臨床診療指南

癲癇病學(xué)分冊(cè)

人民衛(wèi)生出版社

內(nèi)容提要

本書(shū)系勞動(dòng)和社會(huì)保障部、衛(wèi)生部與中華醫(yī)學(xué)會(huì)委托

中國(guó)抗癲癇協(xié)會(huì)組織全國(guó)主要從事癲癇診治的神經(jīng)內(nèi)

科、神經(jīng)外科、兒科、精神科及中醫(yī)專家編寫(xiě)、審定的

癲癇臨床診療指南。全書(shū)共9章，分別介紹了癲癇病的

定義、分類、診斷、藥物治療、外科治療、腦電圖的應(yīng)

用和結(jié)果判定、癲癇持續(xù)狀態(tài)及特殊癲癇人群的診治策

略、預(yù)后、伴隨的社會(huì)心理問(wèn)題及中國(guó)傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)對(duì)癲癇

的認(rèn)識(shí)和治療原則等。本書(shū)可供神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、

兒科、精神科及基層醫(yī)師診治癲癇時(shí)作為依據(jù)和參考。

序⑴(2)

前言

領(lǐng)導(dǎo)小組名單

編輯委員會(huì)名單

(按標(biāo)準(zhǔn)本)

臨床診療指南?癲癇病學(xué)分冊(cè)

編寫(xiě)說(shuō)明

為了規(guī)范全國(guó)各級(jí)醫(yī)疔機(jī)構(gòu)醫(yī)務(wù)人員在癲癇診療中的行為，提高診斷水平和醫(yī)療質(zhì)量，

同時(shí)兼顧到醫(yī)療保險(xiǎn)對(duì)癲癇診治的給付標(biāo)準(zhǔn)，2005年6月，勞動(dòng)和社會(huì)保障部醫(yī)療保險(xiǎn)司

和衛(wèi)生部有關(guān)司局委托中國(guó)抗癲癇協(xié)會(huì)編寫(xiě)“癲癇診療指甫“。我們充分認(rèn)識(shí)到指甫的編寫(xiě)

是一項(xiàng)極為嚴(yán)肅、重要的工作，在我國(guó)癲癇診療領(lǐng)域亦屬首次。因此，我們從全國(guó)20多個(gè)

省、市、自治區(qū)推選出30余位學(xué)識(shí)高、造詣深、有較高知名度的癲癇領(lǐng)域的專家、學(xué)者，

組成老、中、青結(jié)合的編寫(xiě)委員會(huì)，根據(jù)衛(wèi)生部和中華醫(yī)學(xué)會(huì)對(duì)臨床診療指南編寫(xiě)的要求，

借鑒國(guó)內(nèi)外數(shù)個(gè)權(quán)威性的指南文本，結(jié)合我國(guó)臨床實(shí)踐的具體情況擬稿。內(nèi)容和文字經(jīng)過(guò)數(shù)

次集體審閱、討論和修改，最后又請(qǐng)國(guó)內(nèi)海癇學(xué)界權(quán)威專家進(jìn)行了審閱并定稿°因此，木指

南在學(xué)術(shù)水平、涵蓋內(nèi)容、權(quán)威性、實(shí)用性和可操作性等諸方面，都達(dá)到了較高水平。

鑒于此次參與編寫(xiě)的人員同時(shí)也是中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)、中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)神

經(jīng)學(xué)組、中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)功能神經(jīng)外科學(xué)組的專家成員，中華醫(yī)學(xué)會(huì)所屬該分會(huì)、

學(xué)組同意與中國(guó)抗癲癇協(xié)會(huì)以“聯(lián)合編寫(xiě)”的名義發(fā)布本指南。經(jīng)請(qǐng)示衛(wèi)生部、勞動(dòng)和社

會(huì)保障部及中華醫(yī)學(xué)會(huì)，認(rèn)為本指南符合《臨床診療指南》叢書(shū)的編寫(xiě)要求和標(biāo)準(zhǔn)，在按中

華醫(yī)學(xué)會(huì)規(guī)定程序批準(zhǔn)后，納入《臨床診療指南》叢書(shū)序列，作為“癲癇分冊(cè)”出版。

本指南系首次出版，其中缺點(diǎn)、不足在所難免。熱切希望各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)和廣大醫(yī)務(wù)人員

在施行中認(rèn)真總結(jié)經(jīng)驗(yàn)、提出意見(jiàn)，待再版時(shí)予以改進(jìn)，使之逐漸完善。

中國(guó)抗癲癇協(xié)會(huì)會(huì)長(zhǎng)李世綽

2006年9月

目錄

第一章概述

笫一節(jié)指南編寫(xiě)的背景

第二節(jié)指南編寫(xiě)的目的和應(yīng)用注意事項(xiàng)

第二章癲癇的診斷

第一節(jié)癲癇的定義

第二節(jié)癲癇的分類

第三節(jié)癲癇的診斷原則和方法

第四節(jié)癲癇的鑒別診斷

第五節(jié)癲癇的病因診斷

第六節(jié)癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問(wèn)題

第三章癲癇的藥物治療

第一節(jié)現(xiàn)狀和總體評(píng)后

第二節(jié)抗癲癇藥物介紹

第三節(jié)癲癇的藥物治療

第四節(jié)循證依據(jù)和推薦等級(jí)

第四章癲癇的外科治療

第一節(jié)開(kāi)展癲癇外科治療的條件要求與建議

第二節(jié)癲癇外科的手術(shù)適應(yīng)證

第三節(jié)癲癇外科的術(shù)前綜合評(píng)估

第四節(jié)癲癇外科的手術(shù)方式選擇及相關(guān)問(wèn)題

第五節(jié)癲癇外科手術(shù)后的綜合治療與評(píng)估

第五章腦電圖的應(yīng)用和結(jié)果判定

第一節(jié)腦電圖在癲癇領(lǐng)域中的應(yīng)用

第二節(jié)腦電圖設(shè)備和技術(shù)的要求

第三節(jié)腦電圖的導(dǎo)聯(lián)設(shè)置

第四節(jié)腦電圖描記程序

第五節(jié)腦電圖的分析

第六節(jié)癲癇樣放電與癲癇發(fā)作和癲癇綜合癥

第七節(jié)腦電圖判讀標(biāo)準(zhǔn)

第八節(jié)新生兒腦電圖特征的描述

第六章癲癇持續(xù)狀態(tài)及特殊癲癇人群的診治策略

第一節(jié)癲癇持續(xù)狀態(tài)

第二節(jié)兒童癲癇的特點(diǎn)

第三節(jié)女性與癲癇

第四節(jié)老年人與癲癇

第五節(jié)癲癇患者的認(rèn)知障礙

第六節(jié)癲癇患者的精神行為障礙

第七章癲癇的預(yù)后

第一節(jié)首次發(fā)作后復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性

第一節(jié)治療對(duì)預(yù)后的影響

第二節(jié)癲癇綜合征的預(yù)后

第八章癲癇伴隨的社會(huì)心理問(wèn)題

笫一節(jié)心理評(píng)估

第二節(jié)癲癇患者生活質(zhì)量的概述

第三節(jié)癲癇患者的學(xué)習(xí)、就業(yè)建議

第三節(jié)癲癇患者日常生活的健康指導(dǎo)

第四節(jié)癲癇患者的隨訪

第六節(jié)癲癇患者的護(hù)理

第九章中國(guó)傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)對(duì)癲癇的認(rèn)識(shí)和治療原則(供參閱)

附錄

1.癲癇發(fā)作的分類方案(ILAE,1981年)

2.癲癇和癲癇綜合征的分類(ILAE分類和名詞委員會(huì)推薦，1989年)

3.癲癇發(fā)作類型和反射性發(fā)作的誘發(fā)性刺激(ILAE-Engel,2001)

4.癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議(2001,Engel)

5.描述發(fā)作癥狀的術(shù)語(yǔ)(ILAE,2001)

第一章概述

第一節(jié)指南編寫(xiě)的背景

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)已經(jīng)證實(shí)，癲癇是一種由多種病因引起的慢性腦部疾病，以腦神經(jīng)元過(guò)度放電

導(dǎo)致反復(fù)、發(fā)作性和短暫性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為痔征。

癲癇在任何年齡、地區(qū)和種族的人群中都有發(fā)病，但以兒童和青少年發(fā)病率較高。近年

來(lái)隨著我國(guó)人口老齡化，腦血管病、癡呆和神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病的發(fā)病率增加，老年人群中

