國家基本藥物臨床應(yīng)用兒科部分第一頁，共165頁。兒科藥物應(yīng)用特點(diǎn)生長發(fā)育是兒童不同于成人的重要特點(diǎn)，是影響藥代動(dòng)力學(xué)和藥效動(dòng)力學(xué)的最重要因素之一，故臨床用藥要考慮以下特點(diǎn)：小兒新陳代謝旺盛藥物在體內(nèi)的吸收、分布、代謝、排泄比成人要快。小兒時(shí)期體液占體重的比例較成人大，水鹽轉(zhuǎn)換較成人快，但對(duì)水和電解質(zhì)的調(diào)節(jié)功能較差，故易失衡，對(duì)影響水鹽代謝或酸堿代謝的藥物特別敏感，較成人易于中毒。直接影響藥物的吸收和代謝。血腦屏障功能低于成人。血漿蛋白低。肝腎功能差，酶系統(tǒng)活性差。第二頁，共165頁。用藥途徑及方法口服：輕癥病人（一般感染）盡量都采用口服，可以減少不必要痛苦和意外事件，但口服用藥吸收的量難以預(yù)料。肌注及皮下注射盡量不采用。藥物吸收不佳，藥物貯積刺激易誘發(fā)局部感染容易發(fā)生臀肌攣縮神經(jīng)損傷等不良后果。靜脈用藥是兒科常采取的方法。適用于感染較重或重癥病兒，雖然麻煩痛苦，但見效快，效果好。靜脈用藥時(shí)必須嚴(yán)格掌握消毒、盡量做到一針見血，藥物毒副反應(yīng)（告知家屬）藥物的半衰期，注意藥物動(dòng)力學(xué)和藥效學(xué)，嚴(yán)格按藥物說明書正規(guī)用藥。第三頁，共165頁。藥物劑量計(jì)算小兒處于生長發(fā)育時(shí)期，不同年齡段兒童對(duì)同一藥物的用藥劑量差別很大，即使是同一年齡的兒童其發(fā)育水平也可能相差較大。用藥不當(dāng)?？梢鸩涣挤磻?yīng)或中毒。兒童用藥劑量具體計(jì)算方法：按兒童體重、體表面積或年齡計(jì)算。第四頁，共165頁。根據(jù)體重計(jì)算方法嬰兒6個(gè)前估計(jì)：月齡×0.6+3(kg)7-12月體重估計(jì)：月齡×0.5+3(kg)或月齡×0.25+6(kg)1歲以上體重估計(jì)：年齡×2+8(kg)藥物劑量（每次或每日）=藥量/kg×體重(kg)特殊患兒應(yīng)根據(jù)實(shí)際體重計(jì)算第五頁，共165頁。主要內(nèi)容第一章新生兒疾病第二章感染性疾病第三章消化系統(tǒng)疾病第四章心血管系統(tǒng)疾病第五章泌尿系統(tǒng)疾病第六章血液內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病第七章神經(jīng)系統(tǒng)疾病第六頁，共165頁。第一章新生兒疾病第七頁，共165頁。新生兒黃疸新生兒黃疸（neonataljaundice）是因膽紅素（大部分為未結(jié)合膽紅素）在體內(nèi)積聚而引起，新生兒血中膽紅素超過5-7mg/dl（成人超過2mg/dl），可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸。其原因復(fù)雜，有生理性和病理性之分。部分病理性黃疸可致中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損，產(chǎn)生膽紅素腦病，故應(yīng)加強(qiáng)對(duì)新生兒黃疸的臨床觀察，盡快找出原因，及時(shí)治療。概述第八頁，共165頁。由于新生兒膽紅素代謝的特點(diǎn)，約50％-60％的足月兒和＞80％的早產(chǎn)兒可出現(xiàn)生理性黃疸，所以新生兒黃疸分為生理性和病理性，當(dāng)出現(xiàn)以下情況時(shí)可診斷為病理性黃疸：黃疸在出生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)。血清膽紅素足月兒＞221umol/L（12.9mg/dl），早產(chǎn)兒＞257umol/L（15mg/dl），或每日上升超過85umol/L（5mg/dl）。黃疸持續(xù)時(shí)間長（足月兒＞2周，早產(chǎn)兒＞4周）。黃疸退而復(fù)現(xiàn)。血清結(jié)合膽紅素＞34umol/L（2mg/dl）。具備其中任何一項(xiàng)者即可診斷為病理性黃疸。診斷要點(diǎn)第九頁，共165頁。藥物治療原則和目的需注意治療病因，包括控制感染、糾正缺氧、治療母子血型不合等，重點(diǎn)是降低膽紅素，防止膽紅素腦病。常用藥物肝酶誘導(dǎo)劑常用苯巴比妥每日5mg／kg，也可加用尼可剎米每日100mg／kg，均分2次口服，共4-5日。糾正酸中毒應(yīng)用5％碳酸氫鈉提高血中pH值，有利于膽紅素與白蛋白結(jié)合。白蛋白

可輸白蛋白1g／kg或血漿25ml/次，以增加膽紅素與白蛋白的聯(lián)結(jié)，減少膽紅素腦病的發(fā)生。第十頁，共165頁。免疫球蛋白

可輸500-800mg/kg，最多可給1g/kg，可抑制吞噬細(xì)胞破壞致敏紅細(xì)胞。用于母子血型不合溶血病。益生菌可用乳酸菌、雙歧桿菌等制劑，改變腸道內(nèi)環(huán)境，減少腸壁對(duì)未結(jié)合膽紅素的吸收。對(duì)黃疸的減輕，尤其是母乳性黃疸可作為一種輔助治療。藥物治療第十一頁，共165頁。注意事項(xiàng)肝酶誘導(dǎo)劑用藥2-3天才呈現(xiàn)療效，故應(yīng)及早應(yīng)用。單獨(dú)應(yīng)用苯巴比妥療效優(yōu)于尼可剎米，合用則可提高療效。副作用：有時(shí)嗜睡，反應(yīng)差，影響觀察病情。白蛋白主要適用于早期新生兒，尤其早產(chǎn)兒或重度黃疸兒。心力衰竭者禁用?？咕幬锶粲筛腥疽鸬狞S疸，則應(yīng)及時(shí)控制感染，但不宜使用磺胺藥、氯霉素、部分半合成青霉素及三代頭孢類等抗菌藥物，以免加重黃疸。第十二頁，共165頁。新生兒感染性肺炎新生兒感染性肺炎（neonatalinfectionspneumonia）是新生兒常見疾病，由細(xì)菌、病毒、霉菌等不同的病原體引起?？砂l(fā)生于宮內(nèi)、分娩過程中，或出生后，分別稱為宮內(nèi)、產(chǎn)時(shí)、產(chǎn)后感染性肺炎。概述第十三頁，共165頁。臨床表現(xiàn)宮內(nèi)感染性肺炎多在娩出后24小時(shí)以內(nèi)發(fā)病，嬰兒出生時(shí)多有窒息，復(fù)蘇后可見呼吸快、呻吟、體溫不穩(wěn)定、反應(yīng)差，逐漸出現(xiàn)肺啰音等表現(xiàn)。血行感染者常缺乏肺部體征，而以黃疸、肝脾大、腦膜炎等多系統(tǒng)受累表現(xiàn)為主。X線胸片常顯示間質(zhì)性肺炎改變。臍血IgM＞200mg/L，或特異性IgM增高則更有診斷價(jià)值。產(chǎn)時(shí)感染性肺炎發(fā)病時(shí)間因不同病原體而異，一般需經(jīng)過數(shù)日至數(shù)周潛伏期后始發(fā)病，如細(xì)菌性肺炎常在生后3-5天發(fā)病，Ⅱ型庖疹病毒感染多在分娩后5-l0天出現(xiàn)癥狀，而衣原體潛伏期則長達(dá)3-12周。產(chǎn)時(shí)感染的肺炎患兒因病原不同而臨床表現(xiàn)常差別較大，且容易發(fā)生全身感染。生后感染性肺炎起病可先有（或無）上呼吸道感染癥狀?；純撼３霈F(xiàn)呼吸急促、鼻煽、發(fā)紺、吐沫、吸氣性三凹征、發(fā)熱或低體溫等。肺部體征早期常不典型，嚴(yán)重時(shí)可聞及細(xì)濕啰音。金黃色葡萄球菌肺炎易合并膿胸、膿氣胸，X線檢查可見肺大泡。呼吸道合胞病毒肺炎可表現(xiàn)喘息，肺部可聞及哮鳴音。診斷要點(diǎn)第十四頁，共165頁。輔助檢查

產(chǎn)前感染性肺炎出生時(shí)周圍血白細(xì)胞可正常，或＜5×10^9/L，或＞20×10^9/L。臍血IgM＞200mg/L，或特異性1gM增高者對(duì)產(chǎn)前感染有診斷意義。生后感染性肺炎可行胸片檢查，可見兩肺廣泛點(diǎn)狀浸潤影。診斷

根據(jù)孕母有感染、羊膜早破、嬰兒接觸感染源或患有臍炎、皮膚感染等病史。有呼吸急促、口吐泡沫、呻吟、嗆奶等臨床表現(xiàn)。體檢可見三凹征（+），口周紫紺，肺部聽診早期呼吸音粗，重癥可聞及濕啰音，即可診斷為感染性肺炎。診斷要點(diǎn)第十五頁，共165頁。藥物治療-原則和目的

