血液病診療與護(hù)理考核試題及答案一、單項(xiàng)選擇題（每題2分，共20題，40分）1.下列哪種貧血屬于小細(xì)胞低色素性貧血？A.再生障礙性貧血B.巨幼細(xì)胞性貧血C.缺鐵性貧血D.溶血性貧血2.急性白血病骨髓象中原始細(xì)胞比例需達(dá)到：A.≥10%B.≥20%C.≥30%D.≥50%3.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）患者最主要的出血機(jī)制是：A.血小板數(shù)量減少B.血小板功能異常C.凝血因子缺乏D.血管壁異常4.血友病A患者缺乏的凝血因子是：A.因子ⅧB.因子ⅨC.因子ⅪD.因子Ⅻ5.慢性髓系白血?。–ML）特征性的染色體異常是：A.t(8;21)B.t(15;17)C.t(9;22)D.t(11;14)6.多發(fā)性骨髓瘤患者尿中出現(xiàn)的特征性蛋白是：A.白蛋白B.免疫球蛋白C.β2微球蛋白D.本周蛋白7.輸血反應(yīng)中最嚴(yán)重的急性并發(fā)癥是：A.發(fā)熱反應(yīng)B.過敏反應(yīng)C.溶血反應(yīng)D.循環(huán)超負(fù)荷8.骨髓穿刺最常用的穿刺部位是：A.胸骨B.髂前上棘C.髂后上棘D.腰椎棘突9.急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）首選的誘導(dǎo)緩解藥物是：A.柔紅霉素B.阿糖胞苷C.全反式維A酸（ATRA）D.甲氨蝶呤10.缺鐵性貧血患者補(bǔ)鐵治療有效的最早指標(biāo)是：A.血紅蛋白上升B.網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高C.血清鐵濃度升高D.骨髓鐵染色陽(yáng)性11.淋巴瘤最典型的臨床表現(xiàn)是：A.發(fā)熱B.體重減輕C.無(wú)痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大D.皮膚瘙癢12.過敏性紫癜的分型中，最易累及腎臟的是：A.單純型B.腹型C.關(guān)節(jié)型D.腎型13.再生障礙性貧血患者出現(xiàn)感染時(shí)，最常見的病原體是：A.革蘭陽(yáng)性球菌B.革蘭陰性桿菌C.真菌D.病毒14.真性紅細(xì)胞增多癥患者的主要治療目標(biāo)是：A.降低血紅蛋白濃度B.糾正凝血功能C.控制血小板數(shù)量D.緩解骨痛15.化療藥物外滲時(shí)，錯(cuò)誤的處理措施是：A.立即停止輸液B.回抽外滲藥液C.局部熱敷促進(jìn)吸收D.皮下注射解毒劑16.特發(fā)性血小板減少性紫癜患者血小板計(jì)數(shù)低于多少時(shí)需絕對(duì)臥床？A.50×10?/LB.30×10?/LC.20×10?/LD.10×10?/L17.慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）最常見的免疫表型是：A.CD3?、CD4?B.CD19?、CD5?C.CD33?、CD13?D.CD34?、CD117?18.巨幼細(xì)胞性貧血的主要病因是：A.鐵缺乏B.維生素B??或葉酸缺乏C.紅細(xì)胞破壞過多D.骨髓造血功能障礙19.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）早期的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)變化是：A.纖維蛋白原升高B.D二聚體降低C.血小板計(jì)數(shù)減少D.凝血酶原時(shí)間（PT）縮短20.造血干細(xì)胞移植患者發(fā)生移植物抗宿主?。℅VHD）時(shí)，最常累及的器官是：A.皮膚、肝臟、腸道B.肺、心臟、腎臟C.腦、脊髓、神經(jīng)D.骨骼、肌肉、關(guān)節(jié)二、多項(xiàng)選擇題（每題3分，共10題，30分，少選、錯(cuò)選均不得分）1.屬于大細(xì)胞性貧血的有：A.缺鐵性貧血B.巨幼細(xì)胞性貧血C.再生障礙性貧血D.骨髓增生異常綜合征（MDS）2.急性白血病化療的原則包括：A.早期聯(lián)合B.足量足療程C.分型治療D.維持治療3.