癲癇發(fā)病率已出現(xiàn)上升的趨勢(shì)。

據(jù)世界衛(wèi)生組織(WorldHealthOrganization,WHO)估計(jì)，全球大約有五千萬(wàn)癲癇患

者。國(guó)內(nèi)流行病學(xué)資料顯示，我國(guó)癲癇“終生患病率”在4%。到7%。之間。近年來(lái)，國(guó)內(nèi)外

學(xué)者更重視活動(dòng)性痂病的患病率，即在最近某段時(shí)間(1年或2年)內(nèi)仍有發(fā)作的痂癇病例

數(shù)與同期平均人口之比。我國(guó)活動(dòng)性癲癇患病率為4.6%。，年發(fā)病率在30/10萬(wàn)左右。據(jù)此

估算，我國(guó)約有600萬(wàn)左右的活動(dòng)性癲癇患者，同時(shí)每年有40萬(wàn)左右新發(fā)癲癇患者。癲癇

是神經(jīng)內(nèi)科最常見(jiàn)的疾病之一。癲癇患者的死亡危險(xiǎn)性為一般人群的2-3倍。

癲癇對(duì)于個(gè)人、家庭和社會(huì)帶來(lái)嚴(yán)重的負(fù)面影響。目前社會(huì)上存在對(duì)癲癇病的誤解和對(duì)

癲癇患者的歧視，因而被確診為癲癇可使患者及其家屬產(chǎn)生較嚴(yán)重的心理障礙。癲癇發(fā)作給

患者造成巨大的生理和心理上的痛苦，嚴(yán)重影響患者和家庭的生活質(zhì)量；長(zhǎng)期服用抗癡癇藥

物及其它診治費(fèi)用紿家庭帶來(lái)沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)；同時(shí)，癲癇患者的保健、教育、就業(yè)、婚姻

生育等問(wèn)題，也是患者及其親屬和社會(huì)多部門(mén)關(guān)注的問(wèn)題。因此，癲癇不僅僅是醫(yī)療問(wèn)題，

也是重要的公共衛(wèi)生和社會(huì)問(wèn)題。WHO已將癲癇列為重點(diǎn)防治的神經(jīng)、精神疾病之一。

各國(guó)臨床研究表明，新診斷的癲癇病人，如果接受規(guī)范、合理的抗癲癇藥物治療，7。％?

80%患者的發(fā)作是可以控制的，其中60%?7()%的病人經(jīng)2?5年的冶療可以停藥。然而在

發(fā)展中國(guó)家，由于人們對(duì)癲癇缺乏正確認(rèn)識(shí)以及醫(yī)療資源匱乏，大多數(shù)癲癇患者得不到合理

有效的治療，存在很大的“治療缺口”。我國(guó)活動(dòng)性癲疾患者的治療缺口達(dá)63%。據(jù)此估算

我國(guó)大約有400萬(wàn)左右活動(dòng)性頻癇患者沒(méi)有得到合理的治療。

在服用抗癲癇藥物的患者中，仍有部分患者存在診斷不明確或治療不規(guī)范的現(xiàn)象。這與

多種因素有關(guān)：(1)患者或家屬對(duì)癲癇缺乏必要的科學(xué)知識(shí)，常認(rèn)為癲癇是治不好的病，對(duì)

醫(yī)療缺乏信心，容易聽(tīng)信傳言，導(dǎo)致就醫(yī)盲目流動(dòng)、”有病亂投醫(yī)”；(2)過(guò)于擔(dān)心抗癲癇西

藥的副作用，盲目輕信民間流傳的未經(jīng)國(guó)家批準(zhǔn)驗(yàn)證的“自制中藥"或''偏方”、“秘方”

甚至迷信活動(dòng)；(3)患者服藥依從性差，隨意停藥、減量或換藥；(4)國(guó)內(nèi)醫(yī)療資源配置欠

合理，神經(jīng)科醫(yī)師特別是藏癇專業(yè)醫(yī)師數(shù)量不足。部分車(chē)?？漆t(yī)生對(duì)癲癇的診斷、分類不準(zhǔn)

確，治療不規(guī)范，選藥不恰當(dāng)。例如將部分性發(fā)作診斷為全面性發(fā)作，不認(rèn)識(shí)癲癇綜合征，

將非癲癇性發(fā)作診斷為癲癇，盲目地使用多藥治疔；(5)有些地區(qū)游醫(yī)、庸醫(yī)誤導(dǎo)患者的治

療，用不正常的手段賺取患者的錢(qián)財(cái)，結(jié)果不僅貽誤患者的病情，而且給患者和家庭在經(jīng)濟(jì)

和心理上帶來(lái)沉重的負(fù)擔(dān)。

疲癇是一種致殘率高、病程長(zhǎng)和以臨床反復(fù)發(fā)作為特點(diǎn)、嚴(yán)重威脅患者身心健康的疾病，

癲癇的確診和發(fā)作類型的準(zhǔn)確判斷是正確治療、合理用藥以及預(yù)后判斷的先決條件。發(fā)達(dá)國(guó)

家早在20世紀(jì)80年代就建立了實(shí)用、方便、操作性強(qiáng)的國(guó)家癲癇臨床診療指南，其中有代

表性的有國(guó)際抗癲通聯(lián)盟(ILAE)指南，美國(guó)AmericanAcademyofNeurology(AAN)和

AmericanEpilepsySociety(AES)指南、蘇格蘭ScottishIntercollegiateGuidelines

Network(SIGN)指南、英國(guó)NationalInstituteforClinicalExcellence.Clinical

Guideline(NICE)指南、歐洲癲癇白皮書(shū)等。

制定指南的基礎(chǔ)除循證醫(yī)學(xué)的發(fā)展外，是在人類長(zhǎng)期臨床實(shí)踐和大量病例積累及專家共

識(shí)的基礎(chǔ)上制定的。其目的是規(guī)范癲癇的診斷和治療管理，使病人在基層、社區(qū)即可及時(shí)

得到正規(guī)救治，提高癲癇診療水平，推進(jìn)人民健康事業(yè)的發(fā)展。

我國(guó)目前處于經(jīng)濟(jì)快速發(fā)展階段和經(jīng)濟(jì)轉(zhuǎn)軌期，醫(yī)療保險(xiǎn)、就業(yè)等社會(huì)保障體系還不十

分完善，目前在癲癇診療實(shí)踐中存在著許多不足和不規(guī)范之處。在這種情況下，借鑒國(guó)外已

有的、較成熟的指南，結(jié)合我國(guó)國(guó)情，制定我國(guó)癲癇臨床診療指南，規(guī)范癲癇的診療程序和

管理，是我國(guó)癲癇臨床工昨者刻不容緩的使命。因此，中國(guó)抗癲癇協(xié)會(huì)組織國(guó)內(nèi)相關(guān)專家編

制了這本指南。它的編寫(xiě)和使用，將對(duì)規(guī)范臨床醫(yī)生對(duì)癲癇的診療行為、提高癲癇預(yù)防、控

制和管理水平起到積極的推動(dòng)作用。

第二節(jié)指南編寫(xiě)的目的和應(yīng)月注意事項(xiàng)

一.目的

癲癇診療指南是指導(dǎo)癲癇診斷和治療的基本原則、依據(jù)和規(guī)范化操作程序，提出廉癇的

診斷標(biāo)準(zhǔn)、治療原則和具體方法以及預(yù)防發(fā)作和并發(fā)癥的措施等。主要針對(duì)各級(jí)醫(yī)療單位

的醫(yī)務(wù)工作者，包括癲癇?？漆t(yī)生、神經(jīng)內(nèi)外科醫(yī)生、兒科及婦產(chǎn)科醫(yī)生、全科醫(yī)生，及相

關(guān)護(hù)理人員，使他們能夠方便、快捷地查詢癲癇診療中的相關(guān)信息，幫助提高對(duì)癲癇的診斷

效率和準(zhǔn)確性。同時(shí)也是一本有針對(duì)性的教學(xué)資料，用于指導(dǎo)進(jìn)行癲癇的規(guī)范化診斷、治療。

二.應(yīng)用注意事項(xiàng)

（一）.指南中制定的臨床診療標(biāo)準(zhǔn)并不是一成不變的，其內(nèi)容或標(biāo)準(zhǔn)是基于大量的臨床

案例資料總結(jié)和專家共識(shí)，在指南使用過(guò)程中，要不斷對(duì)其相關(guān)理論知識(shí)、操作技術(shù)及護(hù)理

規(guī)范等進(jìn)行提煉和總結(jié)，形成更為合理和更為科學(xué)的操作模式。因此，指南亦需要不斷地修

訂和完善。

（二）.指南中的內(nèi)容和主要注意事項(xiàng)僅僅是用來(lái)指導(dǎo)臨床工作的概括性或綜合性標(biāo)準(zhǔn)，

單純依據(jù)指南中的內(nèi)容和標(biāo)準(zhǔn)并不能保證每一個(gè)具體的臨床病例都能獲得診療的成功，更不

能簡(jiǎn)單認(rèn)為指南中的內(nèi)容已經(jīng)囊括了癲癇臨床操作中的所有規(guī)范而輕易地排斥其他一些適

合某一個(gè)體的方法。

（三）.在判斷某一特定醫(yī)療程序和治療計(jì)劃正確與否時(shí)，所有的結(jié)論首先必須是建立在

個(gè)體患者的具體病情、臨床癥狀和治療特點(diǎn)的基礎(chǔ)之上，而不能簡(jiǎn)單的依據(jù)指南中的相關(guān)內(nèi)

