肝門(mén)部膽管癌診斷治療指南演講人：日期:目錄CONTENTS01疾病概述02診斷方法03治療原則04分期系統(tǒng)05圍手術(shù)期管理06隨訪與進(jìn)展01疾病概述解剖位置肝門(mén)部膽管癌發(fā)生在左、右肝管至膽總管上段的膽管黏膜或膽管周?chē)Y(jié)締組織中。病理特征肝門(mén)部膽管癌多數(shù)為腺癌，少數(shù)為鱗癌或腺鱗癌，腫瘤可沿膽管壁浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，也可突入管腔內(nèi)生長(zhǎng)。解剖位置與病理特征肝門(mén)部膽管癌在膽道惡性腫瘤中發(fā)病率較高，男性多于女性，發(fā)病年齡多在50歲以上。流行病學(xué)肝門(mén)部膽管結(jié)石、原發(fā)性硬化性膽管炎、膽管囊腫、肝炎后肝硬化、糖尿病等都是肝門(mén)部膽管癌的高危因素。高危因素流行病學(xué)與高危因素臨床表現(xiàn)與分型依據(jù)分型依據(jù)根據(jù)腫瘤的生長(zhǎng)方式和影像學(xué)表現(xiàn)，肝門(mén)部膽管癌可分為四型，分別為Ⅰ型（肝總管癌）、Ⅱ型（左、右肝管分叉部癌）、Ⅲ型（左肝管癌）和Ⅳ型（右肝管癌）。臨床表現(xiàn)肝門(mén)部膽管癌早期無(wú)明顯癥狀，隨著病情發(fā)展可出現(xiàn)黃疸、瘙癢、體重下降、膽囊腫大等癥狀。02診斷方法肝門(mén)部膽管癌常常導(dǎo)致膽囊腫大，膽汁淤積。肝門(mén)部膽管癌癌腫阻塞膽道，引起黃疸，表現(xiàn)為皮膚、鞏膜黃染，尿色變深，大便呈白陶土色。肝門(mén)部膽管癌可導(dǎo)致肝功能受損，表現(xiàn)為血清膽紅素升高、堿性磷酸酶升高等。部分肝門(mén)部膽管癌患者腫瘤標(biāo)志物CA19-9、CEA等升高。臨床體征與實(shí)驗(yàn)室檢查膽囊腫大黃疸肝功能異常腫瘤標(biāo)志物影像學(xué)評(píng)估（CT/MRCP/超聲）超聲是肝門(mén)部膽管癌的首選影像學(xué)檢查，可發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，膽囊腫大，肝門(mén)部腫塊等。超聲CT能夠更清晰地顯示肝門(mén)部膽管癌的腫瘤大小、形態(tài)、浸潤(rùn)范圍以及與周?chē)艿年P(guān)系，有助于手術(shù)方案的制定。PET-CT能夠評(píng)估腫瘤的代謝情況，有助于鑒別腫瘤的良惡性以及是否存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。CT磁共振膽胰管成像（MRCP）可清晰顯示膽道系統(tǒng)的全貌，對(duì)肝門(mén)部膽管癌的診斷具有重要價(jià)值。MRCP01020403PET-CT病理診斷金標(biāo)準(zhǔn)組織活檢通過(guò)內(nèi)鏡或經(jīng)皮穿刺獲取腫瘤組織，進(jìn)行病理檢查，是診斷肝門(mén)部膽管癌的金標(biāo)準(zhǔn)。細(xì)胞學(xué)檢查免疫組化檢查通過(guò)內(nèi)鏡或經(jīng)皮穿刺獲取膽汁或腫瘤細(xì)胞，進(jìn)行細(xì)胞學(xué)檢查，可輔助診斷肝門(mén)部膽管癌。通過(guò)免疫組化方法檢測(cè)腫瘤組織中特定抗原的表達(dá)，有助于鑒別肝門(mén)部膽管癌與其他膽道疾病。12303治療原則判斷腫瘤是否包繞或侵犯門(mén)靜脈、肝動(dòng)脈等血管。血管侵犯檢查淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的數(shù)量及范圍，以評(píng)估手術(shù)效果。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況01020304評(píng)估腫瘤大小、浸潤(rùn)范圍以及是否侵及周?chē)M織器官。腫瘤大小與浸潤(rùn)程度評(píng)估患者肝功能及全身狀況，以決定手術(shù)可行性及風(fēng)險(xiǎn)。肝功能及全身狀況可切除性評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)切除方案選擇包括肝外膽管切除、膽囊切除、淋巴結(jié)清掃等，力求徹底切除腫瘤組織。根治性切除術(shù)在根治性切除的基礎(chǔ)上，進(jìn)一步切除鄰近的肝組織、胰腺、十二指腸等器官，以提高手術(shù)療效。擴(kuò)大根治術(shù)對(duì)于無(wú)法根治性切除的患者，可行膽道引流、膽管內(nèi)支架等姑息性手術(shù)，以緩解膽道梗阻，改善患者生活質(zhì)量。姑息性手術(shù)輔助治療策略（化療/放療）化療方案選擇根據(jù)患者具體情況選擇合適的化療藥物及方案，如吉西他濱、氟尿嘧啶等。02040301同步放化療對(duì)于局部晚期的肝門(mén)部膽管癌患者，可考慮同步放化療，以提高治療效果。放療適應(yīng)癥放療對(duì)于肝門(mén)部膽管癌的輔助治療具有一定價(jià)值，但應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥，避免對(duì)正常組織造成損傷?；熍c免疫治療結(jié)合化療聯(lián)合免疫治療可提高患者的免疫功能，增強(qiáng)化療療效，減輕化療的副作用。04分期系統(tǒng)Bismuth-Corlette分型Bismuth-Corlette分型依據(jù)根據(jù)腫瘤侵犯膽管的情況進(jìn)行分型，分為I型、II型、III型和IV型。