血管瘤

1、ICD?10編碼：D18.053

2、定義：血管瘤是嬰幼兒期最常見的良性腫瘤，由胚胎時(shí)期血管網(wǎng)增生所

形成。胚胎早期，原始血管是一種單純由內(nèi)皮細(xì)胞組成的管狀物。它們在間質(zhì)中

形成一個(gè)致密的網(wǎng)，以后隨著各器官和組織的發(fā)育，原始血管網(wǎng)逐漸分化成為器

官與組織間相互聯(lián)系的血管叢，根據(jù)原始血管內(nèi)的流量和壓力，形成供應(yīng)血管或

引流血管。體表和皮下組織的血管網(wǎng)易發(fā)生不規(guī)則的局部增生，日后即形成血管

瘤。

3、病因：嬰幼兒血管瘤的確切發(fā)病機(jī)制仍不清楚，但是近年來的各種研究

進(jìn)展發(fā)現(xiàn)可能與以下因素有關(guān)：遺傳因素、突變的內(nèi)皮祖細(xì)胞、血管發(fā)生調(diào)節(jié)因

子的基因發(fā)生突變、血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖相關(guān)調(diào)節(jié)因子、激素、細(xì)胞外基質(zhì)、血管

內(nèi)皮細(xì)胞凋亡相關(guān)調(diào)節(jié)因子等。

4、入院標(biāo)準(zhǔn)

（1）巨大血管瘤伴有嚴(yán)重血小板下降的血管瘤；

（2）血管瘤破潰造成嚴(yán)重系統(tǒng)性感染或出血嚴(yán)重。

5、診斷要點(diǎn)

（1）臨床癥狀和體征

根據(jù)1996年國際血管性疾病研究學(xué)會(huì)（theInternationalSocietyforthe

StudyofVascularAnomalies,ISSVA）制訂了一套較為完善的分類系統(tǒng)，常見

的血管瘤主要有以下幾類：

1.嬰兒血管瘤：毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤、混合型

2.先天性血管瘤（1）快速消退的先天性血管瘤

（2）無消退的先天性血管瘤

血

3.Kaposi樣血管內(nèi)皮瘤

管

4.叢狀血管瘤

瘤

5.化膿性肉芽腫

6.梭形細(xì)胞血管內(nèi)皮瘤

7.血管外皮細(xì)胞瘤

8.上皮樣血管內(nèi)皮瘤

1）嬰兒血管瘤

可分為毛細(xì)血管瘤（淺表型）、海綿狀血管瘤（深部型）和混合型血

管瘤（混合型）。出生后快速增生，于6個(gè)月后開始逐漸停止增生，并開始

逐漸消退至消退完全，病程可長達(dá)10年左右。病理表現(xiàn)為大量增生活躍的

形成團(tuán)塊狀的內(nèi)皮細(xì)胞，免疫標(biāo)記是葡萄糖載體蛋白異形體1（GLUT1）。

a.毛細(xì)血管瘤（淺表型）

表現(xiàn)為一個(gè)或數(shù)個(gè)鮮紅色、紫色，高出皮面，柔軟而分葉狀的腫瘤，邊界清

楚，直徑2?4cm,壓之不易褪色。也好發(fā)于頭頸部。通常不在出生時(shí)，而是在

出生后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)，數(shù)月內(nèi)增大。瘤體增長迅速，直徑甚至可達(dá)數(shù)厘米，大多數(shù)

在1歲以內(nèi)長到最大限度。但以后開始消退。許多病例往往在其下方并發(fā)海綿狀

血管瘤。

b.海綿狀血管瘤（深部型）

為大而不規(guī)則、柔軟的皮下腫塊，呈圓形或不規(guī)則形，可高出皮面，呈結(jié)節(jié)

狀或分葉狀，邊界不太清楚，質(zhì)軟而有彈性，多呈淡紫或紫藍(lán)色，擠壓后可縮小,

表面皮膚正常或與腫瘤粘連而萎縮，常伴有毛細(xì)血管瘤。在出生時(shí)或出生后不久

發(fā)生，好發(fā)于頭皮和面部，可累及口腔或咽部黏膜。損害一般較大，自行發(fā)生，

損害單個(gè)或多發(fā)，少數(shù)情況下，沿單側(cè)皮節(jié)分布?？砂l(fā)生于身體各部位，按其發(fā)