容來(lái)做出判斷或評(píng)價(jià)。在判斷或評(píng)價(jià)中如果發(fā)現(xiàn)一些明顯與指南中的標(biāo)準(zhǔn)或內(nèi)容相違背的臨

床事件時(shí)，則應(yīng)及時(shí)在病歷上加以說(shuō)明，并注明對(duì)此事件所采取的相關(guān)措施。

第二章癲癇的診斷

第一節(jié)疲癇的定義

一?癲癇發(fā)作(epilepticseizure)癲癇發(fā)作是指腦神經(jīng)元異常和過(guò)度的超同步化放電所

造成的臨床現(xiàn)象。其特征是突然和一過(guò)性癥狀，由于異常放電的神經(jīng)元在大腦中的部位不同

而有多種多樣的表現(xiàn)，可以是運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、精神或自主神經(jīng)的，伴有或不伴有意識(shí)或警覺(jué)程

度的變化。對(duì)臨床上確實(shí)無(wú)癥狀而僅在腦電圖(EEG)上出現(xiàn)異常放電者，不稱之為癲癇發(fā)

作。因?yàn)榘d癇是腦的疾患，身體其他部位的神經(jīng)元(如三叉神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元或脊髓前角神經(jīng)元)

異常和過(guò)度放電不屬于癲癇發(fā)作。

二.疲癇(epilepsy)2035年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)對(duì)癲癇的定義作了修訂，其推薦的

定義為：癲癇是一種腦部疾患，特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生案癇發(fā)作的腦部持久性改變，并出

現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會(huì)等方面的后果。診斷廉癇至少需要一次的癲

癇發(fā)作。然而，迄今為止，國(guó)內(nèi)學(xué)界的共識(shí)為，反復(fù)出現(xiàn)的癲癇發(fā)作方可診斷癲癇。僅有

一次發(fā)作不診斷為癲癇。因此，正確理解ILAE的癲癇定義，對(duì)癲癇診斷具有重要意義。

ILAE新的癲癇定義具有三個(gè)要素：

?至少一次癲癇發(fā)作：至少有一次無(wú)固定誘因的癲癇發(fā)作是診斷癲癇的基本條件，單

次或者單簇的璇癡發(fā)作如難以證實(shí)和確定在腦部存在慢性的功能障礙，診斷必須謹(jǐn)

慎。

?能夠增加將來(lái)出現(xiàn)發(fā)作可能性的腦部持久性改變：即具有反復(fù)癲癇發(fā)作的傾向，癲

癇是慢性疾病，存在腦內(nèi)慢性的功能障礙，這種腦功能障礙的表現(xiàn)是可能出現(xiàn)反復(fù)

癲癇發(fā)作的基礎(chǔ)。

?相伴18的狀態(tài)：慢性腦功能障礙是癲癇的發(fā)病基礎(chǔ)，除了會(huì)造成反復(fù)的癲癇發(fā)作以

外，還會(huì)對(duì)腦的其他功能產(chǎn)生不良影響，同時(shí)長(zhǎng)期的頻癇發(fā)作也會(huì)對(duì)病人的軀體、

認(rèn)知、精神心理和社會(huì)功能等諸多方面產(chǎn)生不良影響。

同時(shí)具備以上三個(gè)要素即可診斷癲癇。重要的是，如何在臨床實(shí)踐中正確掌握三個(gè)要素

的本質(zhì)和內(nèi)涵。

三.結(jié)合對(duì)癲癇新定義的理解，我們認(rèn)為：癲癇是一組由已知或未知病因所引起，腦部神

經(jīng)元高度同步化，且常具自限性的異常放電所導(dǎo)致的綜合征。以反復(fù)、發(fā)作性、短暫性、

通常為刻板性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。由于異常放電神經(jīng)元的位置不同，放電擴(kuò)

展的范圍不同，病人的發(fā)作可表現(xiàn)為感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、意識(shí)、精神、行為、自主神經(jīng)功能障礙或

兼有之。每次發(fā)作稱為癲癇發(fā)作，持續(xù)存在的癲癇易感性所導(dǎo)致的反復(fù)發(fā)作稱為癲癇。這

些易感性包括有明確的癲癇家族史，發(fā)作間期腦電圖有明確的癇樣放電，有確切而不能根除

的癲癇病因存在等。在癲癇中，由特定癥狀和體征組成的，特定的癲癇現(xiàn)象稱為癲癇綜合

征。癲癇的后果對(duì)患者心理、認(rèn)知及社會(huì)因素都有明顯的影響。

第二節(jié)癲癇的分類

日前世界上普遍應(yīng)用的是國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）在1981年提出的癲癇發(fā)作分類方案，

在我國(guó)也已經(jīng)普及并應(yīng)用至今（附錄1）。近年來(lái)，隨著對(duì)癲癇基礎(chǔ)和臨床研究的不斷深入，

對(duì)癲癇發(fā)作和癲癇的認(rèn)識(shí)有了很大的提高。1989年，1IAE分類和名詞委員會(huì)推薦了癲癇和

癲癇綜合征的分類（附錄2）,2001年ILAE及美國(guó)Engel醫(yī)生提出了癲癇發(fā)作類型和反射性

發(fā)作的誘發(fā)性剌激（附錄3）及“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議"（附錄4）。新方案雖然

總結(jié)了近年頻癇學(xué)研究的進(jìn)展，更為全面和完整，但是否適用于臨床，還需在實(shí)踐中驗(yàn)證。

一、癲癇發(fā)作的分類

癲癇發(fā)作的分類主要是根據(jù)發(fā)作的臨床表現(xiàn)及腦電圖（EEG）改變，原則采用了二分法，

即發(fā)作起始癥狀及EEG改變提示“大腦半球某部分神經(jīng)元首先受累”的發(fā)作則稱為部分性/

局灶性發(fā)作；反之，如果提示''雙側(cè)大腦半球同時(shí)受累”的發(fā)作則稱為全面性發(fā)作。此外,

由于資料不充足或不完整而不能分類，或在目前分類標(biāo)準(zhǔn)中無(wú)法歸類的發(fā)作（如新生兒發(fā)作）

劃歸為不能分類的發(fā)作。

（一）常見(jiàn)的癲癇發(fā)作類型及診斷要點(diǎn)

1.全面性發(fā)作（generalizedseizures）：發(fā)作最初的臨床癥狀表明在發(fā)作開(kāi)始時(shí)即有

雙側(cè)半球受累，往往伴有意識(shí)障礙。運(yùn)動(dòng)性癥狀是雙側(cè)性的。發(fā)作期EEG最初為雙側(cè)半球廣

泛性放電。

（1）強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作（generalizedtonic-clonicseizure,GTCS）：意識(shí)喪失、雙

惻強(qiáng)直后緊跟有陣攣的序列活動(dòng)是全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作的主要臨床特征?？捎刹糠中园l(fā)作

演變而來(lái)，也可一起病即表現(xiàn)為全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。早期出現(xiàn)意識(shí)喪失，跌倒。隨后的發(fā)

作分為三期：①?gòu)?qiáng)直期：表現(xiàn)為全身骨骼肌持續(xù)性收縮：眼肌收縮出現(xiàn)眼瞼上牽、眼球上

翻或凝視；咀咬肌收縮出現(xiàn)口強(qiáng)張，隨后猛烈閉合，可咬傷舌尖；喉肌和呼吸肌強(qiáng)直性收縮

致患者尖叫一聲；頸部和軀干肌肉的強(qiáng)直性收縮使頸和翅干先屈曲，后反張：上肢由上舉后

旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收前旋，下肢先屈曲后猛烈伸直，持續(xù)10?20杪后進(jìn)入陣攣期；②陣攣期：患者

從強(qiáng)直轉(zhuǎn)成陣率，每次陣拿后都有一短暫間歇，陣率頻里逐漸變慢，間歇期延長(zhǎng)，在一次劇

烈陣攣后，發(fā)作停止，進(jìn)入發(fā)作后期。以上兩期均伴有呼吸停止、血壓升高、瞳孔擴(kuò)大、唾

液和其它分沁物增多；③發(fā)作后期：此期尚有短暫陣季，可引起牙關(guān)緊閉和大小便失禁。

呼吸首先恢復(fù)，隨后幢孔、血壓、心率漸至正常。肌張力松弛，意識(shí)逐漸恢復(fù)。從發(fā)作到意

識(shí)恢復(fù)約歷5~15分鐘。醒后患者常感頭痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意識(shí)模糊，此時(shí)

強(qiáng)行約束患者可能發(fā)生傷人和自傷。

(2)失神發(fā)作(absenceseizure)：分為典型失神和不典型失神

典型失神表現(xiàn)為動(dòng)作中止，凝視，叫之不應(yīng)，不伴有或伴有輕微的運(yùn)動(dòng)癥狀，發(fā)作開(kāi)始

和結(jié)束均突然。通常持續(xù)5-20秒，罕見(jiàn)超過(guò)1分鐘者。發(fā)作時(shí)EEG呈規(guī)律性雙側(cè)同步3Hz