針對(duì)不同病原體合理應(yīng)用抗生素和對(duì)癥支持治療。第十六頁，共165頁。藥物治療-常用藥物

抗生素應(yīng)針對(duì)病原選用抗生素。①金葡菌肺炎：可用耐酶青霉素（苯唑青霉素、鄰氯青霉素、雙氯青霉素）、第l代頭孢菌素（頭孢唑林），劑量50mg/(kg?d)，療程7-14天。②革蘭陰性菌或綠膿桿菌：對(duì)一般抗生素耐藥者可用第3代頭孢菌素（頭孢噻肟、頭孢哌酮、頭孢三嗪），劑量與療程同上。③B族溶血性鏈球菌肺炎：選用氨芐青霉素與青霉素治療，劑量氨芐青霉素50mg/(kg?d)，青霉素10-20萬單位/(kg?d)，療程7-10天。④單純庖疹肺炎：可用無環(huán)鳥苷，劑量5-10mg/(kg?d)，療程7-10天。⑤衣原體、支原體肺炎：首選紅霉素，劑量10mg/(kg?d)，療程14天。⑥巨細(xì)胞病毒肺炎：可用丙氧鳥苷，劑量為每次5mg/kg，每12小時(shí)靜脈滴注一次，療程10-14天。酌情輸注血漿、白蛋白和免疫球蛋白等以增強(qiáng)機(jī)體免疫功能。第十七頁，共165頁。注意事項(xiàng)青霉素：常見有過敏反應(yīng)和毒性反應(yīng)，其鉀、鈉鹽大劑量靜脈給藥可發(fā)生高鉀、高鈉血癥。不可與阿拉明、新福林、維生素C、慶大霉素等合并靜滴。用藥前需進(jìn)行皮膚敏感試驗(yàn)，一旦出現(xiàn)過敏性休克時(shí)應(yīng)立即搶救，皮下或肌內(nèi)注射0.1%腎上腺素，如無反應(yīng)，重復(fù)一次；同時(shí)靜脈注射地塞米松或氫化考的松。注意保溫及維持呼吸循環(huán)功能。紅霉素：胃腸道反應(yīng)有腹瀉、惡心、嘔吐、食欲減退等，其發(fā)生率與劑量大小有關(guān)。過敏反應(yīng)表現(xiàn)為藥物熱、皮疹、嗜酸粒細(xì)胞增多等。靜脈滴注易引起靜脈炎，滴注速度宜緩慢。紅霉素在酸性環(huán)境中會(huì)被破壞而降效，若與葡萄糖液配伍，可添加維生素B6注射液或碳酸氫鈉注射液使PH升高到5以上有助穩(wěn)定。另外，紅霉素為抑菌性藥物，給藥應(yīng)按一定時(shí)間間隔進(jìn)行，以保持體內(nèi)藥物濃度，利于作用發(fā)揮。與β-內(nèi)酰胺類藥物聯(lián)合應(yīng)用一般認(rèn)為可發(fā)生降效作用。第十八頁，共165頁。注意事項(xiàng)無環(huán)鳥苷：不良反應(yīng)有一時(shí)性血清肌酐升高、皮疹、蕁麻疹，尚有出汗、血尿、低血壓、頭痛、惡心等。靜脈給藥者可有靜脈炎。并用丙磺舒，可使本品的排泄減慢，半衰期延長，體內(nèi)藥物易蓄積。注射給藥時(shí)只能緩慢滴注（持續(xù)１—２小時(shí)），不可快速推注，不可用于肌注和皮下注射。丙氧鳥苷（更昔洛韋）：副作用包括白細(xì)胞減少、血小板減少、肝功能異常、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎等，但一般為可逆性。用藥過程中應(yīng)監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝功能，若出現(xiàn)中性粒細(xì)胞數(shù)下降，血小板下降應(yīng)停藥。本品與疊氮胸苷有重疊的毒性作用。第十九頁，共165頁。第二章感染性疾病第二十頁，共165頁。水痘水痘（chickenpox）是由水痘-帶狀皰疹病毒引起的一種傳染性極強(qiáng)的傳染病，與帶狀皰疹為同一病毒所引起的兩種不同表現(xiàn)的疾病。一般兒童為原發(fā)感染，表現(xiàn)為水痘，感染后可獲得持久的免疫力，但病毒可在體內(nèi)潛伏，以后發(fā)生帶狀皰疹。水痘-帶狀皰疹病毒屬于皰疹毒科，為DNA病毒，患者是該病的唯一傳染源，病毒通過呼吸道傳播。其臨床特點(diǎn)為皮膚粘膜相繼出現(xiàn)和同時(shí)存在斑疹、丘疹、皰疹和結(jié)痂等各類皮疹。主要見于兒童。概述第二十一頁，共165頁。流行病學(xué)史有水痘患者接觸史，冬春季節(jié)多發(fā)。臨床表現(xiàn)

典型水痘出疹前1天患兒可有發(fā)熱、全身不適、厭食等，次日出現(xiàn)皮疹。從頭皮向軀干進(jìn)展，呈向心性分布，皮疹初為斑丘疹，繼后變?yōu)橥该黠枬M的水泡，破潰后結(jié)痂，多種皮疹可同時(shí)存在。皮疹陸續(xù)成批出現(xiàn)，粘膜同時(shí)受累，多在1—2周消退。全身癥狀輕微。重癥水痘多發(fā)生在惡性疾病或免疫力低下患兒。持續(xù)高熱和全身中毒癥狀明顯，皮疹多且易融合成大皰型或成出血性，可繼發(fā)感染或伴血小板減少而發(fā)生暴發(fā)性紫癜。少數(shù)可合并水痘后腦炎、橫貫性脊髓炎、面神經(jīng)麻痹等。實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞總數(shù)正常或稍低。診斷要點(diǎn)第二十二頁，共165頁。藥物治療水痘為自限性疾病，無并發(fā)癥時(shí)一般治療和對(duì)癥處理為主。一般治療患兒護(hù)理非常重要，勤換內(nèi)衣、避免抓破繼發(fā)感染，皰疹局部可涂抹爐甘石洗劑等?？共《局委煱⑽袈屙f可減輕病情，縮短排毒時(shí)間，促進(jìn)愈合。主要用于重癥、有并發(fā)癥或免疫受損患兒，一般病人不推薦常規(guī)使用。早期應(yīng)用，一般在皮疹出現(xiàn)48小時(shí)內(nèi)開始用藥。劑量為10mg/（kg?d），每8小時(shí)一次，靜脈給藥。療程7-10天。第二十三頁，共165頁。注意事項(xiàng)水痘屬于傳染性疾病，患者需要居家隔離，直到皮疹全部結(jié)痂為止。絕大多數(shù)病人預(yù)后良好，少數(shù)重癥水痘或有并發(fā)癥者需及時(shí)轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院治療。皮質(zhì)激素對(duì)水痘病程有不利影響，可導(dǎo)致病毒擴(kuò)散，一般不宜用。第二十四頁，共165頁。猩紅熱猩紅熱（scarletfever）由A組?溶血性鏈球菌引起的急性呼吸道傳染病，凡能產(chǎn)生紅疹毒素的鏈球菌均可引起猩紅熱。好發(fā)于10歲以下的兒童，以發(fā)熱、咽峽炎、全身彌漫性猩紅熱樣皮疹及脫屑為特征。后期少數(shù)病例可發(fā)生心腎并發(fā)癥。本病患者為主要傳染源，通過呼吸道飛沫傳播，一年四季皆可發(fā)生，但以春季為多。概述第二十五頁，共165頁。典型臨床表現(xiàn)潛伏期2-5天，急性起病，可有發(fā)熱、咽痛、頭痛、惡心等。扁桃體紅腫，有灰白色或黃白色點(diǎn)片狀滲出物覆蓋，容易拭去。皮膚黏膜疹為猩紅熱重要表現(xiàn)，一般在發(fā)熱2天后，皮疹從耳后、上胸開始，迅速向全身擴(kuò)散。典型皮疹為：在普遍充血的皮膚上散布針尖大小的密集充血性紅疹，壓之退色，皮疹持續(xù)2-4天后，按出現(xiàn)順序消退，起病第7-8天開始脫屑。在腋窩、肘彎、腹股溝等皮膚皺褶處，皮疹更加密集而形成深紅色或紫紅色瘀點(diǎn)狀線條稱“帕氏線”?？谥芷つw蒼白稱“口周蒼白圈”。出疹之前即可見舌乳頭紅腫肥大，突出于白色舌苔之中，稱為“白色楊梅舌”。3-4天后，白色舌苔脫落，舌色鮮紅，舌乳頭紅腫突出，狀似楊梅，稱“紅色楊梅舌”，同時(shí)伴有頜下淋巴結(jié)腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查血白細(xì)胞明顯增加，中性粒細(xì)胞比例上升。診斷要點(diǎn)第二十六頁，共165頁。藥物治療對(duì)癥治療患者需要休息，供給充分營養(yǎng)和水分，保持口腔清潔，高熱時(shí)及時(shí)退熱。抗菌治療青霉素G為首選治療藥物，3-5萬單位/（kg?d），分2次肌肉注射，病情重者10萬-20萬單位/（kg?d），分次靜脈滴注，每6小時(shí)1次。青霉素過敏者可選用紅霉素、阿奇霉素；由于我國臨床分離鏈球菌對(duì)大環(huán)內(nèi)酯類耐藥明顯，第一代、第二代頭孢菌素（青霉素過敏性休克者除外）如頭孢氨芐、頭孢克洛等也可選用。療程7-14天。第二十七頁，共165頁。注意事項(xiàng)猩紅熱屬于我國乙類傳染病，要報(bào)告疫情，患者需要隔離。猩紅熱并發(fā)癥主要有三種化膿性并發(fā)癥扁桃體周圍膿腫、頸淋巴結(jié)炎、鼻竇炎、中耳炎、乳突炎等。中毒性并發(fā)癥心肌炎、心內(nèi)膜炎等。變態(tài)反應(yīng)性并發(fā)癥如急性腎小球腎炎、風(fēng)濕熱等。為徹底清除細(xì)菌，兒童抗菌治療時(shí)間不應(yīng)短于10天（10-14天）。第二十八頁，共165頁。百日咳百日咳（pertussis）是由百日咳桿菌引起的急性呼吸道傳染病，嬰幼兒多見。臨床上以陣發(fā)性痙攣性咳嗽、雞鳴樣吸氣吼聲為特征。如未得到及時(shí)治療，病程可遷延數(shù)個(gè)月，故名百日咳。全年均可發(fā)病，以冬春季節(jié)為多，一般呈散發(fā)狀，在兒童集體機(jī)構(gòu)中可以流行。病人及無癥狀帶菌者是傳染源，通過飛沫傳播，從潛伏期到第6周都有傳染性。概述第二十九頁，共165頁。流行病學(xué)史冬春季節(jié)，與患者有接觸史等流行病史有助診斷。典型臨床表現(xiàn)百日咳病程分3期卡他期（前驅(qū)期）自起病至痙咳出現(xiàn)，約7—10天。初起類似一般上呼吸道感染癥狀，如低熱、咳嗽、流涕，噴嚏等。3—4日后其他癥狀好轉(zhuǎn)而咳嗽加重。此期傳染性最強(qiáng)，治療效果也最好診斷要點(diǎn)第三十頁，共165頁。痙咳期特點(diǎn)為陣發(fā)性痙攣性咳嗽。連續(xù)十余聲至數(shù)十聲頻繁短促的咳嗽，伴一次深長的吸氣，因聲門仍處收縮狀態(tài)，故發(fā)出雞鳴樣吼聲，以后又是一連串陣咳，直到把呼吸道積聚的黏痰咳出。如此反復(fù)，每次陣咳發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘，日輕夜重。由于劇咳，可致面紅耳赤、張口伸舌、口唇發(fā)紺、軀體彎曲、舌系帶潰瘍，可出現(xiàn)顏面、眼瞼水腫、鼻衄、眼結(jié)膜出血、甚至顱內(nèi)出血。此期一般為2—6周，長者可達(dá)2月以上?；謴?fù)期陣發(fā)性痙咳逐漸減少至停止，雞鳴樣吼聲消失。此期一般為2—3周。若有并發(fā)癥可長達(dá)數(shù)月。