生頻率順序?yàn)槠つw、骨、干、骨骼肌及腸。侵犯內(nèi)臟者，一般無自覺癥狀，僅偶

在尸檢或外科手術(shù)中發(fā)現(xiàn)，間或有內(nèi)出血的報(bào)道。海綿狀血管瘤有持續(xù)存在和不

斷增大的傾向，偶可達(dá)到驚人的大小，而且影響或壓迫到重要器官。但有些病例

也可自然消退。

海綿狀血管瘤如增大時(shí)，也可以發(fā)生破潰、繼發(fā)感染，最后形成瘢痕。海綿

狀血管瘤的一種嚴(yán)重類型，伴rr血小板減少和紫瘢者，即為卡薩巴奇?梅里特綜

合征（Kasabach-Merriltsyndrome）,又稱毛細(xì)血管瘤伴血小板減少性紫搬、毛細(xì)

血管瘤-血小板減少綜合征、血管瘤-血小板減少綜合征、血小板減少性紫搬-血管

瘤綜合征。病因系血管瘤而引起血小板分離及血小板不足。大多發(fā)生于嬰兒，偶

見于成人?；颊呙嫒萆n白，有紫瘢及出血，巨大毛細(xì)血管瘤，瘀點(diǎn)及瘀斑。血管

瘤去除后血小板數(shù)恢復(fù)正常。也可與其他類型的血管瘤伴發(fā)（如泛發(fā)型毛細(xì)血管

瘤、多發(fā)性血管瘤球、血管內(nèi)皮瘤等。）紫瘢不是血小板減少引起的結(jié)果，而是

一種消耗性凝血病，由于血液的凝固和血管瘤內(nèi)的纖維蛋白形成，使血小板、纖

維蛋白原、凝血酶原等消耗所致。據(jù)報(bào)道，約1/4病例死于出血、呼吸道感染或

惡變。血小板可降到（10?15）X109/L,脾切除也不能防止發(fā)生。

此外，還有兩種少見的先天性疾病可發(fā)生海綿狀血管瘤，即藍(lán)色橡皮皰樣

痣綜合征：除血管瘤累及皮膚外，常波及腸道，引起慢性出血而產(chǎn)生貧血，其他

器官也可受累。Maffucci綜合征：除血管瘤累及反膚和皮下組織外，并發(fā)軟骨發(fā)

育不良和骨化不全，骨脆弱引起畸形，此外，還有軟骨瘤和骨肉瘤等異常。

c.混合型血管瘤（混合型）

毛細(xì)血管瘤和海綿狀血管瘤同時(shí)存在。

2）先天性血管瘤

這種.而管瘤病毛細(xì)血管瘤在其外表和發(fā)展周期上沒有區(qū)別0可在出生時(shí)卻有

明顯病灶，并發(fā)育完全，出生后一般不再增殖。大多是單發(fā)，好發(fā)于頭頸部和四

肢，一般表現(xiàn)為5?6mm直徑的橢圓形斑塊或腫物。個(gè)別病例可出現(xiàn)巨大腫物。

瘤體與周圍皮膚以典型的環(huán)狀蒼白色改變?yōu)榻?。一些瘤體具有可壓縮性。瘤體皮

膚溫度升高，但無血管搏動(dòng)性。按其是否會(huì)消退可分為快速消退的先天性血管瘤

（RapidlyInvolutingCongenitalHemangioma,RICH）和無消退的先天性血管瘤

（NoninvolutingCongenitalHemangioma,NICH）o

a.RICH瘤體比嬰兒血管瘤消退更快，有些在出生前就開始消退，在出生后前兒

個(gè)月繼續(xù)縮小，通常在出生后10?14個(gè)月完全消退，留下皮膚顏色蒼白樣改變、

皮膚凹陷、脂肪萎縮、少數(shù)微小的毛細(xì)血管擴(kuò)張和靜脈突出等表現(xiàn)。臨床觀察發(fā)

