先天性馬蹄內(nèi)翻足診療規(guī)范

[ICD]ICD-10：Q66.001

【定義】先天性馬蹄內(nèi)翱足是指：出生后即發(fā)現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)足部形態(tài)異常呈現(xiàn)內(nèi)收、內(nèi)翻、馬蹄畸

形。

【病因】

1.原始骨基質(zhì)發(fā)育異常學(xué)說(shuō)：距骨內(nèi)的原始胚芽缺陷引起距骨持續(xù)性跖屈和內(nèi)翻，并繼發(fā)多個(gè)關(guān)

節(jié)及肌肉肌腱復(fù):合體的軟組織改變。

2.神經(jīng)肌肉學(xué)說(shuō)：神經(jīng)肌肉單位內(nèi)的軟組織原發(fā)性異常，引起繼發(fā)性骨性改變，小腿肌肉明顯萎縮,

經(jīng)過(guò)治療后改善不明顯。

【診斷要點(diǎn)】

一、臨床表現(xiàn)

患兒足部可有

1.足內(nèi)翻；

2.踝跖屈；

3.足前部?jī)?nèi)收；

4.脛骨內(nèi)旋；

5.其患足被動(dòng)矯正無(wú)法背伸。

二、輔助檢查

本疾病根據(jù)臨床表現(xiàn)均能做出診斷，一般不需要輔助確診。

1.X線檢查：對(duì)于診斷馬蹄內(nèi)翻足畸形程度和治療療效的客觀評(píng)價(jià)。足前后位和極度背伸側(cè)位

片，雙側(cè)足部進(jìn)行對(duì)比，馬蹄足患兒的正位片示：跟骨距骨重疊，且均朝向第五跖骨，跟距角度消

失。

2.B超檢查：足可以用來(lái)診斷嬰幼兒馬蹄足的常規(guī)檢查，對(duì)于觀察軟骨的情況具有X光片無(wú)法

替代的作用。

3.MRI和CT掃描也被推薦用于先天性馬蹄內(nèi)翻足畸形的術(shù)前及術(shù)后評(píng)估，但大多數(shù)患兒沒(méi)

有必要進(jìn)行這些檢查。

【鑒別診斷】

1.先天性跖骨內(nèi)收：外觀上于先天性馬蹄足相類似，容易誤診，其有足前部?jī)?nèi)收及姿勢(shì)性足

內(nèi)翻，但無(wú)馬蹄畸形，在進(jìn)行X光片檢查時(shí)可以發(fā)現(xiàn)其正側(cè)位片跟距角均正常，在背伸情況下患兒

踝關(guān)節(jié)可以背伸到正常兒童程度（30度以上）。

2.先天性垂直距骨：此類患兒為距舟關(guān)系異常導(dǎo)致的足部畸形，其外觀與先天性馬蹄足有較

明顯不同，但仍引起足夠的重視，患兒足底部可以觸及1枚明顯凸起的骨頭，為脫位的距骨頭，踝

關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍縮小。X光片在極度跖屈情況下距舟關(guān)節(jié)呈脫位狀態(tài)。

3.扁平足畸形：患兒可有足部扁平，在嬰幼兒期不明顯。但年齡較大的患兒可有足部疼痛等

不適,X光片提示：跟距角度正常，足弓消失。無(wú)需特殊治療。

，1.多關(guān)節(jié)攣縮：先天性多關(guān)節(jié)攣縮癥是指嬰兒出生時(shí)即有2個(gè)或更多的關(guān)節(jié)先天性攣縮，其

足部可表現(xiàn)為雙側(cè)馬蹄內(nèi)翻畸形。在嬰幼兒階段早期進(jìn)行手法治療，大多數(shù)患兒治療效果滿意。患

兒生后最初的4個(gè)月中的治療是至關(guān)重要的，手法治療能改善關(guān)節(jié)活動(dòng)度、保持和加強(qiáng)肌肉生長(zhǎng)、

