕 較重

血管硬化家族史無(wú)常有與原發(fā)性高血壓腎損害鑒別治療一、一般治療防止過(guò)勞、受涼，防止感染勿使用腎毒性藥物飲食注意明顯浮腫、高血壓限鹽（2－3g/日）出現(xiàn)氮質(zhì)血癥時(shí)，應(yīng)限制蛋白攝入（0.6g/kg/日）二、病因治療ACEI和ARB扁桃體切除糖皮質(zhì)激素細(xì)胞毒藥物IgA腎?。˙erger氏病，1969年）免疫病理學(xué)診斷名稱(chēng),經(jīng)典的免疫病理體現(xiàn)：腎小球系膜區(qū)顆粒性IgA沉積為主診斷：靠腎活檢流行病學(xué)經(jīng)典臨床體現(xiàn)預(yù)后：良性？惡性？定義免疫病理學(xué)分類(lèi)名稱(chēng)經(jīng)典病理體現(xiàn)：IgAC327IgA腎病是腎小球系膜區(qū)以IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球疾病是腎小球源性血尿最常見(jiàn)病因在亞洲最常見(jiàn)，占腎活檢的30%－40%男:女＝2～6:1分為原發(fā)性、繼發(fā)性和家族性預(yù)后：約10～20％的患者進(jìn)入尿毒癥RenalBiopsy29起病前多有感染：上呼吸道、消化道全身癥狀：乏力、疲勞、肌肉疼痛、發(fā)熱、腰痛肉眼血尿：40%-50%可于感染后72小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)發(fā)作性肉眼血尿鏡下血尿：30%-40%腎病綜合征：30%IgA腎病的臨床體現(xiàn)隱匿性腎炎型.無(wú)癥狀性蛋白尿伴或不伴鏡下血尿型反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿型.不伴水腫、高血壓、持續(xù)性蛋白尿；腎病綜合癥型I型II型慢性腎炎型；惡性高血壓型.高血壓、腎功能不全、血尿和蛋白尿型；急進(jìn)性腎炎型；IgA腎病臨床分型根據(jù)光鏡體現(xiàn)將IgAN按輕到重分5級(jí)：（LEE原則）

Ⅰ級(jí)：輕微損傷（光鏡體現(xiàn)正常）；Ⅱ級(jí)：輕度損傷，伴系膜輕度擴(kuò)展，系膜細(xì)胞增殖超過(guò)3個(gè)；Ⅲ級(jí)：局灶節(jié)段性腎小球腎炎，50%如下腎小球出現(xiàn)節(jié)段性硬化和系膜細(xì)胞增殖，其他腎小球只有輕微損害，偶爾可見(jiàn)小的新月體和輕微的間質(zhì)病變；Ⅳ級(jí)：明顯的彌漫性系膜增殖和硬化，?？梢?jiàn)到退廢的腎小球和局灶性新月體，小管間質(zhì)變化明顯；Ⅴ級(jí)：彌漫硬化性腎小球腎炎，75%以上腎小球有不一樣程度硬化，可見(jiàn)嚴(yán)重的間質(zhì)纖維化。治療方案

年齡、婚育狀況腎功能根據(jù)24小時(shí)尿蛋白腎臟病理分級(jí)IgA腎病Case1女性25歲，已婚未育，但愿生育體檢發(fā)現(xiàn)血尿(++)、蛋白尿(+)，血壓正常腎活檢病理：IgA腎病III級(jí)24小時(shí)尿蛋白定量2.2克治療方案

腎功能正常尿蛋白〈1g/d尿蛋白>1g/dIgANIIIgANIIIIgANIVIgANIIIgANIII觀測(cè)ACEIACEI激素免疫克制劑ACEI激素ACEI激素免疫克制劑治療方案