現(xiàn)，一些RICH病例中瘤體在消退的過程中停止退化而后持續(xù)存在，表現(xiàn)出與

NICH一樣的臨床和病理學(xué)特征，為此，有學(xué)者認(rèn)為RICH可以轉(zhuǎn)變?yōu)镹ICH。

RICH在消退期可以發(fā)生兩種少見的并發(fā)癥：心臟負(fù)荷超載和血小板減少：C）

由心臟負(fù)荷超載引起的心臟衰竭患者需要堵塞分流支血管。有報(bào)道新生兒先天性

血管瘤的心臟超負(fù)荷可以引起繼發(fā)死亡；（2）血小板減少是輕微、自限性的，它

是血管內(nèi)凝血的一種形式，與K-M綜合征以及Kaposi樣血管內(nèi)皮瘤中發(fā)生的血

小板減少截然不同。

b.NICH瘤體不會(huì)消退。其瘤體突起輕微，瘤體表面皮膚也呈現(xiàn)典型的蒼白色,

其上可見許多紫色粗燥擴(kuò)張的毛細(xì)血管，呈現(xiàn)花斑樣改變，部分瘤體周圍可見到

明顯的引流血管，隨著機(jī)體的生長而成比例生長。在極個(gè)別病例，瘤體明顯擴(kuò)大,

在青春期會(huì)出現(xiàn)結(jié)節(jié)性增長。

先天性血管瘤的組織學(xué)表現(xiàn)與嬰兒血管瘤不同，在這些腫瘤中形成腫瘤組織

的毛細(xì)血管小葉是被正常的致密纖維組織成分隔開的，伴有皮膚萎縮和皮損區(qū)皮

膚附屬器的缺失。在高倍鏡下，可見毛細(xì)血管小卜中的內(nèi)皮細(xì)胞和周細(xì)胞中度增

生，與嬰兒血管瘤有相似性。GLUT1和標(biāo)記嬰兒血管瘤的其他標(biāo)記物都是羽性

的。

3)Kaposi樣血管內(nèi)皮瘤(KaposiformHemangioendothelioma,KHE)

好發(fā)于嬰兒和兒童，發(fā)病年齡通常小于10歲，常發(fā)生在2歲以前，但也可

發(fā)生于青年人，無性別差異。與HIV感染及免疫缺陷無關(guān)。有些先天就有，比

典型的嬰兒血管瘤晚-皮損常見于四肢、頭和頸部，上肢最易受累，其次為腹膜

后，其他部位較少見。損害包括皮膚及軟組織，胛瘤損害呈局部浸潤性血管斑塊

或深色、膨出的質(zhì)硬團(tuán)塊，但無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，偶爾并發(fā)淋巴管瘤病。皮損不會(huì)自

發(fā)消退，常伴有血小板嚴(yán)重減少，從而引起Kasabach—Merritt現(xiàn)象(KMP),即巨

大血管瘤伴嚴(yán)重的血小板減少綜合征，伴有KMP者經(jīng)常表現(xiàn)為紫瘢和瘀斑。組

織學(xué)特征是境界不清、多發(fā)的融合結(jié)節(jié)，由中度擴(kuò)大的梭形細(xì)胞束組成，伴有胞

漿清楚的嗜酸細(xì)胞浸潤，核淡染，可見長的、裂隙狀的網(wǎng)腔，內(nèi)含紅細(xì)胞，這種

特征與Kaposi肉瘤相似。但缺乏漿細(xì)胞炎性浸潤。免疫組化染色嬰兒血管瘤相

關(guān)抗原如GLUT1或Lewis-Y抗原為陰性。

4)叢狀血管瘤(TuftedAngioma,TA)

