神經(jīng)病學(xué)重點知識總結(jié)3

八、周圍神經(jīng)疾病

（一）三叉神經(jīng)痛

1、定義：是原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的簡稱，表現(xiàn)為三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的反復(fù)發(fā)作

性劇痛

2、病因

（1）周圍學(xué)說：病變位于半月神經(jīng)節(jié)到腦橋間的部分，是由多種原因引起的壓迫

所致

（2）中樞學(xué)說：認(rèn)為三叉神經(jīng)痛是一種感覺性癲癇發(fā)作

3、臨床表現(xiàn)

（1）成年及老年人多見，40歲以上多見，女性多于男性

（2）疼痛常局限于三叉神經(jīng)2或3支分布區(qū)，以上頜支、下頜支多見

（3）發(fā)作多為單側(cè)，表現(xiàn)為以面頰上下頜及舌部明顯的劇烈電擊樣、針刺樣、刀

割樣或撕裂樣疼痛，持續(xù)數(shù)秒或「2分鐘，突發(fā)突止，間歇期完全正常

（4）板機點/誘發(fā)點：患者口角、鼻翼、頰部或舌部為敏感區(qū)，輕觸可誘發(fā)

（5）嚴(yán)重病例可因疼痛出現(xiàn)面肌反射性抽搐，口角牽向患側(cè)即痛性抽搐

（6）病程呈周期性，發(fā)作可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月不等

4、診斷：典型的三叉神經(jīng)痛根據(jù)疼痛發(fā)作部位、性質(zhì)、面部板機點及神經(jīng)系統(tǒng)無

陽性體征可確診

5、鑒別診斷

（1）繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：持續(xù)性疼痛，伴患側(cè)面部感覺減退、角膜反射遲鈍等，

常合并其他腦神經(jīng)損害癥狀（主要鑒別要點）

（2）牙痛：持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，可因進食冷、熱食物加劇

（3）舌咽神經(jīng)痛：局限于扁桃體、舌根、咽及耳道深部即舌咽神經(jīng)分布區(qū)的陣發(fā)

性疼痛；在咽喉、舌根扁桃體窩等觸發(fā)點可用4%可卡因或1%丁卡因噴涂可阻止發(fā)

作

6、治療

（1）藥物治療：首選治療手段

1）卡馬西平：首選治療藥物；首次劑量0.1g,2次/日，每日增加0.1g,至疼痛

控制為止，最大劑量不超過1.0g/d；以有效劑量維持治療2-3周，逐漸減量至最

小有效劑量，再服用數(shù)月

2）苯妥英鈉、加巴噴丁、普瑞巴林

（2）封閉治療：適用于服藥無效或有明顯副作用、拒絕手術(shù)治療或不適于手術(shù)治

療者，可試行無水乙醇或甘油封閉三叉神經(jīng)分支或半月神經(jīng)節(jié)，破壞感覺神經(jīng)細

胞，可達止痛效果

（3）經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法

（4）手術(shù)治療

（二）特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

1、定義：亦稱面神經(jīng)炎或貝爾麻痹，是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周

圍性面癱

2、病因與發(fā)病機制：可能與嗜神經(jīng)病毒感染有關(guān)，病毒感染可導(dǎo)致局部神經(jīng)的自

身免疫反應(yīng)及營養(yǎng)血管痙攣，神經(jīng)缺血、水腫出現(xiàn)面肌癱瘓

3、臨床表現(xiàn)

（1）任何年齡均可發(fā)病，多見于20-40歲，男性多于女性

（2）通常急性起病，數(shù)小時至數(shù)天達高峰，主要表現(xiàn)為患側(cè)面部表情肌癱瘓，額

紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂不能閉合或閉合不全；部分患者有患側(cè)耳后持續(xù)性

疼痛和乳突部壓痛；鼻唇溝變淺，口角下垂，露齒時口角歪向健側(cè)；鼓氣、吹口

哨漏氣（口輪匝肌癱瘓）；食物易滯留于患側(cè)齒齦（頰肌癱瘓）

（3）貝爾征：體格檢查時，可見患側(cè)閉眼時眼球向外上方轉(zhuǎn)動，露出白色鞏膜

（4）面神經(jīng)炎可因面神經(jīng)受損部位不同而出現(xiàn)其他一些臨床表現(xiàn)

1）鼓索以上面神經(jīng)病變一一同側(cè)舌前2/3味覺消失

2）鐐骨肌神經(jīng)以上部位受損——同時有舌前2/3味覺消失及聽覺過敏

3）膝狀神經(jīng)節(jié)受累（Hunt綜合征）一一除了周圍性面癱，舌前2/3味覺喪失及聽

覺過敏外，還可有乳突部壓痛，耳廓、外耳道感覺減退和外耳道、鼓膜皰疹

4、診斷：根據(jù)急性起病、臨床表現(xiàn)主要為周圍性面癱，無其他神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，

排除顱內(nèi)器質(zhì)性病變可確診

5、鑒別診斷

（1）吉蘭-巴雷綜合征：多為雙側(cè)周圍性面癱，伴對稱性四肢遲緩性癱瘓和感覺

障礙，腦脊液檢查有特征性的蛋白-細胞分離

（2）耳源性面神經(jīng)麻痹：常有明確的原發(fā)病史及特殊癥狀

（3）后顱窩腫瘤或腦膜炎：周圍性面癱起病緩慢，常伴有其他腦神經(jīng)受損及各種

原發(fā)病的特殊表現(xiàn)

