中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類匯報人：文小庫2025-06-18目錄CONTENTS01WHO分類標(biāo)準(zhǔn)02解剖位置分類03組織學(xué)類型04臨床表現(xiàn)特點05影像診斷技術(shù)06治療策略分類01WHO分類標(biāo)準(zhǔn)腫瘤分級系統(tǒng)良性，增殖活性低，手術(shù)可治愈，如腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤等。WHOI級良性或低度惡性，增殖活性相對較高，可復(fù)發(fā)，如星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤等。WHOII級間變性，惡性程度較高，侵襲性強，如間變性星形細(xì)胞瘤、間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤等。WHOIII級高度惡性，腫瘤細(xì)胞多形性明顯，核分裂象多，如膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤等。WHOIV級主要組織學(xué)亞型神經(jīng)上皮組織腫瘤：包括星形細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤等。神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤：如神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤等。腦膜瘤：包括腦膜上皮瘤、腦膜肉瘤等。生殖細(xì)胞腫瘤：如生殖細(xì)胞瘤、畸胎瘤等。顱咽區(qū)腫瘤：如顱咽管瘤、垂體瘤等。0102030405IDH突變1p/19q共缺失異檸檬酸脫氫酶（IDH）突變是膠質(zhì)瘤的重要分子標(biāo)志，IDH1和IDH2突變最常見。1號染色體短臂和19號染色體長臂的雜合性缺失是少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的標(biāo)志。分子病理學(xué)標(biāo)志EGFR擴增表皮生長因子受體（EGFR）擴增在膠質(zhì)母細(xì)胞瘤中較為常見。MGMT啟動子甲基化O6-甲基鳥嘌呤-DNA甲基轉(zhuǎn)移酶（MGMT）啟動子甲基化是膠質(zhì)瘤患者對烷化劑化療敏感的重要分子標(biāo)志。02解剖位置分類腦實質(zhì)內(nèi)腫瘤6px6px6px包括星形細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤等，是腦實質(zhì)內(nèi)最常見的腫瘤類型。膠質(zhì)瘤如髓母細(xì)胞瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）等，起源于胚胎期神經(jīng)組織。胚胎性腫瘤包括神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤等，起源于神經(jīng)元或神經(jīng)元前體細(xì)胞。神經(jīng)元腫瘤010302如腦膜瘤、淋巴瘤、血管瘤等。其他腦實質(zhì)內(nèi)腫瘤04脊髓內(nèi)腫瘤神經(jīng)纖維瘤脊髓膠質(zhì)瘤脊膜瘤其他脊髓內(nèi)腫瘤起源于脊髓神經(jīng)纖維，包括神經(jīng)纖維瘤Ⅰ型和Ⅱ型。包括星形細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等，與腦膠質(zhì)瘤類似。起源于脊膜的良性腫瘤，多見于硬脊膜外。如血管母細(xì)胞瘤、脂肪瘤等。腦膜相關(guān)腫瘤起源于腦膜蛛網(wǎng)膜細(xì)胞，是腦膜最常見的腫瘤。腦膜瘤起源于腦膜間葉組織的惡性腫瘤，較少見。腦膜肉瘤起源于黑色素細(xì)胞的腦膜腫瘤，具有高度惡性。腦膜黑色素瘤如腦膜血管瘤、腦膜纖維瘤等。其他腦膜相關(guān)腫瘤03組織學(xué)類型星形細(xì)胞瘤包括毛細(xì)胞型、肥胖型、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等，以星形膠質(zhì)細(xì)胞為主要成分。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤又稱多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，是星形膠質(zhì)細(xì)胞起源的腫瘤，為最常見的惡性腫瘤。少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤由少突膠質(zhì)細(xì)胞演化而來，多數(shù)為良性腫瘤。室管膜瘤來源于腦室或脊髓中央管的室管膜細(xì)胞，好發(fā)于腦室內(nèi)。神經(jīng)上皮腫瘤腦膜瘤組別包括腦膜內(nèi)皮瘤、腦膜肉瘤等，來源于腦膜上皮細(xì)胞。腦膜上皮瘤最常見的良性腦膜腫瘤，多為單發(fā)，少數(shù)多發(fā)。腦膜瘤包括腦膜纖維肉瘤、腦膜纖維瘤等，來源于腦膜中的纖維組織。腦膜纖維瘤010302較少見的惡性腫瘤，生長迅速，預(yù)后較差。