肝衰竭診治指南（2024年版）解讀匯報人：xxx2025-07-25目錄引言肝衰竭的定義和病因肝衰竭的分類與診斷肝衰竭的治療療效評估與隨訪特殊人群肝衰竭的處理指南更新的臨床意義與未來方向總結(jié)01引言肝衰竭定義與病因肝衰竭是嚴(yán)重肝臟損害，致合成、解毒、代謝等功能嚴(yán)重障礙或失代償，表現(xiàn)為黃疸、凝血障礙、肝腎綜合征、肝性腦病及腹水的臨床癥候群，高病死率，為臨床診治重難點。肝衰竭定義我國肝疾病譜動態(tài)，成人肝衰竭病因多為肝炎病毒，但藥物、酒精等升；兒童多遺傳代謝病。腫瘤免疫、乙肝抗病毒不規(guī)范等致肝損傷/衰竭凸顯，需重視臨床實踐指導(dǎo)。肝衰竭病因肝衰竭分類與診斷肝衰竭分類基于基礎(chǔ)肝病、起病及進(jìn)展速度，肝衰竭分四類，急性、亞急性、慢加急性（亞急性）及慢性。分類助臨床醫(yī)生個性化治療，判斷預(yù)后，如急性重肝重腦病，慢性則終末肝病。01組織病理學(xué)表現(xiàn)肝衰竭診斷需組織病理，但凝血障礙增穿刺風(fēng)險。經(jīng)頸內(nèi)靜脈穿刺較安全，高?；颊呖蛇x。病理表現(xiàn)因類型而異，急性大塊壞死，亞急性新舊壞死伴再生，慢性則纖維化結(jié)節(jié)。臨床診斷肝衰竭診斷綜合病史、臨床表現(xiàn)及輔助檢查，急性需鑒別的疾病，亞急性需區(qū)分慢性肝病加重，慢加急性需評估誘因及COSSH分級，慢性則基于肝硬化失代償表現(xiàn)，需排除其他腹水腦病。新增內(nèi)容及意義新版指南新增COSSH-ACLF診斷標(biāo)準(zhǔn)，強(qiáng)調(diào)綜合評估；匯總常用ACLF診斷標(biāo)準(zhǔn)，促進(jìn)國際交流；完善療效與預(yù)后評估，強(qiáng)調(diào)動態(tài)監(jiān)測；細(xì)化肝臟病理特征，探索新治療靶點。020304肝衰竭的治療內(nèi)科綜合治療包括一般支持治療、對癥治療、病因治療及并發(fā)癥治療。支持治療重休息飲食調(diào)控，對癥治療緩解癥狀，病因治療針對病因用藥，并發(fā)癥治療如肝性腦病、肝腎綜合征、感染及消化道出血。人工肝支持系統(tǒng)是治療肝衰竭的關(guān)鍵，替代衰竭肝臟功能，為肝細(xì)胞再生或肝移植爭取時間。指南細(xì)化應(yīng)用時機(jī)、治療模式及療效評估，強(qiáng)調(diào)適時啟動治療，聯(lián)合模式提升效果，并動態(tài)監(jiān)測以評估療效。肝移植作為終末期肝衰竭的唯一根治性治療手段，其適應(yīng)證包括內(nèi)科治療無效的急性、亞急性、慢加急性及慢性肝衰竭患者。禁忌證包括嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等。圍手術(shù)期管理需全面評估患者狀況。其他新興治療手段包括干細(xì)胞治療和靶向藥物治療。干細(xì)胞治療在肝衰竭中具潛力，但尚處于臨床試驗階段；靶向藥物則針對炎癥因子、免疫檢查點等靶點，如抗TNF-α單克隆抗體和調(diào)節(jié)腸道菌群藥物。療效評估與隨訪新版指南將肝衰竭療效細(xì)化為臨床治愈、好轉(zhuǎn)、未緩解及死亡或肝移植四類，以更好地指導(dǎo)臨床判斷病情轉(zhuǎn)歸，確?；颊叩玫骄珳?zhǔn)有效的治療與管理。療效評估標(biāo)準(zhǔn)肝衰竭患者出院后需長期隨訪，包括肝功能監(jiān)測以跟蹤病情穩(wěn)定情況；病因監(jiān)測以確保針對病因的持續(xù)管理；并發(fā)癥隨訪以防復(fù)發(fā)，對肝硬化患者還需監(jiān)測肝癌標(biāo)志物及影像檢查。