腎血管平滑肌脂肪瘤renalangiomyolipomaAML是腎臟最常見(jiàn)的良性腫瘤，約占腎臟腫瘤的3.9%,40-60歲女性多見(jiàn)曾被認(rèn)為是“瘤樣畸形”，是一種錯(cuò)構(gòu)瘤近年來(lái)研究認(rèn)為，AML起源于血管周?chē)掀蛹?xì)胞，具有獨(dú)特的免疫組織學(xué)特性，是單克隆增生而形成的真性腫瘤，其發(fā)生與常染色體非隨機(jī)性失活有關(guān)典型的AML由異常血管、平滑肌及脂肪組成，平滑肌是腫瘤成分，脂肪是化生性的成分，目前已將其歸入血管周?chē)掀つ[瘤譜系中缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，多為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)癥狀表現(xiàn)最常與自發(fā)性腹膜后出血相關(guān)，但見(jiàn)于不到15%的病例概述脂肪組織+梭形和上皮樣平滑肌細(xì)胞+厚壁血管病理特征2016版泌尿系統(tǒng)和男性生殖器官腫瘤分類分類上皮樣AML具有惡性潛能的間葉性腫瘤，在經(jīng)典AML結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)上以上皮樣細(xì)胞增生為主，呈浸潤(rùn)性破壞生長(zhǎng)經(jīng)典型AML良性間葉性腫瘤，由脂肪組織+梭形和上皮樣平滑肌細(xì)胞+厚壁血管構(gòu)成AML0102AML臨床分為兩型臨床分型不伴結(jié)節(jié)性硬化多發(fā)生于中年女性多為單側(cè)，也可多發(fā)在我國(guó)，此型多見(jiàn),約占80%伴結(jié)節(jié)性硬化AML0102常見(jiàn)于青少年（常染色體顯性遺傳）多為雙側(cè)、較大、多發(fā)，臨床可有智力下降、癲癇、面部紅斑40-80%結(jié)節(jié)硬化患者伴有AML分型分型取決于腫瘤內(nèi)脂肪與非脂肪成分的比例典型表現(xiàn)：腎實(shí)質(zhì)內(nèi)或突出腎外的邊界清楚的混雜密度腫塊，內(nèi)有脂肪性低密度灶（脂肪成分）和軟組織密度區(qū)（血管和平滑肌組織）增強(qiáng)掃描：腫塊脂肪性低密度區(qū)無(wú)強(qiáng)化，而血管性結(jié)構(gòu)較明顯強(qiáng)化影像表現(xiàn)CT上檢出腎臟瘤體內(nèi)脂肪密度可較可靠地診斷AML降低掃描層厚可提高瘤內(nèi)脂肪的檢出率影像表現(xiàn)ST:5mmST:2mm影像表現(xiàn)脂肪組織：T1WI高信號(hào)，脂肪抑制序列低信號(hào)，同反相位檢查有助于檢出較少的脂肪成分富含脂肪型Fat-richAML少脂肪型Fat-poorAML

無(wú)脂肪型Fat-invisibleAMLAML可能合并自發(fā)性出血，尤其是直徑>4cm者主要病理基礎(chǔ)：腫瘤含有豐富的血管組織，血管管壁厚薄不一且缺乏彈性，血管行徑迂曲并可成動(dòng)脈瘤樣改變，受輕微外力打擊即可破裂CT：腎輪廓增大，密度高低混雜不均，并見(jiàn)脂肪密度血腫位于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)、腎包膜下、腎周間隙和腎旁后間隙增強(qiáng)：瘤內(nèi)血管和平滑肌成分可強(qiáng)化，脂肪及出血均不強(qiáng)化AML合并出血結(jié)節(jié)性硬化是一少見(jiàn)神經(jīng)皮膚綜合征，常同時(shí)發(fā)生腎AML，而腎AML患者也有部分伴有TSC以皮脂腺瘤、智能低下及癲癇為三大主要表現(xiàn)除了神經(jīng