Emery-dreifuss型肌營養(yǎng)不良癥護理課件一、前言Emery-dreifuss型肌營養(yǎng)不良癥（EDMD）是一種較為罕見的遺傳性肌肉疾病，它嚴重影響患者的肌肉功能和生活質量。作為醫(yī)護人員，深入了解并掌握其護理要點對于提高患者的護理水平、改善患者預后至關重要。本次護理查房旨在全面梳理EDMD患者的護理過程，總結經(jīng)驗，提升護理質量，為今后更好地服務此類患者奠定堅實基礎。二、病例介紹患者小李，男性，15歲。因進行性肌無力、肌肉萎縮伴關節(jié)攣縮5年入院?；颊咦杂灼鸩?，逐漸出現(xiàn)上肢、下肢肌肉無力，活動受限，行走困難，且伴有雙側肘部、跟腱攣縮畸形。家族史顯示其家族中有類似疾病患者。基因檢測確診為Emery-dreifuss型肌營養(yǎng)不良癥。入院時，患者呈輪椅依賴狀態(tài)，雙上肢肌力3級，雙下肢肌力2級，肌肉萎縮明顯，關節(jié)活動度受限，尤其是雙側肘關節(jié)屈曲攣縮約30°，雙側跟腱攣縮導致足下垂畸形?；颊呔駹顟B(tài)尚可，但因長期患病，活動受限，存在一定的心理壓力，擔心自己的未來，對治療和康復缺乏信心。三、護理評估1.身體評估-肌肉骨骼系統(tǒng)：全面檢查肌肉萎縮程度、肌力、肌張力情況。通過徒手肌力測試，準確評估患者四肢各肌群的力量，發(fā)現(xiàn)患者上肢三角肌、肱二頭肌、肱三頭肌及下肢股四頭肌、脛前肌等主要肌肉均有不同程度萎縮，肌力明顯下降。同時，仔細測量關節(jié)活動度，記錄雙側肘關節(jié)、膝關節(jié)、踝關節(jié)的屈伸角度，明確關節(jié)攣縮的嚴重程度。-心肺功能：進行心肺聽診，評估患者呼吸、心率、心律等情況?；颊唠m目前無明顯心肺功能異常表現(xiàn)，但考慮到疾病進展可能累及心肺，仍需密切關注。-皮膚狀況：查看患者皮膚有無壓瘡、破損等情況。由于患者長期臥床或坐輪椅，局部皮膚受壓時間長，易發(fā)生壓瘡，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)骶尾部、足跟部皮膚有輕度發(fā)紅，存在壓瘡風險。2.心理評估采用問卷調(diào)查和訪談相結合的方式，了解患者的心理狀態(tài)。患者表現(xiàn)出焦慮、自卑情緒，擔心自己成為家庭的負擔，對未來生活感到迷茫。其父母也因長期照顧患者而身心疲憊，對疾病的治療和預后存在擔憂。3.日常生活能力評估運用Barthel指數(shù)評估患者的日常生活自理能力，包括進食、洗澡、穿衣、如廁、行走、上下樓梯等方面?；颊呖偡謨H為20分，日常生活大部分依賴他人照顧，生活質量較低。四、護理診斷1.活動無耐力與肌肉無力、萎縮有關。2.有皮膚完整性受損的危險與長期臥床或坐輪椅導致局部皮膚受壓有關。3.焦慮與疾病長期困擾、擔心預后有關。4.知識缺乏與患者及家屬對疾病相關知識了解不足有關。五、護理目標與措施1.活動無耐力-護理目標：提高患者的活動能力，增強肌肉力量，改善耐力。-護理措施：-制定個性化康復計劃：根據(jù)患者的肌力、耐力情況，與康復治療師共同制定康復訓練方案。初期以被動運動為主，每日進行四肢關節(jié)的屈伸活動，每個關節(jié)活動10-15次，2-3次/天，防止關節(jié)攣縮進一步加重。