血友病患者的護(hù)理要點(diǎn)包括：A.避免劇烈運(yùn)動(dòng)B.禁用阿司匹林類藥物C.出血時(shí)立即冷敷D.定期補(bǔ)充凝血因子4.淋巴瘤的診斷依據(jù)包括：A.淋巴結(jié)活檢病理B.骨髓穿刺C.PETCT檢查D.血清乳酸脫氫酶（LDH）5.輸血前需核對(duì)的內(nèi)容包括：A.患者姓名、血型B.血袋編號(hào)、血型C.血液種類、劑量D.交叉配血結(jié)果6.多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)包括：A.骨痛、病理性骨折B.貧血、腎功能損害C.高鈣血癥D.感染7.再生障礙性貧血的支持治療措施有：A.成分輸血B.抗感染治療C.免疫抑制劑D.造血生長(zhǎng)因子8.過敏性紫癜的護(hù)理措施包括：A.避免接觸過敏原B.觀察腹痛及便血情況C.關(guān)節(jié)腫痛時(shí)制動(dòng)D.常規(guī)使用抗生素預(yù)防感染9.白血病患者化療期間的飲食指導(dǎo)正確的是：A.高蛋白、高維生素飲食B.避免過硬、過熱食物C.鼓勵(lì)多飲水D.化療后立即進(jìn)食10.骨髓穿刺術(shù)后的護(hù)理要點(diǎn)包括：A.局部壓迫止血35分鐘B.24小時(shí)內(nèi)保持穿刺點(diǎn)干燥C.觀察有無(wú)滲血、紅腫D.術(shù)后即可劇烈活動(dòng)三、簡(jiǎn)答題（每題6分，共5題，30分）1.簡(jiǎn)述缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)。2.列舉急性白血病完全緩解（CR）的標(biāo)準(zhǔn)。3.描述特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）患者出血的護(hù)理措施。4.說(shuō)明輸血過程中發(fā)生過敏反應(yīng)的臨床表現(xiàn)及處理原則。5.闡述慢性髓系白血?。–ML）慢性期的治療方案（包括一線藥物及監(jiān)測(cè)指標(biāo)）。四、病例分析題（共20分）患者男性，35歲，因“乏力、牙齦出血1月，發(fā)熱3天”入院。查體：T38.5℃，貧血貌，皮膚散在瘀點(diǎn)，雙側(cè)頸部及腋窩可觸及腫大淋巴結(jié)（約1.5cm×2cm），質(zhì)韌，無(wú)壓痛。胸骨壓痛（+），肝肋下2cm，脾肋下3cm。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：Hb75g/L，WBC25×10?/L，PLT28×10?/L，分類可見原始細(xì)胞占35%。骨髓象：有核細(xì)胞增生極度活躍，原始細(xì)胞占68%，POX染色（），PAS染色（+）呈塊狀。免疫分型：CD19?、CD22?、CD79a?、TdT?。問題：1.該患者最可能的診斷是什么？依據(jù)是什么？（6分）2.需與哪些疾病進(jìn)行鑒別診斷？（4分）3.寫出主要的治療原則（包括誘導(dǎo)緩解方案及支持治療）。（6分）4.列出該患者化療期間的主要護(hù)理要點(diǎn)。（4分）答案及解析一、單項(xiàng)選擇題1.C（缺鐵性貧血為小細(xì)胞低色素性，MCV＜80fl，MCH＜27pg）2.B（2016年WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)：骨髓或外周血原始細(xì)胞≥20%）3.A（ITP主要因自身抗體破壞血小板，導(dǎo)致數(shù)量減少）4.A（血友病A缺因子Ⅷ，B缺因子Ⅸ）5.C（t(9;22)形成BCRABL融合基因，即費(fèi)城染色體）6.D（多發(fā)性骨髓瘤患者尿中出現(xiàn)本周蛋白，即游離輕鏈）7.C（溶血反應(yīng)可導(dǎo)致急性腎衰竭、DIC，危及生命）8.B（髂前上棘操作方便、安全，為首選部位）9.C（APL首選ATRA聯(lián)合砷劑誘導(dǎo)分化治療）10.B（補(bǔ)鐵后35天網(wǎng)織紅細(xì)胞開始上升，為最早反應(yīng)指標(biāo)）11.C（無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大是淋巴瘤最典型表現(xiàn)）12.D（腎型過敏性紫癜約30%50%患者出現(xiàn)腎炎，預(yù)后較差）13.B（再障患者中性粒細(xì)胞減少，革蘭陰性桿菌為主要感染源）14.A（真性紅細(xì)胞增多癥以紅細(xì)胞增多為核心，需降低Hct至＜45%）15.C（化療藥物外滲應(yīng)局部冷敷（植物堿類除外），減少藥物擴(kuò)散）16.C（血小板＜20×10?