的棘慢波綜合爆發(fā)。主要見(jiàn)于兒童失神癲癇和青少年失神癲癇。

不典型失神表現(xiàn)為意識(shí)障礙發(fā)生與結(jié)束均較緩慢，可伴有輕度的運(yùn)動(dòng)癥狀，發(fā)作時(shí)EEG

可以表現(xiàn)為慢的減慢波綜合節(jié)律。主要見(jiàn)于Lennox-Gastaut綜合征，也可見(jiàn)于其他多種兒

童癲癇綜合征

(3)強(qiáng)直發(fā)作(tonicseizure)：表現(xiàn)為發(fā)作性全身或者雙側(cè)肌肉的強(qiáng)烈持續(xù)的收縮，

肌肉僵直，軀體伸展背屈或者前屈。常持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒，但是一般不超過(guò)1分鐘。發(fā)作時(shí)

EEG顯示雙側(cè)的低波幅快活動(dòng)或高波幅棘波節(jié)律爆發(fā)。強(qiáng)直發(fā)作主要見(jiàn)于Lennox-Gastaut綜

合征。

(4)陣攣發(fā)作(clonicseizure):主動(dòng)肌間歇性收縮叫陣攣，導(dǎo)致肢體有節(jié)律性的抽動(dòng)。

發(fā)作期EEG為快波活動(dòng)或者棘慢/多棘慢波綜合節(jié)律。

(5)肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure)：表現(xiàn)為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，可遍

及全身，也可限于某個(gè)肌群，常成簇發(fā)生。發(fā)作期典型的EEG表現(xiàn)為爆發(fā)性出現(xiàn)的全面性多

棘慢波綜合。

肌陣攣包括生理性肌陣攣和病理性肌陣攣，但并不是所有的肌陣攣都是癲癇發(fā)作。只有

同時(shí)伴EEG癲癇樣放電的肌陣攣才為癲癇發(fā)作。肌陣攣發(fā)作既可見(jiàn)于一些預(yù)后較好的特發(fā)性

癲癇患者(如嬰兒良性肌陣攣性癲癇、青少年肌陣攣性瘋癇)，也可見(jiàn)于一些預(yù)后較差的、

有彌漫性腦損害的癲癇綜合征(如早期肌陣攣性腦病、嬰兒嚴(yán)重肌陣季性癲癇、

Lcnnox-Gastaut綜合征等)。

(6)痙攣(spasm)：表現(xiàn)為突然、短暫的軀干肌和雙側(cè)肢體的強(qiáng)直性屈性或者伸展性

收縮，多表現(xiàn)為發(fā)作性點(diǎn)頭，偶有發(fā)作性后仰。其肌肉收縮的整個(gè)過(guò)程大約1?3秒，常成

簇發(fā)作。常見(jiàn)于嬰兒痙攣，其他嬰兒綜合征有時(shí)也可見(jiàn)到。

(7)失張力發(fā)作(atonicseizure)：是由于雙側(cè)部分或者全身肌肉張力突然喪失，導(dǎo)

致不能維持原有的姿勢(shì)，出現(xiàn)跌倒、肢體下墜等表現(xiàn)，發(fā)作時(shí)間相對(duì)短，持續(xù)數(shù)秒至10余

秒多見(jiàn)，發(fā)作持續(xù)時(shí)間短者多不伴有明顯的意識(shí)障礙，EEG表現(xiàn)為全面性爆發(fā)出現(xiàn)的多棘慢

波節(jié)律、低波幅電活動(dòng)或者電抑制。

失張力發(fā)作可見(jiàn)于Lcnnox-Gastaut綜合征、Doose綜合征(肌陣攣一站立不能性癲癇)

等癲癇性腦病。但也有某些患者僅有失張力發(fā)作，其病因不明。

2.部分性發(fā)作(partialseizures)：發(fā)作的臨床和EEG改變提示異常電活動(dòng)起源于

一側(cè)大腦半球的局部區(qū)域。根據(jù)發(fā)作時(shí)有無(wú)意識(shí)的改變而分為簡(jiǎn)單部分性發(fā)作(無(wú)意識(shí)障礙)

和復(fù)雜部分性發(fā)作(有意識(shí)障礙)，二者都可以繼發(fā)全面性發(fā)作。

(1)簡(jiǎn)單部分性發(fā)作(simplepartialseizure,SPS)：又稱為單純部分性發(fā)作，發(fā)

作時(shí)無(wú)意識(shí)障礙。EEG可以在相應(yīng)皮質(zhì)代表區(qū)記錄到局治性異常放電，但頭皮電極不一定能

記錄到C

根據(jù)放電起源和累及的部位不同，簡(jiǎn)單部分性發(fā)作可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性、感覺(jué)性、自主神經(jīng)

性和精神性發(fā)作四類，后兩者較少單獨(dú)出現(xiàn)，常發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作。

?運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：一般累及身體的某一部位，相對(duì)局限或伴有不同程度的擴(kuò)展。其性質(zhì)

可為陽(yáng)性癥狀，如強(qiáng)直性或陣攣性；也可為陰性癥狀，如最常見(jiàn)的語(yǔ)言中斷。主要發(fā)作類型

如下：

①僅為局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作：指限局于身體某一部位的發(fā)作，其性質(zhì)多為陣攣性，即常見(jiàn)

的局灶性抽搐。身體任何部位都可出現(xiàn)局灶性抽搐，但較常見(jiàn)于面部或手，因其在皮質(zhì)相應(yīng)

的投射區(qū)面積較大。

肢體的局灶性抽搐常提示放電起源于對(duì)側(cè)大腦半球相應(yīng)的運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)區(qū)，但眼瞼或其

周?chē)∪獾年嚁佇猿榇た捎烧砣~放電所致；口周或舌、喉的陣攣性抽搐可有外側(cè)裂附近的放

電引起。

②杰克遜發(fā)作(Jacksonseizure):開(kāi)始為身體某一部位抽搐，隨后按一定順序逐漸

向周?chē)课粩U(kuò)展，其擴(kuò)展的順序與大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)所支配的部位有關(guān)。如異常放電在運(yùn)動(dòng)區(qū)

皮層由上至下傳播，臨床上可見(jiàn)到抽搐先出現(xiàn)在拇指，然后傳至同側(cè)口角(手一口擴(kuò)展)。

在擴(kuò)展的過(guò)程中，給予受累部位強(qiáng)烈的刺激可能使其終止，如拇指抽搐時(shí)用力背屈拇指可能

終止發(fā)作。

③偏轉(zhuǎn)性發(fā)作：眼、頭甚至軀干向一側(cè)偏轉(zhuǎn)，有時(shí)身體可旋轉(zhuǎn)一圈或伴有一側(cè)上肢屈

曲和另一側(cè)上肢伸直。其發(fā)作起源一般為額葉、顆葉、枕葉或頂葉，額葉起源最常見(jiàn)。

④姿勢(shì)性發(fā)作：偏轉(zhuǎn)性發(fā)作有時(shí)也可發(fā)展為某種特殊姿勢(shì)，如擊劍樣姿勢(shì)，表現(xiàn)為一

側(cè)上肢外展、半屈、握拳，另一側(cè)上肢伸直，眼、頭向一側(cè)偏視，注視抬起的拳頭，并可

伴有肢體節(jié)律性的抽搐和重復(fù)語(yǔ)言。其發(fā)作多數(shù)起源于額葉內(nèi)側(cè)輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)。

⑤發(fā)音性發(fā)作：可表現(xiàn)為重復(fù)語(yǔ)言、發(fā)出聲音或言語(yǔ)中斷。其發(fā)作起源一般在額葉內(nèi)

側(cè)輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)。

?抑制性運(yùn)動(dòng)發(fā)作：發(fā)作時(shí)動(dòng)作停止，語(yǔ)言中斷，意識(shí)不喪失，肌張力不喪失，面色

無(wú)改變。其發(fā)作起源多為優(yōu)勢(shì)半球的Broca區(qū)，偶爾為任何一側(cè)的輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)。

⑦失語(yǔ)性發(fā)作：常表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，可為完全性失語(yǔ)，也可表現(xiàn)為說(shuō)話不完整，重

復(fù)語(yǔ)言或用詞不當(dāng)?shù)炔糠嘱渴дZ(yǔ)，發(fā)作時(shí)意識(shí)不喪失。有時(shí)須在EEG監(jiān)測(cè)下才能被發(fā)現(xiàn)。其

發(fā)作起源均在優(yōu)勢(shì)半球語(yǔ)言中樞有關(guān)區(qū)域。

部分性發(fā)作后，可能有受累中樞部位支配的局灶性癱瘓，稱為T(mén)odd癱瘓，可持續(xù)數(shù)分

鐘至數(shù)小時(shí)C

?感覺(jué)性發(fā)作：其異常放電的部位為相應(yīng)的感覺(jué)皮質(zhì)，可為軀體感覺(jué)性發(fā)作，也可為

特殊感覺(jué)性發(fā)作。

①軀體感覺(jué)性發(fā)作：其性質(zhì)為體表感覺(jué)異常，如麻木感、針刺感、電流感、電擊感、

燒灼感等。發(fā)作部位可限局于身體某一部位，也可以逐漸向周?chē)课粩U(kuò)展（感覺(jué)性杰克遜發(fā)

作）。放電起源于對(duì)側(cè)中央后回皮質(zhì)。

②視覺(jué)性發(fā)作：可表現(xiàn)為暗點(diǎn)、黑嚎、閃光、無(wú)結(jié)構(gòu)性視幻覺(jué)。放電起源于枕葉皮質(zhì).