隨著患者病情穩(wěn)定，逐漸增加主動運動訓練，如上肢的伸展、抓握練習，下肢的抬腿、踢腿練習等，每次訓練時間根據(jù)患者耐受程度而定，循序漸進。-輔助器具使用：為患者配備合適的輪椅，并指導患者正確使用，以減輕下肢負重，提高活動便利性。同時，根據(jù)患者上肢肌力情況，選擇合適的輔助器具，如握力器等，幫助患者進行手部功能訓練。-營養(yǎng)支持：保證患者攝入足夠的蛋白質、熱量和維生素，以滿足肌肉修復和生長的需要。根據(jù)患者的口味和消化情況，制定合理的飲食計劃，鼓勵患者多吃瘦肉、魚類、蛋類、新鮮蔬菜水果等食物。必要時，給予營養(yǎng)補充劑。2.有皮膚完整性受損的危險-護理目標：預防壓瘡的發(fā)生，保持皮膚完好。-護理措施：-定時翻身：每2小時為患者翻身一次，建立翻身記錄卡，詳細記錄翻身時間、皮膚情況等。翻身時動作輕柔，避免拖、拉、拽等動作，防止皮膚擦傷。-減壓措施：在患者受壓部位放置減壓墊，如氣墊床、減壓坐墊等，減輕局部壓力。同時，保持床單清潔、干燥、平整，避免床單褶皺、潮濕對皮膚產(chǎn)生刺激。-皮膚觀察：密切觀察患者皮膚情況，尤其是骶尾部、足跟部、肘部等易受壓部位。若發(fā)現(xiàn)皮膚發(fā)紅、破損等情況，及時采取相應措施，如使用皮膚保護劑、紅外線照射等，促進皮膚愈合。3.焦慮-護理目標：緩解患者及家屬的焦慮情緒，增強其應對疾病的信心。-護理措施：-心理疏導：主動與患者及家屬溝通，傾聽他們的心聲，了解其焦慮原因。給予關心和安慰，向他們介紹疾病的相關知識、治療方法及預后情況，幫助他們樹立正確的疾病觀。鼓勵患者表達內(nèi)心感受，給予情感支持，讓患者感受到溫暖和關愛。-組織病友交流：安排患者與同病種康復較好的患者進行交流，分享康復經(jīng)驗，增強患者戰(zhàn)勝疾病的信心。同時，鼓勵家屬參與患者的康復過程，給予家庭支持，營造良好的家庭氛圍。-放松訓練：指導患者進行放松訓練，如深呼吸、漸進性肌肉松弛等。每天定時進行，每次15-20分鐘，幫助患者緩解緊張情緒，減輕焦慮。4.知識缺乏-護理目標：提高患者及家屬對疾病的認知水平，掌握疾病護理和康復知識。-護理措施：-健康教育講座：定期組織健康教育講座，向患者及家屬講解Emery-dreifuss型肌營養(yǎng)不良癥的病因、病理、臨床表現(xiàn)、治療方法及護理要點等知識。講座采用圖文并茂的方式，便于患者及家屬理解。-發(fā)放宣傳資料：為患者及家屬發(fā)放疾病相關的宣傳資料，如宣傳手冊、科普文章等，方便他們隨時查閱。同時，在病房設置宣傳欄，張貼疾病知識海報，營造良好的健康教育氛圍。-一對一指導：責任護士針對患者及家屬在疾病護理過程中遇到的問題，進行一對一指導。如教會家屬正確的翻身方法、康復訓練技巧、飲食注意事項等，確保他們能夠正確護理患者。六、并發(fā)癥的觀察及護理1.呼吸功能不全-觀察要點：密切觀察患者呼吸頻率、節(jié)律、深度的變化，有無呼吸困難、發(fā)紺等癥狀。定期監(jiān)測患者的肺活量、血氣分析等指標，了解呼吸功能情況。-護理措施：-保持呼吸道通暢：鼓勵患者進行深呼吸和有效咳嗽咳痰，定時為患者拍背，促進痰液排出。對于痰液黏稠不易咳出的患者，可遵醫(yī)囑給予霧化吸入，稀釋痰液。-呼吸訓練：指導患者進行呼吸訓練，如縮唇呼吸、腹式呼吸等，增強呼吸肌力量。每天訓練3-4次，每次10-15分鐘。