隨訪管理兒童肝衰竭以遺傳代謝病為主，治療需結(jié)合病因特異性治療與支持治療。遺傳代謝病需長期用藥或調(diào)整飲食；支持治療注重低容量血漿置換減少血流波動，肝移植為終末期主要治療手段。特殊人群肝衰竭的處理兒童肝衰竭妊娠急性脂肪肝是妊娠晚期常見肝衰竭病因，處理原則包括及時終止妊娠以阻斷病情進(jìn)展，同時加強(qiáng)支持治療如容量管理和低血糖糾正，必要時行人工肝治療以改善肝功能。妊娠相關(guān)肝衰竭腫瘤免疫治療如PD-1/PD-L1抑制劑引發(fā)的肝衰竭需及時停用免疫治療，并采用糖皮質(zhì)激素沖擊治療，多數(shù)患者可在2-4周內(nèi)改善；對激素?zé)o反應(yīng)者，可加用嗎替麥考酚酯等免疫抑制劑。腫瘤免疫治療相關(guān)肝衰竭02肝衰竭的定義和病因肝衰竭定義肝衰竭是嚴(yán)重肝臟損害，致合成、解毒、代謝及生物轉(zhuǎn)化功能嚴(yán)重障礙或失代償，呈現(xiàn)黃疸、凝血功能障礙、肝腎綜合征、肝性腦病及腹水等臨床癥候群。肝衰竭定義2024年版肝衰竭診治指南基于循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，與國際接軌，結(jié)合我國實際，對肝衰竭診療提供指導(dǎo)，對提升我國肝衰竭診治水平具有重要意義。肝衰竭診治指南肝衰竭病因肝炎病毒感染乙肝、甲肝、丙肝、丁肝、戊肝等病毒感染可致肝衰竭，病毒復(fù)制致肝細(xì)胞受損，長期積累或異常免疫反應(yīng)可引發(fā)肝衰竭，需加強(qiáng)監(jiān)測與防治。藥物及肝毒性物質(zhì)藥物性肝損傷、酒精及化學(xué)制劑如工業(yè)毒物、農(nóng)藥等是肝衰竭重要誘因，藥物如抗生素、抗結(jié)核藥、抗腫瘤藥、解熱鎮(zhèn)痛藥及酒精均具肝毒性。遺傳代謝性疾病兒童肝衰竭常由遺傳代謝病引起，如肝豆?fàn)詈俗冃浴⑦z傳性果糖不耐受癥等，導(dǎo)致銅沉積或代謝異常，損害肝細(xì)胞功能，可引發(fā)肝衰竭。肝衰竭病因自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性膽管炎等肝病，由于機(jī)體免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊肝臟組織，導(dǎo)致肝細(xì)胞炎癥和壞死，長期可發(fā)展為肝衰竭。自身免疫性肝病其他新增病因休克、心衰致肝臟缺血缺氧可致缺血性肝損傷，妊娠急性脂肪肝晚期可迅速致肝衰竭，可能與脂肪酸代謝異常有關(guān)，需加強(qiáng)監(jiān)測與管理，以預(yù)防嚴(yán)重后果。2024年版指南新增免疫相關(guān)肝衰竭病因，涵蓋自身免疫性肝病、腫瘤免疫治療、乙型肝炎不規(guī)范抗病毒治療等，有助于醫(yī)生全面診斷與治療，提高精準(zhǔn)度。03肝衰竭的分類與診斷基于基礎(chǔ)肝病病史、起病特點及病情進(jìn)展速度，肝衰竭分為四類，急性、亞急性、慢加急性（亞急性）及慢性，指導(dǎo)個性化治療與預(yù)后判斷。肝衰竭分類無基礎(chǔ)肝病病史，起病較急，4至24周出現(xiàn)嚴(yán)重消化道癥狀、黃疸、凝血功能障礙及腹水，黃疸是由于肝細(xì)胞受損，膽紅素攝取、結(jié)合和排泄功能障礙所致。無基礎(chǔ)肝病病史，急性起病，4周內(nèi)出現(xiàn)肝性腦病，伴乏力、厭食等消化道癥狀，凝血功能障礙，TBil升高，強(qiáng)調(diào)肝性腦病特征對判斷病情及預(yù)后的關(guān)鍵性。010302肝衰竭分類在慢性肝病基礎(chǔ)上，短期肝功能惡化，伴多器官衰竭，高病死率。