布-加綜合征介入診療指南詳細(xì)解讀匯報(bào)人：xxx2025-07-18引言BCS的病因與流行病學(xué)特征BCS的臨床診斷方法BCS的分型標(biāo)準(zhǔn)BCS的介入診療方案CATALOGUE目錄嚴(yán)重并發(fā)癥的防治措施術(shù)后觀察與處理隨訪與長期管理指南應(yīng)用中的問題與挑戰(zhàn)結(jié)論CATALOGUE目錄01引言PART布-加綜合征簡(jiǎn)介定義與特點(diǎn)布-加綜合征（BCS）是一種因肝靜脈血液回流受阻，導(dǎo)致門靜脈或下腔靜脈高壓的臨床癥候群，嚴(yán)重影響患者的肝臟功能和全身健康。發(fā)病機(jī)理肝靜脈或下腔靜脈的阻塞，使血液無法順利回流至心臟，導(dǎo)致門靜脈和下腔靜脈壓力升高，進(jìn)而引發(fā)一系列臨床癥狀和體征。易感人群該病癥可發(fā)生于任何年齡段，但更常見于中青年人群，可能與特定年齡段人群的生活方式、工作壓力及基礎(chǔ)疾病的發(fā)生發(fā)展有關(guān)。介入治療的優(yōu)勢(shì)創(chuàng)傷小療效確切恢復(fù)快可重復(fù)性介入治療BCS具有微創(chuàng)性，對(duì)周圍組織的損傷較小，能夠減少患者的痛苦和術(shù)后恢復(fù)時(shí)間。相較于傳統(tǒng)手術(shù)，介入治療后患者恢復(fù)較快，通常能夠較快恢復(fù)日常生活和工作能力。介入治療直接針對(duì)病因，有效解除肝靜脈或下腔靜脈的阻塞，顯著改善患者的癥狀和生活質(zhì)量。對(duì)于需要多次治療的患者，介入治療具有較好的可重復(fù)性，能夠根據(jù)病情變化及時(shí)調(diào)整治療方案。指南出臺(tái)背景與意義診療缺乏規(guī)范指南應(yīng)運(yùn)而生臨床指導(dǎo)價(jià)值推動(dòng)作用在BCS的診療過程中，缺乏統(tǒng)一的規(guī)范導(dǎo)致不同醫(yī)療機(jī)構(gòu)之間的診療水平存在差異，影響患者的治療效果。為了提升BCS的診療質(zhì)量，規(guī)范介入治療操作，《布-加綜合征介入診療指南（2025版）》應(yīng)運(yùn)而生。該指南系統(tǒng)整合了BCS的最新研究成果和臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，對(duì)BCS的介入診療進(jìn)行了全面、詳細(xì)的闡述。指南的出臺(tái)將有力推動(dòng)BCS診療水平的持續(xù)提升，為患者提供更加優(yōu)質(zhì)、規(guī)范的醫(yī)療服務(wù)。02BCS的病因與流行病學(xué)特征PARTBCS病因概述原發(fā)性病因BCS原發(fā)性病因涉及血管發(fā)育異常、血液高凝及血管炎。血管發(fā)育異常如膜性梗阻，源于胚胎期發(fā)育異常，致血管管腔狹窄或閉塞。繼發(fā)性病因BCS繼發(fā)性病因多樣，包括肝臟、腹腔腫瘤壓迫血管，下腔靜脈濾器異常（如未取出或移位）等，均致血液回流受阻，形成BCS。流行病學(xué)特征性別分布差異男女性BCS發(fā)病比例相近，但特定病因如口服避孕藥相關(guān)BCS多見于女性。這提示在評(píng)估BCS時(shí)需考慮性別因素及特定病因的影響。我國情況待研究我國尚無BCS大規(guī)模流行病學(xué)數(shù)據(jù)，但臨床觀察顯示其非少見?。恢星嗄耆巳憾喟l(fā)，可能與生活方式、工作壓力及基礎(chǔ)疾病相關(guān)。地域差異明顯歐美國家BCS發(fā)病罕見，年發(fā)病率約百萬分之一至二；亞洲國家如印度、日本及南非部分地區(qū)發(fā)病率較高，顯示明顯地域差異。03BCS的臨床診斷方法PART臨床表現(xiàn)特征急性BCS癥狀急性BCS起病急，右上腹劇痛伴腹脹，短期內(nèi)腹水激增，肝細(xì)胞受損致黃疸。