（4）神經(jīng)萊姆?。簡蝹?cè)或雙側(cè)面神經(jīng)麻痹，伴發(fā)熱、皮膚游走性紅斑

6、治療：原則一一改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)受壓，促進神

經(jīng)功能恢復(fù)

（1）藥物治療

1）皮質(zhì)類固醇：急性期盡早使用；常選用潑尼松30-50mg/d,每日一次頓服，連

用5天，之后于7天內(nèi)逐漸停用

2）B族維生素

3）阿昔洛韋：急性期患者可依據(jù)病情聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素和抗病毒藥物；也可用

于Hunt綜合征患者

（2）理療：改善局部血液循環(huán)，減輕神經(jīng)水腫

（3）護眼：可戴眼罩，或滴左氧氟沙星眼藥水，保護角膜，防止感染

（4）康復(fù)治療

（三）吉蘭-巴雷綜合征（GBS）

1、定義：是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng),

也常累及腦神經(jīng)

2、分型

（1）急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病（AIDP）：是GBS最常見的類型

（2）急性運動軸索性神經(jīng)?。ˋMAN）

（3）急性運動感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN）

（4）Miller-Fisher綜合征（MFS）

（5）急性泛自主神經(jīng)病（APN）

（6）急性感覺神經(jīng)?。ˋSN）

3、病因：確切病因未明，部分患者發(fā)病可能與空腸彎曲菌感染有關(guān)

4、發(fā)病機制：分子模擬是Fl前認(rèn)為最主要的機制之一，此學(xué)說認(rèn)為病原體某些組

分與周圍神經(jīng)某些成分的結(jié)構(gòu)相同，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生識別錯誤，自身免疫性細

胞和自身抗體對正常的周圍神經(jīng)組分進行免疫攻擊，致周圍神經(jīng)脫髓鞘

5、AIDP的臨床表現(xiàn)

（1）任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)??；病前13周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀或

疫苗接種史；急性起病，病情多在2周達高峰

（2）四肢弛緩性癱瘓/呼吸肌麻痹

1）多為首發(fā)癥狀，為肢體對稱性遲緩性癱瘓無力，自遠端漸向近端發(fā)展或自近端

向遠端加重

2）嚴(yán)重病例可累及肋間肌和膈肌致呼吸麻痹

（3）肢體感覺障礙

1）患者多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感等

2）感覺缺失相對較輕，呈手套-襪套樣分布

3）少數(shù)患者肌肉可有壓痛

4）偶有出現(xiàn)Kernig征和Lasegue征等神經(jīng)根刺激癥狀

（4）腦神經(jīng)麻痹

1）以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見，其次是舌咽、迷走神經(jīng)

2）部分患者可為首發(fā)癥狀

（5）自主神經(jīng)紊亂癥狀：表現(xiàn)為皮膚潮紅、出汗增多、心動過速、心律失常、尿

便障礙等

（6）單相病程，可有短暫波動

6、AIDP的輔助檢查

（1）腦脊液檢查

1）腦脊液蛋白-細胞分離是GBS的特征之一（2-4周內(nèi)蛋白不同程度升高，細胞正

常）

2）部分患者腦脊液出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶

3）部分患者腦脊液抗神經(jīng)節(jié)甘脂抗體陽性

（2）血清學(xué)檢查：部分患者血抗神經(jīng)節(jié)并脂抗體陽性

（3）部分患者糞便中可分離和培養(yǎng)出空腸彎曲菌，但目前國內(nèi)不作為常規(guī)檢測

（4）神經(jīng)電生理

7、AIDP的診斷標(biāo)準(zhǔn)

（1）常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，進行性加重，多在2周左右達高峰

（2）對稱性肢體和腦神經(jīng)支配肌肉無力，重癥者可有呼吸肌無力，四肢腿反射減

弱或消失

（3）可伴輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙

（4）腦脊液出現(xiàn)蛋白-組胞分離現(xiàn)象

（5）電生理檢查提示遠端運動神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長、傳導(dǎo)速度減慢、F波異常、

傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等

（6）病程有自限性

8、不支持GBS診斷的表現(xiàn)

（1）顯著、持久的不對稱性肢體無力

（2）以膀胱或直腸功能障礙為首發(fā)癥狀或持久的膀胱和直腸功能障礙

（3）腦脊液單核細胞數(shù)超過50X106/L

（4）腦脊液出現(xiàn)分葉核白細胞

（5）存在明確的感覺平面

9、AIDP的鑒別診斷

（1）脊髓灰質(zhì)炎：起病時多有發(fā)熱，肢體癱瘓常局限于一側(cè)下肢，無感覺障礙

（2）急性橫貫性脊髓炎：有發(fā)熱病史，起病急.，1-2日出現(xiàn)截癱，受損平面以下

運動障礙伴傳導(dǎo)束性感覺障礙，早期出現(xiàn)尿便障礙，腦神經(jīng)不受累

（3）低鉀性周期性麻痹：迅速出現(xiàn)四肢弛緩性癱瘓，無感覺障礙；腦神經(jīng)、呼吸

肌一般不受累；腦脊液檢查正常；血清鉀降低；補鉀治療有效

（4）重癥肌無力：受累骨骼肌病態(tài)疲勞，癥狀波動，晨輕暮重；新斯的明試驗陽

性

10、AIDP的治療

（1）一般治療

1）抗感染

2）呼吸道管理

3）營養(yǎng)支持

4）對癥治療及并發(fā)癥的防治

（2）免疫治療

1）血漿置換：可迅速降低血漿中抗體和其他炎癥因子；禁忌癥包括嚴(yán)重感染、心

律失常、心功能不全和凝血功能障礙等

2）免疫球蛋白靜脈注射（1V1G）：可與大量抗體競爭性阻止抗原與淋巴細胞表現(xiàn)