/L時(shí)易發(fā)生顱內(nèi)出血，需絕對(duì)臥床）17.B（CLL為B細(xì)胞來(lái)源，CD19?、CD5?為典型表型）18.B（葉酸或維生素B??缺乏導(dǎo)致DNA合成障礙，紅細(xì)胞體積增大）19.C（DIC早期血小板消耗性減少，纖維蛋白原降低，PT延長(zhǎng)）20.A（GVHD最常累及皮膚、肝臟、腸道，表現(xiàn)為皮疹、黃疸、腹瀉）二、多項(xiàng)選擇題1.BD（巨幼貧、MDS為大細(xì)胞性貧血，MCV＞100fl）2.ABCD（急性白血病化療需早期、聯(lián)合、足量、分型及維持治療）3.ABCD（血友病需避免外傷，禁用抗血小板藥，出血時(shí)冷敷+補(bǔ)充因子）4.ABCD（淋巴瘤診斷依賴病理，結(jié)合骨髓、影像學(xué)及LDH評(píng)估分期）5.ABCD（輸血前需嚴(yán)格核對(duì)患者及血液信息，確保無(wú)誤）6.ABCD（多發(fā)性骨髓瘤因漿細(xì)胞克隆增殖，導(dǎo)致骨破壞、貧血、腎損、高鈣及感染）7.ABD（再障支持治療包括輸血、抗感染、GCSF/EP0，免疫抑制劑（如ATG）為針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療）8.ABC（過敏性紫癜與感染/過敏相關(guān)，無(wú)感染證據(jù)時(shí)不常規(guī)用抗生素）9.ABC（化療后胃腸反應(yīng)明顯，應(yīng)避免立即進(jìn)食，選擇清淡易消化食物）10.ABC（骨髓穿刺術(shù)后需壓迫止血，保持局部干燥，避免24小時(shí)內(nèi)劇烈活動(dòng)）三、簡(jiǎn)答題1.缺鐵性貧血實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)：①小細(xì)胞低色素性貧血：MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜32%；②血清鐵＜8.95μmol/L，總鐵結(jié)合力＞64.44μmol/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＜15%；③血清鐵蛋白＜12μg/L（反映儲(chǔ)存鐵缺乏）；④骨髓鐵染色：細(xì)胞外鐵消失，鐵粒幼細(xì)胞＜15%；⑤鐵劑治療有效（網(wǎng)織紅細(xì)胞上升，血紅蛋白2周后升高）。2.急性白血病完全緩解（CR）標(biāo)準(zhǔn)：①臨床無(wú)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)表現(xiàn)（無(wú)貧血、出血、感染及髓外浸潤(rùn)）；②血常規(guī)：Hb≥100g/L（男）或≥90g/L（女），中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5×10?/L，PLT≥100×10?/L，外周血無(wú)原始細(xì)胞；③骨髓象：原始細(xì)胞（原粒+早幼粒或原淋+幼淋或原單+幼單）≤5%，紅系及巨核系正常；④分子生物學(xué)：部分類型需達(dá)到分子學(xué)緩解（如BCRABL轉(zhuǎn)陰）。3.ITP患者出血的護(hù)理措施：①病情觀察：監(jiān)測(cè)PLT計(jì)數(shù)，觀察皮膚黏膜出血點(diǎn)、瘀斑，有無(wú)鼻出血、牙齦出血、嘔血、黑便、血尿及頭痛、嘔吐（警惕顱內(nèi)出血）；②預(yù)防出血：PLT＜20×10?