發(fā)病機(jī)制涉及炎癥風(fēng)暴與免疫失衡，導(dǎo)致肝臟和/或肝外多器官功能衰竭。指在慢性肝病基礎(chǔ)上，肝功能持續(xù)減退，逐漸發(fā)展為終末期肝病，表現(xiàn)為頑固性黃疸、低白蛋白、腹水、凝血障礙等慢性肝功能失代償狀態(tài)。0405慢加急性肝衰竭急性肝衰竭慢性肝衰竭亞急性肝衰竭組織病理學(xué)表現(xiàn)肝衰竭診斷價值組織病理學(xué)檢查在肝衰竭診斷、分類及預(yù)后判定上具有重要價值，但由于肝衰竭患者的凝血功能嚴(yán)重障礙，實施經(jīng)皮肝穿刺具有較高的風(fēng)險。肝穿刺安全經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝穿刺。多項多中心的回顧性研究均表明，經(jīng)頸靜脈肝穿刺在凝血功能障礙、腹水等高?；颊咧芯哂休^高的安全性。急性肝衰竭肝細(xì)胞呈一次性壞死，可呈大塊或亞大塊壞死，或橋接壞死，伴存活肝細(xì)胞嚴(yán)重變性，肝竇網(wǎng)狀支架塌陷或部分塌陷；由于急性嚴(yán)重的損傷因素。組織病理學(xué)表現(xiàn)亞急性肝衰竭慢性肝衰竭慢加急性肝衰竭肝組織呈新舊不等的亞大塊壞死或橋接壞死；較陳舊的壞死區(qū)網(wǎng)狀纖維塌陷，或有膠原纖維沉積，殘留肝細(xì)胞有程度不等的再生，是一個動態(tài)變化的過程。在慢性肝病基礎(chǔ)上，發(fā)生新舊程度不等的肝細(xì)胞亞大塊壞死性病變，伴有匯管周圍的小膽管增生，有肝硬化基礎(chǔ)的患者，部分硬化結(jié)節(jié)結(jié)構(gòu)仍然存在。彌漫性肝臟纖維化，以及異常增生結(jié)節(jié)形成，可伴有分布不均的肝細(xì)胞壞死。長期的慢性炎癥刺激導(dǎo)致肝臟纖維組織不斷增生，正常肝臟結(jié)構(gòu)被破壞，形成肝硬化結(jié)節(jié)。臨床診斷注意與其他引起急性腦病和肝功能異常的疾病相鑒別，如急性中毒、腦血管意外等；詳細(xì)詢問患者近期用藥史、毒物接觸史、既往健康狀況等病史。急性肝衰竭24周出現(xiàn)嚴(yán)重消化道癥狀、嚴(yán)重黃疸、凝血功能障礙和腹水（伴或不伴肝性腦?。┑缺憩F(xiàn)外，要注意與其他慢性肝病區(qū)分。亞急性肝衰竭了解慢性肝病病因、病程及治療情況，判斷急性肝功能惡化誘因；COSSH診斷標(biāo)準(zhǔn)將慢加急性肝衰竭分為1、2、3級，綜合考慮肝功能、腎功能及腦功能受損情況。慢加急性肝衰竭在肝硬化基礎(chǔ)上診斷，依據(jù)血清TBil、白蛋白、血小板、INR等實驗室檢查，排除其他原因，結(jié)合患者肝硬化病史及相關(guān)檢查結(jié)果進(jìn)行全面分析。慢性肝衰竭新增內(nèi)容及意義新增COSSHACLF診斷標(biāo)準(zhǔn)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)等級高，被新版指南采納；標(biāo)準(zhǔn)依據(jù)器官衰竭的情況對ACLF進(jìn)行分級，更符合我國國情，評估病情嚴(yán)重程度，指導(dǎo)治療及預(yù)后判斷。01新增ACLF標(biāo)準(zhǔn)匯總了常用的ACLF診斷標(biāo)準(zhǔn)與預(yù)后評分系統(tǒng)，如COSSH、亞太肝病學(xué)會等提出的ACLF診斷標(biāo)準(zhǔn)或共識，比較各方面差異，便于臨床與科研參考。02完善療效判斷標(biāo)準(zhǔn)新版指南完善了療效判斷標(biāo)準(zhǔn)，不僅有助于臨床判斷病情的變化，也有助于相關(guān)科研工作的開展；刪除單一因素指標(biāo)，采用綜合評估系統(tǒng)評價預(yù)后。