診斷要點(diǎn)第三十一頁，共165頁。實(shí)驗(yàn)室檢查血象

早期外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)及淋巴細(xì)胞分類升高，痙攣期增高最為明顯，白細(xì)胞總數(shù)可達(dá)（20-40）×10^9/L或更高，淋巴細(xì)胞分類一般為60%-90%。細(xì)菌培養(yǎng)發(fā)病早期鼻咽拭子或咳喋法培養(yǎng)百日咳桿菌陽性率較高。診斷要點(diǎn)第三十二頁，共165頁。藥物治療一般治療與對(duì)癥治療注意保持環(huán)境安靜、空氣新鮮，以減少痙咳發(fā)生的誘因。對(duì)嬰幼兒要注意排痰、吸痰，以防窒息，痰稠者可給予祛痰劑或霧化吸入，必要時(shí)可吸氧。痙攣性咳嗽劇烈者可用異丙嗪（每次1mg/kg）、苯巴比妥（2-3mg/kg）、沙丁胺醇（每日0.3mg/kg，每日3次）等。抗菌治療卡他期應(yīng)用抗生素可減短咳嗽時(shí)間或阻斷痙咳的發(fā)生。進(jìn)入痙咳期后應(yīng)用可縮短排菌期，預(yù)防繼發(fā)感染，但不能縮短病程。首選紅霉素，30-50mg/(kg?d)，每日3次，7-14天；復(fù)方磺胺甲惡唑、羅紅霉素、阿奇霉素等也可選用。第三十三頁，共165頁。注意事項(xiàng)屬于我國法定乙類傳染病，需要報(bào)告疫情及隔離治療。有肺部感染并發(fā)癥者需積極治療。危重患者（窒息）需要積極搶救。第三十四頁，共165頁。細(xì)菌性痢疾細(xì)菌性痢疾（bacterialdysentery）是由志賀菌所致腸道傳染病，經(jīng)由污染食物飲水傳播，多發(fā)生于夏秋季節(jié)。中毒性菌痢主要發(fā)生在幼兒及學(xué)齡前兒童，病死率高，必須積極搶救。近年流行的主要菌種為福氏志賀菌。志賀菌近年來對(duì)各種抗菌藥物耐藥率不斷上升，多重耐藥菌也日益增多，原常有抗菌藥物如磺胺藥、氯霉素、氨芐西林等耐藥率已達(dá)50%以上，不再適合于細(xì)菌性痢疾的首選治療。概述第三十五頁，共165頁。流行病學(xué)史夏秋季節(jié)、一周內(nèi)有進(jìn)食不潔飲食史。典型臨床表現(xiàn)腹痛、腹瀉、里急后重，大便呈黏液膿血狀，每日10-20次，部分患者畏寒、發(fā)熱、脫水，嚴(yán)重者出現(xiàn)血壓下降、昏迷、驚厥和（或）呼吸衰竭等中毒性菌痢。實(shí)驗(yàn)室檢查大便鏡檢有大量膿細(xì)胞、紅細(xì)胞和吞噬細(xì)胞，血常規(guī)白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)升高。確診大便培養(yǎng)出志賀菌可以確診。診斷要點(diǎn)第三十六頁，共165頁。藥物治療一般處理患者需要隔離，休息，適當(dāng)飲水；脫水嚴(yán)重者可采用口服補(bǔ)液鹽補(bǔ)液?？咕委熆蛇x用頭孢噻肟、頭孢曲松、氨曲南等藥物。頭孢曲松每日100mg/kg，每日1次靜脈滴注，用7-10天。中毒性菌痢需積極搶救，藥物降溫：可采用亞冬眠療法，氯丙嗪、異丙嗪各1mg/kg靜推或肌注，每4-6小時(shí)1次；止驚：地西泮0.2-0.3mg/kg或水合氯醛灌腸；糾正休克：快速擴(kuò)容，生理鹽水10-20ml/kg在30分鐘內(nèi)快速靜推，碳酸氫鈉糾正酸中毒，應(yīng)用多巴胺5—10μg/(kg.min)改善血管活性，20%甘露醇0.5—1g/kg靜推防治腦水腫。同時(shí)轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步搶救。第三十七頁，共165頁。注意事項(xiàng)屬于我國法定乙類傳染病，需要報(bào)告疫情。細(xì)菌性痢疾屬于腸道傳染病，需要采取適當(dāng)隔離措施，對(duì)患者排泄物進(jìn)行消毒處理。第三十八頁，共165頁。第三章消化系統(tǒng)疾病第三十九頁，共165頁。小兒腹瀉小兒腹瀉（infantilediarrhea）是由一組多病原多因素引起的疾病。在我國，小兒腹瀉是居第2位的常見多發(fā)病。發(fā)病年齡多在2歲以下，1歲以內(nèi)約占半數(shù)。小兒腹瀉的病因較復(fù)雜，發(fā)病機(jī)制也各不同。感染性腹瀉：大多數(shù)病原微生物通過污染的水、食物或通過污染的手傳播而進(jìn)入消化道。當(dāng)機(jī)體的防御功能下降、大量的微生物侵襲并產(chǎn)生毒素而引起腹瀉。非感染性腹瀉：主要是由飲食不當(dāng)引起。當(dāng)攝入食物的量、質(zhì)突然改變超過消化道的承受能力時(shí)，食物不能被充分消化吸收而堆積于小腸上部，使局部酸度減低，腸道下部細(xì)菌上移和繁殖，造成內(nèi)源性感染和消化功能紊亂，腸蠕動(dòng)增加，引起腹瀉及水電解質(zhì)紊亂。其他機(jī)制：如牛奶過敏等均可致慢性腹瀉。概述第四十頁，共165頁。根據(jù)發(fā)病季節(jié)、喂養(yǎng)史、流行病學(xué)資料、臨床表現(xiàn)和大便性狀，結(jié)合大便常規(guī)檢查、細(xì)菌培養(yǎng)等作出診斷。須判定有無脫水、酸中毒和電解質(zhì)紊亂。腹瀉分期急性腹瀉病程在2周以下。遷延性腹瀉病程持續(xù)2周-2月。慢性腹瀉病程持續(xù)2月以上。診斷要點(diǎn)第四十一頁，共165頁。腹瀉分型根據(jù)病情輕重分為：輕型腹瀉：多為飲食因素或腸道外感染所致，或由腸道內(nèi)病毒或非侵襲性細(xì)菌感染引起。主要是胃腸道癥狀，每日大便次數(shù)多在10次以下，少數(shù)病例可達(dá)十幾次，每次大便量不多，稀薄或帶水，呈黃色，有酸味，常見白色或黃白色奶瓣(皂塊)和泡沫，可混有少量粘液。一般無發(fā)熱或發(fā)熱不高，伴食欲不振，偶有溢乳或嘔吐，無脫水及全身癥狀，多在數(shù)日內(nèi)痊愈。重型腹瀉:多因腸道感染引起。腹瀉頻繁，10-30次／日以上，每次大便量多。常有嘔吐及腹脹、較明顯的脫水、電解質(zhì)紊亂，可有全身感染中毒癥狀，如發(fā)熱、精神煩躁或萎靡、嗜睡，甚至昏迷、休克。診斷要點(diǎn)第四十二頁，共165頁。腹瀉分型根據(jù)脫水程度不同分為輕、中、重三度：輕度脫水：失水量約為體重的5％（50ml/kg）。精神稍差，皮膚干燥、彈性稍低，眼窩、前囟稍凹陷，哭時(shí)有淚，口腔粘膜稍干燥，尿量稍減少。中度脫水：失水量約占體重的5％—10％以上（50—100ml／kg）。精神萎靡，皮膚干燥、彈性差，捏起皮膚皺褶展開緩慢，眼窩和前囟明顯凹陷，哭時(shí)淚少，口腔粘膜干燥，四肢稍涼，尿量減少。重度脫水：失水量約為體重的10％以上（100—120ml／kg）。精神極度萎靡，表情淡漠，昏睡或昏迷。皮膚明顯干燥、彈性極差，捏起皮膚皺褶不易展平，眼窩和前囟深陷，眼瞼不能閉合，哭時(shí)無淚，口腔粘膜極干燥。診斷要點(diǎn)第四十三頁，共165頁。藥物治療原則和目的調(diào)整和限制飲食，減少胃腸道負(fù)擔(dān)，合理用藥，控制腸道內(nèi)外感染；預(yù)防和糾正脫水、酸中毒及電解質(zhì)紊亂；加強(qiáng)護(hù)理，防治并發(fā)癥。調(diào)整和限制飲食腹瀉病兒應(yīng)繼續(xù)喂養(yǎng)，有利于病情恢復(fù)。對(duì)腹瀉病兒一般只需調(diào)整和限制飲食：如對(duì)輕型腹瀉，停食不易消化和脂肪類食物即可；對(duì)重型腹瀉，母乳喂養(yǎng)者適當(dāng)限制哺乳次數(shù)或縮短每次哺乳時(shí)間，暫停輔食；人工喂養(yǎng)者可先給米湯、稀釋牛乳或脫脂乳等，隨著病情好轉(zhuǎn)應(yīng)逐漸恢復(fù)正常飲食。

第四十四頁，共165頁。藥物治療

控制感染針對(duì)病原選用不同的抗菌藥物。非侵襲性細(xì)菌所致的急性腸炎多為自限性疾病，侵襲性細(xì)菌所致腸炎一般均需用抗生素治療。較重病例在送大便培養(yǎng)后即開始用抗菌藥物治療。各種致瀉性大腸桿菌腸炎可選用氨芐西林、羧芐西林或慶大霉素等?？股叵嚓P(guān)性腹瀉停用原來的抗生素以利于腸道菌群的恢復(fù)，給予維生素B1、維生素B12、維生素C、葉酸或促菌生等。金葡菌腸炎可用半合成耐青霉素酶的新青霉素如苯唑西林或萬古霉素、頭孢菌素等。偽膜性腸炎可用滅滴靈、萬古霉素、利福平等，并根據(jù)細(xì)菌藥敏試驗(yàn)進(jìn)行調(diào)整，真菌可用制霉菌素或克霉唑。輪狀病毒腹瀉一般只需對(duì)癥處理及液體療法，對(duì)部分病情嚴(yán)重者可酌情選用抗病毒藥物治療。利巴韋林對(duì)RNA，DNA病毒均有抑制作用，劑量每日10—15mg／kg，分2次靜脈點(diǎn)滴。