本病罕見。1976年由Wilson首先報(bào)道，因毛細(xì)血管形成多個(gè)小突起，故名

從狀血管瘤。大多數(shù)TA嬰幼兒患者于5歲以內(nèi)發(fā)病，部分生后即有,晚期發(fā)病

者罕見。好發(fā)丁頸部和軀干上部，其特點(diǎn)為緩慢擴(kuò)展的不均勻的粉色至紅色斑疹、

斑片和聚集成片的丘疹，常伴有深在的皮下結(jié)節(jié)。有些病例損害緩慢擴(kuò)大，最終

可累及身體大部分面積，皮損較穩(wěn)定，很少自發(fā)消退。先天發(fā)病者常伴有KMP。

組織學(xué)特征是真皮內(nèi)多發(fā)的毛細(xì)血管小葉，在皮下組織內(nèi)呈“炮彈”樣。受累組織

邊界不清，毛細(xì)血管小葉間被正常的纖維組織分隔，但可見到纖維變性。小葉本

身由細(xì)小的毛細(xì)血管組成，可見針尖大小的網(wǎng)腔，偶爾有纖維蛋白血栓填充。免

疫組化染色可見到大量ki-67陽性細(xì)胞，小葉內(nèi)皮細(xì)胞局部免疫組化染色可見

D2—40和LYVE—1陽性，但表達(dá)不如在KHE中廣泛；CD31、CD34和vwf陽

性，由淋巴組織分化而來的D2利LYVE-1也表達(dá)；嬰兒血管瘤相關(guān)抗原如

GLUT1或Lewis-Y抗原為陰性。

5)化膿性肉芽腫(pyogenicgranuloma,PG)

乂稱毛細(xì)血管擴(kuò)張性肉芽腫，是一種后天性、良性結(jié)節(jié)狀增生，多在皮膚穿

通性損傷后，于該處的水腫性基質(zhì)內(nèi)新生毛細(xì)血管所形成的息肉狀損害，可迅速

長大，但到一定大小即靜止。與感染無關(guān)?？砂l(fā)生于任何年齡，多見于青少年，

好發(fā)于外傷后暴露部位，如面部、頭皮、手指、足、軀干上部等，新生兒則易發(fā)

生于臍部。早期損害為鮮紅色或棕紅色丘疹，緩慢或迅速增大，形成有蒂或無蒂

結(jié)節(jié)，表面光滑或疣狀，一般直徑5?但也可達(dá)數(shù)厘米，質(zhì)軟，無自覺

痛或壓痛，也不能壓縮-輕度外傷即易出血，而且很多°也可見壞死、潰瘍和結(jié)

痂。一般開始逐漸增大，以后生長迅速，此后即保持靜止，可達(dá)4年之久，不能

自愈。有些病例在化膿性肉芽腫的原發(fā)損害去除或受到刺激后，于數(shù)周或數(shù)月內(nèi)

可發(fā)生多發(fā)性衛(wèi)星狀損害，常見于肩胛、背、胸和軀干部。組織學(xué)特征是相當(dāng)數(shù)

量的新生毛細(xì)血管所形成的球狀腫塊，并嵌于表皮下的基質(zhì)內(nèi)。內(nèi)皮細(xì)胞組成單

層管壁，外圍有成纖維細(xì)胞和少許中性粒細(xì)胞。周圍的表皮細(xì)胞伸入損害基底部

形成角化環(huán)，使損害呈蒂狀。當(dāng)水腫和炎癥減退時(shí)，內(nèi)皮細(xì)胞變小或延長，則形

成血管瘤樣表現(xiàn)，最后成纖維細(xì)胞增生，乂可成為纖維血管瘤樣表現(xiàn)。

6)梭形細(xì)胞血管內(nèi)皮瘤(spindlecellhemangioma,SCH)

于1986年由Weiss和Enzinger首次報(bào)道，具有Kaposi肉瘤和海綿狀血管瘤

的特征，損害表現(xiàn)為多發(fā)性皮內(nèi)或皮下結(jié)節(jié)，好發(fā)于四肢遠(yuǎn)端，也見于肩部和外

陰等處，好發(fā)于兒童和青年人，成人患者常有長期病史?，F(xiàn)認(rèn)為其是良性、多種

性病變，同部切除后50%~6()%復(fù)發(fā)。組織病理學(xué)上本病呈血管內(nèi)生長模式，表

現(xiàn)為海綿性血管瘤樣增生以及梭形血管內(nèi)皮細(xì)胞增生。部分區(qū)域可形成裂隙樣血

管和紅細(xì)胞外溢，類似Kaposi肉瘤，但后者不會(huì)出現(xiàn)血管內(nèi)增生模式。

7)血管外皮細(xì)胞瘤(hemangiopericytomas,HPCs)