減少手術(shù)。

5.神經(jīng)源性：各種神經(jīng)原因引起的馬蹄內(nèi)翻畸形，包括：脊髓脊膜膨出、脊髓栓系、遺傳性

神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病、腦癱后遺癥等，此類患兒治療足部畸形較為僵硬且容易復(fù)發(fā)，治療也應(yīng)及早

進(jìn)行,但術(shù)后需要佩戴支具維持。

【治療】

一、評(píng)估

1.疼痛評(píng)估：對(duì)于已經(jīng)行走的患兒需要評(píng)估其足部疼痛的情況。

2.功能康復(fù)評(píng)估：對(duì)于大齡兒童需要進(jìn)行術(shù)前步態(tài)分析。

3.心理評(píng)估：對(duì)患兒及家屬進(jìn)行心理評(píng)估，是否存在心理障礙，受歧視等問(wèn)題，手術(shù)矯形欲

望強(qiáng)烈與否。

二、早期治療非手術(shù)治療方案

l.Ponseti矯形方法：目前已經(jīng)得到全世界的肯定，其具體治療方法如下(應(yīng)用于年齡小于2

歲的患兒)：

(1)手法扳正、石膏固定(Ponseti石膏固定)：適用于1歲以內(nèi)患兒，將畸形的組成部分

按一定程序逐個(gè)予以矯正，然后用石膏管型固定(通常門診固定4-6次)。

(2)石膏固定達(dá)到足部外展75度以上時(shí)可以進(jìn)行跟腱松解手術(shù)，術(shù)后石膏固定3周，3周

后拆除石膏，同時(shí)更換矯形鞋。

(3)術(shù)后佩戴Dennis-Brown矯形鞋進(jìn)一步治療，通常到4歲。

2.法國(guó)按摩技術(shù)：(康復(fù)科)

新生兒應(yīng)立即手法治療，操作時(shí)屈膝90度，一手握住足跟、另一只手推前半足向外展，矯正

前足內(nèi)收，其次握住足跟進(jìn)行外翻，最后怡手掌拖住足底進(jìn)行背伸，矯正馬蹄，每日多次手法矯正

直至畸形矯正。

三、手術(shù)治療

但是對(duì)于錯(cuò)過(guò)非手術(shù)矯形時(shí)機(jī)的患兒或矯形后由于未按照醫(yī)囑要求佩戴矯形支具造成畸形復(fù)

發(fā)的患兒則根據(jù)其不同的情況法行相應(yīng)的對(duì)癥手術(shù)治療。

1.廣泛軟組織松解術(shù)：任何一期廣泛性松解治療馬肺內(nèi)翻足的一般原則包括：

(1)手術(shù)完成時(shí)松開止血帶，并電凝止血；

(2)必要時(shí)使足處于跖屈位，仔細(xì)地縫合皮下組織和皮膚，以免皮膚張力過(guò)大；

(3)術(shù)后2周首次更換石膏時(shí)，可把足置于完全矯正的位置。

2.跟腱延長(zhǎng)術(shù)：對(duì)于錯(cuò)過(guò)跟腱松解手術(shù)年齡的患兒(一般2-3歲)需要將松解跟腱，使跟骨下

落需要進(jìn)行跟腱延長(zhǎng)術(shù)，將跟腿行z字切開。術(shù)后石膏固定6周。

3.脛前肌外移術(shù)：適用于馬蹄足早期輕度復(fù)發(fā)，或治療后殘留前足內(nèi)收畸形的兒童。

4.外固定支架：對(duì)于大齡僵硬性馬蹄內(nèi)翻足患兒(一般5歲以上)，足部骨骼已經(jīng)骨化，單純

通過(guò)軟組織無(wú)法矯正畸形，可以使用外固定支架技術(shù)，術(shù)后需要定期調(diào)節(jié)支架，外觀基本滿意，但

會(huì)殘留足踝關(guān)節(jié)僵硬。

5.足部截骨矯形術(shù)：有很多手術(shù)方式，一般患兒年齡大于5歲，根據(jù)其畸形情況選擇不同部位

的截骨，可以與外固定支架聯(lián)合矯正馬蹄內(nèi)翻畸形。

6.三關(guān)節(jié)融合術(shù)：適應(yīng)征：10歲以上兒童；合并跖骨內(nèi)收、后足內(nèi)翻、跖屈三種畸形；可以

考慮行此手術(shù)。

【評(píng)估診治指引】

一、先天性馬蹄內(nèi)翻足疾病嚴(yán)重程度評(píng)估指引表

疾

病畸形Dimeglio評(píng)