分型意義有助于評(píng)估腫瘤的嚴(yán)重程度，為制定治療方案提供參考。分型局限性僅適用于肝門(mén)部膽管癌，對(duì)膽管其他部位腫瘤不適用。根據(jù)腫瘤大小、浸潤(rùn)深度及是否侵犯周?chē)M織進(jìn)行分期，分為T(mén)1-T4四個(gè)級(jí)別。根據(jù)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況進(jìn)行分期，分為N0和N1兩個(gè)級(jí)別。根據(jù)是否有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移進(jìn)行分期，分為M0和M1兩個(gè)級(jí)別。為臨床制定治療方案、評(píng)估預(yù)后提供依據(jù)。TNM分期標(biāo)準(zhǔn)T分期N分期M分期TNM分期意義術(shù)前可切除性分級(jí)可切除性評(píng)估指標(biāo)包括腫瘤大小、浸潤(rùn)范圍、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況、血管受累程度等?？汕谐苑旨?jí)術(shù)前可切除性分級(jí)意義根據(jù)評(píng)估指標(biāo)將肝門(mén)部膽管癌分為可切除、可能切除和不可切除三類。為手術(shù)決策提供依據(jù)，避免不必要的手術(shù)創(chuàng)傷和風(fēng)險(xiǎn)。12305圍手術(shù)期管理術(shù)前膽道引流指征梗阻性黃疸術(shù)前膽道引流可以有效降低膽紅素水平，減輕肝臟損害，提高手術(shù)安全性。膽管炎通過(guò)膽道引流可以解除膽管梗阻，控制膽管炎癥狀，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。腫瘤壓迫對(duì)于肝門(mén)部膽管癌患者，術(shù)前膽道引流可以緩解腫瘤對(duì)膽道的壓迫，有利于手術(shù)進(jìn)行。膽道支架植入對(duì)于無(wú)法手術(shù)切除的肝門(mén)部膽管癌患者，膽道支架植入可以有效解除膽道梗阻，緩解患者癥狀。膽汁瘺術(shù)后應(yīng)密切觀察膽汁引流量和性質(zhì)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理膽汁瘺，避免引起膽汁性腹膜炎。出血術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理手術(shù)創(chuàng)面出血，避免術(shù)后大出血。感染術(shù)后應(yīng)合理使用抗生素，加強(qiáng)手術(shù)切口和引流管的護(hù)理，預(yù)防感染發(fā)生。肝功能衰竭術(shù)后應(yīng)密切監(jiān)測(cè)肝功能，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理肝功能衰竭，避免引起嚴(yán)重后果。術(shù)后并發(fā)癥防控腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)術(shù)后早期給予腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)可以促進(jìn)腸道功能恢復(fù)，降低腸源性感染風(fēng)險(xiǎn)。飲食調(diào)整術(shù)后應(yīng)根據(jù)患者恢復(fù)情況逐步調(diào)整飲食，避免高脂、高蛋白等刺激性食物，以免引起消化不良或膽管炎等并發(fā)癥?？祻?fù)治療術(shù)后應(yīng)根據(jù)患者情況進(jìn)行康復(fù)治療，包括早期活動(dòng)、物理治療等，促進(jìn)患者早日康復(fù)。腸外營(yíng)養(yǎng)對(duì)于無(wú)法經(jīng)口進(jìn)食或腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)不足的患者，應(yīng)給予腸外營(yíng)養(yǎng)支持，保證患者營(yíng)養(yǎng)需求。營(yíng)養(yǎng)支持與康復(fù)計(jì)劃0102030406隨訪與進(jìn)展影像學(xué)檢查定期進(jìn)行超聲、CT或MRI等影像學(xué)檢查，以早期發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。復(fù)發(fā)監(jiān)測(cè)方案腫瘤標(biāo)志物檢查定期檢測(cè)CA19-9、CEA等腫瘤標(biāo)志物，輔助判斷腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。肝功能監(jiān)測(cè)定期檢查肝功能指標(biāo)，包括膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶、白蛋白等，及時(shí)發(fā)現(xiàn)肝臟功能異常。晚期姑息治療選擇疼痛控制采用藥物、放療等手段緩解疼痛，提高患者生活質(zhì)量。膽道引流營(yíng)養(yǎng)支持對(duì)于出現(xiàn)膽道梗阻的患者，可行經(jīng)皮肝穿刺膽道引流或內(nèi)鏡下膽道支架植入，以緩解黃疸和瘙癢等癥狀。通過(guò)腸內(nèi)外營(yíng)養(yǎng)途徑給予患者足夠的營(yíng)養(yǎng)支持，維持患者身體營(yíng)養(yǎng)需求。123新療法研究動(dòng)態(tài)針對(duì)肝門(mén)部膽管癌的特定靶點(diǎn)，研