抗原受體結(jié)合，達到治療作用；免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者禁用

3）糖皮質(zhì)激素：不推薦使用

（3）神經(jīng)營養(yǎng)：B族維生素治療

（4）康復(fù)治療

九、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病

1、多發(fā)性硬化（MS）：是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎性脫髓鞘性疾病

（1）受累部位：腦室周圍、近皮質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦（無周圍神經(jīng)）

（2）臨床特點：空間多發(fā)性和時間多發(fā)性

2、病因與發(fā)病機制

（1）病毒感染與自身免疫反應(yīng)：可能是CNS病毒感染引起自身免疫反應(yīng)，分子模

擬學(xué)說認(rèn)為患者感染的病毒可能與MBP或髓精少突膠質(zhì)細胞糖蛋白存在共同抗原

（2）遺傳因素：MS有明顯的家族遺傳傾向

（3）環(huán)境因素：MS發(fā)病率隨緯度增高而呈增加趨勢

3、臨床表現(xiàn)

（1）年齡和性別：20-4。歲多見，男女患病之比均為1:2

（2）起病形式：以急性/亞急性起病多見

（3）臨床特征：

1）空間多發(fā)性：是指病變部位的多發(fā)

2）時間多發(fā)性：是指緩解-復(fù)發(fā)的病程

（4）臨床癥狀和體征：多種多樣

1）肢體無力：最多見，大約50%的患者為首發(fā)癥狀，以不對稱癱瘓常見，下肢比

上肢明顯，可表現(xiàn)為偏癱、截癱或四肢癱

2）感覺異常：淺感覺障礙常見，亦可有深感覺障礙

3）眼部癥狀：視力障礙、眼肌麻痹或復(fù)視、眼球震顫

4）共濟失調(diào)：Charcot三主征（眼震、意向性震顫和吟詩樣語言）僅見于部分晚

期MS患者

5）發(fā)作性癥狀：是指持續(xù)時間短暫、可被特殊因素誘發(fā)的感覺或運動異常

6）精神癥狀和認(rèn)知功能獐礙

7）自主神經(jīng)功能障礙：捐胱功能障礙等

4、輔助檢查

（1）腦脊液檢查

1）CSF單個核細胞數(shù)：輕度增高或正常，一般在15xl（T/L以內(nèi)，通常不超過50x106/L

2）IgG鞘內(nèi)合成檢測:CSF-IgG指數(shù)增高;CSF-IgG寡克隆區(qū)帶陽性

（2）誘發(fā)電位：包括視覺誘發(fā)電位、腦干聽覺誘發(fā)電位和體感誘發(fā)電位等

（3）MRI檢查：是檢測MS最有效的輔助手段

1）可見大小不一類圓形的T1低信號、T2高信號，常見于側(cè)腦室前角與后角周圍、

半卵圓中心及月并月氐體，或為融合斑，垂直于側(cè)腦室體部

2）腦干、小腦和脊髓可見斑點狀不規(guī)則T1低信號及T2高信號斑塊

5、診斷

（1）MRI時間多發(fā)性證據(jù)：任何時間MRI檢查同時存在Gd增強和非增強病灶，或

基線后任意時間MRI檢查有新發(fā)T2病灶和或Gd增強病灶

（2）MRI空間多發(fā)性證據(jù)：4個CNS典型病灶區(qū)域（腦室周圍、近皮層、幕下、

脊髓）中至少有2個區(qū)域有21個T2病灶

夠誄表現(xiàn)附加證據(jù)

至少2次住席準(zhǔn)作不寤附加證據(jù)

至少2個奇觀蠟氏述至任病灶

至少班1觸發(fā)作有?愜交播空何的多發(fā)?。ň叽翱谥惺眨?/p>

1個*視臨床訐聾的痛處MRIG示質(zhì)處在空間上多本性?