又名血管外皮細(xì)胞肉瘤、周皮性血管肉瘤，是一種不常見的由血管外皮細(xì)胞

發(fā)生的腫瘤，可發(fā)生于任何具有毛細(xì)血管的部位?？砂l(fā)生于任何年齡，特別是成

人多見，少數(shù)為先天性。其生物學(xué)行為可分為良性和惡性，但兩者在細(xì)胞學(xué)上無

明確界線。該病的診斷主要靠病理檢查明確。好發(fā)于皮膚、皮下、肌肉和骨組織,

也可發(fā)生于口腔、縱膈和腹膜后等部位。常見于四肢、特別是下肢，其次為軀干、

頭、頸部。通常是單發(fā)、大小不一，直徑為1?4cm,質(zhì)硬，呈結(jié)節(jié)狀或斑塊，

表面皮膚正常，偶見靜脈曲張或毛細(xì)血管擴(kuò)張。有時(shí)表現(xiàn)為良性。邊界清楚，生

長緩慢。而惡性者生長快，呈侵襲性生長，還有一些則形成轉(zhuǎn)移，肺最易受累。

有些病例，在皮膚腫瘤切除后數(shù)年，還能發(fā)生轉(zhuǎn)移。其途徑可能通過淋巴管或血

流。主要靠組織病理檢查明確診斷。組織病理表現(xiàn)：在內(nèi)皮細(xì)胞排成的血管控和

血管芽周圍，可見不規(guī)則增生的緊密聚集的外皮細(xì)胞，細(xì)胞呈橢圓形或梭形。在

網(wǎng)狀纖維染色時(shí)，可見網(wǎng)狀纖維環(huán)繞在毛細(xì)血管內(nèi)皮的周圍，而腫瘤細(xì)胞則在網(wǎng)

狀纖維環(huán)的周圍。網(wǎng)狀纖維染色對此腫瘤的診斷有相當(dāng)價(jià)值。在明顯惡性的浸潤

中，外皮細(xì)胞明顯增生，胞核異形，核有絲分裂象多見.細(xì)胞間無或極少網(wǎng)狀纖

維，但仍見有一界限不清的包膜，因此，從腫瘤組織學(xué)的變化，常不能確定臨床

的病情。

8)上皮樣血管內(nèi)皮瘤(EpithelioidHemangioendothelioma,EH)：

是一種罕見的、原因不明、以皮下腫塊、淺表淋巴結(jié)腫大為表現(xiàn)的慢性血管

腫瘤，可累及較深的骨骼，引發(fā)熱傷樣疼痛，肝和肺受累者比軟組織受累者有更

高的死亡率，可以出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及肺轉(zhuǎn)移。多見于成年人。

9)先天性多發(fā)性血管瘤病(CongenitalMultipleHemangiomatosis)

這種血管瘤病與家族性草壽狀痣在其外表和發(fā)展周期上沒有區(qū)別?？稍诔錾?/p>

即有或自出生后最初幾周內(nèi)發(fā)展起來。有時(shí)為數(shù)很多，廣布于體表，可以自行消

退。在身體各臟器內(nèi)尤其是肝臟、肺臟、腸道以及脾臟等均可有類似的損害?？?/p>

完全恢復(fù)，但于大腦、肝臟或其他臟器內(nèi)發(fā)生血管瘤時(shí)可因出血而死亡。

(2)輔助檢查：

1)血常規(guī)

了解是否伴有血小板下降。

2)B超

了解血管瘤的大小、性質(zhì)和侵犯周圍組織和鄰近器官、內(nèi)臟器官的情況。

3)影像學(xué)檢查

CT和MRI可以更清晰地顯示血管瘤的結(jié)構(gòu)、大小、瘤內(nèi)間隔組織成分和周

圍解剖結(jié)構(gòu)受累情況。對于臨床或B超鑒別血管瘤和血管畸形有困難的病例，

MRI檢查更為有效。

4）組織病理

不同的組織病理表現(xiàn)和免疫組化，有助于鑒別各種類型的血管瘤。

6、鑒別診斷

血管瘤需與血管畸形相鑒別，各類型的血管瘤需相鑒別。

7、治療措施

（1）自然轉(zhuǎn)歸

血管瘤的臨床過程可以分為兩個(gè)階段：增生期和消退期。增生期可以觀察到

明顯的雙峰式增長模式，第1個(gè)高峰出現(xiàn)在出生后前幾個(gè)月，第二個(gè)高峰則出現(xiàn)