第四十五頁，共165頁。微生態(tài)療法微生態(tài)藥物可補(bǔ)充人體有益的正常菌群，以恢復(fù)腸道正常菌群的生態(tài)平衡，對(duì)各種原因引起的腸道菌群失調(diào)發(fā)生的腹瀉有良好療效。常用雙歧桿菌、嗜酸乳桿菌、糞鏈球菌制劑。

粘膜保護(hù)劑蒙脫石散劑是一種較好的消化道粘膜保護(hù)劑，對(duì)感染性和非感染性腹瀉均有良好治療效果，而且對(duì)引起腹瀉的病毒、細(xì)菌及其毒素具有固定清除作用；同時(shí)能幫助受損的粘膜上皮細(xì)胞修復(fù)和再生，平衡了腸道正常菌群；每日用量：1歲以下3g，1-2歲6g，2歲以上9g，分3次。將藥物倒入20-50ml溫水中攪勻后服用。首次劑量加倍，兩餐之間空腹服用。藥物治療第四十六頁，共165頁。液體療法口服補(bǔ)液世界衛(wèi)生組織推薦的口服補(bǔ)液鹽(ORS)治療急性腹瀉脫水，取得良好效果。此種溶液適用于各種原因的腹瀉脫水，治療對(duì)象一般限于輕或中度脫水患者，并只用于累積損失和繼續(xù)損失的水和電解質(zhì)的補(bǔ)充。累積損失輕度脫水口服補(bǔ)液量一般按50—80ml／kg計(jì)算；中度脫水80—100m1／kg，于8—12小時(shí)內(nèi)將累積損失量補(bǔ)足。繼續(xù)損失根據(jù)大便量和脫水糾正情況酌情增減，原則上隨丟隨補(bǔ)，丟多少補(bǔ)多少。因ORS溶液含電解質(zhì)濃度較高，當(dāng)脫水糾正腹瀉停止后應(yīng)即停服，以防高鈉血癥。如腹瀉嚴(yán)重，脫水加重，或因嘔吐頻繁不能口服者，應(yīng)采取靜脈補(bǔ)液治療。藥物治療第四十七頁，共165頁。靜脈補(bǔ)液中度以上脫水或吐瀉重或腹脹者需靜脈補(bǔ)液。應(yīng)遵循三定：定量、定性、定速；三先：先快后慢、先鹽后糖、先濃后淡原則。

第1天補(bǔ)液（1）溶液總量包括累積損失、繼續(xù)損失和生理需要三部分。一般輕度脫水約90—120ml／kg，中度脫水約120—150ml／kg，重度脫水約150—180ml／kg。對(duì)少數(shù)營養(yǎng)不良、肺炎、心腎功能不全患兒應(yīng)根據(jù)具體病情分別作較詳細(xì)的計(jì)算，一般將總量減1／3左右。（2）溶液種類主要根據(jù)脫水性質(zhì)而定，等滲脫水用1／2張含鈉液，低滲脫水用2／3張含鈉液，高滲脫水用1／3張含鈉液。若根據(jù)臨床表現(xiàn)判斷脫水性質(zhì)有困難時(shí)，可先按等滲性脫水處理。繼續(xù)損失用1／2-1／3張液體。生理需要用1／5張或含鉀生理維持液。藥物治療第四十八頁，共165頁。

第1天補(bǔ)液（3）輸液速度取決于脫水程度和繼續(xù)損失量和速度?？煞蛛A段進(jìn)行，首先補(bǔ)充累積損失量，然后補(bǔ)充繼續(xù)損失和生理需要量。對(duì)重度脫水有明顯周圍循環(huán)障礙者，先用2：1等張含鈉液20ml／kg，于30-60分鐘內(nèi)快速輸入，以迅速增加血容量、改善循環(huán)和腎臟功能。對(duì)中度或中度以上脫水無明顯周圍循環(huán)障礙者，不需要擴(kuò)容。補(bǔ)充累積損失：本階段應(yīng)在8-12小時(shí)內(nèi)完成，滴速應(yīng)稍快，一般為每小時(shí)8-10m1／kg。補(bǔ)充繼續(xù)損失和生理需要：脫水糾正后，只需補(bǔ)充繼續(xù)損失和生理需要。可將這兩部分液體混合一起，在12—16小時(shí)滴完，每小時(shí)約5ml／kg。在液療過程中要密切觀察治療后的反應(yīng)，隨時(shí)調(diào)整液體的成分、量和滴速。若經(jīng)過累積損失的補(bǔ)充以后，吐瀉已止，病人情況好轉(zhuǎn)，繼續(xù)損失和生理需要兩部分，可酌情減少或改為口服。藥物治療第四十九頁，共165頁。第1天補(bǔ)液（4）糾正酸中毒因在輸入的溶液中已含有一部分堿性溶液，而且經(jīng)過輸液后循環(huán)和腎功能改善，酸中毒亦隨之糾正。對(duì)重度酸中毒可另加一部分堿性溶液，如提高二氧化碳結(jié)合力5mmol／L(10vol％)，補(bǔ)給5％碳酸氫鈉5ml／kg或11.2％乳酸鈉3ml／kg即可。

（5）補(bǔ)鉀原則是見尿補(bǔ)鉀。有尿或來院前6小時(shí)內(nèi)排過尿可開始補(bǔ)鉀。一般患兒按每日3—4mmol／kg(相當(dāng)于氯化鉀每日200—300mg／kg)，缺鉀癥狀明顯者可增至每日4—6mmol／kg(約相當(dāng)于氯化鉀每日300—400mg／kg)。可分次口服，每4—6小時(shí)一次。不能口服者給靜脈滴注，滴速不宜過快，每日靜脈補(bǔ)鉀時(shí)間，不應(yīng)少于8小時(shí)；切忌將鉀鹽靜脈推入，否則導(dǎo)致高鉀血癥，危及生命。一般補(bǔ)鉀4—6日，嚴(yán)重缺鉀病例應(yīng)適當(dāng)延長。藥物治療第五十頁，共165頁。第1天補(bǔ)液（6）補(bǔ)鈣與補(bǔ)鎂出現(xiàn)低鈣癥狀時(shí)，可給10％葡萄糖酸鈣1—2ml／kg加葡萄糖稀釋后靜脈注射，最大量不超過10ml。個(gè)別患兒抽搐用鈣劑無效，應(yīng)考慮低鎂血癥的可能，可測(cè)血清鎂，并用25％硫酸鎂每次0.1—0.2ml／kg，深部肌內(nèi)注射或稀釋10倍以上緩慢靜脈點(diǎn)滴，每日2—3次，癥狀緩解后停用。

藥物治療第五十一頁，共165頁。

第2天及以后的補(bǔ)液經(jīng)第1天補(bǔ)液后，脫水和電解質(zhì)紊亂已基本糾正，主要是補(bǔ)充繼續(xù)損失和生理需要量，繼續(xù)補(bǔ)鉀，供給熱量。其補(bǔ)液量和方法可按前述原則進(jìn)行。藥物治療第五十二頁，共165頁。遷延性腹瀉和慢性腹瀉的治療二者常伴有營養(yǎng)不良，病情較為復(fù)雜，要注意尋找病因，針對(duì)病因進(jìn)行治療。重點(diǎn)是調(diào)整飲食，增加營養(yǎng)，控制感染，加強(qiáng)護(hù)理。（1）調(diào)整飲食，母乳喂養(yǎng)兒暫停輔食，待病情好轉(zhuǎn)后，逐漸增加輔食；人工喂養(yǎng)兒可喂酸乳或短時(shí)間應(yīng)用脫脂乳，必要時(shí)靜脈滴注氨基酸制劑或胃腸道外全營養(yǎng)液，隨著病情好轉(zhuǎn)逐漸過渡到一般飲食。（2）有雙糖酶缺乏時(shí)，暫停喂糖類和乳類，改用豆制代乳晶。（3）對(duì)腸道內(nèi)特異性細(xì)菌感染及小腸細(xì)菌過度增殖可選用適宜抗生素，但切忌濫用抗生索引起腸道菌群失調(diào)。有腸道菌群失調(diào)者，可用微生態(tài)療法。（4）積極治療各種并發(fā)癥；補(bǔ)充各種維生素；有貧血者給鐵劑、維生素B12或葉酸，必要時(shí)多次少量輸血或血漿；有鋅缺乏者補(bǔ)充硫酸鋅或葡萄糖酸鋅制劑。（5）中醫(yī)辨證施治療效較好，亦可配合推拿，捏脊或針灸療法。藥物治療第五十三頁，共165頁。注意事項(xiàng)靜脈滴注鉀濃度一般不超過0.3％。避免用止瀉劑，因?yàn)樗种莆改c動(dòng)力，增加細(xì)菌繁殖和毒素吸收。對(duì)生理性腹瀉的嬰兒不應(yīng)給予不適當(dāng)?shù)乃幬镏委?。避免長期濫用抗生素，以防腸道菌群失調(diào)所致的腹瀉。氨基甙類抗生素的主要不良反應(yīng)為耳、腎毒性，應(yīng)進(jìn)行血藥濃度監(jiān)測(cè)和腎功能和聽力監(jiān)測(cè)。使用萬古霉素應(yīng)注意：一般作為一種二線藥物，在常用抗菌藥物無效或不能應(yīng)用時(shí)(如偽膜性腸炎時(shí))應(yīng)用。第五十四頁，共165頁。第四章心血管系統(tǒng)疾病第五十五頁，共165頁。病毒性心肌炎病毒性心肌炎(viralmyocarditis)是指病毒感染引起的心肌組織炎癥，即心肌細(xì)胞變性壞死或凋亡和間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤，病變可為局灶性或彌漫性，部分伴有心內(nèi)膜炎或心包炎。臨床表現(xiàn)輕重不一。預(yù)后大多良好，少數(shù)病兒可并發(fā)心力衰竭、心源性休克或嚴(yán)重心律失常。概述第五十六頁，共165頁。病毒性心肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)（1999年修訂草案，中國昆明）1．臨床診斷依據(jù)(1)心功能不全、心源性休克或心腦綜合征。(2)心臟擴(kuò)大(X線、超聲心動(dòng)圖檢查具有表現(xiàn)之一)。(3)心電圖改變：以R波為主的2個(gè)或2個(gè)以上主要導(dǎo)聯(lián)(Ⅰ、Ⅱ、aVF和V5)的ST-T改變持續(xù)4天以上伴動(dòng)態(tài)變化，竇房、房室傳導(dǎo)阻滯，完全右或左束支傳導(dǎo)阻滯，成聯(lián)律、多型、多源、成對(duì)或并行早搏，非房室結(jié)及房室折返引起的異位性心動(dòng)過速，低電壓(新生兒除外)及異常Q波。(4)CK-MB升高或心肌肌鈣蛋白(cTnI或cTnT)陽性。診斷要點(diǎn)第五十七頁，共165頁。2．病原學(xué)診斷依據(jù)(1)確診指標(biāo)：自心內(nèi)膜、心肌、心包(活檢、病理)或心包穿刺液檢查發(fā)現(xiàn)以下之一者可確診。①分離到病毒；②用病毒核酸探針查到病毒核酸；③特異性病毒抗體陽性。