03完善病理特征及機(jī)制新版指南指出肝衰竭患者實施經(jīng)皮肝穿刺風(fēng)險高，建議根據(jù)臨床實際情況選擇經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝穿刺；新增ACLF發(fā)病機(jī)制，完善病理學(xué)特征描述，為開發(fā)新治療靶點提供依據(jù)。0404肝衰竭的治療內(nèi)科綜合治療病因治療并發(fā)癥治療對癥治療一般支持治療患者應(yīng)絕對臥床休息，減少體力消耗，降低肝臟代謝負(fù)擔(dān)。給予高碳水化合物、低脂、適量蛋白質(zhì)飲食，保證每日足夠的熱量供應(yīng)，維持水電解質(zhì)及酸堿平衡。針對患者出現(xiàn)的各種癥狀進(jìn)行治療。對于發(fā)熱患者，可采用物理降溫或適當(dāng)使用退熱藥物；對于疼痛患者，給予止痛治療，但要避免使用對肝臟有損害的藥物。針對不同的病因采取相應(yīng)的治療措施。如乙肝肝衰竭用恩替卡韋等抗病毒藥；藥肝肝衰竭停用可疑藥，解毒如NAC；自身免疫性肝病用激素、免疫抑制劑調(diào)免疫。肝性腦病降氨，用乳果糖促排氨、酸化腸道，腦水腫脫水如甘露醇；肝腎綜合征改善肝功、糾正低血容量、避免腎毒藥，用特利加壓素聯(lián)合白蛋白增腎灌注。人工肝支持系統(tǒng)治療時機(jī)療效評估治療模式選擇急性亞急性肝衰竭確診即符合指征應(yīng)早治，尤其肝性腦?、蚣壱陨匣蚋吣懠t素血癥難控時。慢加急性肝衰竭內(nèi)科治療不佳時也應(yīng)考慮人工肝，以阻斷病情進(jìn)展。血漿置換清大分子，灌流吸中小分子毒素，協(xié)同增效。腎功能不全者，血漿置換聯(lián)CRRT，穩(wěn)腎功能。根據(jù)病情選單一或聯(lián)合模式，精準(zhǔn)治療，改善預(yù)后。3次治療后指標(biāo)無改善。適應(yīng)證急性肝衰竭內(nèi)科治療無效、亞急性肝衰竭多器官衰竭、慢加急性肝衰竭3級或2級進(jìn)展、慢性肝衰竭終末期（頑固性腹水、消化道出血、肝性腦病等）均需考慮肝移植。禁忌證禁忌證包括嚴(yán)重感染未控制（如敗血癥、活動性結(jié)核）、肝外惡性腫瘤晚期、嚴(yán)重心肺腦等重要臟器功能衰竭、難以控制的精神疾病等，均為肝移植手術(shù)禁忌。圍手術(shù)期管理術(shù)前需全面評估患者營養(yǎng)狀態(tài)、感染風(fēng)險及器官功能，糾正貧血、低蛋白血癥及凝血功能障礙；術(shù)中需精準(zhǔn)匹配供肝，減少手術(shù)創(chuàng)傷；術(shù)后重點監(jiān)測排斥反應(yīng)。肝移植治療其他新興治療手段干細(xì)胞治療間充質(zhì)干細(xì)胞具有免疫調(diào)節(jié)和促進(jìn)肝細(xì)胞再生的作用，新版指南提及干細(xì)胞治療在肝衰竭中的探索性應(yīng)用。臨床研究顯示，干細(xì)胞移植可改善患者肝功能指標(biāo)。靶向藥物治療針對肝衰竭的關(guān)鍵靶點，如炎癥因子、免疫檢查點，靶向藥物如抗TNF-α單克隆抗體和調(diào)節(jié)腸道菌群的靶向藥物成為研究熱點，但臨床應(yīng)用仍需更多循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持。05療效評估與隨訪療效評估標(biāo)準(zhǔn)01肝衰竭療效分類新版指南將肝衰竭療效細(xì)化為臨床治愈、好轉(zhuǎn)、未緩解及死亡或肝移植四類，為臨床提供明確的病情評估標(biāo)準(zhǔn)，指導(dǎo)治療策略的制定與調(diào)整。