紫癜性腎炎診療要點(diǎn)解析演講人：日期:目錄02臨床表現(xiàn)01疾病概述03診斷標(biāo)準(zhǔn)04鑒別診斷05治療策略06預(yù)后管理01疾病概述定義與發(fā)病機(jī)制紫癜性腎炎是指過敏性紫癜引起的腎臟損害，主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、管型尿、水腫及高血壓等腎臟癥狀。定義發(fā)病機(jī)制誘發(fā)因素與免疫復(fù)合物沉積有關(guān)，免疫復(fù)合物沉積于腎小球毛細(xì)血管壁，引起血管壁炎癥反應(yīng)和組織損傷。感染、藥物、食物、環(huán)境等因素可誘發(fā)紫癜性腎炎。病理分型標(biāo)準(zhǔn)輕微病變，腎小球局灶性節(jié)段性腎炎，光鏡下腎小球基本正常，近曲小管上皮細(xì)胞可見脂肪變性。Ⅰ型系膜增生性腎炎，光鏡下可見腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增多，電鏡下有電子致密物沉積。膜增生性腎炎或硬化性腎小球腎炎，光鏡下可見腎小球基底膜增厚、系膜基質(zhì)增多，電鏡下有電子致密物沉積于基底膜。Ⅱ型毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎，光鏡下可見腎小球內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生，毛細(xì)血管壁增厚，有“雙軌征”。Ⅲ型01020403Ⅳ型流行病學(xué)特征6px6px6px紫癜性腎炎在兒童中的發(fā)病率較高，約占過敏性紫癜的20%-60%。發(fā)病率全球各地均有發(fā)病，但溫帶和亞熱帶地區(qū)更為常見。地域分布多見于5-15歲的兒童和青少年，男性多于女性。發(fā)病年齡010302四季均可發(fā)病，但以春秋季節(jié)多見，夏季相對(duì)較少。季節(jié)分布0402臨床表現(xiàn)初為鮮紅色，可逐漸變?yōu)榧t褐色或黃褐色。紫癜顏色多見于四肢伸側(cè)及臀部，對(duì)稱分布，分批出現(xiàn)。紫癜分布01020304直徑通常在2-5毫米之間，也可為針尖樣或大片融合。紫癜大小可有癢感或疼痛，有時(shí)可伴隨蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫。紫癜伴隨癥狀皮膚紫癜特征腎臟受累表現(xiàn)血尿常見，可為肉眼血尿或鏡下血尿，多數(shù)在紫癜出現(xiàn)后2-4周內(nèi)出現(xiàn)。01蛋白尿常見，尿蛋白陽性，可出現(xiàn)管型尿，少數(shù)可伴有腎病綜合征。02腎功能異?？沙霈F(xiàn)血尿素氮、肌酐升高等，嚴(yán)重者可發(fā)生急性腎衰竭。03血壓變化約半數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)高血壓，有時(shí)可為嚴(yán)重高血壓。04關(guān)節(jié)/消化道癥狀約2/3患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙，多發(fā)生于膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)，呈游走性、反復(fù)性發(fā)作。關(guān)節(jié)癥狀約2/3患者會(huì)出現(xiàn)腹部不適，如惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及黏液便、便血等，偶可發(fā)生腸套疊、腸梗阻或腸穿孔。消化道癥狀03診斷標(biāo)準(zhǔn)基礎(chǔ)診斷條件紫癜胃腸道癥狀關(guān)節(jié)癥狀腎臟表現(xiàn)皮膚紫癜為首發(fā)癥狀，多見于四肢伸側(cè)及臀部，呈對(duì)稱性分布，大小不一，可融合成片，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生水皰、潰瘍和壞死。約半數(shù)患者伴有腹痛、惡心、嘔吐、血便等胃腸道癥狀，可能與消化道黏膜水腫、出血及腸壁血管炎有關(guān)。約1/3患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙，多累及膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)，呈游走性、反復(fù)性發(fā)作。腎臟受累是本病的主要表現(xiàn)之一，多數(shù)患者于紫癜后2～4周出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型尿，偶可見水腫、高血壓和腎衰竭。實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目血常規(guī)糞常規(guī)尿常規(guī)免疫學(xué)檢查血小板計(jì)數(shù)正?