遺傳性肺動脈高壓護(hù)理查房記錄一、疾病介紹遺傳性肺動脈高壓是一種由基因突變導(dǎo)致的罕見、進(jìn)行性且致命的肺血管疾病。其主要特征是肺小動脈重構(gòu)，引發(fā)肺血管阻力進(jìn)行性升高，最終可導(dǎo)致右心衰竭甚至死亡。該疾病具有家族遺傳性，常見的致病基因為BMPR2基因，遺傳方式多為常染色體顯性遺傳，但外顯率較低?；颊咴缙诎Y狀往往不明顯，隨著病情進(jìn)展，會出現(xiàn)呼吸困難、乏力、胸痛、暈厥等癥狀，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量和壽命。二、病史簡介患者張某，女性，32歲，因“活動后呼吸困難2年，加重1個月”入院?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)活動后呼吸困難，休息后可緩解，未予重視。1個月前上述癥狀加重，平地行走約50米即感明顯氣促，伴乏力、胸悶，偶有頭暈，無胸痛、暈厥。為求進(jìn)一步診治來我院就診，門診以“肺動脈高壓”收入院?；颊呒韧w健，否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史。家族中其母親曾因“肺動脈高壓”去世，哥哥目前也被診斷為肺動脈高壓。入院查體：體溫36.5℃，脈搏92次/分，呼吸22次/分，血壓110/70mmHg?？诖捷p度發(fā)紺，頸靜脈充盈，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心界向右側(cè)擴(kuò)大，心率92次/分，律齊，肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，三尖瓣區(qū)可聞及2/6級收縮期雜音。雙下肢輕度凹陷性水腫。輔助檢查：心電圖示竇性心律，電軸右偏，右心室肥厚。心臟超聲示右心房、右心室擴(kuò)大，右心室壁增厚，肺動脈收縮壓85mmHg。胸部CT示肺動脈主干及左右肺動脈增寬。血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)等未見明顯異常。三、護(hù)理評估（一）癥狀評估患者目前存在活動后呼吸困難，平地行走50米即感氣促，休息后可稍緩解。伴有乏力、胸悶，偶有頭暈，無胸痛、暈厥?？诖捷p度發(fā)紺，雙下肢輕度凹陷性水腫。（二）心理社會評估患者因疾病的嚴(yán)重性和遺傳性，擔(dān)心自身預(yù)后及對家庭的影響，存在焦慮、恐懼情緒。家屬對疾病的認(rèn)知不足，也表現(xiàn)出擔(dān)憂和無助?；颊呒彝ソ?jīng)濟(jì)狀況一般，對長期治療的費用存在顧慮。（三）功能狀態(tài)評估根據(jù)紐約心臟病協(xié)會（NYHA）心功能分級，患者目前為Ⅲ級，即體力活動明顯受限，低于日?；顒恿考闯霈F(xiàn)呼吸困難等癥狀。（四）治療依從性評估患者入院前未進(jìn)行規(guī)范治療，對疾病的治療方案了解甚少，治療依從性有待提高。四、護(hù)理問題氣體交換受損：與肺血管阻力增加、右心功能不全導(dǎo)致肺循環(huán)淤血有關(guān)?；顒訜o耐力：與心輸出量減少、組織缺氧有關(guān)。焦慮：與疾病預(yù)后不良、擔(dān)心家庭及治療費用有關(guān)。潛在并發(fā)癥：右心衰竭、肺部感染、藥物不良反應(yīng)等。知識缺乏：缺乏關(guān)于遺傳性肺動脈高壓的病因、治療、護(hù)理及預(yù)防等方面的知識。五、護(hù)理措施（一）改善氣體交換給予患者持續(xù)低流量吸氧，氧流量1-2L/min，維持血氧飽和度在90%以上。密切監(jiān)測血氧飽和度變化，根據(jù)血氧情況調(diào)整氧流量。保持病室空氣流通，定期開窗通風(fēng)，保持適宜的溫濕度（溫度18-22℃，濕度50%-60%）。指導(dǎo)患者采取半坐臥位或端坐位，以減輕呼吸困難。協(xié)助患者進(jìn)行有效的咳嗽、排痰，保持呼吸道通暢。（二）提高活動耐力根據(jù)患者的心功能狀態(tài)制定個性化的活動計劃，指導(dǎo)患者進(jìn)行適量的床上活動和床邊活動，避免過度勞累?；顒舆^程中密切觀察患者的心率、呼吸、血壓及自覺癥狀，如有不適立即停止活動。給予患者高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的飲食，保證營養(yǎng)攝入，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。少量多餐，避免過飽增加心臟負(fù)擔(dān)。（三）緩解焦慮情緒主動與患者及家屬溝通交流，傾聽他們的心聲，了解其焦慮的原因。向患者及家屬介紹疾病的相關(guān)知識、治療方案及成功案例，增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的信心。鼓勵家屬給予患者更多的關(guān)心和支持，營造良好的家庭氛圍。必要時請心理醫(yī)生進(jìn)行心理疏導(dǎo)。（四）預(yù)防并發(fā)癥密切觀察患者的生命體征、心率、心律、呼吸、尿量及雙下肢水腫情況，定期監(jiān)測肝腎功能、電解質(zhì)等指標(biāo)，及時發(fā)現(xiàn)右心衰竭的早期征象。嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，加強(qiáng)呼吸道護(hù)理，預(yù)防肺部感染。指導(dǎo)患者注意個人衛(wèi)生，避免受涼。遵醫(yī)囑給予患者靶向藥物治療（如波生坦、安立生坦等），密切觀察藥物的療效及不良反應(yīng)，如頭痛、頭暈、肝功能異常等，發(fā)現(xiàn)異常及時報告醫(yī)生處理。（五）健康指導(dǎo)向患者及家屬講解遺傳性肺動脈高壓的病因、遺傳方式、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后等知識，提高其對疾病的認(rèn)知水平。指導(dǎo)患者遵醫(yī)囑按時服藥，不得擅自增減藥量或停藥。告知患者藥物的作用、用法、不良反應(yīng)及注意事項。指導(dǎo)患者合理安排飲食，避免食用過咸、過油膩的食物，戒煙限酒。告知患者定期復(fù)查的重要性，指導(dǎo)其定期到醫(yī)院進(jìn)行心臟超聲、心電圖、肝腎功能等檢查，以便及時調(diào)整治療方案。對患者家屬進(jìn)行遺傳咨詢，告知其遺傳風(fēng)險，建議家族成員進(jìn)行相關(guān)基因檢測和篩查。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)患者張某因遺傳性肺動脈高壓入院，目前存在活動后呼吸困難、乏力、胸悶等癥狀，心功能為Ⅲ級，伴有焦慮情緒。通過實施改善氣體交換、提高活動耐力、緩解焦慮、預(yù)防并發(fā)癥及健康指導(dǎo)等護(hù)理措施，患者的癥狀得到一定緩解，焦慮情緒有所減輕，對疾病的認(rèn)知水平有所提高。（二）醫(yī)囑繼續(xù)給予持續(xù)低流量吸氧，維持血氧飽和度在90%以上。遵醫(yī)囑口服波生坦片，每次125mg，每日2次。定期監(jiān)測肝功能。給予利尿劑（如呋塞米）減輕雙下肢水腫，注意監(jiān)測電解質(zhì)變化?；颊邞?yīng)避免劇烈運(yùn)動