02療效評估意義通過明確的療效分類，醫(yī)生能夠更準(zhǔn)確地判斷病情轉(zhuǎn)歸，為患者制定更個性化的治療方案，同時促進(jìn)科研進(jìn)展，提升肝衰竭整體診療水平。隨訪管理要點出院后長期隨訪肝衰竭患者出院后需長期隨訪，包括肝功能、病因相關(guān)指標(biāo)及并發(fā)癥的密切監(jiān)測，確保病情得到及時有效的管理。肝功能監(jiān)測策略出院后1個月內(nèi)每周復(fù)查肝功能，3個月后每2-4周復(fù)查，1年后每3-6個月復(fù)查，以及時發(fā)現(xiàn)肝功能波動。病因針對性監(jiān)測乙型肝炎患者需終身監(jiān)測HBVDNA載量；藥物性肝衰竭患者需避免再用藥，并定期評估肝臟儲備功能。并發(fā)癥預(yù)防與監(jiān)測對曾發(fā)生肝性腦病、腹水的患者，需定期評估精神狀態(tài)、腹圍及電解質(zhì)，預(yù)防并發(fā)癥復(fù)發(fā)；肝硬化基礎(chǔ)的患者還需監(jiān)測肝癌標(biāo)志物。06特殊人群肝衰竭的處理兒童肝衰竭遺傳代謝性肝病兒童肝衰竭多源于遺傳代謝性肝病，需長期依賴特定藥物如青霉胺來驅(qū)銅，并嚴(yán)格限制銅的攝入，以控制病情發(fā)展。01支持治療兒童肝臟儲備功能較差，人工肝治療宜采用低容量血漿置換，減少血流動力學(xué)波動；肝移植是終末期兒童肝衰竭的主要治療手段。02妊娠急性脂肪肝作為妊娠晚期嚴(yán)重肝衰竭的病因，一旦確診，無論孕周大小，應(yīng)立即終止妊娠，以阻斷病情進(jìn)展，保障母嬰安全。終止妊娠加強(qiáng)容量管理，糾正低血糖，必要時行人工肝治療改善肝功能，為產(chǎn)后恢復(fù)創(chuàng)造條件；確保母嬰安全，降低不良影響。支持治療妊娠相關(guān)肝衰竭腫瘤免疫治療相關(guān)肝衰竭01免疫治療肝衰竭腫瘤免疫治療如PD-1/PD-L1抑制劑引發(fā)的肝衰竭需及時停用免疫治療，并采用糖皮質(zhì)激素沖擊治療，多數(shù)患者可在2-4周內(nèi)改善。02激素?zé)o反應(yīng)者對激素?zé)o反應(yīng)者，可加用嗎替麥考酚酯等免疫抑制劑，同時聯(lián)合人工肝支持，避免病情惡化；制定個性化治療方案，提升患者生存率。07指南更新的臨床意義與未來方向臨床意義細(xì)化診斷標(biāo)準(zhǔn)新版指南通過細(xì)化分類診斷標(biāo)準(zhǔn)，如COSSH-ACLF分級，實現(xiàn)了對肝衰竭患者更為精準(zhǔn)的治療策略，避免了過度治療或治療不足，有效降低了短期病死率。多學(xué)科協(xié)作優(yōu)化治療為了進(jìn)一步提升肝衰竭患者治療效果，新版指南積極推廣多學(xué)科協(xié)作（MDT）模式，整合肝病科、重癥醫(yī)學(xué)科、移植科等資源，從而優(yōu)化復(fù)雜病例的治療決策。明確病因精準(zhǔn)治療指南強(qiáng)調(diào)病因精準(zhǔn)治療，如針對腫瘤免疫治療相關(guān)肝衰竭患者，制定了特定的激素干預(yù)方案，為新興病因肝衰竭提供了明確的診療依據(jù)和有效的治療手段。未來方向病因研究治療創(chuàng)新診斷技術(shù)深入探索不明原因肝衰竭的分子機(jī)制，特別是腸道菌群失調(diào)與肝衰竭之間的關(guān)聯(lián)，旨在開發(fā)靶向腸道-肝臟軸的治療藥物，為肝衰竭患者提供新的治療手段和希望。為了提升肝衰竭患者的生存率，研發(fā)肝衰竭早期預(yù)警生物標(biāo)志物是至關(guān)重要的。這些標(biāo)志物可能包括循環(huán)micr