(2)參考依據(jù)：有以下之一者結(jié)合臨床表現(xiàn)可考慮心肌炎由病毒引起。①自糞便、咽試子或血液中分離到病毒，且恢復(fù)期

血清同型抗體滴度較第一份血清升高或降低4倍以上。②病程早期血中特異性IgM抗體陽性。③用病毒核酸探針自患兒血中查到病毒核酸。診斷要點(diǎn)第五十八頁，共165頁。確診依據(jù)：具備臨床診斷依據(jù)兩項(xiàng)，可臨床診斷。發(fā)病同時(shí)或發(fā)病前1—3周有病毒感染的證據(jù)支持診斷者。①同時(shí)具備病原學(xué)確診依據(jù)之一者，可確診為病毒性心肌炎。②具備病原學(xué)參考依據(jù)之一者，可臨床診斷為病毒性心肌炎。③凡不具備確診依據(jù)，應(yīng)給予必要的治療或隨診，根據(jù)病情變化，確診或除外心肌炎。診斷要點(diǎn)第五十九頁，共165頁。藥物治療休息病兒應(yīng)臥床休息以減輕心臟負(fù)荷。心臟擴(kuò)大及并發(fā)心力衰竭者，應(yīng)臥床休息3—6個(gè)月?？共《局委熆蛇x用利巴韋林，具廣譜抗病毒性能，對(duì)多種病毒如呼吸道合胞病毒、流感病毒、單純皰疹病毒等有抑制作用，10—15mg/（kg?d），分兩次靜脈滴注?？咕幬镏委煶跗诔Ｒ?guī)應(yīng)用青霉素，5—20萬單位/（kg?d），分4次靜脈滴注，療程為7天。第六十頁，共165頁。改善心肌代謝藥物（1）大劑量維生素C有消除氧自由基的作用。每次100—150mg/Kg，用5%葡萄糖液稀釋成濃度為0.1g/ml，在5—10分鐘內(nèi)靜脈推注，療程2—4周。（2）1，6二磷酸果糖（FDP）可改善心肌能量代謝，增加心肌能量，并可抑制中性粒細(xì)胞氧自由基生成。用法為每日100—250mg/Kg，靜脈滴注，療程1—3周。（3）輔酶Ql0有保護(hù)心肌的作用，1mg/（kg?d），分兩次口服，連用3個(gè)月。（4）磷酸肌酸<1歲者，0.5g/d，>1歲者，1g/d，靜脈緩注，療程2—4周。藥物治療第六十一頁，共165頁。丙種球蛋白通過免疫調(diào)節(jié)作用減輕心肌細(xì)胞損害，劑量2g／kg，24小時(shí)內(nèi)緩慢靜脈滴注。靜脈輸注大劑量丙種球蛋白，增加心臟前負(fù)荷，治療中應(yīng)嚴(yán)密觀察心力衰竭是否惡化及過敏反應(yīng)。腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑對(duì)重癥病人合并心源性休克、致死性心律失常如Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯或室性心動(dòng)過速者，均應(yīng)早期、足量應(yīng)用。強(qiáng)的松2mg/kg，分三次口服，1—2周后逐漸減量，至8周減至0.3mg/Kg，維持16—20周。免疫抑制劑可選用環(huán)胞菌素?？剐穆墒СＶ委?。血管緊張素Ⅱ轉(zhuǎn)化酶抑制劑如卡托普利（劑量為嬰兒0.1—0.5mg/(kg?d)，q8h或q12h；兒童為0.5—1mg/(kg?d)，q12h，一般首劑0.5mg/Kg，以后根據(jù)病情逐漸加量）對(duì)急性期病兒有益處?？剐牧λソ咧委?。藥物治療第六十二頁，共165頁。注意事項(xiàng)腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑可選用地塞米松0.3—１mg/kg靜脈滴注，癥狀減輕后改強(qiáng)的松口服，1—1.5mg/（kg?d），逐漸減量停藥，療程6—20周?；蚣谆鶑?qiáng)的松龍20—30mg/Kg/日，連用1—3天。以下情況需轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院處理（1）暴發(fā)性心肌炎在發(fā)病1—2天內(nèi)病情急劇進(jìn)展惡化、出現(xiàn)心源性休克、急性左心衰竭（肺水腫）、急性充血性心力衰竭、嚴(yán)重心律紊亂、阿斯綜合征的患兒。（2）高度或完全性房室傳導(dǎo)阻滯，需植入臨時(shí)起搏器者。第六十三頁，共165頁。心內(nèi)膜彈力纖維增生癥心內(nèi)膜彈力纖維增生癥(endocardialfibroelastosis，EFE)又稱原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，為一種嬰兒期擴(kuò)張型心肌病。主要病理改變?yōu)樾膬?nèi)膜下彈力纖維及膠原纖維增生，病變以左心室為主。多數(shù)于1歲以內(nèi)發(fā)病。其病因尚未明確，可能與病毒感染、遺傳及心肌缺氧有關(guān)。概述第六十四頁，共165頁。癥狀多在生后10個(gè)月內(nèi)，逐漸出現(xiàn)充血性心力衰竭的癥狀，如喂養(yǎng)困難、心動(dòng)過速、多汗、煩躁不安、面色蒼白、難以存活。體格檢查呼吸急促、心動(dòng)過速、心音低鈍，可聞及奔馬律，多數(shù)無心臟雜音，少數(shù)可聞及二尖瓣返流引起的心臟雜音。常伴有肝腫大。輔助檢查（1）心電圖多呈左心室肥厚伴左心勞損為典型表現(xiàn)，偶有心肌梗死樣圖形、心律失常及不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯。（2）X線檢查心影顯著擴(kuò)大伴肺血管影正?；虺溲?。（3）超聲心動(dòng)圖典型表現(xiàn)為左心室顯著擴(kuò)大且收縮功能減低、心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)而增厚。左心房明顯擴(kuò)大。診斷要點(diǎn)第六十五頁，共165頁。治療原則為早期診斷、長期應(yīng)用洋地黃、利尿劑及減輕心臟負(fù)荷的藥物。洋地黃常選用地高辛口服或靜脈注射，一般按40—60μｇ/kg，進(jìn)行洋地黃化，其后以1/4作為維持量，每日分兩次口服。隨年齡增長調(diào)整劑量，直到癥狀消失，X線、心電圖恢復(fù)正常后1—2年方可停藥。免疫抑制劑一般應(yīng)用潑尼松龍，1.5mg/（kg?d），分三次口服，應(yīng)用8周后，逐漸減量，直到癥狀消失，X線、心電圖恢復(fù)正常后停藥，應(yīng)用時(shí)間以一年為宜。藥物治療第六十六頁，共165頁。注意事項(xiàng)心內(nèi)膜彈力纖維增生癥常因肺炎而誘發(fā)，易誤診為肺炎并心力衰竭，此類病兒應(yīng)及早做超聲心動(dòng)圖檢查，輔助診斷。注意洋地黃的副作用如房顫、房室傳導(dǎo)阻滯或室性早搏等。第六十七頁，共165頁。陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速(paroxysmalsuperventriculartachycardia，PSVT)簡稱室上速，是指所有起源于希氏束分叉以上的心動(dòng)過速，包括房性心動(dòng)過速（異位性、竇房結(jié)或房內(nèi)折返性）、房室結(jié)雙徑路或房室旁道所致折返性心動(dòng)過速。是小兒最常見的快速性心律失常。本病可發(fā)生于任何年齡，容易反復(fù)發(fā)作，但初次發(fā)病以嬰兒時(shí)期多見。概述第六十八頁，共165頁。多數(shù)患兒無器質(zhì)性心臟疾患。感染、疲勞為常見誘因。癥狀小兒常突然煩躁不安，面色青灰，皮膚濕冷，呼吸增快，脈搏細(xì)弱，常伴有干咳，有時(shí)嘔吐。年長兒還可訴心悸、心前區(qū)不適、頭暈等。發(fā)作持續(xù)超過24小時(shí)者，易引發(fā)心力衰竭。體格檢查發(fā)作時(shí)心率突然增快在160—300次／分之間，聽診時(shí)第一心音強(qiáng)度完全一致，發(fā)作時(shí)心率較固定而規(guī)則等為本病的特征。心電圖①心室率一般在160—300次／分，有突發(fā)突止的特點(diǎn)；②P-R間期均勻；③QRS波一般正常，若伴有室內(nèi)差異性傳導(dǎo)則呈右束支阻滯型（QRS增寬）；④P波顯示不清或形態(tài)異常，房性心動(dòng)過速P波向上，P-R間期>0.10秒，交界性心動(dòng)過速P波呈逆行性，P＇-R間期<0.10秒。診斷要點(diǎn)第六十九頁，共165頁。藥物治療用興奮迷走神經(jīng)的方法終止發(fā)作年長兒可按摩頸動(dòng)脈竇、做Valsava動(dòng)作（用力呼氣后屏氣）、以壓舌板刺激患兒咽部使之產(chǎn)生惡心、嘔吐及頭低足高位。嬰兒可用5℃左右冰水袋或冰水毛巾覆蓋整個(gè)面部，約10秒鐘。藥物治療(1)首選腺苷或三磷腺苷為內(nèi)源性核苷，是強(qiáng)有力的迷走神經(jīng)興奮劑。國內(nèi)多采用ATP，劑量為0.2—0.4mg/kg，不稀釋，快速靜脈注射。室上速轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律后，可應(yīng)用洋地黃類藥物或?-受體阻滯劑預(yù)防復(fù)發(fā)。(2)普羅帕酮?jiǎng)┝繛?—1.5mg/kg，以等量葡萄糖液稀釋后緩慢靜脈注射，如無效，10—20分鐘后可重復(fù)，總量<5mg/kg。第七十頁，共165頁。藥物治療藥物治療(3)洋地黃類藥物適用于嬰兒無或有輕度心力衰竭者。病情較重，發(fā)作持續(xù)24小時(shí)以上，有心力衰竭表現(xiàn)者。室性心動(dòng)過速或洋地黃中毒引起的室上性心動(dòng)過速禁用此藥。低鉀、心肌炎、陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速伴房室傳導(dǎo)阻滯或腎功能減退者慎用。一般采用快速飽和法。去乙酰毛花甙（西地蘭）飽和量，<2歲0.03mg/kg，>2歲0.04mg/kg；地高辛飽和量，<2歲0.04mg/kg，>2歲0.03mg/kg，總量不超過1.5mg/kg。均先以半量靜脈推注，余量以6—8h后分2次靜脈推注。12h內(nèi)完成飽和量。第七十一頁，共165頁。藥物治療藥物治療(4)β受體阻滯劑普萘洛爾或鈣離子拮抗劑維拉帕米（異搏定）靜注，但不作為首選。對(duì)1歲以上的兒童可產(chǎn)生嚴(yán)重的心動(dòng)過緩和低血壓，應(yīng)使用小劑量（異搏定每次0.1—0.3mg/kg緩慢靜推，每次最大量<3mg/kg，可間隔15—20分鐘重復(fù)1次，不超過3次），并嚴(yán)密觀察生命體征，作好防治副作用的準(zhǔn)備。(5)若病兒已達(dá)洋地黃化量，室上速仍未終止，則采用經(jīng)食道心房調(diào)搏或在心臟導(dǎo)管室行心房起搏超速抑制室上速。(6)對(duì)反復(fù)發(fā)作的室上速，可應(yīng)用地高辛維持量3—6個(gè)月預(yù)防復(fù)發(fā)。對(duì)于年長兒有預(yù)激綜合征者，可選用普萘洛爾或阿替洛爾。第七十二頁，共165頁。藥物治療對(duì)手術(shù)后的房性心動(dòng)過速，可采用直流電同步電擊快速復(fù)律；亦可靜脈注射胺碘酮（負(fù)荷量5mg/kg，用5%或10%葡萄糖稀釋后靜滴1h，繼以5—15μg/(kg?min)持續(xù)靜脈點(diǎn)滴），效果顯著。射頻消融術(shù)(radiofrequencyablation)對(duì)藥物治療無效或不能耐受藥物治療者可選擇。第七十三頁，共165頁。注意事項(xiàng)洋地黃室性心動(dòng)過速或洋地黃中毒引起的室上性心動(dòng)過速禁用。低鉀、心肌炎、陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速伴房室傳導(dǎo)阻滯或腎功能減退者慎用。β受體阻滯劑重度房室傳導(dǎo)阻滯，伴有哮喘癥及心力衰竭者禁用。三磷腺苷的不良反應(yīng)有胸部發(fā)悶、無力感、便秘等，靜注過快可引起低血壓、眩暈等。本藥對(duì)竇房結(jié)有明顯抑制，因此對(duì)病竇綜合征或竇房結(jié)功能不全者應(yīng)慎用。對(duì)于發(fā)作時(shí)間長，并發(fā)血流動(dòng)力學(xué)改變者，轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院治療。第七十四頁，共165頁。室性心動(dòng)過速室性心動(dòng)過速(ventriculartachycardia，VT)簡稱室速，是指起源于希氏束分叉處以下的3—5個(gè)以上寬大畸形QRS波組成的心動(dòng)過速。室速可導(dǎo)致嚴(yán)重的心排血量不足，可發(fā)展為心室顫動(dòng)，甚至死亡。