或等待祟2CN3不同鄢加的再次施床窿柞

1次整床發(fā)作自讓庭支特時間的多左1118缶且中一哦）

2個者觀悔冰證樹的病力的t在時同上多出

噎等抬再次1曲廉發(fā)作

1次囁如e作偽證IK支持空間的多發(fā)性

1個杳現(xiàn)臨床證燃的病灶自證跟方持時間的多力付

挺示MS珅袋瞬得要進展病蟲迎展1年1日備口中2項）

⑴MS8型病的區(qū)域近皮有M1個T2病費；

（2）臺好個T2慶中

⑶C5FOB鞏IgGJHRlBM

6、治療：原則一一抑制炎性脫髓鞘病變的進展，防止急性期惡化及緩解期復(fù)發(fā)，

對癥支持治療，減輕晚期神經(jīng)功能障礙帶來的痛苦

（1）急性發(fā)作期治療：目的一一以減輕癥狀、盡快減輕神經(jīng)功能缺失、殘疾程度

為主

1）大劑量甲潑尼龍沖擊治療：是MS急性期治療的首選治療方案；治療原則是大

劑量、短療程，不主張小劑量長時間應(yīng)用

2）對激素治療無效者和處于妊娠或產(chǎn)后階段的患者，可選擇靜脈注射大劑量免疫

球蛋白或血漿置換治療，但療效不確切

（2）疾病免疫修飾治療：目的一一以減少復(fù)發(fā)、減少腦和脊髓病灶數(shù)、延緩殘疾

累積及提高生存質(zhì)量為主

1）復(fù)發(fā)型MS：一線藥物包括b-干擾素和醋酸格拉默；二線藥物包括米托意能、

那他珠單抗、硫陛噂吟

2）繼發(fā)進展型VS：米托慈醍為主，環(huán)抱素A、甲氨蝶吟等可能有效

3）原發(fā)進展型MS：尚無有效的治療藥物，主要是對癥治療和康復(fù)治療

（3）對癥治療

1）疲勞：金剛烷胺或莫達非尼

2）行走困難：達方哦咤

3）膀胱功能障礙：抗膽硬藥物

4）疼痛：急性疼痛一一卡馬西平或苯妥英鈉；神經(jīng)病理性疼痛一一度洛西?。宦?/p>

性疼痛一一巴氯芬等

5）認(rèn)知障礙：膽堿酯酶抑制劑

6）抑郁：SSRI類

十、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病

1.單純皰疹病毒性腦炎（HSE）：是由單純皰疹病毒（HSV）感染引起的一種急性

CNS感染性疾病，又稱為急性壞死性腦炎，是CNS最常見的病毒感染性疾病

2、病因及發(fā)病機制

（1）HSV是一種嗜神經(jīng)DNA病毒，分為HSV-1和HSV-2兩種血清型

（2）在人類大約90%HSE由HSVT引起；HSV-2所引起的HSE主要發(fā)生在新生兒，

是新生兒通過產(chǎn)道時被HSV-2感染所致

（3）患者和健康攜帶病毒者是主要傳染源，主要通過密切接觸與性接觸傳播，亦

可通過飛沫傳播

（4）機體感染HSV后，特異性免疫力并不能徹底消除病毒，病毒以潛伏狀態(tài)長期

存在；HSVT主要潛伏在三叉神經(jīng)節(jié)，HSV-2潛伏在舐神經(jīng)節(jié)

3、病理

（1）主要病理改變：腦組織水腫、軟化、出血、壞死，雙側(cè)大腦半球均可彌漫性

受累，常呈不對稱分布

（2）重要病理特征：腦實質(zhì)出血性壞死+嗜酸性包涵體（鏡下）

4、臨床表現(xiàn)

（1）任何年齡均可患病，約2/3的病例發(fā)生于40歲以上的成人

（2）前驅(qū)期：發(fā)熱、全身不適、頭痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹瀉等癥狀

（3）多急性起病，約1/4患者有口唇皰疹史

（4）臨床常見有五大癥狀：

1）精神行為異常：部分患者可為首發(fā)或唯一癥狀，表現(xiàn)為注意力渙散、反應(yīng)遲鈍、

言語減少、情感淡漠等陰性癥狀

2）癲癇發(fā)作：約1/3的患者出現(xiàn)全身性或部分性癲癇發(fā)作

3）局灶性癥狀：包括失語、偏癱、偏盲、共濟失調(diào)、多動、腦膜刺激征等，多不

對稱

4）意識障礙：表現(xiàn)為意識模糊或澹妄，隨病情加重可出現(xiàn)嗜睡、昏睡、昏迷或去

皮質(zhì)狀態(tài)

5）高顱壓：重癥患者可因廣泛腦實質(zhì)壞死和腦水腫引起顱內(nèi)壓增高，甚至腦疝形

成而死亡

5、診斷

（1）口唇或生殖道皰疹史，或本次發(fā)病有皮膚、黏膜皰疹

（2）起病急.，病情重，有發(fā)熱、咳嗽等上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀

（3）明顯精神行為異常、抽搐、意識障礙及早期出現(xiàn)的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害體征

（4）腦脊液紅、白細胞數(shù)增多，糖和氯化物正常

（5）腦電圖以顏、額區(qū)損害為主的腦彌漫性異常

（6）頭顱CT或MRI發(fā)現(xiàn)潁葉局灶性出血性腦軟化灶

（7）特異性抗病毒藥物治療有效支持診斷

（8）確診需作病原學(xué)檢查

6、鑒別診斷

（1）帶狀皰疹病毒性腦炎：多見于中老年人，病變程度相對較輕，預(yù)后較好；患

者多有胸腰部帶狀皰疹的病史，頭顱CT無出血性壞死的表現(xiàn)，血清及腦脊液檢出

該病毒抗體和病毒核酸陽性

（2）腸道病毒性腦炎：多見于夏秋季，病程初期有胃腸道癥狀，一般恢復(fù)較快，

腦脊液中PCR可檢出病毒核酸

(3)巨細胞病毒性腦炎；常見于免疫缺陷或長期應(yīng)用免疫抑制劑的患者；臨床上

呈亞急性或慢性病程；約25$的患者MRI可見彌漫性或局灶性白質(zhì)異常；體液檢查

可找到典型的巨細胞，PCR可檢測出腦脊液中該病毒核酸

(4)急性播散性腦脊髓炎：多在感染或疫苗接種后急性發(fā)??；表現(xiàn)為腦實質(zhì)、腦

膜、腦干、小腦和脊髓等多部位的受損，所以癥狀和體征多種多樣；影像學(xué)顯示

皮質(zhì)下腦白質(zhì)多發(fā)病灶

7、治療：早期診斷和治療是降低本病死亡率的關(guān)鍵

(1)抗病毒藥物治療

1)阿昔洛韋：首選，常用劑量為15-30mg/(kg.d),分3次靜注，連用14-21天；

若病情較重，可延長治療時間或再重復(fù)治療一個療程

2)更昔洛韋：對阿昔洛韋耐藥并有DNA聚合酶改變的HSV突變株對更昔洛韋亦敏

感：常用劑量為5Tomg/(kg.d),每12小時一次靜脈滴注，療程14-21天

(2)腎上腺皮質(zhì)激素：能控制USE炎癥反應(yīng)和減輕水腫，對病情危重、頭顱CT

見出血性壞死灶以及白細胞和紅細胞明顯增多者可酌情使用

(3)對癥支持治療：維持營養(yǎng)及水、電解質(zhì)的平衡，保持呼吸道通暢，高熱物理

降溫，顱內(nèi)壓升高者及時脫水降顱壓，加強護理防止并發(fā)癥

十一、神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉疾病

(-)重癥肌無力(MG)