③聽(tīng)覺(jué)性發(fā)作：幻聽(tīng)多為一些噪聲或單調(diào)的聲音，如發(fā)動(dòng)機(jī)的隆隆聲，蟬鳴或噴氣的

噬噬聲等。年齡小的患兒可表現(xiàn)為突然雙手捂住耳朵哭叫。放電起源于潁上回。

④嗅覺(jué)性發(fā)作：常表現(xiàn)為難聞、不愉快的嗅幻覺(jué)，如燒橡膠的氣味、糞便臭味等。放

電起源于鉤回的前上部。

⑤味覺(jué)性發(fā)作：以苦味或金屬味較常見(jiàn)。單純的味覺(jué)性發(fā)作很少見(jiàn)。放電起源于島葉

或其周邊。

⑥眩暈性發(fā)作：常表現(xiàn)為墜入空間的感覺(jué)或在空間漂浮的感覺(jué)。放電起源于顛葉皮質(zhì)。

因眩暈的原因很多，診斷其是否為癲癇發(fā)作有時(shí)較為困鹿。

?自主神經(jīng)性發(fā)作：癥狀復(fù)雜多樣，常表現(xiàn)為口隹流誕、上腹部不適感或壓迫感，“氣

往上沖”的感覺(jué)、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛（起“雞皮疙

瘩“）等。臨床上單純表現(xiàn)為自主神經(jīng)癥狀的癲癇發(fā)作極為少見(jiàn)，常常是繼發(fā)或作為復(fù)雜部

分性發(fā)作一部分。其放電起源于島葉、間腦及其周?chē)ㄟ吘壪到y(tǒng)等），放電很容易擴(kuò)散而影

響意識(shí)，繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作。

?精神性發(fā)作：主要表現(xiàn)為高級(jí)大腦功能障礙。極少單獨(dú)出現(xiàn)，常常是繼發(fā)或作為復(fù)

雜部分性發(fā)作一部分。

①情感性發(fā)作(affectiveseizure):可表現(xiàn)為極度愉快或不愉快的感覺(jué)，如愉快

感、欣快感、恐懼感、憤怒感、憂郁伴自卑感等，恐懼感是最常見(jiàn)的癥狀，常突然發(fā)生，無(wú)

任何原因，患者突然表情驚恐，甚至因恐懼而突然逃跑，小兒可表現(xiàn)為突然撲到大人懷中，

緊緊抱住大人。發(fā)作時(shí)常伴有自主神經(jīng)癥狀，如瞳孔散大，面色蒼白或潮紅，豎毛(起''雞

皮疙瘩”)等。持續(xù)數(shù)分鐘緩解。放電多起源于顆葉的前下部。發(fā)作性情感障礙須與精神科

常見(jiàn)的情感障礙相鑒別，原癇發(fā)作一般無(wú)相應(yīng)的背景經(jīng)防，且持續(xù)時(shí)間很短(數(shù)分鐘)，發(fā)

作時(shí)常伴有自主神經(jīng)癥狀以資鑒別。

②記憶障礙性發(fā)作(dysmnesicseizure)：是一種記憶失真，主要表現(xiàn)為似曾相識(shí)

感(對(duì)生疏的人或環(huán)境悅得曾經(jīng)見(jiàn)過(guò)或經(jīng)歷過(guò)).陽(yáng)生感(對(duì)曾經(jīng)經(jīng)歷過(guò)的事情感覺(jué)從來(lái)沒(méi)

有經(jīng)歷過(guò))，記憶性幻覺(jué)(對(duì)過(guò)去的事件出現(xiàn)非常精細(xì)的回憶和重現(xiàn))等，放電起源于頒葉、

海馬、杏仁核附近。

③認(rèn)知障礙性發(fā)作(cognitiveseizure)：常表現(xiàn)為夢(mèng)樣狀態(tài)、時(shí)間失真感、非真

實(shí)感等，有的患者描述“發(fā)作時(shí)我覺(jué)得我不是我自己”。

④發(fā)作性錯(cuò)覺(jué)：是指因知覺(jué)歪曲而使客觀事物變形。如視物變大或變小，變遠(yuǎn)或變近，

物體形狀改變；聲音變大或變小，變遠(yuǎn)或變近；身體某部變大或變小等。放電多起源于顆葉，

或潁頂、獨(dú)枕交界處。

⑤結(jié)構(gòu)幻覺(jué)性發(fā)作(structuredhallucinationseizure)：表現(xiàn)為一定程度整合的

知覺(jué)經(jīng)歷?；糜X(jué)可以是軀體感覺(jué)性、視覺(jué)性、聽(tīng)覺(jué)性、嗅覺(jué)性或味覺(jué)性，和單純感覺(jué)性發(fā)作

相比，其發(fā)作內(nèi)容更復(fù)雜些，如風(fēng)景、人物、音樂(lè)等。

(2)復(fù)雜部分性發(fā)作(complexpartialseizure,CPS)：發(fā)作時(shí)伴有不同程度的意識(shí)

障礙(但不是意識(shí)喪失)，同時(shí)有多種簡(jiǎn)單部分性發(fā)作的內(nèi)容，往往有自主神經(jīng)癥狀和精神

癥狀發(fā)作。EEG可記錄到單側(cè)或雙側(cè)不同步的異常放電，通常位于顆或額區(qū)。發(fā)作間歇期可

見(jiàn)單側(cè)或雙側(cè)顛區(qū)或額顆區(qū)癲癇樣放電。

復(fù)雜部分性發(fā)作大多起源于擷葉內(nèi)側(cè)或者邊緣系統(tǒng)，但也可以起源于其他部位如額葉。

根據(jù)放電起源不同、擴(kuò)散途徑和速度不同，復(fù)雜部分性發(fā)作主要表現(xiàn)為以下一些類型：

?僅表現(xiàn)為意識(shí)障礙：表現(xiàn)為突然動(dòng)作停止，兩眼發(fā)直，叫之不應(yīng)，不跌倒，面色無(wú)

改變，發(fā)作后可繼續(xù)原來(lái)的活動(dòng)。其臨床表現(xiàn)酷似失神發(fā)作，成人的“失神”發(fā)作幾乎均

是復(fù)雜部分性發(fā)作，但在小兒臨床應(yīng)與失神發(fā)作相鑒別，EEG檢查可以鑒別。其放電常起源

于顆葉其放電起源于顛葉，也可起源于額葉、枕葉等其他部位。

?表現(xiàn)為意識(shí)障礙和自動(dòng)癥：是指在上述意識(shí)障礙的基礎(chǔ)上，合并自動(dòng)癥。自動(dòng)癥是

指在癲癇發(fā)作過(guò)程中或發(fā)作后，意識(shí)模糊的狀態(tài)下，出現(xiàn)的一些不自主、無(wú)意識(shí)的動(dòng)作，發(fā)

作后常有遺忘。自動(dòng)癥可以是發(fā)作前動(dòng)作的繼續(xù)，也可以是發(fā)作中新出現(xiàn)的動(dòng)作。一般持續(xù)

數(shù)分鐘。

須注意的是，自動(dòng)癥員在復(fù)雜部分性發(fā)作中最常見(jiàn)，但并不是其所特有，在其他發(fā)作中

（特別是失神發(fā)作）或發(fā)年后意識(shí)障礙（特別是強(qiáng)直陣季發(fā)作后）的情況下也可出現(xiàn)。臨床

應(yīng)注意鑒別，尤其是復(fù)雜部分性發(fā)作和失神發(fā)作的鑒別。

常見(jiàn)的自動(dòng)癥包括：

①口咽自動(dòng)癥：最常見(jiàn)，表現(xiàn)為不自主的舔唇、咂嘴二咀嚼、吞咽或者進(jìn)食樣動(dòng)作，

有時(shí)伴有流涎、清喉等動(dòng)作。復(fù)雜部分性發(fā)作的口咽自動(dòng)癥多見(jiàn)十潁葉癲癇。

②姿勢(shì)自動(dòng)癥：表現(xiàn)為軀體和四肢的大幅度扭動(dòng)，常伴有恐懼面容和喊叫，容易出現(xiàn)

于睡眠中。多見(jiàn)于額葉癲癇。

③手部自動(dòng)癥：簡(jiǎn)單重復(fù)的手部動(dòng)作，如摸索、擦臉、拍手、絞手、解衣扣、翻口袋、

開(kāi)關(guān)抽屜或水龍頭等。

（4）行走自動(dòng)癥：無(wú)目的地走動(dòng)、奔跑、坐車(chē)，不辨方向，有時(shí)還可避開(kāi)障礙物。

⑤言語(yǔ)自動(dòng)癥：表現(xiàn)為自言自語(yǔ)，多為重復(fù)簡(jiǎn)單詞語(yǔ)或不完整句子，內(nèi)容有時(shí)難以理解。