-病情監(jiān)測：若患者出現(xiàn)呼吸急促、呼吸困難加重等情況，及時報告醫(yī)生，并做好氣管插管或氣管切開等搶救準備。2.心肌病-觀察要點：定期進行心電圖、心臟超聲等檢查，觀察患者有無心律失常、心肌肥厚等表現(xiàn)。監(jiān)測患者的心率、心律、血壓變化，詢問患者有無心慌、胸悶、胸痛等不適癥狀。-護理措施：-休息與活動：根據(jù)患者心功能情況，合理安排休息與活動。心功能不全時，限制患者活動量，保證充足的休息。病情穩(wěn)定后，逐漸增加活動量，但要避免過度勞累。-飲食管理：給予低鹽、低脂飲食，控制液體攝入量，減輕心臟負擔。同時，注意補充鉀、鎂等電解質，維持心臟正常功能。-病情觀察與處理：密切觀察患者病情變化，一旦發(fā)現(xiàn)心律失常等異常情況，及時報告醫(yī)生并配合處理。遵醫(yī)囑給予抗心律失常藥物治療，觀察藥物療效及不良反應。七、健康教育1.疾病知識教育向患者及家屬詳細介紹Emery-dreifuss型肌營養(yǎng)不良癥的遺傳方式、疾病進展特點、治療方法及預后情況。讓他們了解疾病是一個慢性進行性過程，需要長期的治療和護理，但通過積極的康復訓練和護理，可以延緩疾病進展，提高生活質量。2.康復訓練指導教導患者及家屬正確的康復訓練方法，包括被動運動、主動運動、關節(jié)活動度訓練、肌肉力量訓練等。強調(diào)康復訓練的重要性和持續(xù)性，鼓勵患者堅持訓練，以保持肌肉功能和關節(jié)活動度。同時，提醒家屬在協(xié)助患者訓練過程中要注意力度適中，避免造成損傷。3.日常生活護理指導指導患者及家屬如何進行日常生活護理，如飲食護理、皮膚護理、體位擺放等。強調(diào)飲食營養(yǎng)均衡的重要性，教會家屬如何根據(jù)患者口味和消化情況調(diào)整飲食。告知皮膚護理的要點，預防壓瘡發(fā)生。指導患者正確的體位擺放，避免長時間保持同一姿勢，防止關節(jié)攣縮加重。4.心理調(diào)適指導關注患者的心理狀態(tài)，指導患者及家屬如何進行心理調(diào)適。鼓勵患者保持積極樂觀的心態(tài)，面對疾病不要氣餒。介紹一些心理調(diào)節(jié)方法，如聽音樂、閱讀、與朋友交流等，幫助患者緩解焦慮情緒。同時，提醒家屬要給予患者足夠的關心和支持，營造良好的家庭氛圍。5.定期復查指導告知患者及家屬定期復查的重要性，指導他們按照醫(yī)生的囑咐定期帶患者到醫(yī)院進行復查。復查項目包括肌肉力量評估、關節(jié)活動度測量、心肺功能檢查、基因檢測等。通過復查，及時了解疾病進展情況，調(diào)整治療和護理方案。八、總結通過本次護理查房，我們對Emery-dreifuss型肌營養(yǎng)不良癥患者的護理有了更全面、深入的認識。從患者入院時的全面評估，到針對性的護理診斷、護理目標與措施的制定，再到并發(fā)癥的觀察及護理以及健康教育的實施，每一個環(huán)節(jié)都緊密相連，不可或缺。在護理過程中，我們深刻體會到了此類患者身體和心理上的雙重痛苦，也更加明確了我們作為醫(yī)護人員的責任。通過精心的護理和康復指導，患者的肌肉力量有所增強，關節(jié)攣縮得到一定程度的改善，皮膚狀況良好，焦慮情緒得到緩解，對疾病的認知水平明顯提高。然而，我們也清楚地認識到，Emery-dreifuss型肌營養(yǎng)不良癥是一種