1、定義：是一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病

(1)發(fā)病機制：主要由于神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上AChR受損引起

(2)臨床表現(xiàn)：部分或全身骨骼肌無力和極易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息和

膽堿酯酶抑制劑(ChEI)治療后癥狀減輕

2、臨床特征

(1)受累骨骼肌病態(tài)疲勞：肌肉連續(xù)收縮后出現(xiàn)嚴(yán)重?zé)o力甚至癱瘓，休息后癥狀

減輕

晨輕暮重：肌無力于下午或傍晚因勞累后加重，晨起或休息后減輕

(2)受累肌的分布和表現(xiàn)：全身骨骼肌均可受累，多以腦神經(jīng)支配的肌肉最先受

累

(3)重癥肌無力危象：指呼吸肌受累時出現(xiàn)咳嗽無力甚至呼吸困難，需用呼吸機

輔助通氣，是致死的主要原因

（4）膽堿酯酶抑制劑治療有效

（5）病程特點：緩慢或亞急性起病，也有因受涼、勞累后病情突然加重；整個病

程有波動，緩解與復(fù)發(fā)交替

3、臨床分型

（1）成年型（Osserman分型）

I眼肌型：病變僅限于眼外肌，出現(xiàn)上瞼下垂和復(fù)視

IIA輕度全身型：可累及眼、面、四肢肌肉，生活多可自理，無明顯咽喉肌受累

中度全身型：四肢肌群受累明顯，除伴有眼外肌麻痹外，還有較明顯的咽喉肌

無力癥狀，但呼吸肌受累不明顯

HI急性重癥型：急性起病，常在數(shù)周內(nèi)累及延髓肌、肢帶肌、軀干肌和呼吸肌，

肌無力嚴(yán)重，有重癥肌無力危象，需做氣管切開，死亡率較高

IV遲發(fā)重癥型：病程達2年以上，常由I、HA、IIB型發(fā)展而來，癥狀同IH型，

常合并胸腺瘤，預(yù)后較差

V肌萎縮型：少數(shù)患者肌無力伴肌萎縮

（2）兒童型

（3）少年型

4、輔助檢查

（1）重復(fù)神經(jīng)電刺激（RNS）：為常用的具有確診價值的檢查方法；方法為以低

頻和高頻重復(fù)刺激尺神經(jīng)、正中神經(jīng)和副神經(jīng)等運動神經(jīng)；MG典型改變?yōu)閯幼麟?/p>

位波幅第5波比第1波在低頻刺激時遞減10%以上或高頻刺激時遞減30%以上

（2）單纖維肌電圖（SFEMG）：表現(xiàn)為間隔時間延長

（3）AChR抗體滴度的檢測：具有特征性意義；85%以上全身型重癥肌無力患者的

血清中AChR抗體濃度明顯升高，但眼肌型患者的AChR抗體升高可不明顯；抗體

滴度的高低與臨床癥狀的嚴(yán)重程度并不完全一致

（4）胸腺CT、MRI檢查：可發(fā)現(xiàn)胸腺增生和肥大

5、診斷

（1）臨床特點：受累肌肉在活動后出現(xiàn)疲勞無力，經(jīng)休息或膽堿酯酶抑制劑治療

后可以緩解，肌無力表現(xiàn)為“晨輕暮重”的波動現(xiàn)象

（2）輔助檢查：藥物試臉、肌電圖以及免疫學(xué)等檢查

（3）有助于MG診斷的試驗

1）疲勞試驗（Jolly試驗）：囑患者持續(xù)上視出現(xiàn)上瞼下垂或兩臂持續(xù)平舉后出

現(xiàn)上臂下垂，休息后恢復(fù)則為陽性

2）抗膽堿酯酶藥物試驗

a、新斯的明試驗：新斯的明0.5-lmg肌內(nèi)注射，20分鐘后肌無力癥狀明顯減輕者

為陽性

b、騰喜龍（依酚氯錢）試驗：騰喜龍10mg用注射用水稀釋至1ml,靜脈注射2mg,

觀察20s,如無出汗、唾液增多等不良反應(yīng)，再給予8mg,1分鐘內(nèi)癥狀好轉(zhuǎn)為陽

性，持續(xù)10分鐘后又恢復(fù)原狀

6、治療

（1）藥物治療

1）膽堿酯酶抑制劑：通過抑制膽堿酯酶，減少ACh的水解而減輕肌無力癥狀

2）腎上腺糖皮質(zhì)激素：可抑制自身免疫反應(yīng)，減少AChR抗體的生成，適用于各

種類型的MG

3）免疫抑制劑：適用于對腎上腺糖皮質(zhì)激素療效不佳或不能耐受，或因有高血壓、

糖尿病、潰瘍病而不能用腎上腺糖皮質(zhì)激素者

（2）胸腺治療