/L時(shí)絕對(duì)臥床，避免碰撞、挖鼻、用力排便；使用軟毛牙刷，避免肌注；③局部止血：鼻出血時(shí)冷敷前額，油紗條填塞；牙齦出血用冰鹽水漱口或明膠海綿壓迫；④用藥護(hù)理：遵醫(yī)囑使用糖皮質(zhì)激素（觀察血壓、血糖、胃腸道反應(yīng)）、免疫抑制劑（監(jiān)測(cè)血象及肝腎功能）；⑤心理護(hù)理：緩解患者緊張情緒，避免因焦慮加重出血。4.輸血過敏反應(yīng)臨床表現(xiàn)及處理原則：臨床表現(xiàn)：輕度為皮膚瘙癢、蕁麻疹；中度為血管神經(jīng)性水腫（眼瞼、口唇腫脹）、喉頭水腫；重度為支氣管痙攣、過敏性休克（血壓下降、意識(shí)喪失）。處理原則：①立即減慢或停止輸血，保留靜脈通道；②輕度反應(yīng)：肌注異丙嗪25mg，或靜注地塞米松5mg；③中度反應(yīng)：吸氧，皮下注射0.1%腎上腺素0.30.5ml；④重度反應(yīng)：立即搶救，保持氣道通暢（必要時(shí)氣管插管），靜注腎上腺素、糖皮質(zhì)激素，抗休克治療；⑤記錄反應(yīng)過程，通知血庫(kù)并送檢剩余血液。5.CML慢性期治療方案：一線藥物：酪氨酸激酶抑制劑（TKI），首選伊馬替尼（400mg/d口服），次選尼洛替尼、達(dá)沙替尼（用于伊馬替尼耐藥或不耐受者）。監(jiān)測(cè)指標(biāo)：①血液學(xué)反應(yīng)：每24周查血常規(guī)，直至完全血液學(xué)緩解（CHR：WBC、PLT正常，無(wú)幼稚細(xì)胞）；②細(xì)胞遺傳學(xué)反應(yīng)：每36個(gè)月行骨髓染色體核型分析，評(píng)估費(fèi)城染色體（Ph）陽(yáng)性率（完全細(xì)胞遺傳學(xué)緩解CCyR：Ph=0%）；③分子學(xué)反應(yīng)：每3個(gè)月檢測(cè)BCRABL融合基因轉(zhuǎn)錄本（國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化值IS），目標(biāo)為MR4.5（IS≤0.0032%）；④藥物不良反應(yīng)：監(jiān)測(cè)肝功能（ALT/AST）、水腫（伊馬替尼常見）、胸腔積液（達(dá)沙替尼常見）。四、病例分析題1.診斷：急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL，B細(xì)胞型）。依據(jù)：①臨床表現(xiàn)：乏力（貧血）、牙齦出血（血小板減少）、發(fā)熱（感染），淋巴結(jié)及肝脾腫大，胸骨壓痛（白血病細(xì)胞浸潤(rùn)）；②血常規(guī)：白細(xì)胞升高伴原始細(xì)胞（35%），Hb、PLT降低；③骨髓象：原始細(xì)胞占68%（≥20%），POX（）（排除髓系），PAS（+）塊狀（ALL特征）；④免疫分型：CD19?、CD22?、CD79a?（B細(xì)胞標(biāo)志），TdT?（幼稚細(xì)胞標(biāo)志）。2.鑒別診斷：①急性髓系白血?。ˋML）：POX染色陽(yáng)性（M3、M2等），免疫分型CD33?、CD13?；②類白血病反應(yīng)：有原發(fā)?。ㄈ鐕?yán)重感染），白細(xì)胞升高但無(wú)原始細(xì)胞，NAP積分升高，Ph染色體陰性；③骨髓增生異常綜合征（MDS）：原始細(xì)胞＜20%，有病態(tài)造血（如紅系巨幼變、粒系核分葉異常）；④傳染性單核細(xì)胞增多癥：EB病毒感染，異型淋巴細(xì)胞增多，無(wú)原始細(xì)胞，骨髓象正常。3.治療原則：①誘導(dǎo)緩解方案：VDLP方案（長(zhǎng)春新堿+柔紅霉素+左旋門冬酰胺酶+潑尼松）；高?；颊呖杉佑铆h(huán)磷酰胺（HyperCVAD方案）；②支持治療：成分輸血（糾正貧血、血小板減少），抗感染（根據(jù)病原學(xué)選擇抗生素/抗真菌藥），堿化利尿（別嘌醇預(yù)防腫瘤溶解綜合征），鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤（預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。?.化療期間護(hù)理要點(diǎn)：①骨髓抑制護(hù)理：監(jiān)測(cè)血象，PLT＜20×10?/L時(shí)輸注血小板，中性粒細(xì)胞＜0.5×10?/L時(shí)保護(hù)性隔離；