腎功能不全新月體腎炎血管炎血肌酐1.5-3mg/dl血肌酐>3mg/dlIgANIII/IVIgANVIgANIV強(qiáng)化免疫克制治療非透析治療Or替代治療ACEI激素免疫克制劑非透析治療血肌酐>7mg/dlIgA腎病Case2女性32歲，已婚未育，妊12周腎活檢病理：IgA腎病IV級(jí)24小時(shí)尿蛋白定量3.2克BP140/95mmHg血肌酐1.7mg/dl預(yù)后不好的臨床原因明顯蛋白尿發(fā)病時(shí)即有高血壓發(fā)病時(shí)即有腎功能損害男性發(fā)病年齡大無(wú)反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿史隱匿性腎小球腎炎無(wú)癥狀蛋白尿和（或）血尿無(wú)臨床癥狀（無(wú)浮腫、高血壓、腎功能不全）。體檢或肉眼血尿發(fā)作而偶爾發(fā)現(xiàn)預(yù)后好、需隨訪(fǎng)、不需特殊處理隱匿性腎炎慢性腎炎隱匿性腎小球腎炎診斷：腎活檢？鑒別診斷生理性蛋白尿胡桃?jiàn)A現(xiàn)象病理上常對(duì)應(yīng)的類(lèi)型IgA腎病薄基底膜腎?。ㄟz傳性良性家族性血尿）胡桃?jiàn)A子現(xiàn)象腸系膜上動(dòng)脈壓迫左腎靜脈致左腎回流障礙，淤血；從而引起血尿多發(fā)生于小朋友，成年后腸系膜上動(dòng)脈壓迫解除癥狀消失腸系膜上動(dòng)脈左腎靜脈薄基底膜腎病腎小球疾病概述急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎IgA腎病隱匿性腎炎腎病綜合征急性腎小球腎炎定義⒈急性腎小球腎炎（簡(jiǎn)稱(chēng)急性腎炎）是雙側(cè)腎臟非化膿性的免疫性疾病，絕大多數(shù)屬鏈球菌感染后腎小球腎炎;病理上絕大多數(shù)為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎⒉本病多發(fā)生于小朋友,成人少見(jiàn);臨床體現(xiàn)為急性起病，以血尿、蛋白尿、高血壓、浮腫、少尿和臨時(shí)性腎功能下降為特性的腎小球疾病3.預(yù)后好，大多數(shù)病人可治愈病因鏈球菌感染是最常見(jiàn)的病因（90％），故又稱(chēng)鏈球菌感染后腎炎。絕大多數(shù)與甲族乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)。呼吸道感染，皮膚感染其他細(xì)菌感染（葡萄球菌、肺炎球菌、傷寒桿菌等）；病毒（肝炎、麻疹等）；寄生蟲(chóng)瘧疾、血吸蟲(chóng)也可致病。急性感染后腎小球腎炎流行病學(xué)1、任何年齡均可發(fā)病，學(xué)齡小朋友多見(jiàn)（80％）2、男：女＝2：13、冬春季是上呼吸道感染好發(fā)季節(jié)，猩紅熱流行期發(fā)病機(jī)理重要的發(fā)病機(jī)理是抗原抗體免疫復(fù)合物在腎臟沉積引起的腎小球炎癥病變證據(jù)：無(wú)鏈球菌直接侵犯腎臟的證據(jù)鏈球菌感染后腎炎不發(fā)生于鏈球菌感染的高峰常伴有低補(bǔ)體血癥免疫病理學(xué)檢查，腎小球有免疫球蛋白和補(bǔ)體成分呈顆粒樣沉積病理變化－光鏡腎小球彌漫性?xún)?nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生。中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)。毛細(xì)血管袢受壓，管腔狹窄、閉塞光鏡-PASM免疫熒光IgG、C3沿腎小球毛細(xì)血管或系膜區(qū)呈顆粒樣熒光沉積電鏡腎小球基底膜上皮側(cè)大塊駝峰樣電子致密物沉積。臨床體現(xiàn)一、潛伏期：1－3周（皮膚感染潛伏期較長(zhǎng)，18－28日）二、臨床體現(xiàn)：起病急蛋白尿血尿水腫高血壓尿少和腎功能不全抗鏈“O”滴度

血清補(bǔ)體腎功能檢查半數(shù)病人一過(guò)性血BUN，Cr，Ccr試驗(yàn)室檢查急性充血性心力衰竭高血壓腦病急性腎功能衰竭嚴(yán)重疊并癥診斷和鑒別診斷診斷要點(diǎn)年齡前驅(qū)感染史抗鏈“O”滴度；血清補(bǔ)體病程鑒別診斷病程和預(yù)后一般于發(fā)病后2－4周出現(xiàn)利尿、消腫，血壓逐漸正常，血BUN及血Cr減少但鏡下血尿和蛋白尿需3－6個(gè)月才恢復(fù)正常，少數(shù)病例可遷延1－2年才消失。小朋友90％，成人70％可完全恢復(fù)，死亡率<1%。治療原則本病為一自限性疾病，目前無(wú)針對(duì)腎小球免疫性炎癥的特異治療重要為對(duì)癥，糾正病理生理異常，中心環(huán)節(jié)是糾正水鈉潴留。防止急性期并發(fā)癥，保護(hù)腎功能以待自然恢復(fù)。一、休息二、飲食三、感染灶的治療四、對(duì)癥：利尿降壓五、處理嚴(yán)重疊并癥 透析治療急進(jìn)性腎小球腎炎定義病情發(fā)展急劇，由蛋白尿、血尿、迅速發(fā)展為少尿或無(wú)尿的進(jìn)行性腎功能損害伴較嚴(yán)重水腫和高血壓預(yù)后惡劣，多數(shù)病人在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)發(fā)生尿毒癥病理變化以腎小球包曼氏囊內(nèi)廣泛的新月體形成為特性，故又稱(chēng)新月體腎炎急進(jìn)性腎炎的分類(lèi)根據(jù)免疫病理的檢查成果分類(lèi)：Ⅰ型抗腎小球基底膜型RPGN

Ⅱ型免疫復(fù)合物型RPGN

Ⅲ型ANCA有關(guān)型RPGN

IV型I型+III型V型ANCA(-)III型繼發(fā)于其他原發(fā)性腎小球疾病IgA腎病膜增殖性腎炎 膜性腎病鏈球菌感染后腎炎繼發(fā)于藥物別嘌呤醇 利福平青酶胺 肼苯達(dá)嗪等臨床特點(diǎn)起病隱襲，部分患者有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀，病情發(fā)展迅速急進(jìn)性腎炎綜合征（血尿、蛋白尿、浮腫、高血壓、少尿、無(wú)尿），腎功能迅速進(jìn)行性減退，常在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)展為尿毒癥腎外體現(xiàn)試驗(yàn)室檢查Ⅰ型：血清抗腎抗體陽(yáng)性Ⅱ型：CICⅢ型：ANCA陽(yáng)性B超：雙側(cè)腎臟正常大小診斷急進(jìn)性腎炎綜合征腎活檢血清學(xué)檢查：抗GBM抗體ANCA