1）胸腺切除：適用于伴有胸腺肥大和高AChR抗體效價者；伴胸腺瘤的各型MG患

者；年輕女性全身型MG患者；對抗膽堿酯酶藥治療反應(yīng)不滿意者

2）胸腺放射治療：適用于不適于做胸腺切除者

（3）血漿置換：通過正常人血漿或血漿代用品置換患者血漿，能清除MG患者血

漿中AChR抗體、補體及免疫復(fù)合物；僅適用于危象和難治性MG

（4）大劑量靜脈注射免疫球蛋白：外源性IgG可以干擾AChR抗體與AChR的結(jié)合

從而保護AChR不被抗體殂斷

（5）危象的處理

1）肌無力危象：為最常見的危象，疾病本身發(fā)展所致，多由于抗膽堿酯醵藥量不

足；注射騰喜龍或新斯的明后癥狀減輕

2）膽堿能危象：非常少見，由于抗膽堿酯酶藥物過量引起，患者肌無力加重，并

且出現(xiàn)明顯膽堿酯酶抑制劑的不良反應(yīng)如肌束顫動及毒蕈堿樣反應(yīng)；注射騰喜龍

后癥狀加重

3）反拗危象：由于對抗膽堿酯酶藥物不敏感而出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難，騰喜龍試驗

無反應(yīng)，此時應(yīng)停止抗膽堿酯酶藥，對氣管插管或切開的患者可采用大劑量類固

醇激素治療，待運動終板功能恢復(fù)后再重新調(diào)整抗膽堿酯酶藥物劑量

處理原則：無論哪種危象，均應(yīng)注意保持呼吸道通暢（早期進行氣管插管或氣管

切開，人工呼吸器，停用膽堿酯酶藥以減少氣道分泌物）；選用有效、足量的抗

生素控制肺部感染；給予靜脈藥物（皮質(zhì)類固醉激素、丙種球蛋白）治療；必要

時采用血漿置換

（二）周期性癱瘓

1、定義：是一組以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的肌病，與鉀代謝異常有

關(guān)

（1）分型

根據(jù)發(fā)作時血清鉀的濃度，可分為

1）低鉀型周期性癱瘓

2）高鉀型周期性癱瘓

3）正常鉀型周期性癱瘓

（2）繼發(fā)性周期性癱瘓：由甲狀腺功能亢進、醛固酮增多癥、腎衰竭和代謝性疾

病所致低鉀而癱瘓者

2、低鉀型周期性癱瘓：為常染色體顯性遺傳??；臨床表現(xiàn)為發(fā)作性肌無力、血清

鉀降低、補鉀后能迅速緩解.，是最常見的類型

（1）臨床表現(xiàn)

1）發(fā)病特點：以20-40歲男性多見；常見的誘因有疲勞、飽餐、寒冷、酗酒、精

神刺激等

2）癥狀：發(fā)病前可有肢體疼痛、感覺異常、口渴、多汗、惡心等前驅(qū)癥狀，常于

飽餐或清晨起床時發(fā)現(xiàn)肢體肌肉對稱性不同程度為無力或完全癱瘓（下肢和近端

重），癱瘓肢體肌張力低，腱反射減弱或消失；腦神經(jīng)支配肌肉一般不受累，膀

胱直腸拈約肌功能也很少受累；少數(shù)嚴(yán)重病例可發(fā)生呼吸肌麻痹、尿便潴留、心

動過速或過緩、心律失常、血壓下降等情況甚至危及生命；發(fā)作一般經(jīng)數(shù)小時或

數(shù)日逐漸恢復(fù)，持續(xù)時間短，發(fā)作間期一切正常

3）體征：四肢肌力減弱、肌張力低，腱反射降低或消失；心音低鈍、心動過速、

心律失常

（2）輔助檢查

1）發(fā)作期血清鉀常低于3.5minol/L,間歇期正常

2）心電圖呈典型的低鉀改變，U波出現(xiàn)，T波低平或倒置，P-R間期和Q-T間期延

長，ST段下降，QRS波增寬

3）肌電圖示運動電位時限短、波幅低，完全癱瘓時運動單位電位消失，電刺激無

反應(yīng)；膜靜息電位低于正常

（3）診斷：

1）遺傳病史：常染色體顯性遺傳

2）典型的臨床表現(xiàn)：突發(fā)四肢弛緩性癱瘓，近端為主，無腦神經(jīng)支配肌肉損害，

無意識障礙和感覺障礙，數(shù)小時至一日內(nèi)達高峰

3）結(jié)合檢查發(fā)現(xiàn)血鉀降低

4）心電圖低鉀性改變

5）經(jīng)補鉀治療肌無力迅速緩解

（4）治療

1）發(fā)作期：給予10國氯化鉀或10%枸椽酸鉀40-50ml頓服，24小時內(nèi)再分次口服,

一日總量為10g；也可以靜脈滴注氯化鉀溶液以糾正低血鉀狀態(tài)