在出生后的4?6個(gè)月06個(gè)月后增生逐漸停I卜,開始進(jìn)入消退期.直至完全消

退。大部分的血管瘤可以自行消退，所以對于快速消退型的先天性血管瘤和嬰幼

兒血管瘤（年齡在6個(gè)月以上，血管瘤已無明顯增生，不會(huì)導(dǎo)致重要組織器官功

能障礙），可以隨訪觀察，讓其自行消退。

（2）口服糖皮質(zhì)激素治療

國內(nèi)外采用糖皮質(zhì)激素（glucocorlicoid,GC）治療血管瘤已有30多年歷史。

主要適用于快速增長的血管瘤、面積較大或具有侵襲性的血管瘤、影響重要批器

功能甚至危及生命的It管瘤，不適宜口服普蔡洛爾治療者，采用激光和局部注射

治療風(fēng)險(xiǎn)較大者。劑量為甲潑尼龍片1?2mg/kg/d,兩日量放在一頓，隔日晨起

飯后口服。治療前應(yīng)檢測患兒肝腎功能、電解質(zhì)、空腹血糖，如有異常者應(yīng)先治

療原發(fā)病后再予口服激素治療血管瘤。

據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，在患兒出生后后前3個(gè)月應(yīng)用GC或長期應(yīng)用GC,均可引起

生K的延緩，但般在及時(shí)停藥后，均能自行好轉(zhuǎn)。在口服激素治療的過程中需

定期隨訪，密切注意激素治療的副作用，包括胃腸不適、血壓增高、水電解質(zhì)不

平衡、庫欣綜合癥、真菌感染、生長阻抑等。給予高蛋白質(zhì)食物，并適當(dāng)補(bǔ)鈣、

維生素D和富含鉀食物。

（3）口服P受體阻滯劑普蔡洛爾治療

2008年法國醫(yī)生Leaute-Labreze偶然發(fā)現(xiàn)0受體阻滯劑普蔡洛爾可以使血管

瘤消退，近年來國內(nèi)外進(jìn)行了大量的臨床實(shí)驗(yàn)應(yīng)用和安全性研究，發(fā)現(xiàn)其對血管

瘤具有顯著療效，包括糖皮質(zhì)激素治療無明顯療效的病例。主要適用于快速增長

的血管瘤、面積較大或具有侵襲性的血管瘤、影響重要臟器功能甚至危及生命的

血管瘤。

口服普蔡洛爾劑量為2mg/kg/d,分3次給藥,出生1周內(nèi)的嬰兒、有房室傳

導(dǎo)阻滯和哮喘的患兒禁用普蔡洛爾。當(dāng)普蔡洛爾使用超過2周時(shí)，應(yīng)逐漸減量再

停藥，而不是突然停藥。

普萊洛爾目前沒有發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致6歲以下兒童死亡和嚴(yán)重心血管病的記錄，停藥

后血管瘤不會(huì)反彈性生長，但治療中仍需謹(jǐn)慎。對于首次接受普奈洛爾治療的患

兒,用藥前必須詳細(xì)詢問呼吸和心血管病史，并常規(guī)作心臟超聲和心電圖等檢查,

在給藥6h內(nèi)，需密切監(jiān)測血壓、心率和心電圖，如無異常，可回家繼續(xù)治療。

治療過程中應(yīng)注意下列不良反應(yīng)：心動(dòng)過緩，低血壓，支氣管收縮，低血糖，嗜

睡，胃食管返流和皮疹等。小于3月齡的嬰兒治療期間誘發(fā)低血糖風(fēng)險(xiǎn)很高，最

好住院密切監(jiān)測。

防止低血糖的措施：①小劑量（img/kg/d）開始給藥，緩慢加大劑量；②分

多次哺乳，建