病情進(jìn)展迅猛，需立即就醫(yī)，以防肝功能衰竭及嚴(yán)重后果。慢性BCS癥狀慢性BCS癥狀隱匿，初期表現(xiàn)為慢性肝功能損害，如乏力、食欲減退，易誤診。隨病情進(jìn)展，出現(xiàn)門靜脈高壓癥狀，如嘔血、黑便，警示病情嚴(yán)重。BCS體征醫(yī)生查體中，發(fā)現(xiàn)肝脾腫大、質(zhì)地硬、表面光滑或結(jié)節(jié)狀、壓痛陽性。大量腹水致移動(dòng)性濁音陽性，下肢水腫伴皮膚腫脹發(fā)亮、按壓有凹陷。門靜脈高壓體征部分患者可見胸腹壁靜脈曲張，呈臍周放射狀。此因門靜脈高壓促使側(cè)支循環(huán)開放，血管壁壓力增大而擴(kuò)張迂曲，為中心向四周放射狀。影像學(xué)檢查手段超聲檢查是診斷BCS的首選方法，能清晰顯示肝靜脈、下腔靜脈的阻塞部位、程度及范圍，以及肝臟大小、形態(tài)和血流情況，為診斷提供詳盡信息。超聲檢查CT/MR血管造影血管造影CTA和MRA提供詳細(xì)血管解剖信息，顯示布加綜合征血管病變。CTA需注射造影劑，MRA無需造影劑，前者適用于對(duì)造影劑過敏的患者。血管造影為BCS確診手段，顯示肝靜脈、下腔靜脈阻塞及側(cè)支循環(huán)情況，為介入治療提供精準(zhǔn)依據(jù)。穿刺股/頸靜脈，注入造影劑后觀察血管形態(tài)。實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目血液檢查肝活檢尿液檢查血常規(guī)、血生化、凝血功能等指標(biāo)對(duì)BCS診治有重要參考價(jià)值。血象異常示炎癥或貧血；肝功能指標(biāo)升高示肝細(xì)胞受損；凝血功能異常示血液高凝狀態(tài)。尿液分析可了解腎功能及機(jī)體代謝情況，有助于評(píng)估病情及制定治療方案。蛋白尿、血尿或尿膽原異常均可能指向BCS引起的腎臟及膽紅素代謝問題。肝活檢對(duì)BCS診斷與鑒別診斷有重要意義，顯示肝小葉中央靜脈及肝竇淤血、肝細(xì)胞變性壞死、纖維組織增生。但肝活檢屬于有創(chuàng)檢查，需謹(jǐn)慎選擇。04BCS的分型標(biāo)準(zhǔn)PART肝靜脈型肝靜脈主干或其分支阻塞，分局限與彌漫性，癥狀為門靜脈高壓，如脾大、腹水等，由血栓形成、膜性梗阻等引起，彌漫者涉及多分支，與肝靜脈炎、腫瘤侵犯相關(guān)?；谧枞课坏姆中拖虑混o脈型肝段下腔靜脈阻塞，分完全與不完全性，癥狀為下肢水腫、胸腹壁靜脈曲張等下腔靜脈高壓癥，完全阻塞癥狀重，不完全則輕，常伴下肢皮膚色素沉著、潰瘍?；旌闲透戊o脈和下腔靜脈同時(shí)發(fā)生阻塞，病情復(fù)雜，出現(xiàn)門靜脈高壓和下腔靜脈高壓癥狀，治療難度大，需個(gè)性化方案，綜合考慮肝靜脈和下腔靜脈病變，制定治療方案。急性型亞急性BCS癥狀較急性緩和，病程數(shù)周，出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹水、肝臟腫大等，肝功能逐漸受損，但短期內(nèi)不會(huì)衰竭，病因與急性型相似，但病情發(fā)展較慢。亞急性型慢性型慢性BCS常見，病程長，癥狀隱匿，慢性肝功能損害和門靜脈高壓，如乏力、食欲減退等，多由病情逐漸發(fā)展或急性、亞急性BCS未得到及時(shí)有效治療轉(zhuǎn)化而來。急性BCS起病急驟，癥狀明顯，迅速出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹水、黃疸等，病情進(jìn)展快，可致肝功能衰竭、死亡，多由急性血栓形成、血管炎等引起，需緊急治療?；诓〕痰姆中?5BCS的介入診療方案PART介入治療的原則與策略通過各種技術(shù)手段，如球囊擴(kuò)張、支架置入、溶栓治療等，解除肝靜脈或下腔靜脈的阻塞，恢復(fù)血管通暢，改善肝臟和下肢的血液回流?