內部資料，僅供醫(yī)學藥學專業(yè)人士參考，嚴禁翻印及傳播MEDHEMONC20160307001

血性腹水的演變多發(fā)性骨髓瘤合并淀粉樣變以腹水為突出臨床表現(xiàn)一例張波孫春艷胡豫華中科技大學協(xié)和醫(yī)院血液病研究所病史匯報女性患者，45歲因“胸悶、氣促半月”于2016年2月底就診于外院心內科患者胸悶氣促，活動后加重，夜間不能平臥，伴咳嗽咳痰、顏面部及雙下肢水腫，檢查提示心包積液，給予抗感染、利尿、心包抽液后癥狀好轉，心包穿刺液送檢查提示抗核抗體1:320，考慮診斷為“未分化結締組織疾病”，院外給予潑尼松片（20mgqd）維持一周后，胸悶氣促再次出現(xiàn)，伴腹脹。病史匯報我院風濕科：因“胸悶氣促一月余，再發(fā)加重4天”于3月16號收入檢查提示多漿膜腔（腹腔、雙側胸腔、心包）積液24小時尿蛋白946mg自免全套、ANCA全套等自身免疫性疾病相關檢查均陰性風濕科考慮診斷“多漿膜腔積液待查：慢性腎炎？”病史匯報我院腎內科（3月26號）以“蛋白尿待查”收入院腎活檢示：腎臟淀粉樣變血尿免疫固定電泳提示：LAM型M蛋白血癥血清游離輕鏈：LAM120mg/L，KAP/LAM0.07骨髓細胞學提示異常漿細胞占4%腎內科診斷為“腎臟淀粉樣變性”病史匯報我院血液科（4月11號）以“腎臟淀粉樣變”收入完善檢查骨髓細胞學：原幼漿占1.0%免疫分型提示異常單克隆漿細胞占4%染色體及MM-FISH（-）骨髓活檢提示漿細胞瘤，異?？寺{細胞占12%（LAM輕鏈限制性表達）剛果紅染色（-）全身骨骼X線：顱骨骨質密度不均，見多發(fā)斑片狀低密度影診斷為多發(fā)性骨髓瘤合并淀粉樣變病史匯報患者因腹脹再次于我院血液科再次就診（5月28號）：查體：腹部膨隆，移動性濁音陽性檢查：血尿免疫固定電泳提示：LAM型M蛋白血癥，LAM8.4g/L;尿本周蛋白（-），血清游離輕鏈：LAM型輕鏈169.39mg/L，游離KAP/LAM0.05心電圖提示：竇性心律；心電軸重度左偏；I、III、AVF、V1-V5呈QS型及T波改變心臟B超：左室功能降低，左室壁稍厚1.0-1.1cm，三尖瓣輕至中度關閉不全，少量心包積液，室間隔厚度1.0cm，射血分數(shù)63%NT-ProBNP5789pg/ml尿常規(guī)：尿蛋白+++，24小時尿蛋白定量：996mg血β2微球蛋白:4.5mg/L大生化：γ-谷氨酰轉移酶92U/L(正常值7-32U/L)，其余（-）血常規(guī)（-）凝血功能正常（-）肌酐清除率正常（-）TNI+心肌酶正常（-）病史匯報診斷為多發(fā)性骨髓瘤LAM輕鏈型

合并淀粉樣變

DS分期：II期A組；ISS：

II期；

R-ISS：II期；

診斷腹部B超提示大量腹水形成渾濁血性腹水腹水細胞數(shù)44612×106/L李凡他試驗陽性病史匯報給予硼替佐米（1.3mg/m2）+環(huán)磷酰胺（0.4g）+地塞米松（20mg）（d1,d8,d15,d22）的方案化療，以及抽腹水，利尿，抗感染等對癥支持治療M蛋白轉陰，血清LAM型輕鏈25.29mg/L，游離KAP/LAM0.38，較前好轉NT-ProBNP治療過程中一度升高明顯，最高達12539pg/ml，之后逐漸下降，治療結束后降低至治療前水平（5789pg/ml）血β2微球蛋白下降為3.3mg/L；24h尿蛋白120mg，恢復正常；治療及轉歸給予三次萬珂后渾濁紅色腹水腹水細胞數(shù)3560×106/L李凡他試驗陽性腹水的轉變治療結束時渾濁黃色腹水腹水細胞數(shù)3755×106/L李凡他試驗陽性腹水的轉變治療結束后兩周：渾濁黃色腹水腹水細胞數(shù)2169×106/L李凡他試驗陽性腹水的轉變腹水性狀明顯好轉腹水細胞數(shù)明顯降低（治療前44612×106/L，治療后降低為2169×106/L）抽腹水次數(shù)明顯減少，治療前3-5天抽一次腹水，治療后8-10天抽一次腹水的轉變

腹水的來源？肝、腎、心源性或營養(yǎng)不良性腹水？一般以清亮、淡黃色的漏出液多見MM侵犯腹膜？MM髓外侵犯以累及軟組織、肝脾淋巴結、胸膜、肺等為主，累及腹膜者很少見反復送檢腹水細胞學及免疫分型陰性淀粉樣變累及腹膜？淀粉樣變以累及心臟、腎臟、肝臟、胃腸道、舌體、皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)等多見累及腹膜者很少見，未行腹膜活檢10%-15%的MM可合并淀粉樣變性，其中輕鏈型約20%。MM合并淀粉樣變性可以MM相關癥狀如骨痛、腎功能不全等起病或者器官淀粉樣變性為首發(fā)癥狀如難治性心衰、腎病綜合征、舌體肥大，起病時伴有大量血性腹水者很少見。MM合并（或原發(fā)性）淀粉樣變涉及系統(tǒng)多（骨科、腎病科、心內科、消化科、口腔科、皮膚科、疼痛科），誤診率高，容易耽誤病情。MM合并淀粉樣變性預后差，合并心臟淀粉樣變平均生存時間6月

文獻復習MM合并淀粉樣變VSAL型淀粉樣變鑒別診斷？腎臟損害及貧血的鑒別意義有限骨髓相關檢查能否達到MM診斷標準，典型骨質破壞表現(xiàn)CRAB以外的其他非MM常見臨床表現(xiàn)疾病主要診斷標準臨床表現(xiàn)MM合并淀粉樣變達到MM診斷標準并且組織活檢剛果紅染色陽性MM相關的骨痛，典型骨質破壞；貧血及腎臟損害常見可有AL型淀粉樣變相關臨床表現(xiàn)，同下AL型淀粉樣變未達到MM診斷標準，組織活檢剛果紅染色陽性骨痛往往不明顯，無典型骨質破壞；腎臟損害以腎病綜合征多見，早期肌酐可正常；貧血不常見，嚴重腎損害時可有貧血腎病綜合征、心律失常、心衰、肝大、腹痛、腹瀉和便秘交替、舌體肥大、特殊皮膚改變等

文獻復習臨床血液學201528（7）584-588

文獻復習臨床血液學201528（7）584-588文獻復習Singledoseofanti-SAPab(upto650mg)improvedSAPscanandliverfunctionRichards

NEnglJMed.2015;373:1106-14BodinNature2010;468:93-7.

anti-SAP抗體可有效去除沉積在臟器中的淀粉樣物質文獻復習小結本病例明確診斷為多發(fā)性骨髓瘤合并淀粉樣變，以多漿膜腔積液及蛋白尿起