如可能說(shuō)“我在哪里"，“我害伯”等。病灶多位于非優(yōu)勢(shì)半球。

自動(dòng)癥在復(fù)雜部分性發(fā)作中比較常見(jiàn)，其定位意義尚不完全清楚，EEG在定位方面具有

重要意義。

?簡(jiǎn)單部分性發(fā)作演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作：發(fā)作開(kāi)始時(shí)為上述簡(jiǎn)單部分性發(fā)作的任

何形式，然后出現(xiàn)意識(shí)障礙，或伴有各種自動(dòng)癥。經(jīng)典的復(fù)雜部分性發(fā)作都有這樣的過(guò)程。

臨床上常見(jiàn)的幾種不同起源的復(fù)雜部分性發(fā)作如下：

①海馬一杏仁核（顆葉內(nèi)側(cè)）起源的：海馬起源的發(fā)作常常以一種奇怪的、難以描

述的異常感覺(jué)開(kāi)始，然后出現(xiàn)意識(shí)障礙，動(dòng)作停止，兩眼發(fā)直，叫之不應(yīng)，自動(dòng)癥（常為口

咽自動(dòng)癥）。

杏仁核起源的發(fā)作開(kāi)始常為胃氣上升感或惡心，可伴較明顯的自主神經(jīng)癥狀，意識(shí)喪失

是逐漸的，并伴自動(dòng)癥。

海馬起源的癲癇占顆葉癲癇的70%?80%,常累及杏仁核，使二者的區(qū)分較為困難。發(fā)

作持續(xù)時(shí)間數(shù)分鐘（通常2?5分鐘），發(fā)作的開(kāi)始和結(jié)束均較緩慢，常有發(fā)作后意識(shí)朦朧。

②額葉起源的：其起始感覺(jué)為非特異性的，突出的表現(xiàn)為姿勢(shì)自動(dòng)癥，發(fā)作的運(yùn)動(dòng)形

式可能多樣，但同一病人妁發(fā)作形式卻是固定的。發(fā)作存續(xù)時(shí)間短（常短于1分鐘），發(fā)作

開(kāi)始和結(jié)束均較快，發(fā)作后意識(shí)很快恢復(fù)。

③題葉外側(cè)皮質(zhì)起源的：發(fā)作起始癥狀為幻聽(tīng)、錯(cuò)覺(jué)、夢(mèng)樣狀態(tài)等，繼之出現(xiàn)意識(shí)障

礙。

其它腦皮質(zhì)起源的發(fā)作繼發(fā)演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作，常首先有與相應(yīng)皮質(zhì)功能有關(guān)的臨

床癥狀，再出現(xiàn)意識(shí)障礙和自動(dòng)癥等。

（3）繼發(fā)全面性發(fā)作（secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC）:筒

單或復(fù)雜部分性發(fā)作均可繼發(fā)全面性發(fā)作，最常見(jiàn)繼發(fā)冷面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作C發(fā)作時(shí)的EEG

可見(jiàn)局灶性異常放電迅速泛化為兩側(cè)半球全面性放電。發(fā)作間期EEG為局灶性異常。

部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇，其與全面性發(fā)作在病因、治療方

法及預(yù)后等方面明顯不同，故兩者的鑒別在臨床上尤為重要。臨床上應(yīng)注意以下幾個(gè)方面以

幫助鑒別：

?有無(wú)“先兆”：“先兆”一詞是指病人主觀感覺(jué)到的發(fā)作跡象，可以在明顯的發(fā)作

之前出現(xiàn)；如果僅有主觀感覺(jué)，可以構(gòu)成一次感覺(jué)性發(fā)作?！跋日住笔前l(fā)作起始的信號(hào)，

本身有較重要的定位診斷價(jià)值。有“先兆”者，為部分性發(fā)作。

?“抽搐”的表現(xiàn)：復(fù)雜部分性發(fā)作也可有運(yùn)動(dòng)癥狀，表現(xiàn)為強(qiáng)直性、陣攣性或強(qiáng)直

陣攣性，類似全面性發(fā)作。但部分性發(fā)作的運(yùn)動(dòng)癥狀一般較局限、不對(duì)稱或不典型（如表現(xiàn)

為顫抖樣等），臨床上應(yīng)仔細(xì)詢問(wèn)抽搐的表現(xiàn)及伴隨癥狀。

?“失神”：復(fù)雜部分性發(fā)作可僅表現(xiàn)為意識(shí)喪失，易誤診為失神發(fā)作。兩者的鑒別見(jiàn)

表2-1.EEG檢查對(duì)鑒別二者具有重要意義。

?自動(dòng)癥：自動(dòng)癥不僅見(jiàn)于復(fù)雜部分性發(fā)作，也可在失神發(fā)作或發(fā)作后意識(shí)障礙

的情況下出現(xiàn)。因此臨床問(wèn)診時(shí)須注意自動(dòng)癥的表現(xiàn)及出現(xiàn)在發(fā)作過(guò)程中哪個(gè)階段。

?EEG：對(duì)于區(qū)分部分性發(fā)作和全面性發(fā)作最為重要，各種誘發(fā)試驗(yàn)如過(guò)度換

氣、睡眠等可提高EEG診斷的準(zhǔn)確率。

表2-1復(fù)雜部分性發(fā)作與失神發(fā)作的鑒別

復(fù)雜部分性發(fā)作失神發(fā)作

發(fā)病年齡人、兒童多見(jiàn)于兒童

發(fā)作起始作開(kāi)始和結(jié)束均較緩慢，有胃氣突發(fā)突止

上升感或難以描述的異常感覺(jué)

發(fā)作前先兆有無(wú)

持續(xù)時(shí)間數(shù)分鐘(通常2?5分鐘)持續(xù)5?15秒，很少超過(guò)1分鐘

發(fā)作后恢復(fù)作后常有意識(shí)混濁發(fā)作后立即清醒

發(fā)作頻率頻繁，一個(gè)月數(shù)次頻繁，一天十余次甚至數(shù)十次

過(guò)度換氣誘發(fā)少誘發(fā)發(fā)作?？烧T發(fā)發(fā)作

EEG側(cè)或雙側(cè)潁區(qū)或額潁區(qū)癲癇樣雙側(cè)對(duì)稱同步3Hz節(jié)律性棘慢波

爆發(fā)

放電

影像學(xué)正常

有局灶性異常

(4)難以分類的發(fā)作：包括因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚無(wú)

法歸類者。如某些新生兒發(fā)作(節(jié)律性眼動(dòng)、咀嚼動(dòng)作及游泳樣動(dòng)作等)。隨著臨床資料和

檢查手段的進(jìn)一步完善，難以分類的發(fā)作將越來(lái)越少。

(5)反射性發(fā)作(reflexseizure)：反射性發(fā)作指癲癇發(fā)作具有特殊的觸發(fā)因素，

每次發(fā)作均為某種特定感覺(jué)刺激所誘發(fā)，誘發(fā)因素包括視覺(jué)、思考、音樂(lè)、進(jìn)食、操作等非

病理性因素，可以是單純的感覺(jué)刺激，也可以是復(fù)雜的智能活動(dòng)刺激，而某些病理性情況如

發(fā)熱、酒精戒斷所誘發(fā)的發(fā)作則不屬于反射性發(fā)作。反射性發(fā)作符合癲癇發(fā)作的電生理和臨

床特征，臨床上可有各種發(fā)作類型，既可以表現(xiàn)為部分性發(fā)作，也可以為全面性發(fā)作。

(6)2001年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟新提出的癲癇發(fā)作類型

近年有一些新的發(fā)作類型被確認(rèn)，補(bǔ)充如下：

?肌陣攣失神(myoclonicabsenceseizures)：表現(xiàn)為失神發(fā)作，同時(shí)伴有肢體的節(jié)

律性肌陣攣動(dòng)作抽動(dòng)。

?負(fù)性肌陣攣(negativemyoclonus)：短暫的張力性肌肉活動(dòng)中斷，時(shí)間小于500毫

秒，其前沒(méi)有肌陣攣的成分。

?眼瞼肌陣攣（eyelidmyoclonus）：眼瞼肌陣攣往往是突發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌

陣攣抽動(dòng)，每次發(fā)作中往往有三次以上的眼瞼抽動(dòng)，并且可以伴有輕微的意識(shí)障礙。均有光

敏性反應(yīng)。

?癡笑發(fā)作（gelasticseizures）：為發(fā)作性的無(wú)誘因發(fā)笑，內(nèi)容空洞，不帶有感

情色彩，持續(xù)時(shí)間在半分鐘左右?？梢?jiàn)于下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤、題葉或額葉的病變。