；謴?fù)血管通暢降低門靜脈壓力個(gè)體化治療采用經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)，在肝靜脈與門靜脈間建立分流道，降低門靜脈壓力，緩解頑固性腹水、食管靜脈曲張出血等并發(fā)癥。依據(jù)患者阻塞部位、程度、范圍、病程、肝功能及全身狀況，定制個(gè)性化治療方案，并考慮經(jīng)濟(jì)狀況與治療意愿，選用最適合患者的治療方法。技術(shù)操作與方法PTA與支架植入球囊擴(kuò)張適用膜性狹窄或短段閉塞，通過穿刺送導(dǎo)絲導(dǎo)管至病變處，再送球囊至狹窄處擴(kuò)張；支架植入適用反復(fù)狹窄、彈性回縮或長段閉塞。01TIPS手術(shù)適用肝靜脈廣泛閉塞或門靜脈高壓患者，建立肝靜脈與門靜脈分流道，降低門靜脈壓力，注意選擇穿刺點(diǎn)和方向，避免損傷肝臟，術(shù)后需抗凝預(yù)防血栓。溶栓與取栓治療對(duì)于急性期血栓形成的患者，可采用導(dǎo)管接觸溶栓或機(jī)械取栓；導(dǎo)管接觸溶栓是將溶栓藥物直接注入血栓部位，溶解血栓；機(jī)械取栓則是通過器械將血栓取出。下腔靜脈濾器植入若患者合并下腔靜脈血栓且存在脫落風(fēng)險(xiǎn)，可臨時(shí)放置濾器，預(yù)防肺栓塞；濾器通常放置在下腔靜脈腎靜脈開口下方，可攔截脫落的血栓，防止其進(jìn)入肺動(dòng)脈。02030406嚴(yán)重并發(fā)癥的防治措施PART術(shù)中并發(fā)癥防范血管損傷處理介入手術(shù)中，穿刺、導(dǎo)絲和導(dǎo)管操作可能致血管損傷，如穿孔、撕裂。一旦發(fā)現(xiàn)，立即停止操作，緊急處理。小穿孔可壓迫或注入凝血藥，大穿孔需覆膜支架封堵或手術(shù)修復(fù)。01心包填塞預(yù)防若穿刺針或?qū)Ыz誤入心包腔，可能導(dǎo)致心包積血，引起心包填塞?；颊呖沙霈F(xiàn)胸痛、呼吸困難、低血壓等癥狀。一旦懷疑心包填塞，應(yīng)立即進(jìn)行超聲檢查明確診斷。02術(shù)后并發(fā)癥管理血栓形成與栓塞術(shù)后高凝狀態(tài)與血管內(nèi)膜損傷易致血栓形成與栓塞，表現(xiàn)為下肢腫脹疼痛、皮膚溫度降低等深靜脈癥狀，或胸痛、呼吸困難、咯血等肺栓塞癥狀，需預(yù)防并緊急處理。肝性腦病預(yù)防20%。這是由于分流道建立后，門靜脈血流未經(jīng)肝臟解毒直接進(jìn)入體循環(huán)，導(dǎo)致血氨升高，影響大腦功能。支架維護(hù)管理支架可能出現(xiàn)移位、再狹窄等問題。支架移位可能導(dǎo)致血管再阻塞或壓迫周圍組織。再狹窄則是由于血管內(nèi)膜增生、血栓形成等原因，導(dǎo)致支架內(nèi)血管再次狹窄。07術(shù)后觀察與處理PART生命體征監(jiān)測(cè)術(shù)后首要任務(wù)是密切監(jiān)測(cè)患者生命體征，包括心率、血壓、呼吸及體溫，以全面評(píng)估其術(shù)后狀況，確保病情得到及時(shí)有效的監(jiān)控。監(jiān)測(cè)重要性監(jiān)測(cè)頻率異常處理在術(shù)后24小時(shí)內(nèi)，應(yīng)每30分鐘至1小時(shí)測(cè)量一次患者的生命體征，以實(shí)時(shí)掌握其病情變化，為醫(yī)生提供寶貴的臨床信息，助力精準(zhǔn)治療。發(fā)現(xiàn)心率加快、血壓下降、呼吸急促等異常跡象，需迅速查明原因并采取相應(yīng)的處理措施，以保障患者安全，促進(jìn)術(shù)后恢復(fù)。術(shù)后需密切觀察穿刺部位，確保無出血、血腫形成。一旦發(fā)現(xiàn)異常，應(yīng)立即報(bào)告醫(yī)生，以便迅速采取措施，防止并發(fā)癥的進(jìn)一步發(fā)展。