；蜉p度升高，嗜酸性粒細(xì)胞增多，有助于本病診斷。幾乎全部患者均有血尿，蛋白尿和管型尿，偶可見紅細(xì)胞管型、顆粒管型及腎小管性蛋白尿。部分患者可見寄生蟲卵及潛血試驗(yàn)陽性，有助于寄生蟲感染所致紫癜性腎炎的診斷。血清IgA、IgG、IgM可升高，以IgA升高最為顯著，IgA免疫復(fù)合物陽性，有助于本病的診斷。腎活檢指征表現(xiàn)為急性腎炎綜合征伴紫癜，腎活檢可確診本病，且有助于排除其他腎小球疾病。急性腎炎綜合征型表現(xiàn)為腎病綜合征伴紫癜，腎活檢可明確病理類型，指導(dǎo)臨床治療及判斷預(yù)后。紫癜反復(fù)發(fā)作或遷延不愈，或出現(xiàn)持續(xù)性血尿、蛋白尿等腎炎表現(xiàn)，腎活檢可明確病理類型，指導(dǎo)臨床治療及判斷預(yù)后。腎病綜合征型表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征伴紫癜，腎活檢可明確病理類型，判斷病情輕重，指導(dǎo)臨床治療。急進(jìn)性腎炎綜合征型01020403紫癜反復(fù)及持續(xù)性腎炎型04鑒別診斷紫癜性腎炎與過敏性紫癜的皮疹形態(tài)相似，但過敏性紫癜的皮疹壓之不褪色，常高出皮膚表面，且常伴有瘙癢。過敏性紫癜的胃腸道癥狀如腹痛、惡心、嘔吐、嘔血等較紫癜性腎炎更為突出。過敏性紫癜的關(guān)節(jié)癥狀如關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)腫脹、關(guān)節(jié)積液等較紫癜性腎炎更為常見。過敏性紫癜鑒別010203紫癜性腎炎需與其他腎小球疾病如急性腎炎、急進(jìn)性腎炎、慢性腎炎等相鑒別。紫癜性腎炎的腎活檢病理類型多樣，需與IgA腎病、系膜增生性腎炎等相鑒別。紫癜性腎炎的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查有其特殊之處，如血小板正常、出血時(shí)間正常等。其他腎小球疾病系統(tǒng)性血管炎區(qū)分紫癜性腎炎與系統(tǒng)性血管炎如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格納肉芽腫等相區(qū)分。01.系統(tǒng)性血管炎的皮疹通常不具有紫癜性腎炎的特征，如結(jié)節(jié)、潰瘍等。02.系統(tǒng)性血管炎的病變廣泛，常累及多個(gè)器官和系統(tǒng)，而紫癜性腎炎主要以腎臟損害為主。03.05治療策略急性期管理原則急性起病的患者需臥床休息，直至肉眼血尿消失，水腫減退，血壓和腎功能恢復(fù)正常。臥床休息飲食調(diào)整對(duì)癥治療限制鹽的攝入，出現(xiàn)水腫和高血壓時(shí)需低鹽或無鹽飲食；限制水的攝入，根據(jù)尿量調(diào)整飲水量；避免高鉀食物，如香蕉、柑橘等。包括降壓、利尿、抗凝及抗感染等，以緩解患者癥狀，保護(hù)腎功能。免疫抑制劑應(yīng)用糖皮質(zhì)激素為治療紫癜性腎炎的主要藥物，具有抗炎、抗過敏及免疫抑制等作用，可減輕腎臟損害，促進(jìn)腎功能恢復(fù)。細(xì)胞毒藥物其他免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素等，多用于激素依賴或抵抗的患者，需根據(jù)病情和腎功能調(diào)整劑量。如霉酚酸酯、硫唑嘌呤等，可根據(jù)病情選用，需密切監(jiān)測(cè)副作用。123支持治療措施抗感染治療營(yíng)養(yǎng)支持抗凝治療透析治療針對(duì)感染誘因，選用敏感抗生素進(jìn)行治療，以控制感染，減輕腎臟負(fù)擔(dān)。對(duì)有高凝狀態(tài)的患者，如纖維蛋白原升高、血小板增多等，可給予抗凝治療，以預(yù)防血栓形成。給予患者充足的營(yíng)養(yǎng)，包括蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)等，以維持機(jī)體正常代謝和免疫功能。對(duì)于急性腎損傷、少尿或無尿的患者，需及時(shí)行透析治療，以維持水、電解質(zhì)平衡，保護(hù)腎功能。06預(yù)后管理腎功能監(jiān)測(cè)方案觀察尿蛋白、尿紅細(xì)胞等指標(biāo)的變化，評(píng)估腎功能受損情況。定期監(jiān)測(cè)尿常規(guī)包括血尿素氮、血肌酐、內(nèi)生肌酐清除率等，以全面了解腎功能。腎功能檢查如B超、CT等，觀察腎臟形態(tài)和大小，評(píng)估腎臟受損程度。腎臟影像學(xué)檢查復(fù)發(fā)預(yù)防要點(diǎn)避免過敏原避免接觸可能導(dǎo)致過敏的物質(zhì)，如某些藥物、食物添加劑等。01控制感染積極預(yù)防和治療感染性疾病，尤其是呼吸道和消化道感染。02定期隨訪按照醫(yī)生的建議定期進(jìn)行