腦膜肉瘤04其他間葉腫瘤脂肪瘤血管脂肪瘤神經(jīng)纖維瘤惡性間葉腫瘤由脂肪組織演化而來，多為良性，少數(shù)可惡變。由脂肪組織和血管組織混合而成，多見于腦干附近。起源于神經(jīng)鞘膜，多為良性腫瘤，但可多發(fā)且易復(fù)發(fā)。包括脂肪肉瘤、纖維肉瘤等，生長迅速，預(yù)后不良。04臨床表現(xiàn)特點頭痛顱內(nèi)壓升高時，最常見的癥狀是頭痛，通常表現(xiàn)為持續(xù)性、進(jìn)行性加重的鈍痛或脹痛，有時可伴有惡心、嘔吐。顱內(nèi)壓增高癥狀嘔吐顱內(nèi)壓增高時，嘔吐常呈噴射性，與飲食無關(guān)，有時可伴有惡心。視神經(jīng)乳頭水腫顱內(nèi)壓升高時，可出現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫，表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等。神經(jīng)功能障礙病程顱內(nèi)壓增高所致神經(jīng)功能障礙由于顱內(nèi)壓增高，可壓迫或移位腦組織，導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙，如肢體麻木、無力、抽搐、感覺異常等。腫瘤直接浸潤或破壞所致神經(jīng)功能障礙顱內(nèi)壓增高引起的腦疝腫瘤直接浸潤或破壞腦組織或神經(jīng)，可引起相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙，如偏癱、失語、感覺障礙等。顱內(nèi)壓增高時，腦組織從高壓力區(qū)向低壓力區(qū)移位，可能導(dǎo)致腦組織、血管及腦神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)受壓或移位，形成腦疝，嚴(yán)重時可危及生命。123局部定位體征大腦半球腫瘤可出現(xiàn)偏癱、感覺障礙、失語、精神癥狀等，優(yōu)勢半球受損可出現(xiàn)語言障礙。小腦腫瘤可出現(xiàn)肌張力減退、軀干和肢體共濟失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)等。腦干腫瘤腦干是生命中樞所在地，腫瘤可導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高、腦積水、腦干受壓等嚴(yán)重后果，早期可出現(xiàn)交叉性癱瘓、感覺障礙、眼球活動障礙等。顱內(nèi)壓增高引起的其他癥狀如癲癇、復(fù)視、眩暈等。05影像診斷技術(shù)MRI特征識別MRI能夠清晰顯示腫瘤組織與正常腦組織之間的對比，幫助醫(yī)生判斷腫瘤的位置、大小和形態(tài)。腫瘤組織與正常組織的對比MRI可以顯示腦組織的功能區(qū)，如運動、感覺和語言中樞，有助于評估腫瘤對周圍腦組織的侵犯程度。MRI可根據(jù)腫瘤的某些特征，如信號強度、形態(tài)和邊緣等，初步判斷腫瘤的良惡性。腦組織的功能成像MRI可顯示顱內(nèi)血管的位置和形態(tài)，幫助醫(yī)生判斷腫瘤與血管的關(guān)系，制定手術(shù)計劃。磁共振血管成像01020403病變的良惡性鑒別CT成像價值骨結(jié)構(gòu)的顯示CT能夠清晰顯示顱骨和脊柱的骨結(jié)構(gòu)，有助于評估腫瘤對骨質(zhì)的破壞程度。鈣化識別CT對鈣化敏感，能夠檢測到腫瘤內(nèi)部的鈣化灶，有助于某些腫瘤的鑒別診斷。出血和水腫的評估CT能夠準(zhǔn)確顯示腫瘤引起的出血和水腫，對臨床治療和手術(shù)方案的制定具有重要意義。碘劑增強掃描部分腫瘤在碘劑增強掃描中會出現(xiàn)強化，有助于提高病變的檢出率和診斷準(zhǔn)確性。PET-CT應(yīng)用代謝顯像精準(zhǔn)定位療效評估尋找轉(zhuǎn)移灶PET-CT可以顯示腫瘤組織的代謝情況，有助于判斷腫瘤的良惡性程度和治療反應(yīng)。PET-CT可以將功能圖像與解剖圖像相結(jié)合，實現(xiàn)病變的精準(zhǔn)定位，提高手術(shù)的準(zhǔn)確性和安全性。PET-CT可用于評估治療效果，通過比較治療前后腫瘤代謝的變化，判斷治療的有效性。PET-CT對轉(zhuǎn)移性腫瘤具有較高的敏感性，能夠早期發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶，為臨床治療提供重要依據(jù)。06治療策略分類手術(shù)切除原則最大限度切除腫瘤及周圍異常組織，同時保護正常神經(jīng)功能。切除范圍根據(jù)腫瘤部位、大小及與周圍組織的毗鄰關(guān)系，選擇合適的手術(shù)入路和操作方式。手術(shù)方式術(shù)前進(jìn)行充分的風(fēng)險評估，包括手術(shù)風(fēng)險、術(shù)后并發(fā)癥及患者身體狀況等因素。風(fēng)險評估放療方案選擇放療種類根據(jù)腫瘤類型和病理分級，選擇合適的放療方式，如常規(guī)放療、三維適形放療、調(diào)強放療等。01放療劑量根據(jù)腫瘤大小、部位及周圍正常組織的耐受劑量，制定合理的放療劑量計劃。02放療時機根據(jù)患者病情和手術(shù)情況，確定放療的時機，包括術(shù)前放療、術(shù)后放療或單獨放療等