概述第七十五頁，共165頁。多發(fā)生于器質(zhì)性心臟病如心肌炎、擴(kuò)張型心肌病及先天性心臟病等，也見于心臟手術(shù)、心導(dǎo)管檢查、感染、缺氧、電解質(zhì)紊亂等患兒。癥狀與陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速相似，但往往較重。小兒煩躁不安、蒼白、呼吸急促。年長兒可主訴心悸、心前區(qū)疼痛，嚴(yán)重病例可有暈厥、休克、充血性心力衰竭等。發(fā)作短暫者血液動(dòng)力學(xué)的改變較輕；發(fā)作持續(xù)24小時(shí)以上者則可發(fā)生顯著的血液動(dòng)力學(xué)改變。體格檢查心率增快，常在150次／分以上，節(jié)律整齊，心音可有強(qiáng)弱不等現(xiàn)象。心電圖①心室率常在150—250次／分之間，節(jié)律可稍不齊；②QRS波寬大畸形，時(shí)限增寬；③P波與QRS波之間無固定關(guān)系（房室分離），T波方向與QRS波主波相反；④心房率較心室率緩慢，有時(shí)可見到室性融合波或心室奪獲。診斷要點(diǎn)第七十六頁，共165頁。藥物治療立即臥床休息，吸氧，針對(duì)病因治療原發(fā)病。利多卡因?yàn)槭走x藥物。利多卡因1.0mg/kg，靜脈注射，必要時(shí)可每隔10—30min重復(fù)，總量不超過5mg／kg，繼以20—50μg/(kg?min)靜脈滴注。此藥能控制心動(dòng)過速，但作用時(shí)間很短，劑量過大能引起驚厥、傳導(dǎo)阻滯等毒性反應(yīng)。亦可選用胺碘酮。第七十七頁，共165頁。藥物治療對(duì)尖端扭轉(zhuǎn)性室速，應(yīng)用硫酸鎂靜脈滴注，安全而有效。亦可應(yīng)用異丙基腎上腺素或心臟起搏，以提高心率，縮短Q-T間期。對(duì)反復(fù)發(fā)作者，可服用普萘洛爾、阿替洛爾、美西律、普羅帕酮、乙嗎噻嗪或苯妥英鈉等預(yù)防性治療。體外直流電同步轉(zhuǎn)復(fù)伴有血壓下降或心力衰竭者首選同步直流電擊復(fù)律(0.5—2J／kg)，若無效則隔20—30分鐘重復(fù)電擊，不宜超過3次。轉(zhuǎn)復(fù)后再用利多卡因維持。個(gè)別患兒采用射頻消融治療獲得成功。第七十八頁，共165頁。注意事項(xiàng)心電圖是診斷室性心動(dòng)過速的重要手段對(duì)多型性室速伴Q-T間期延長者，如為先天性因素，則首選β受體阻滯劑，禁忌Ia、Ic及Ⅲ類藥物和異丙基腎上腺素。而后天性因素所至者，可選用異丙基腎上腺素，必要時(shí)可試用利多卡因。第七十九頁，共165頁。房室傳導(dǎo)阻滯房室傳導(dǎo)阻滯(atrioventricularconductionblock，AVB)是指由于房室傳導(dǎo)系統(tǒng)某部位的不應(yīng)期異常延長，激動(dòng)心房向心室傳播過程中傳導(dǎo)延緩或部分甚至全部不能下傳的現(xiàn)象。臨床上將房室傳導(dǎo)阻滯分為三度：I度房室傳導(dǎo)阻滯，全部激動(dòng)能下傳到心室，僅房室傳導(dǎo)時(shí)間延長；Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯，部分心房激動(dòng)不能傳導(dǎo)到心室；Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，沒有一個(gè)心房激動(dòng)能傳導(dǎo)到心室，又稱完全性房室傳導(dǎo)阻滯。概述第八十頁，共165頁。臨床表現(xiàn)（1）I度房室傳導(dǎo)阻滯本身對(duì)血液動(dòng)力學(xué)并無不良影響，患者多無自覺癥狀。臨床聽診，除第一心音較低鈍外，并無其他特殊體征。（2）Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯當(dāng)心室率過緩時(shí)可引起胸悶、心悸，甚至產(chǎn)生眩暈和暈厥。聽診時(shí)除原有心臟疾患所產(chǎn)生的聽診改變外，尚可發(fā)現(xiàn)心律不齊，脫漏搏動(dòng)?？砂l(fā)展為完全性房室傳導(dǎo)阻滯，導(dǎo)致發(fā)生阿-斯綜合征。診斷要點(diǎn)第八十一頁，共165頁。臨床表現(xiàn)（3）Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯部分小兒并無主訴，重者因心搏出量減少而自覺乏力、眩暈、活動(dòng)時(shí)氣短。最嚴(yán)重的表現(xiàn)為阿-斯綜合征發(fā)作，知覺喪失，甚至發(fā)生死亡。某些小兒則表現(xiàn)為心力衰竭以及對(duì)應(yīng)激狀態(tài)的耐受能力降低。體格檢查時(shí)脈率緩慢而規(guī)則。第一心音強(qiáng)弱不一，有時(shí)可聞及第三心音或第四心音。絕大多數(shù)患兒心底部可聽到I-Ⅱ級(jí)噴射性雜音，為心臟每次搏出量增加引起的半月瓣相對(duì)狹窄所致。診斷要點(diǎn)第八十二頁，共165頁。心電圖（1）I度房室傳導(dǎo)阻滯P-R間期超過正常上限：新生兒0.13秒，嬰兒0.14秒，1—6歲0.16秒，>6歲0.18秒，成人0.20秒。每個(gè)P波后面均有QRS波。（2）Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯通常又可分為兩型：①莫氏I型：又稱為文氏現(xiàn)象。P-R間期逐漸延長，直至QRS脫漏一次，R-R間期逐漸縮短，最長R-R間期短于最短R-R間期的兩倍。②莫氏Ⅱ型：P-R間期正?；蜉p度延長但固定不變，部分心房激動(dòng)下傳到心室，發(fā)生間歇性QRS脫漏。診斷要點(diǎn)第八十三頁，共165頁。心電圖（3）Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯P波與QRS波群無關(guān)，心室率慢于心房率。在先天性完全性房室傳導(dǎo)阻滯，QRS形態(tài)正常，因其心室逸搏起搏點(diǎn)在希氏束分叉部位以上，逸搏頻率較快（50—80次/分）；在外科手術(shù)所致或后天獲得性（如心肌炎后）完全性房室傳導(dǎo)阻滯，QRS時(shí)限延長，心室率在40—50次/分，心室逸搏起搏點(diǎn)在希氏束分叉部位以下。診斷要點(diǎn)第八十四頁，共165頁。藥物治療I度房室傳導(dǎo)阻滯應(yīng)著重病因治療，基本上不需特殊治療，預(yù)后較好。Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯治療應(yīng)針對(duì)原發(fā)疾病。當(dāng)心室率過緩、心臟搏出量減少時(shí)可用阿托品（每次0.01—0.03mg/kg，每日3-4次口服或皮下注射）治療。預(yù)后與心臟的基本病變有關(guān)。Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯無癥狀的完全性房室傳導(dǎo)阻滯無須治療。有心功能不全癥狀或阿-斯綜合征表現(xiàn)者需積極治療?？煽诜⑼衅?，重癥者應(yīng)用異丙腎上腺素lmg溶于5％或10％葡萄糖溶液250ml中，持續(xù)靜脈滴注，劑量為0.05—2μg／（kg?min），然后根據(jù)心率調(diào)整速度。第八十五頁，共165頁。注意事項(xiàng)阿托品常見不良反應(yīng)為口干、視力障礙、心動(dòng)過速、便秘、皮膚潮紅、排尿因難等。少見不良反應(yīng)有眼壓升高、過敏性皮疹或皰疹。嬰幼兒慎用。靜注給藥宜緩慢。異丙腎上腺素可出現(xiàn)心悸、惡心、頭痛、胸痛、氣短等。如出現(xiàn)收縮壓升高、心率加快，應(yīng)減量或暫停用藥。使用前宜先補(bǔ)充血容量及糾正酸中毒，用藥期間須進(jìn)行血壓、心排出量、心電圖定時(shí)或連續(xù)監(jiān)測(cè)。連續(xù)使用本品，可于24-26小時(shí)后出現(xiàn)耐藥性。若反復(fù)發(fā)生阿-斯綜合征，藥物治療無效或伴心力衰竭者，需轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院先安裝臨時(shí)起搏器，經(jīng)臨床治療可望恢復(fù)正常，若觀察4周左右仍未恢復(fù)者，考慮安置永久起搏器。第八十六頁，共165頁。充血性心力衰竭充血性心力衰竭(congestiveheartfailure，CHF)是指在靜脈血回流正常的情況下，由于心肌收縮或舒張功能障礙，心臟不能將足夠的血液泵到全身以滿足機(jī)體代謝的需要而引起的臨床綜合征。心力衰竭是兒科常見危重癥之一，特別是急性心力衰竭，起病急，進(jìn)展快，嚴(yán)重威脅小兒的生命。概述第八十七頁，共165頁。心力衰竭的診斷需依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、體格檢查和胸部X線檢查等綜合判斷。小兒心力衰竭臨床診斷依據(jù)（全國小兒心力衰竭座談會(huì)制定，1985年）：具備以下4項(xiàng)考慮心力衰竭（1）呼吸急促：嬰兒>60次／分，幼兒>50次/分，兒童>40次/分。（2）心動(dòng)過速：嬰兒>160次／分，幼兒>140次/分，兒童>120次/分。（3）心臟擴(kuò)大：體檢、X線或超聲心動(dòng)圖證實(shí)。肝大達(dá)肋下3cm以上，或在密切觀察下短時(shí)間內(nèi)較前增大，而不能以橫膈下移等原因解釋者。（4）煩躁、喂哺困難、體重增加、尿少、水腫、多汗、發(fā)紺、嗆咳、陣發(fā)性呼吸困難（2項(xiàng)以上）。診斷要點(diǎn)第八十八頁，共165頁。具備以上4項(xiàng)加以下1項(xiàng)或以上2項(xiàng)加以下2項(xiàng)，可確定心力衰竭。（1）肝大。嬰幼兒在肋下>3cm，兒童>1cm；進(jìn)行性肝臟腫大或伴觸痛更有意義。（2）肺水腫。（3）奔馬律。診斷要點(diǎn)第八十九頁，共165頁。藥物治療治療原則①消除心力衰竭的病因；②祛除誘因如感染、貧血、心律失常與發(fā)熱；③控制心力衰竭?？刂菩牧λソ叱２捎枚喾N藥物如正性肌力藥、利尿劑、減輕心臟負(fù)荷的藥物及一般的支持療法。祛除潛在的病因是非常重要的，如手術(shù)矯正先天性心臟病。一般治療充分的休息和睡眠可減輕心臟負(fù)擔(dān)，平臥或取半臥位，并給予吸40%—50%的氧。盡力避免患兒煩躁、哭鬧，可適當(dāng)應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑1—2天，如硫酸嗎啡0.1—0.2mg/(kg?次)，必要每4小時(shí)一次皮下或肌肉注射，或苯巴比妥2—3mg/(kg?次)，必要時(shí)每8小時(shí)一次，肌肉注射。第九十頁，共165頁。藥物治療藥物治療（1）洋地黃類強(qiáng)心藥物洋地黃是傳統(tǒng)的正性肌力藥，其特點(diǎn)為作用迅速。除正性肌力作用外，洋地黃還具有減慢心率和延緩房室傳導(dǎo)等作用。小兒時(shí)期最常用的洋地黃制劑為地高辛，可口服和靜脈注射。洋地黃的治療量與正性肌力作用呈線性關(guān)系，即小劑量作用小，隨劑量增加，其正性肌力作用亦漸增強(qiáng)，直到出現(xiàn)中毒為止。第九十一頁，共165頁。藥物治療洋地黃化法：常用的洋地黃制劑為地高辛，推薦劑量見表1。洋地黃化的負(fù)荷量一般于12—18小時(shí)內(nèi)給予，然后給予維持量。需3—5天達(dá)到藥代動(dòng)力學(xué)穩(wěn)態(tài)濃度。靜脈途徑優(yōu)于口服途徑，特別是患嚴(yán)重心力衰竭的嬰兒。若嬰兒為輕度心力衰竭，可給予維持量口服而不用負(fù)荷量，約5—8天達(dá)到穩(wěn)態(tài)濃度。一般不采用肌肉注射。以下是洋地黃化的具體步驟：①首先做基礎(chǔ)心電圖和血清電解質(zhì)檢查。心電圖節(jié)律與P-R間期的變化是洋地黃中毒的重要征象。低血鈣和低血鉀易誘發(fā)洋地黃中毒。②計(jì)算洋地黃化總量。③首次給洋地黃化總量的1/2，余量分兩次，每隔6—8小時(shí)給予。④給最后一次洋地黃化量后12小時(shí)可給予維持量。給維持量之前做心電圖。第九十二頁，共165頁。藥物治療表1充血性心力衰竭時(shí)的口服地高辛推薦劑量年齡洋地黃化量維持量*(μg/kg)(μg/kg)早產(chǎn)兒205新生兒308<2歲40—5010—12>2歲30—408—10*維持量為洋地黃化量的1/4，靜脈注射劑量為口服劑量的75%。