)系統(tǒng)病變外，尚可累及皮膚、腎臟、肝臟、心臟、肺、眼、骨骼等全身多器官組織影像表現(xiàn)：腦：結(jié)節(jié)性硬化-室管膜下鈣化結(jié)節(jié)肺部：淋巴管肌瘤病腎：血管平滑肌脂肪瘤其他部位：多臟器錯(cuò)構(gòu)瘤，如肝臟、視網(wǎng)膜AML合并結(jié)節(jié)性硬化（TSC）是血管平滑肌脂肪瘤中的一種特殊類型主要由上皮樣細(xì)胞和厚壁血管等成分組成呈浸潤(rùn)性破壞性生長(zhǎng)，具有惡性潛能，是非常罕見(jiàn)的間葉源性腫瘤影像表現(xiàn)類似腎癌可富含脂肪成分也可表現(xiàn)乏脂肪，大多數(shù)為實(shí)性腫塊，缺乏脂肪成分上皮樣血管平滑肌脂肪瘤EAML腫塊呈圓形或類圓形（假包膜）,多膨脹性生長(zhǎng)少或無(wú)脂肪成分相對(duì)富血供、中央點(diǎn)狀或線狀的血管影出血壞死常見(jiàn)當(dāng)AML出現(xiàn)侵襲性表現(xiàn)，應(yīng)考慮到EAMLEAML的影像特征少脂肪型AML與腎細(xì)胞癌（RCC)腎臟巨大外生型AML與腎周（腹膜后）脂肪肉瘤腎上級(jí)AML與腎上腺髓脂瘤鑒別診斷少脂肪型、無(wú)脂肪型AML與RCC鑒別困難兩者強(qiáng)化方式均可呈快進(jìn)快出鑒別點(diǎn)：杯口征、劈裂征杯口征：腎實(shí)質(zhì)和AML交界處可見(jiàn)杯口狀隆起劈裂征：AML腎內(nèi)部分與腎實(shí)質(zhì)的交界處邊界平直，略呈尖端指向腎門(mén)的楔形改變，形似劈開(kāi)的裂縫少脂肪型AML與RCC劈裂征杯口征外生型腎血管平滑肌脂肪瘤(起源腎臟，良性）腫塊與腎臟的交界面存在腎皮質(zhì)缺損、腫塊內(nèi)粗大血管、腎動(dòng)脈分支供血及腫塊內(nèi)血管穿過(guò)腎實(shí)質(zhì)走行脂肪肉瘤（起源腹膜后，惡性）腎臟移位、腫塊內(nèi)非脂肪成分強(qiáng)化結(jié)節(jié)灶腎臟巨大外生型AML與腎周脂肪肉瘤AML脂肪肉瘤起源起源腎臟起源腹膜后，壓迫腎臟與腎實(shí)質(zhì)邊緣關(guān)系腎皮質(zhì)缺損(杯口征、劈裂征)壓跡或包繞，腎皮質(zhì)一般完整是否有鈣化罕見(jiàn)粗糙點(diǎn)狀、顆粒狀、塊狀鈣化是否有軟組織密度結(jié)節(jié)少見(jiàn)(三種成分相間分布，分界不清)非脂肪性成分強(qiáng)化結(jié)節(jié)灶腫塊動(dòng)脈供血來(lái)源腎動(dòng)脈分支供血腎周、腹膜后血管靜脈回流方式多經(jīng)腎皮質(zhì)匯入腎靜脈不穿過(guò)腎實(shí)質(zhì)腫塊內(nèi)血管分支量的多少腫塊內(nèi)常見(jiàn)粗大血管(血管成分)腫塊內(nèi)血管纖細(xì)、稀疏是否合并出血腫塊較大時(shí)可合并腫塊內(nèi)和(或)周?chē)鲅苌僖?jiàn)到出血是否合并小AML常見(jiàn)少AML脂肪肉瘤腎上腺髓脂瘤是一種少見(jiàn)的腎上腺良性腫瘤，主要由骨髓和脂肪組織構(gòu)成腎上腺區(qū)境界清楚的圓形或橢圓形分葉狀腫塊，以脂肪密度為主（CT值一般為-120~-20HU），腫塊內(nèi)多有分隔增強(qiáng)掃描多為輕度不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化的范圍有擴(kuò)大的趨勢(shì)，強(qiáng)化的邊緣較模糊鑒別點(diǎn)：腎皮質(zhì)完整與否，腎上腺是否正常顯示腎上級(jí)AML與腎上腺髓脂瘤AML腎上腺髓脂瘤小結(jié)AML是腎臟最常見(jiàn)的良性腫瘤,40-60歲女性多見(jiàn)典型的AML由異常血管、平滑