2）發(fā)作間歇期：對于發(fā)作頻繁者，可口服鉀鹽1g,3次/日；螺內(nèi)酯200哨，2次

/日以預(yù)防發(fā)作

3）對癥處理：嚴(yán)重患者出現(xiàn)呼吸肌麻痹時予以輔助呼吸，嚴(yán)重心律失常者積極糾

正

4）預(yù)防：避免各種誘因（過度疲勞、受凍、精神刺激、低鈉飲食等）

十二、癲癇

1、定義：是多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放電所致的臨床綜合征，

臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性和刻板性的特點

（1）發(fā)作性：癥狀突然發(fā)生，持續(xù)一段時間后迅速恢復(fù)，間歇期正常

（2）短暫性：發(fā)作持續(xù)時間非常短，通常為數(shù)秒鐘或數(shù)分鐘，除癲癇持續(xù)狀態(tài)外，

很少超過半小時

（3）重復(fù)性：第一次發(fā)作后，經(jīng)過不同間隔時間會有第二次或更多次的發(fā)作

（4）刻板性：每次發(fā)作的臨床表現(xiàn)幾乎一致

2、癇性發(fā)作：臨床上每次發(fā)作或每種發(fā)作的過程，可表現(xiàn)為感覺、運動、意識、

精神、行為、自主神經(jīng)功能障礙或兼有之

3、癲癇綜合征：在癲癇發(fā)作中，一組具有相似癥狀和體征特性所組成的特定癲癇

現(xiàn)象

4、病因

根據(jù)病因?qū)W不同，可分為三大類：

（1）癥狀性癲癇：由各種明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)損傷或功能異常所致

（2）特發(fā)性癲癇：病因不明，可能與遺傳因素密切相關(guān)，常在某一特定年齡段起

病，具有特征性臨床及腦電圖表現(xiàn)

（3）隱源性癲癇：臨床表現(xiàn)提示為癥狀性癲癇，但現(xiàn)有的檢查手段不能發(fā)現(xiàn)明確

的病因；最常見的癲癇類型

5、影響發(fā)作的因素

（1）年齡：特發(fā)性癲癇與年齡密切相關(guān)，各年齡段癲癇的常見病因也不同

（2）遺傳因素-：可影響癲癇易患性

（3）睡眠：癲癇發(fā)作與睡眠-覺醒周期有密切關(guān)系

（4）內(nèi)環(huán)境改變：內(nèi)分泌失調(diào)、電解質(zhì)紊亂和代謝異常等均可影響神經(jīng)元放電閾

值，導(dǎo)致癇性發(fā)作

6、癲癇發(fā)作的分類

（1）部分性發(fā)作：是指源于一側(cè)大腦半球局部神經(jīng)元的異常放電

1）單純部分性發(fā)作（SPS）：發(fā)作時程短，無意識障礙

a、部分運動性發(fā)作：表現(xiàn)為身體某一局部發(fā)生不自主抽動，多見于一側(cè)眼瞼、口

角、手或足趾，也可波及一側(cè)面部或肢體

①Jackson發(fā)作：異常運動從局部開始，沿大腦皮質(zhì)運動區(qū)移動，臨床表現(xiàn)抽搐自

手指-腕部-前臂-肘-肩一口角-面部逐漸發(fā)展

Todd麻痹：嚴(yán)重部分運動性發(fā)作患者發(fā)作后可留下短暫性（半小時至36小時內(nèi)消

除）肢體癱瘓

②旋轉(zhuǎn)性發(fā)作

③姿勢性發(fā)作

④發(fā)音性發(fā)作

b、部分感覺性發(fā)作：包括軀體感覺性發(fā)作、特殊感覺性發(fā)作、眩暈性發(fā)作等

C、自主神經(jīng)性發(fā)作：病灶多位于島葉、丘腦及邊緣系統(tǒng)，出現(xiàn)蒼白、面部及全身

潮紅、多汗、立毛、瞳孔散打等

d、精神性發(fā)作：可表現(xiàn)為各種類型的記憶障礙、情感障礙、錯覺、復(fù)雜幻覺等

2）復(fù)雜部分性發(fā)作（CPS）：也稱為精神運動性發(fā)作，病灶多在潁葉，故又稱為

潁葉癲癇

a、僅表現(xiàn)為意識障礙：一般表現(xiàn)為意識模糊，意識喪失較少見

b、表現(xiàn)為意識障礙和自動癥：可從先兆開始，先兆是癇性發(fā)作出現(xiàn)意識喪失前的

部分，以特殊感覺和自主神經(jīng)癥狀為主

自動癥：是指在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后意識模糊狀態(tài)下出現(xiàn)的具有一定協(xié)調(diào)性

和適應(yīng)性的無意識活動；均在意識障礙的基礎(chǔ)上發(fā)生，伴有遺忘

c、表現(xiàn)為意識障礙和運動癥狀：運動癥可為局灶性或不對稱強直、陣攣和變異性

肌張力動作，各種特殊姿勢等，也可為不同運動癥狀的組合或先后出現(xiàn)

3）部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作：單純部分性發(fā)作可發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作，單純