二.癲癇綜合征的分類

癲癇綜合征：是指由一組體征和癥狀組成的特定的癲癇現(xiàn)象。其具有獨(dú)特的臨床特征、

病因及預(yù)后。臨床上在明確為癲癇及其發(fā)作類型后，應(yīng)結(jié)合發(fā)病年齡、發(fā)作類型、發(fā)作的時(shí)

間規(guī)律和誘發(fā)因素、EEG特征、影像學(xué)結(jié)果、家族史、既往史、對(duì)藥物的反應(yīng)及轉(zhuǎn)歸等資料,

根據(jù)已被接受的癲癇綜合征列表盡可能作出癲癇綜合征類型的診斷。其對(duì)于治療選擇、判斷

預(yù)后等方面具有重要意義，

目前國(guó)內(nèi)外普遍應(yīng)用的是1989年ILAE的《癲癇和痂癇綜合征的國(guó)際分類》方案（附錄

2）,然而近十余年來(lái)已有很多情況發(fā)生了變化，并且還發(fā)現(xiàn)了一些新的癲癇綜合征，因此

2001年【LAE提出了最新內(nèi)“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議"（附錄4）o新方案對(duì)癲癇

綜合征及相關(guān)情況進(jìn)行了列表和分類舉例（見(jiàn)表2-2）。

表2-2癲癇綜合征的分類舉例

痕病綜合征分組具體綜合征腐痛綜合征分組具體琮合征

晏兒和兒童特發(fā)性局灶性痛癇良性非家族性旻兒驚厥特發(fā)性全面性疾痛良性嬰兒肌陣率羲痛

作中央款區(qū)藏波的良性肌陣攣站立不能發(fā)作性原癇

兒童廉痛

兒童失神皴癇

且發(fā)性良性兒童枕葉穎痛

（Panayiotopoulos型）肌陣攣失神窺牖

遲發(fā)性兒童枕葉嫌癰不同表型的特發(fā)性全面性感痛

(Gastaut型)青少年失神熊癇

家族性（常染色體顯性遺傳）良性家族性新生兒驚吸苜少年肌陣卒減癇

局灶性題癇

良性家族性嬰兒驚既僅有全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)巾的取癇

雪染色體顯性遺傳夜間額葉旗相全面性巔癇伴熱性驚厥附加癥*

質(zhì)渡性被葉簸癇籟棉性腦?。ê?癇樣異?？蓩雰涸缙诩￡嚁伳X病

能導(dǎo)致進(jìn)行性功能障礙）

不同部位的家族性局灶性播疾*大田原（Ohtahara）綜合征

癥狀性（或可能為癥狀性）邊綠葉痂癇West標(biāo)合征

局灶性凝癇伴海馬硬化的瀕葉內(nèi)側(cè)凝痛

Druvel琮合征（以前法之為嬰

根據(jù)特定病因確定的瀕葉內(nèi)側(cè)嶷癇兒嚴(yán)重肌陣攣庭痛）

根據(jù)部位和病因確定的苴他於型非進(jìn)行畦用i病中的肌陣率狀若*

新皮質(zhì)篥癇Izennox-Gastaut徐合衽

Rasmussen壕合征

Landau-KIeffner綜合任

催惻抽搔幅建綜合征

慢波睦眠中持續(xù)菽慢

根據(jù)部位和病因確定的其他類型更合波的熊癇

縣兒游走性部分性發(fā)作?可不診斷為碗癇的發(fā)作良性新生兒驚厥

反射性袋痛野發(fā)性光敏性枕葉藻癇熱性驚厥

其他視黨敏感性疲痛反射性發(fā)作

原發(fā)任何讀性廉癇酒精戒斷性發(fā)作

俅嚇性嫌痛藥物或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作

進(jìn)行性肌陣攣旗痛見(jiàn)具體的疾病外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作

單次發(fā)作或單次簇性發(fā)作

極少反史的發(fā)作

*比徐合征的概念有待進(jìn)一步明確

新方案還對(duì)一些關(guān)鍵術(shù)語(yǔ)進(jìn)行了定義、澄清或規(guī)范，主要包括：

（1）癲癇病或癲癇性疾?。褐妇哂袉我坏?、獨(dú)特的、病因明確的病理狀態(tài)。癲癇發(fā)作

是其本質(zhì)和固有的表現(xiàn)形式。如果一個(gè)癲癇綜合征是由明確的、特定基因異常造成的，就應(yīng)

稱為癲癇病。如進(jìn)行性肌陣攣癲癇是一個(gè)癲癇綜合征，而可以引起進(jìn)行性肌陣攣癲癇的

Lafora病、蠟樣褐脂質(zhì)沉積癥和肌陣攣性癲癇伴破碎紅纖維綜合征（MERRF）等均屬癲癇病。

（2）癲癇性腦?。褐赴d癇性異常本身造成的進(jìn)行性腦功能障礙。

（3）良性癲癇綜合征：指易于治療或不需要治療也能完全緩解，不留后遺癥的癲癇綜合

征。

(4)反射性癲癇綜合征：指全部癲癇性發(fā)作都是由一定的感覺(jué)刺激所誘發(fā)的綜合征。

但不包括既有自發(fā)性又有反射性發(fā)作的癲癇綜合征。單一的反射性發(fā)作也可見(jiàn)于不需要診斷

為癲癇的情況。在特殊情況下(如發(fā)熱或酒精戒斷)誘發(fā)的發(fā)作不屬于反射性發(fā)作。

(5)特發(fā)性癲癇綜合征：癲癇發(fā)作除可能與遺傳易感性有關(guān)外，沒(méi)有其他可尋的病因。

除了癲癇，沒(méi)有大腦結(jié)構(gòu)性損傷和其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征的綜合征。

(6)癥狀性癲癇綜合征：癲癇發(fā)作是由已知或可疑的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變引起。

(7)可能的癥狀性痛癇綜合征：為隱源性癲癇的同義詞，但更傾向于用這個(gè)詞。指認(rèn)

為是癥狀性癲癇綜合征，但目前病因未明。

三.各種類型癲癇綜合征的診斷要點(diǎn)

相當(dāng)一部分癲癇或癲癇綜合征有其特定的起病年齡范圍，以下介紹不同年齡段常見(jiàn)的癲

癇綜合征的診斷要點(diǎn)C

1.良性家族性新生兒驚厥(Benignfamilialneor.atalconvulsion,BFNC)：為常染

色體顯性遺傳方式，出生后2-3天為發(fā)病高峰。臨床表現(xiàn)多表現(xiàn)為全面性或者偏側(cè)性以及局

灶性的強(qiáng)直或者陣攣性發(fā)作。預(yù)后良好，多于1-2月內(nèi)消失。絕大多數(shù)不遺留神經(jīng)系統(tǒng)缺陷。

EEG發(fā)作間歇期大多正常，部分病例有全面性異?；蛘呔衷钚援惓！Ａ夹孕律鷥后@厥(Benign

neonatalconvulsion,BNC)為散發(fā)病例，生后4?6天起病，預(yù)后良好，現(xiàn)認(rèn)為不需要診

斷為癲癇。

2.早發(fā)性肌陣攣腦病(Earlymyoclonicencephalopathy)：非常少見(jiàn)。病因是多因素，

最常見(jiàn)的為嚴(yán)重的遺傳性代謝障礙。多發(fā)病于出生后第：天或者數(shù)天內(nèi)，表現(xiàn)為難治性頻繁

的肌陣攣發(fā)作，EEG表現(xiàn)為爆發(fā)抑制波形。病情嚴(yán)重，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯，預(yù)后不良。

3.大田原綜合征(Ohtahara綜合征)：罕見(jiàn)。出生數(shù)天至3個(gè)月內(nèi)發(fā)病。為癥狀性或者

隱源性的病因，最常見(jiàn)的為大腦的嚴(yán)重發(fā)育不良。臨床表現(xiàn)為強(qiáng)直性痙攣。EEG也表現(xiàn)為爆

發(fā)抑制的波形，但爆發(fā)電活動(dòng)的時(shí)間更長(zhǎng)，預(yù)后差。

4.良性嬰兒肌陣攣蕨癇(Benignmyoclonicepilepsyininfancy)：臨床少見(jiàn)。發(fā)病

年齡多在1-2歲，常有驚厥或癲癇家族史，臨床表現(xiàn)為登身肌陣攣發(fā)作。EEG為雙側(cè)同步的

棘慢波或者多棘慢波綜合，預(yù)后良好。

5.嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇(Dravet綜合征)：臨床罕見(jiàn)?？赡艽嬖谶z傳性因素，發(fā)病高

峰在出生后5個(gè)月。發(fā)病前發(fā)育正常，熱性驚厥、肌陣攣發(fā)作和不典型失神發(fā)作是常見(jiàn)的發(fā)

作類型，地看病程的進(jìn)展，出現(xiàn)進(jìn)行性精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯，對(duì)于約物的反應(yīng)性差。EEG為雙