第九十三頁，共165頁。藥物治療（2）利尿劑輕度的心力衰竭在達(dá)到洋地黃化之前，應(yīng)用快速作用的利尿酸或速尿之后，會(huì)明顯減輕。常用的利尿劑主要有三種。①噻嗪類利尿劑如氫氯噻嗪，又稱雙氫克尿噻，1—2mg/kg，分1—2次，用于輕、中度心源性水腫病兒，可作為長期口服藥。②袢利尿劑常用者為速尿（呋塞米），每次1mg/kg，可口服、肌注或靜注，在兒童和青少年，初用20—40mg，起先可靜脈給藥，8—12小時(shí)后可重復(fù)，見效后改口服，1mg/kg，每日2—3次。利尿作用強(qiáng)大迅速，用于急性心力衰竭伴有肺水腫或重癥及難治性心力衰竭患兒。③保鉀利尿劑螺內(nèi)酯（安體舒通），為醛固酮拮抗劑，利尿作用較弱。常用劑量為1—2mg/kg，分1—2次，需2—3天方見效。第九十四頁，共165頁。藥物治療（3）血管擴(kuò)張劑血管擴(kuò)張劑可擴(kuò)張小動(dòng)脈，減輕心臟后負(fù)荷，增加心搏出量；同時(shí)有的能擴(kuò)張靜脈，使靜脈血管床容量增加，以減少回心的血量，減輕前負(fù)荷。①血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：能有效緩解心衰的臨床癥狀，改善左室的收縮功能，防止心肌的重構(gòu)，逆轉(zhuǎn)心室肥厚，降低心衰病人的死亡率。常用藥物為卡托普利(開博通)，劑量為新生兒0.1—0.5mg/(kg?d)，嬰兒0.1—0.5mg/(kg?d)，q8h或q12h；兒童為0.5—1mg/(kg?d)，q12h，一般首劑0.5mg/kg，以后根據(jù)病情逐漸加量。依那普利(苯脂丙脯酸)，劑量為0.1mg/(kg?d)，每日口服1—2次。第九十五頁，共165頁。藥物治療②硝普鈉：可直接擴(kuò)張小動(dòng)脈、靜脈的血管平滑肌，具有作用強(qiáng)、生效快和持續(xù)時(shí)間短的特點(diǎn)。硝普鈉對(duì)急性心衰(尤其是急性左心衰、肺水腫)伴有周圍血管阻力明顯增加者效果顯著。在治療心臟手術(shù)后的低心排綜合征時(shí)，與多巴胺聯(lián)合應(yīng)用效果更佳。本藥需靜脈滴注，劑量為0.5μg/(kg?min)，以5％葡萄糖稀釋后點(diǎn)滴，以后每隔5分鐘，可增加0.1—0.2μg/(kg?min)，直到獲得療效或血壓降低，最大劑量不超過8μg/(kg?min)。硝普鈉溶液受光即降解，故保存與使用時(shí)均應(yīng)避光，以免發(fā)生氰化物中毒（頭痛、嘔吐、呼吸急促、心動(dòng)過速及意識(shí)改變）。靜滴過程中，需密切監(jiān)測(cè)血壓，防止低血壓。③酚妥拉明(芐胺唑啉)：為α1、α2腎上腺素能受體阻滯劑，以擴(kuò)張小動(dòng)脈為主，并能增加去甲腎上腺素的釋放。劑量為每次0.1—0.2mg/kg靜注或1—4μg/(kg?min)，以5％葡萄糖稀釋后靜滴。第九十六頁，共165頁。藥物治療（4）非強(qiáng)心苷類正性肌力藥物①多巴胺：屬β腎上腺素能受體激動(dòng)劑，其生物學(xué)效應(yīng)與劑量大小相關(guān)，小劑量2-5μg/(kg?min)，主要興奮多巴胺受體，能增加腎血流量，使尿量增多；中等劑量5—10μg/(kg?min)，主要興奮β1腎上腺素能受體，增加心肌收縮力及腎血流量；大劑量≥10μg/(kg?min)，主要興奮α1腎上腺素能受體，使腎血流量減少，可引起外周血管阻力和肺血管阻力增加及心率加快，從而更增加心肌氧耗量。心力衰竭伴有血壓下降時(shí)可應(yīng)用，采用中等劑量，必要時(shí)劑量可適量增加，一般不超過每分鐘10單位g/Kg。②磷酸二酯酶抑制劑此類藥物具有正性肌力及擴(kuò)血管作用，能明顯改善心力衰竭患者的血流動(dòng)力學(xué)，不影響心率和心肌耗氧量。適用于心臟手術(shù)后心力衰竭或持續(xù)肺動(dòng)脈高壓者。常用藥物為米力農(nóng)（mirinone），靜脈注射首次劑量為50μg/(kg?min)，于10—15分鐘內(nèi)注入，維持量以0.25—0.5μg/(kg?min)。據(jù)報(bào)道長期使用者病死率較應(yīng)用安慰劑者增加，故宜短期應(yīng)用。第九十七頁，共165頁。注意事項(xiàng)洋地黃毒性反應(yīng)：可發(fā)生于地高辛治療期間或意外的地高辛過量。必須告知每一位接受洋地黃治療的患兒及其家長洋地黃的毒性反應(yīng)。心力衰竭治療過程中要特別注意是否存在引起洋地黃中毒的誘因，如電解質(zhì)紊亂、心肌疾病、腎功能不全等，另外洋地黃用量個(gè)體差異很大，故臨床上應(yīng)用時(shí)切不可用最大量，可選中等劑量，必要時(shí)根據(jù)病情再追加。洋地黃制劑應(yīng)避免與鈣劑合用，如必須用鈣劑，可稀釋后緩慢靜脈滴注，并將洋地黃制劑減少1/4—1/5，鈣劑應(yīng)盡量在洋地黃血中高峰值之后，即4—6小時(shí)之后使用。以下情況需轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院處理（1）使用上述藥物有困難（包括調(diào)整藥物劑量，出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)，治療過程中癥狀、體征發(fā)生異常）。（2）需要采用上述藥物治療，但在本診室無法實(shí)施時(shí)。第九十八頁，共165頁。川崎病川崎?。↘awasakidisease，KD）又稱為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，是一種免疫介導(dǎo)的以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱性出疹性疾病。本病呈散發(fā)或小流行，四季均可發(fā)病。發(fā)病年齡以嬰幼兒多見，80%在5歲以下。男：女為1.5：1。概述第九十九頁，共165頁。發(fā)熱5天以上，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎病。四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮；多形性紅斑；眼結(jié)合膜充血，非化膿性；唇充血皸裂，口腔粘膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌；頸部淋巴結(jié)腫大注：如5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中不足4項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖有冠狀動(dòng)脈損害，亦可確診為川崎病。診斷要點(diǎn)第一百頁，共165頁。藥物治療對(duì)癥治療根據(jù)病情給予對(duì)癥及支持療法，如補(bǔ)充液體、護(hù)肝、控制心力衰竭、糾正心律失常等，有心肌梗死時(shí)應(yīng)及時(shí)進(jìn)行溶栓治療。藥物治療（1）治療原則和目的減輕血管炎癥和對(duì)抗血小板凝集，以防止和減少心臟損害。同時(shí)應(yīng)積極采取支持、對(duì)癥治療。（2）阿司匹林為首選藥物，30—50mg/(kg?d)，分2—3次服用，熱退后3天逐漸減量，約2周左右減至3—5mg/(kg?d)，維持6—8周。如有冠狀動(dòng)脈病變時(shí)，應(yīng)延長用藥時(shí)間，直至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常。第一百零一頁，共165頁。藥物治療（3）靜脈注射丙種球蛋白（IVIG）劑量為2g/kg，于8—12小時(shí)左右靜脈緩慢輸入，宜于發(fā)病早期（7天以內(nèi)）應(yīng)用，可迅速退熱，預(yù)防冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生。應(yīng)同時(shí)合并應(yīng)用阿司匹林，劑量和療程同上。（4）糖皮質(zhì)激素因可促進(jìn)血栓形成，易發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤和影響冠脈病變修復(fù)，故不宜單獨(dú)應(yīng)用。IVIG治療無效的難治患兒可考慮使用糖皮質(zhì)激素，可與阿司匹林和雙嘧達(dá)莫（潘生?。┖喜?yīng)用。潑尼松劑量為2mg/(kg?d)，用藥2—4周。（5）抗血小板聚集除阿司匹林外可加用雙嘧達(dá)莫（潘生?。?—5mg/(kg?d)。手術(shù)治療嚴(yán)重的冠狀動(dòng)脈病變需要進(jìn)行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。第一百零二頁，共165頁。注意事項(xiàng)無冠狀動(dòng)脈病變患兒于出院后1、3、6月及1—2年進(jìn)行一次全面檢查（包括體檢、心電圖和超聲心動(dòng)圖等）。未經(jīng)有效治療的患兒，15%—25%發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤，更應(yīng)長期密切隨訪，每6—12月一次。冠狀動(dòng)脈瘤多于病后2年內(nèi)自行消失，但常遺留管壁增厚和彈性減弱等功能異常。大的動(dòng)脈瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狹窄。部分患兒對(duì)IVIG效果不好，需轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步診治。應(yīng)用過IVIG的患兒在9個(gè)月內(nèi)不宜進(jìn)行麻疹、風(fēng)疹、腮腺炎等疫苗預(yù)防接種。第一百零三頁，共165頁。第五章泌尿系統(tǒng)疾病第一百零四頁，共165頁。急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎是兒科常見的一種與感染有關(guān)的急性免疫反應(yīng)性腎小球疾病，絕大多數(shù)由鏈球菌感染后引起，故又稱急性鏈球菌感染后腎小球腎炎(APSGN)。多見于兒童和青少年，小于2歲少見。發(fā)病以秋冬季節(jié)較多。絕大多數(shù)預(yù)后良好，少部分可能遷延。概述第一百零五頁，共165頁。臨床表現(xiàn)90%病例起病前有1—4周的前驅(qū)感染史，以呼吸道及皮膚感染為主。臨床表現(xiàn)主要為急性起病，水腫、少尿、血尿伴不同程度的蛋白尿、高血壓。少數(shù)病例在疾病早期（1—2周）可出現(xiàn)嚴(yán)重循環(huán)充血、高血壓腦病、急性腎功能不全等嚴(yán)重表現(xiàn)。2.輔助檢查（1）尿液檢查尿蛋白可在1+—3+之間，且與血尿的程度相平行，尿鏡檢除多少不等的紅細(xì)胞外，可有透明、顆?；蚣t細(xì)胞管型，疾病早期可見較多的白細(xì)胞和上皮細(xì)胞。（2）血常規(guī)檢查常有輕、中度貧血，與血容量增大、血液稀釋有關(guān)。血沉加快。診斷要點(diǎn)第一百零六頁，共165頁。2.輔助檢查（3）腎功能及血生化檢查血尿素氮和肌酐一般正常，明顯少尿時(shí)可升高。早期可有稀釋性低鈉血癥，少數(shù)病例可出現(xiàn)高血鉀和代謝性酸中毒。（4）抗鏈球菌溶血素O（ASO）抗體測(cè)定約50%—80%患兒ASO升高。（5）血清補(bǔ)體測(cè)定多數(shù)患兒急性期血清C3下降。診斷要點(diǎn)第一百零七頁，共165頁。藥物治療對(duì)急性腎小球腎炎的一般性治療包括：急性期（起病2周內(nèi)）應(yīng)絕對(duì)臥床休息；對(duì)有水腫、高血壓者應(yīng)限鹽；有氮質(zhì)血癥者應(yīng)限蛋白。藥物治療的原則主要是對(duì)癥處理，清除殘留感染病灶，糾正水電解質(zhì)紊亂，防止急性期合并癥，保護(hù)腎功能，以待自然恢復(fù)。常用藥物治療如下：抗生素應(yīng)用抗生素對(duì)急性腎炎本身無明顯作用，目的是徹底清除感染灶。疾病早期可選用青霉素10—14天，或根據(jù)培養(yǎng)結(jié)果換用其他敏感抗生素。利尿劑氫氯噻嗪1—2mg/(kg?d)，分2—3次口服。無效時(shí)需用呋塞米，口服劑量2—5mg/(kg?d)，注射劑量1—2mg/(kg?次)，每日1—2次。第一百零八頁，共165頁。藥物治療