可復(fù)性年齡負(fù)責(zé)醫(yī)生

分程度分

級(jí)

<10%硬-硬副主任醫(yī)師及以

I極重度15-20大于5歲

抵抗上

>50%硬-軟抵抗

II重度10-143-5歲副主任醫(yī)師

局部可復(fù)

>50%軟-硬可復(fù)

III中度5-91-3歲主治醫(yī)師

局部有抵抗力

>90%軟-軟無(wú)抵行走前（小于1

IV輕度1-4住院醫(yī)生

抗歲）

Dimeglio馬蹄足嚴(yán)重程度評(píng)分

測(cè)量參數(shù)可復(fù)性分?jǐn)?shù)

矢狀面上跖屈（圖A）90~45。4

冠狀面上外翻（圖B）45?2()。3

水平面上跟跖塊去旋轉(zhuǎn)（圖C）20~0。2

水平面上前足相對(duì)于中足內(nèi)收（圖D）-20。1

<-20°0

其他需考慮的因素

后方的明顯皺褶1

足附中部明顯皺褶1

跖肌攣縮或弓形足1

全身肌肉條件差1

可能的總分20分

2.早期治療的馬蹄足存在石膏固定存在矯形效果不滿意等情況，通常和醫(yī)生的矯形手法及跟腱松

陋程度有關(guān)，跟腱松解不足時(shí)會(huì)出現(xiàn)搖椅足等畸形，外展不足時(shí)會(huì)出現(xiàn)前足內(nèi)收畸形，通常石

膏固定后外展75度以上，自然狀態(tài)下足部外展才可以入院行手術(shù)治療。

3.手術(shù)為矯形手術(shù)，常會(huì)出現(xiàn)馬蹄足復(fù)發(fā)等情況，術(shù)后需要嚴(yán)格佩戴支具至4歲，使復(fù)發(fā)率降至

最低。一旦出現(xiàn)前足內(nèi)收等畸形復(fù)發(fā)情況及時(shí)門診就診，指導(dǎo)進(jìn)一步治療。

4.皮膚壞死：使用外固定支架、軟組織松解術(shù)等手術(shù)方式可造成皮膚壞死，需要及時(shí)發(fā)現(xiàn)及時(shí)處

理，局部外敷用藥，暫停延長(zhǎng)。

【術(shù)前談話要點(diǎn)】

一、不接受手術(shù)治療的可能嚴(yán)重后果：

1.日后出現(xiàn)足部畸形加重，馬蹄足為先天性疾病，越早治療效果越好，花費(fèi)越少。嚴(yán)重時(shí)患

兒無(wú)法正常行走，影響患兒身心健康。

2.單純外固定支具固定或石膏外固定無(wú)法達(dá)到良好的矯形效果，可能會(huì)殘留畸形情況，日后

仍需要進(jìn)一步治療。

二、可供選擇的其他治療方法：手法按摩、支具固定。

三、術(shù)中可能出現(xiàn)的常見(jiàn)情況：

1.術(shù)中可能損傷神經(jīng)血管等，但大多不影響患兒足部情況。

2.跟犍斷裂后2歲以內(nèi)患兒均可自愈，但需要石膏固定3周。

3.如果行軟組織松解及外固定支架可能會(huì)出現(xiàn)皮膚壞死等潛況，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)骨外露等。

【出院標(biāo)準(zhǔn)】

1.一般情況良好，可正常飲食，無(wú)發(fā)熱、腹瀉，營(yíng)養(yǎng)狀況明顯改善;

