脊索瘤whwdwx脊索瘤是較少見的低度惡性的骨源性腫瘤，占原發(fā)性骨腫瘤的1-4%，源于胚胎殘留脊索組織，可出現(xiàn)在斜坡～尾骨的任何部位，以顱底蝶枕交界部及骶尾部多見(骶尾部約50-60%；蝶枕部約25-35%；頸椎10%，胸腰椎5%)。骶骨是骨源性及神經(jīng)源性腫瘤的好發(fā)部位。骶骨原發(fā)性腫瘤中脊索瘤發(fā)病率最高，其次是骨巨細胞瘤和神經(jīng)源性腫瘤。脊索瘤好發(fā)生于骶尾部，形成巨大腫塊時突入盆腔、侵犯骶髂關(guān)節(jié)。骨巨細胞瘤好發(fā)于骶骨上部，可跨越骶髂關(guān)節(jié)或椎間盤生長。骶骨神經(jīng)源性腫瘤多發(fā)生在高位骶椎，偏一側(cè)骶神經(jīng)孔擴大，膨脹性生長，較大者突入盆腔。脊索瘤的病理學低度惡性，生長緩慢，具有局部侵襲性和較高的局部復發(fā)性大體表現(xiàn)大?。?-5cm，質(zhì)地軟，灰褐色膠凍樣多小葉狀腫塊，分界清楚，有假包膜，病變內(nèi)可有壞死區(qū)，新老出血區(qū)及鈣化區(qū)。有些脊索瘤表現(xiàn)有局灶性軟骨組織點綴在腫瘤基質(zhì)內(nèi)。組織病理學：由大量的空泡化的粘液細胞-即空泡細胞組成，空泡細胞巢或索浸泡在粘液基質(zhì)內(nèi)，由纖維血管間隔分開呈多小葉狀。根據(jù)組織病理學特征，經(jīng)典型，軟骨瘤樣，未分化型等。臨床表現(xiàn)可見于任何年齡，但更常見月40-60歲，無明顯性別差異(也有文獻報道男性略多，約為1.8:1)，而蝶枕部脊索瘤更多見于兒童和青春期患者生長緩慢，疼痛可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，確診前癥狀持續(xù)時間大都在5年以上，較大腫塊通常擴展至骶前區(qū)，引起便秘、麻木、感覺異常等。顱神經(jīng)癥狀：內(nèi)斜視；視力模糊、上瞼下垂、眩暈失聰、耳鳴，聲嘶、頭痛、面痛等。脊髓和神經(jīng)壓迫癥狀發(fā)生于頸椎折多表現(xiàn)為咽旁腫塊。CT表現(xiàn)：主要使用橫斷面及冠狀高分辨率掃描，骨窗觀察。一般表現(xiàn)為溶骨性破壞，其內(nèi)散在斑片狀鈣化(鈣化率明顯低于軟骨肉瘤)。極少數(shù)表現(xiàn)為骨硬化，蝶枕部脊索瘤常破壞斜坡，蝶鞍，骶尾部脊索瘤可為膨脹性，多向骶前區(qū)擴展。脊柱病變可累及2個或2個以上鄰近椎體。平掃：等或略低密度。增強：輕至重度強化。MRI：T1WI表現(xiàn)為等信號或低信號，T2WI表現(xiàn)為中度或明顯高信號腫塊內(nèi)信號強度不均勻。T1WI，小灶性高信號代表腫瘤內(nèi)的陳舊性出血或高蛋白粘液。T2WI：低信號代表：a順磁性物質(zhì)——血液降解產(chǎn)物。b、死骨c、纖維間隔d鈣化。GD-DTPA：增強呈中度至重度強化，偶有輕度或無強化。動態(tài)增強：表現(xiàn)為緩慢持續(xù)性強化，主要與血供不豐富及黏蛋白吸附Gd—DTPA有關(guān)。鑒別診斷骶部脊索瘤應與骶骨軟骨肉瘤，巨大垂體瘤。轉(zhuǎn)移瘤，巨細胞瘤及轉(zhuǎn)移瘤鑒別局部溶骨性破壞，軟組織腫塊并有鈣化是脊索瘤的重要依據(jù)。但缺乏特異性，尤其是脊索瘤不伴鈣化時，難于與其他腫瘤鑒別。軟骨肉瘤，多偏于一側(cè)生長，偶爾可表現(xiàn)為中線區(qū)腫塊，鈣化更多見，呈線狀、球狀或弓狀。垂體瘤：鞍區(qū)巨大腫塊伴明顯骨質(zhì)破壞時要注意辨認正常垂體組織是否存在，有助于鑒別腫瘤來源轉(zhuǎn)移瘤：骨外侵犯成分所占比例通常較小。鼻咽癌：常侵犯顱底，但以鼻咽腔腫塊為主。少數(shù)情況需與橫紋肌肉瘤、漿細胞瘤、淋巴瘤、腦膜瘤、聽神經(jīng)瘤、膽脂瘤鑒別。治療原則與預后:絕大多數(shù)腫瘤不能完全切除，手術(shù)入路取決于影像學所能顯示腫瘤的部位和范圍的準確性局部復發(fā)率約為44-60%，復發(fā)距首次手術(shù)可達10年之久，甚至更長。遠處轉(zhuǎn)移發(fā)生在疾病晚期，最常見的轉(zhuǎn)移部位為皮膚和骨組織。殘余腫瘤可采用高劑量、分次放療。放療不能明顯減小瘤體，臨床癥狀無