降壓藥硝苯地平(心痛定，nifedepine)開始劑量為0.25mg/(kg?d)，最大劑量1mg/(kg?d)，分三次口服或舌下含化?？ㄍ衅绽跏紕┝繛?.3—0.5mg/(kg?d)，最大劑量5—6mg/(kg?d)，分三次口服。對(duì)于嚴(yán)重循環(huán)充血和高血壓腦病患者，首選硝普鈉降壓，用量：5—20mg加入5%葡萄糖液100ml中，以1μg/(kg?min)速度靜滴。用藥注意：對(duì)難治病例可采用腹膜透析或血液透析治療。第一百零九頁，共165頁。注意事項(xiàng)長期或大量使用利尿劑可引起低血鉀等電解質(zhì)紊亂。宜從小劑量用起，以后根據(jù)利尿情況逐步加量。嚴(yán)重肝、腎功能損害者慎用。應(yīng)用硝普鈉時(shí)，應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓，隨時(shí)調(diào)節(jié)藥液滴速，每分鐘不宜超過8μg/kg，以防發(fā)生低血壓。滴注時(shí)針筒、輸液管等須用黑紙覆蓋，以免藥物遇光分解。急性腎炎出現(xiàn)以下情況時(shí)應(yīng)考慮轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院進(jìn)行腎活檢：①持續(xù)性肉眼血尿在3個(gè)月以上者；②持續(xù)性蛋白尿和血尿在6個(gè)月以上者；③發(fā)展為腎病綜合征者；④腎功能持續(xù)減退者。平時(shí)應(yīng)加強(qiáng)鍛煉，注意皮膚清潔衛(wèi)生，以減少呼吸道和皮膚感染。一旦發(fā)生感染應(yīng)及早治療。感染后1—3周內(nèi)應(yīng)注意查尿常規(guī)，以便及早發(fā)現(xiàn)異常。第一百一十頁，共165頁。腎病綜合征腎病綜合征(nephroticsyndrome，NS)是由多種原因引起的腎小球?yàn)V過膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失，從而引起一系列病理生理改變的一種臨床綜合征。按病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性三種類型。原發(fā)性NS約占小兒時(shí)期NS總數(shù)的90%以上，故本節(jié)主要介紹原發(fā)性NS。概述第一百一十一頁，共165頁。大量蛋白尿（尿蛋白定性3+—4+，一周內(nèi)三次；24小時(shí)尿蛋白定量≥50mg/kg）；血漿白蛋白低于30g/L；血漿膽固醇高于5.7mmol/L；不同程度的水腫。其中以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為必要條件。診斷要點(diǎn)第一百一十二頁，共165頁。藥物治療

一般性治療：對(duì)于高度水腫或嚴(yán)重高血壓者，需臥床休息、短期限制水鈉攝入，蛋白質(zhì)攝入1.5—1.8g/(kg?d)，以高生物價(jià)的優(yōu)質(zhì)蛋白如乳、魚、蛋、牛肉等為宜。藥物治療主要是以腎上腺糖皮質(zhì)激素為主的綜合治療。腎上腺糖皮質(zhì)激素主要包括潑尼松等。（1）初治病例診斷確定后應(yīng)盡早選用潑尼松治療。①短程療法：適用于初發(fā)的單純型腎病者。方法：潑尼松1.5—2mg/(kg?d)，最大量60mg/d分次口服，共4周。4周后不管效應(yīng)如何，均改為潑尼松1.5mg/kg隔日晨頓服，共4周，全療程共8周，然后驟然停藥。因短程療法易于復(fù)發(fā)，故目前國內(nèi)較少使用。第一百一十三頁，共165頁。藥物治療