2.傷口愈合良好，無(wú)出血、感染等；

3.開放手術(shù)：石膏固定牢固、傷口無(wú)感染。

4.無(wú)其他需要住院處理的并發(fā)癥；

5.必要時(shí)出院前復(fù)查X光片對(duì)位良好，無(wú)脫位情況；

6.必要時(shí)復(fù)查血常規(guī)、血電解質(zhì)、超敏C-反應(yīng)蛋白等結(jié)果正常。

【隨訪指導(dǎo)】

1.定期隨訪，3周后更換矯形鞋后進(jìn)行門診復(fù)查，指導(dǎo)治療。3月內(nèi)全天23小時(shí)內(nèi)跟戴矯正鞋及

橫桿,3月后佩戴橫桿12小時(shí)/日。隨訪至4歲。足部畸形情況恢復(fù)良好，患兒4歲后無(wú)復(fù)發(fā)情況

出現(xiàn)。雙足行走無(wú)障礙。

2.進(jìn)行非跟腱松解手術(shù)患兒需要定期隨訪，根據(jù)手術(shù)情況不同，調(diào)整治療方式。

3.出現(xiàn)以下緊急情況需及時(shí)返院或到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療：

石膏松脫；石膏內(nèi)有膿性液體留出；足趾血運(yùn)不良；矯形鞋穿著不良

4.治療全部結(jié)束后進(jìn)行步態(tài)分析，評(píng)估兒童的下肢恢復(fù)情況。

【門診標(biāo)準(zhǔn)流程】

【住院手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)流程】

兒童骨科?？崎T診診斷明確，確認(rèn)基本資料

入院時(shí)間健康評(píng)估

社會(huì)經(jīng)濟(jì)評(píng)估

營(yíng)養(yǎng)評(píng)估

入院評(píng)估疼痛評(píng)估

功能康復(fù)評(píng)估

健康教育評(píng)估

心理評(píng)估

受虐待/歧視評(píng)估

術(shù)前常規(guī)準(zhǔn)備跌倒/墜床風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估

①血?dú)夥治?、血電解質(zhì)

②詢問(wèn)病史與體格檢查，完成病歷

專科醫(yī)療/護(hù)理重點(diǎn)評(píng)

術(shù)前常規(guī)檢查③上級(jí)醫(yī)師查房與術(shù)前評(píng)估

估

①血常規(guī)④確定診斷、手術(shù)日期

?出院特殊需求評(píng)估

②血型全套⑤與監(jiān)護(hù)人溝通病情并予以指導(dǎo)

?術(shù)前進(jìn)行步態(tài)分析

③臟器功能1⑥告知手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)

④凝血四項(xiàng)與監(jiān)護(hù)人談話，告知治療計(jì)劃及手術(shù)風(fēng)

⑤輸血前四項(xiàng)險(xiǎn)、可能的并發(fā)癥，簽定手術(shù)同意書、輸

@胸部正位片⑦血知情同意書及其他告知事項(xiàng)

⑦足部X光片⑧根據(jù)臨床路開具每天長(zhǎng)期醫(yī)囑、臨時(shí)醫(yī)囑

⑧泄尾部CT及MRI⑨必要時(shí)請(qǐng)相關(guān)?？茣?huì)診

⑨心電圖⑩了解所有化驗(yàn)報(bào)告，及時(shí)復(fù)查

?必要時(shí)術(shù)前討論

?麻醉醫(yī)師麻醉評(píng)估、談話

開放復(fù)位術(shù)前預(yù)防性應(yīng)用抗菌素

手術(shù)室

麻醉醫(yī)師手術(shù)醫(yī)師手術(shù)護(hù)理組

結(jié)果Ponscti治療,

雙身份識(shí)別、手術(shù)安全核查

4歲后行步態(tài)分析

術(shù)前time-out

手術(shù)醫(yī)師麻醉醫(yī)師手術(shù)護(hù)理組

雙身份識(shí)別、手術(shù)安全核查

骨科?？崎T診復(fù)查

手術(shù)

①上級(jí)醫(yī)師查房，確定有無(wú)手術(shù)并發(fā)

術(shù)后癥和手術(shù)切口感染，決定是否出院