穿刺部位觀察穿刺后觀察30分鐘，隨后用彈力繃帶進(jìn)行加壓包扎，以減少出血風(fēng)險(xiǎn)。同時(shí)，需密切觀察穿刺部位，確保無滲血現(xiàn)象。按壓與包扎若穿刺部位出現(xiàn)血腫，應(yīng)根據(jù)血腫大小、范圍及對(duì)周圍組織的影響進(jìn)行評(píng)估。必要時(shí)，需進(jìn)行局部處理，如穿刺抽吸淤血，以緩解癥狀。血腫處理藥物治療管理抗凝與抗血小板治療術(shù)后需常規(guī)使用抗凝和抗血小板藥物，以預(yù)防血栓形成和支架內(nèi)再狹窄。同時(shí)，應(yīng)密切監(jiān)測(cè)患者的凝血功能指標(biāo)。保肝治療利尿治療對(duì)于肝功能異常的患者，術(shù)后需給予保肝藥物治療，以促進(jìn)肝細(xì)胞修復(fù)和再生。同時(shí)，根據(jù)肝功能指標(biāo)的變化調(diào)整藥物劑量。伴有腹水和下肢水腫的患者需使用利尿劑減輕水腫癥狀。同時(shí)，注意監(jiān)測(cè)電解質(zhì)水平特別是鉀離子，并根據(jù)患者情況調(diào)整劑量。123術(shù)后飲食原則術(shù)后患者需注意休息，保證充足的睡眠，避免過度勞累。在身體恢復(fù)良好的情況下可逐漸增加活動(dòng)量，但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和重體力勞動(dòng)。生活方式指導(dǎo)腹水和下肢水腫護(hù)理對(duì)于下肢水腫或有潰瘍的患者需要注意抬高下肢以促進(jìn)靜脈回流減輕水腫。同時(shí)保持皮膚清潔干燥避免搔抓防止皮膚破損感染。術(shù)后患者應(yīng)遵循低脂、高蛋白、高維生素的飲食原則，多攝入瘦肉、魚類、蛋類、豆類等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的食物。同時(shí)，多吃新鮮蔬菜。飲食與生活方式指導(dǎo)心理護(hù)理策略心理護(hù)理重要性布-加綜合征患者由于病情復(fù)雜、病程較長且術(shù)后可能出現(xiàn)各種并發(fā)癥而承受較大心理壓力，因此心理護(hù)理至關(guān)重要。講解知識(shí)增強(qiáng)信心醫(yī)護(hù)人員應(yīng)向患者詳細(xì)講解疾病的相關(guān)知識(shí)和治療進(jìn)展讓患者對(duì)自己的病情有正確的認(rèn)識(shí)增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的信心。主動(dòng)溝通了解需求醫(yī)護(hù)人員應(yīng)主動(dòng)與患者溝通深入了解其心理狀態(tài)掌握患者心理需求。通過有效的溝通建立互信關(guān)系為患者提供心理支持。08隨訪與長期管理PART隨訪時(shí)間與頻率設(shè)定術(shù)后1個(gè)月應(yīng)首次隨訪，評(píng)估術(shù)后恢復(fù)情況及并發(fā)癥，進(jìn)行血常規(guī)、凝血功能、肝腎功能等實(shí)驗(yàn)室檢查，術(shù)后3個(gè)月進(jìn)行二次隨訪，重復(fù)檢查并據(jù)情進(jìn)行CTA或MRA檢查。近期隨訪術(shù)后6、12個(gè)月隨訪，之后每年一次，評(píng)估臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)支架再狹窄、血栓、肝功能惡化等問題，以便調(diào)整治療方案。遠(yuǎn)期隨訪隨訪內(nèi)容與評(píng)估指標(biāo)臨床癥狀影像學(xué)檢查實(shí)驗(yàn)室檢查詳細(xì)詢問患者腹痛、腹脹、腹水、下肢水腫、黃疸等癥狀及變化，評(píng)估體力、食欲、睡眠等一般情況，以全面了解患者生活質(zhì)量及病情發(fā)展?fàn)顩r。