側(cè)的棘慢波發(fā)放。

6.矍兒痙率(West綜合征)：多在3個(gè)月-1歲發(fā)病，大多數(shù)可以找到明確的腦損傷因

素，例如圍產(chǎn)期損傷、遺傳代謝疾病、發(fā)育異常等，結(jié)節(jié)性硬化是常見(jiàn)病因。臨床以頻繁的

痙攣發(fā)作為特征，多出現(xiàn)在覺(jué)醒后。EEG特征為高幅失律。本綜合征愈后差，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育

遲滯，多為難治性癲癇。

7.Lennox-Gastaut綜合征(LGS)：也為年齡相關(guān)性癲癇。多發(fā)生于3-8歲兒童。病因

與West綜合征類似，少部分由West綜合征演變而來(lái)?；純褐悄馨l(fā)育遲滯，發(fā)作形式多樣并

且頻繁，包括強(qiáng)直發(fā)作、不典型失神發(fā)作、肌陣?yán)畎l(fā)作和失張力發(fā)作等多種形式發(fā)作，發(fā)作

間歇期EEG表現(xiàn)為慢的棘陵波綜合，睡眠中可有快波節(jié)律。預(yù)后差，也為兒童期的難治性癲

癇。

8.肌陣攣-站立不能性癲癇(epilepsywithmyoclonicastaticseizures)：又稱為

Doose綜合征.臨床少見(jiàn)c容易與LGS相混淆，二者的發(fā)病年齡基本相似，但是Doose綜合

征多有遺傳因素，目前考慮為特發(fā)性病因。臨床發(fā)作以肌陣攣-站立不能為特征性表現(xiàn)，強(qiáng)

直發(fā)作和不典型失神發(fā)作少見(jiàn)，并且預(yù)后較LGS好。

9.失神癲癇(Absenceepilepsy)：是兒童期最常見(jiàn)的癲癇類型之一。臨床以典型失神

發(fā)作為特征，有一定的遺傳傾向。發(fā)作頻繁，每日可有多次發(fā)作，EEG為3Hz的棘慢波綜合。

根據(jù)起病年齡的不同，可以分為兒童失神癲癇和青少年失神癲癇，后者發(fā)作較前者少。失神

癲癇的預(yù)后良好，體格智能發(fā)育正常

10.兒童良性癲癇伴有中央顆部棘波(Benignchildhoodepilepsywithcentrotemporal

spike)：是兒童期最常見(jiàn)的癲癇類型之一。5-10歲發(fā)病最為多見(jiàn)。大多數(shù)病例僅在睡眠中

發(fā)作，并且發(fā)作稀疏，為部分性運(yùn)動(dòng)或者感覺(jué)發(fā)作，主要累及一側(cè)口面部、舌部以及上肢，

偶爾全面化。預(yù)后良好，青春前期有自我緩解的趨勢(shì)。EEG的特征為一側(cè)或雙側(cè)中央顆部棘

波，多為雙相形態(tài)，并且在睡眠中頻繁出現(xiàn)。

11.兒童良性枕葉癲癇(Benignchildhoodoccipitalepilepsy):即兒童良性癲癇

伴有枕部發(fā)放(benignepilepsyofchildhoodwithoccipitalparoxysms)o以視覺(jué)癥

狀包括黑朦、閃光、視幻覺(jué)等為特征性發(fā)作表現(xiàn)，可以有嘔吐、頭痛以及頭眼的偏轉(zhuǎn)，并可

以繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作和全面性發(fā)作。根據(jù)發(fā)病年齡的不同，可以區(qū)分為早發(fā)型(early

onset,Panayioltopoulos型)或者晚發(fā)性(lateonset,Gastaut型)。EEG顯示一側(cè)或者

雙側(cè)枕區(qū)的癲癇樣放電，預(yù)后相對(duì)良好，有自限性。

12.驍?shù)眯粤B性失語(yǔ)(acquiredepilepticaphasia)：乂稱Landau-Kleffner綜合征

(LKS)a本病少見(jiàn)，兒童期發(fā)病，臨床主要表現(xiàn)為獲得性的語(yǔ)言功能衰退、失語(yǔ)，以聽(tīng)覺(jué)失

認(rèn)為特征。多伴有行為和心理的障礙。大約80%的病例伴有癲癇發(fā)作，其形式包括部分性發(fā)

作和全面性發(fā)作。EEG以睡眠中連續(xù)出現(xiàn)的棘慢波綜合為特征，多為雙側(cè)性，題區(qū)占優(yōu)勢(shì)。

本病為年齡依賴性，在一定的階段對(duì)于藥物的反應(yīng)性差，青春前期趨于緩解，但可能遺留一

定的語(yǔ)言功能缺陷。

13.慢波睡眠中持續(xù)減慢復(fù)合波的癲癇(epilepsywithcontinuousspikeandwaves

duringslowwavesleepECSWS)：發(fā)病為年齡依賴性，多在3-10歲發(fā)病，臨床存在獲得

性的認(rèn)知功能障礙，80-90%的病人有部分性和全面性發(fā)作。EEG呈現(xiàn)慢波睡眠中持續(xù)性頻癇

樣放電。本病的臨床與LKS有重疊，但現(xiàn)在認(rèn)為是一個(gè)獨(dú)立的綜合征，區(qū)別點(diǎn)在于ECSWS

多表現(xiàn)為全面的智力倒退，而LKS以聽(tīng)覺(jué)失認(rèn)為特征性表現(xiàn)。

14.Rasmussen綜合征：是一種特殊的、主要影響一側(cè)大腦半球伴有難治性癲癇，并導(dǎo)

致嚴(yán)重神經(jīng)精神缺陷的進(jìn)行性疾病c發(fā)病可能與感染或芻身免疫異常有關(guān)c多髭病于175

歲，突出癥狀為難以控制的癲癇發(fā)作，多為單純部分性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，易出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)，發(fā)作

頻繁，也可繼發(fā)其他類型發(fā)作。隨著病情進(jìn)展，患者出現(xiàn)認(rèn)知下降、偏癱等神經(jīng)體征。影像

學(xué)早期可正常，以后出現(xiàn)一側(cè)或者局部大腦進(jìn)行性萎縮，EEG呈現(xiàn)背景不對(duì)稱慢波活動(dòng)，一

側(cè)為主的癲癇樣放電?？山邮苁中g(shù)治療。

15.青少年肌陣攣癲病(juvenilemyoclonicepilepsy)：也為常見(jiàn)的癲癇類型。青少

年起病，智能體格發(fā)育正常，多在覺(jué)醒后出現(xiàn)肌陣攣發(fā)件，主要累及雙側(cè)上肢，波及下肢時(shí)

可以出現(xiàn)跌倒。偶爾有全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作。EEG特征為雙側(cè)性多棘慢波或者棘慢波綜合。

本類型預(yù)后良好。

16.覺(jué)醒期全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的癲癇(epilepsywithgeneralizedtonic-clonic

seizureonawaking)：青少年和青春期發(fā)病，多在覺(jué)醒前后有發(fā)作。除了全面性強(qiáng)直陣攣

以外，還可以有其他的全面性發(fā)作形式，如失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作。本病的EEG特征為雙側(cè)

性快棘慢波綜合(3-5Hz)，本類型預(yù)后良好。

17.肌陣攣失神癲癇(epilepsywithmyoclonicabsences):多有遺傳背景，目前考

慮多為特發(fā)性的原因。出生后數(shù)月以至青春前期都可發(fā)病，發(fā)病高峰在7歲左右，以肌陣攣

失神發(fā)作為特征性表現(xiàn)，常伴有強(qiáng)直性收縮。對(duì)于藥物治療反應(yīng)性欠佳。

18.全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥(generalizedepilepsieswithfebrileseizures

plus)：是一個(gè)新認(rèn)識(shí)到的癲癇綜合征。為常染色體顯性遺傳方式。與其他的癲癇綜合征不

同，需要有家族背景的基礎(chǔ)才能作出診斷。家族成員中存在熱性驚厥和多種擷病發(fā)作形式，

如失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作等，每個(gè)受累者可以有一種或者幾種發(fā)作形式。預(yù)后良好。

19.顆葉癲癇(tempcrallobeepilepsies)：是指發(fā)作起源于領(lǐng)葉的振癇類型。是最

常見(jiàn)的癲癇綜合征之一，主要見(jiàn)于成年人和青少年，成年人的病例中，約占50%以上。部分

病人有熱性驚厥的病史。具體可以分為內(nèi)側(cè)顆葉癲癇(mesialtemporallobeepilepsy,

MTLE)和外側(cè)頻葉癲癇(lateraltemporallobeepilepsy,LTLE),絕大多數(shù)此型癲癇均

為前者。多種損傷性因素都可以導(dǎo)致發(fā)病，海馬硬化是最多見(jiàn)的病理改變。發(fā)作類型包括以

自主神經(jīng)癥狀、特殊感覺(jué)癥狀以及精神癥狀等為特點(diǎn)的簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、多伴有自動(dòng)癥的復(fù)

雜部分性發(fā)作等。部分病人對(duì)于藥物的反應(yīng)性欠佳，需要接受手術(shù)治療。EEG顯示潁區(qū)的癲

癇樣放電。

20.額葉廉癇(frontal