或復(fù)雜部分性發(fā)作均可泛化為全面性強直陣攣發(fā)作

（2）全面性發(fā)作：發(fā)作起源于雙側(cè)腦部，多在發(fā)作初期就有意識喪失

1）全面強直-陣攣發(fā)作（GTCS）：主要臨床特征是意識喪失、雙側(cè)強直后出現(xiàn)陣

攣

a、強直期：表現(xiàn)為全身骨骼肌持續(xù)性收縮，持續(xù)10-20s

b、陣攣期：肌肉交替性收縮與松弛，呈一張一弛交替性抽動，陣攣頻率逐漸變慢，

松弛時間逐漸延長，持續(xù)30-60S或更長

以上兩期均可發(fā)生舌咬傷，并伴呼吸停止、血壓升高、心率加快、瞳孔散大等等，

病理征可為陽性

c、發(fā)作后期：全身肌肉松弛，括約肌松弛，尿液自行流出可發(fā)生尿失禁；呼吸首

先恢復(fù)，隨后瞳孔、血R、心率漸至正常；肌張力松弛，意識逐漸恢復(fù)；從發(fā)作

到意識恢復(fù)約歷時5-15分鐘

2）強直性發(fā)作：多見于彌漫性腦損害的兒童，睡眠中發(fā)作較多；表現(xiàn)為強直-陣

攣性發(fā)作中強直期相似的全身骨骼肌強直性收縮，常伴有明顯的自主神經(jīng)癥狀；

發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒

3）陣攣性發(fā)作：幾乎都發(fā)生在嬰幼兒，特征是重復(fù)陣攣性抽動伴意識喪失，之前

無強直期；雙側(cè)對稱或某一肢體為主的抽動，幅度、頻率和分布多變；持續(xù)1分

鐘至數(shù)分鐘

4）失神發(fā)作

a、典型失神發(fā)作：兒童期起病，青春期前停止發(fā)作；特征性表現(xiàn)是突然短暫的

（5-10s）意識喪失和正在進行的動作中斷，雙眼茫然凝視，呼之不應(yīng)，可伴簡單

自動性動作，事后對發(fā)作全無記憶，每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次

b、不典型失神：除意識喪失外，常伴肌張力降低，偶有肌陣攣

5）肌陣攣發(fā)作：可見于任何年齡，表現(xiàn)為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，可遍及

全身，也可限于某個肌群或某個肢體，常成簇發(fā)生，聲、光等刺激可誘發(fā)

6）失張力發(fā)作：部分或全身肌肉張力突然降低導(dǎo)致垂頸、張口、肢體下垂或軀干

失張力跌倒或猝倒發(fā)作，持續(xù)數(shù)秒至1分鐘，時間短者意識障礙可不明顯

7、癲癇的診斷：遵循三步原則

（1）首先明確發(fā)作性癥狀是否為癲癇發(fā)作：主要依據(jù)是病史，重要依據(jù)是腦電圖

（2）其次是哪種類型的癲癇或癲癇綜合征

（3）最后明確發(fā)作的病因是什么

1）病史和體檢：由于患者發(fā)作時大多數(shù)有意識障礙，難以描述發(fā)作情形，故應(yīng)詳

盡詢問患者的親屬或目擊者

2）EEG：是診斷癲癇最重要的輔助檢查方法，對發(fā)作性癥狀的診斷有很大價值，

有助于明確癲癇的診斷及分型和確定特殊綜合征；理論上任何一種癲癇發(fā)作都能

在發(fā)作或發(fā)作間期記錄到癇性放電，但不能單純依據(jù)腦電活動的異?；蛘泶_

定是否為癲癇

3）CT和MRI：可確定腦結(jié)構(gòu)異?；虿∽?，對癲癇及癲癇綜合征診斷和分類頗有幫

助，有時可作出病因診斷，如顱內(nèi)腫瘤、灰質(zhì)異位等

8、癲癇的鑒別診斷

（1）暈厥：多有明顯的誘因，常有惡心、頭暈、無力、震顫、眼前發(fā)黑等先兆；

意識喪失極少超過15秒，以意識迅速恢復(fù)并完全清醒為特點，不伴發(fā)作后意識模

糊，除非腦缺血時間過長

（2）假性癲癇發(fā)作（瘡癥樣發(fā)作）

???箴作與■住■■發(fā)作的??________________

發(fā)作

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突然制標(biāo)甯住發(fā)作形式多年,唐?恩自我表現(xiàn)?如幽

立.哭叫.不足修的即過廈接/專

上通拈包.網(wǎng)球上靠或向仰保脾修咬累田兼球亂動

!：rM-發(fā)卅江門或及紅

敝大.汽定玩H流大正#.明允反射壽左

現(xiàn)以

m動運動

■傷.舌咬自、斑失禁可育

nJ性達數(shù)小時,方女塞及■示

*同氏終比方式摘1分醇日H件止

(_)____

?體電*——

發(fā)作時EEG無相應(yīng)的癇性放電和抗癲癇治療無效是鑒別的關(guān)鍵

（3）T1A：多見于老年人，常有動脈硬化、冠心病、糖尿病、高血壓等病史，臨

床癥狀多為缺失癥狀，癥狀常持續(xù)15分鐘到數(shù)小時，腦電圖無明顯癇性放電

9、癲癇的治療：以藥物治療為主，應(yīng)達到三個目的

——控制發(fā)作或最大限度地減少發(fā)作次數(shù)

——長期治療無明顯不良反應(yīng)

——使患者保持或恢復(fù)其原有的生理、心理和社會功能狀態(tài)

藥物治療的一?般原則：

（1）確定是否用藥

1）一般來說，半年內(nèi)發(fā)作兩次以上者，一經(jīng)診斷明確，就應(yīng)用藥

2）首次發(fā)作或間隔半年以上發(fā)作一次者，在充分告知后根據(jù)患者及其家屬的意愿,

酌情使用或不用藥

（2）正確選擇藥物：根據(jù)癲癇發(fā)作類型、癲癇及癲癇綜合征類型選擇用藥

家妥英化GTCS/部分性發(fā)作

卡馬西平部分次發(fā)作首選

丙垃發(fā)GTCS/GTCS合并典型失種發(fā)作,選

零已比獎小兒瀛疝節(jié)選

撲病晌GTCS

乙城族單技.關(guān)神發(fā)作首遑

地百泮感癇打線狀態(tài)首選

（3）藥物的用法：用藥方法取決于藥物代謝特點、作用原理及不良反應(yīng)出現(xiàn)規(guī)律

等，因而差異很大

劑量與血藥濃度關(guān)系的三種代表方式：

1）苯妥英鈉：隨著用藥劑量增加，血藥濃度逐漸上升，到一定階段，血”濃度隨

著藥量增加陡然上升，易出現(xiàn)藥物中毒，安全血藥濃度范圍較大

2）卡馬西平：隨著用藥劑量增加，血藥濃度逐漸上升，到

3）丙戊酸