定期復(fù)查血常規(guī)、凝血功能、肝腎功能、甲胎蛋白等指標(biāo)，以監(jiān)測(cè)患者健康狀況，包括貧血、感染、抗凝效果、肝腎功能及肝癌風(fēng)險(xiǎn)等情況。腹部超聲為隨訪常規(guī)，觀察肝臟大小、形態(tài)、實(shí)質(zhì)回聲及血管內(nèi)徑等。遇血管再狹窄等可疑病變，及時(shí)行CTA/MRA明確診斷，必要時(shí)進(jìn)行血管造影。長期管理策略規(guī)劃持續(xù)藥物治療對(duì)于需要長期抗凝、抗血小板或保肝治療的患者，嚴(yán)格按照醫(yī)囑服藥，不可自行增減藥量或停藥。定期監(jiān)測(cè)藥物不良反應(yīng)，及時(shí)調(diào)整治療方案。生活方式干預(yù)鼓勵(lì)患者保持健康的生活方式，如合理飲食、適量運(yùn)動(dòng)、戒煙戒酒、規(guī)律作息等。定期進(jìn)行體檢，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理其他潛在的健康問題。并發(fā)癥預(yù)防與處理密切關(guān)注患者有無并發(fā)癥發(fā)生，如肝性腦病、消化道出血、感染等。對(duì)于可能出現(xiàn)的并發(fā)癥，提前制定預(yù)防措施。一旦發(fā)生并發(fā)癥。09指南應(yīng)用中的問題與挑戰(zhàn)PART基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)的推廣難度指南推廣難題基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)面臨設(shè)備技術(shù)落后、專業(yè)團(tuán)隊(duì)缺失及先進(jìn)影像學(xué)檢查設(shè)備不足等挑戰(zhàn)，導(dǎo)致《布-加綜合征介入診療指南》推廣困難。醫(yī)生認(rèn)知局限基層醫(yī)生對(duì)BCS認(rèn)知不足，難以準(zhǔn)確診治；即便了解指南，也常因設(shè)備技術(shù)缺失，無法按指南進(jìn)行介入治療，亟需提升醫(yī)生專業(yè)能力。解決方案加強(qiáng)基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)投入，配備超聲診斷儀、血管造影機(jī)等必要設(shè)備；通過培訓(xùn)、進(jìn)修提升醫(yī)生專業(yè)水平，確保BCS診療規(guī)范，更好應(yīng)用指南。BCS患者需長期隨訪，可部分患者在術(shù)后癥狀緩解后，對(duì)隨訪重要性認(rèn)識(shí)不足，導(dǎo)致依從性下降，無法及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化和并發(fā)癥。患者對(duì)長期隨訪的依從性隨訪重要性認(rèn)識(shí)不足提高BCS患者隨訪依從性，需加強(qiáng)健康教育，強(qiáng)調(diào)長期隨訪的意義與必要性；同時(shí)，建立全面的隨訪管理體系，包括電話、短信等提醒服務(wù)。強(qiáng)化健康教育針對(duì)依從性差的患者，采取針對(duì)性溝通教育，必要時(shí)聯(lián)合家屬共同督促。通過多維度策略，有效提升患者隨訪依從性，確保病情得到及時(shí)監(jiān)測(cè)。針對(duì)性干預(yù)特殊病例的診療決策特殊病例挑戰(zhàn)多學(xué)科協(xié)作個(gè)性化診療在臨床實(shí)踐中，遇到合并其他復(fù)雜疾病或血管病變復(fù)雜的BCS患者，這些特殊病例挑戰(zhàn)了指南的適用性，需要醫(yī)生制定個(gè)性化診療決策。對(duì)于特殊病例，指南中的診療方案可能無法完全適用，需要醫(yī)生根據(jù)患者的具體情