內(nèi)分泌性骨病理論課一、巨人癥與肢端肥大癥巨人癥與端肥大癥均為腺垂體生長激素過度分泌所致。腺垂體生長激素過度分泌若發(fā)生于骨骺愈合之前,骨骼縱向生長尚未停止,則發(fā)展成為巨人癥。若發(fā)生于骨骼愈合之后,骨骼縱向生長已停止,而橫徑繼續(xù)生長,則形成肢端肥大癥。[病理]垂體病變多為嗜酸細(xì)胞增生或垂體生長激素性腺瘤。1、巨人癥骨骼改變?yōu)槿砉趋榔毡樾栽龃蟆?、肢端肥大癥則以骨骼橫徑增大為主,以顱面骨突出部及四肢末端最明顯。[臨床表現(xiàn)]1、巨人癥多自幼發(fā)病,身高臂長,肌肉發(fā)達(dá),手足過大。2、肢端肥大癥多始于20－30歲,前額、顴部及下頜增大,舌大肥厚,語音不清,四肢粗大,身材一般不高。二者均有繼發(fā)性內(nèi)分泌癥狀,初期有性器官發(fā)育過早、性欲亢進(jìn)等。晚期有性欲減退、閉經(jīng)、陽萎等。另外,垂體病變還可引起周圍結(jié)構(gòu)壓迫癥狀,如視野縮小、偏盲、復(fù)視、球外肌麻痹等。實(shí)驗(yàn)室檢查血清生長激素增高。[X線表現(xiàn)]1、巨人癥表現(xiàn):(1)全身骨骼均勻性增長、變粗。(2)二次骨化中心出現(xiàn)及骨骺愈合延遲。(3)蝶鞍增大。2、肢端肥大癥表現(xiàn):(1)為顱骨增大,顱板增厚。(2)鼻竇過度發(fā)育。(3)四肢長骨及顏面骨粗厚、增大。(4)末節(jié)指骨遠(yuǎn)端甲叢增生、變寬。(5)跟墊增厚(＞23mm)。(6)蝶鞍增大。[診斷與鑒別診斷]1、家族性身材高大應(yīng)與巨人癥發(fā)病初期鑒別,前者全身各部發(fā)育勻稱,身材高大具遺傳性,無內(nèi)分泌異常癥狀。2、巨腦畸形:嬰幼兒期生長速度超常,但5歲后即停止發(fā)展。頭顱增大,手足粗大并智力低下,動(dòng)作不協(xié)調(diào),眼距增寬。血清生長激素正常。二、甲狀旁腺功能亢進(jìn)。又稱甲旁亢。為甲狀旁腺分泌過多得甲狀旁腺素,引起體內(nèi)鈣磷代謝失常所致,具多種臨床表現(xiàn)。[概述]甲旁亢分為:原發(fā)性與繼發(fā)性。1、原發(fā)性——以甲狀旁腺腺瘤為主,其次為彌漫性甲狀旁腺增生,腺癌最少。2、繼發(fā)性——就是由于腎臟或其她代謝性疾患引起血鈣、磷異常,刺激甲狀旁腺引起甲旁亢。多見于慢性腎疾病、佝僂病等。[骨骼系統(tǒng)改變得病理]1、主要就是由于破骨細(xì)胞沿骨小梁表面及哈氏管破骨活動(dòng)增強(qiáng),引起骨吸收,同時(shí)伴有新骨形成,但類骨組織鈣化不足。2、骨吸收區(qū)被纖維及肉芽組織替代,也可出現(xiàn)繼發(fā)性粘液樣變性與出血,稱之為纖維性囊性骨炎,又稱之為棕色瘤(因其富含含鐵血黃素而呈棕紅色)。12大家應(yīng)該也有點(diǎn)累了，稍作休息大家有疑問的，可以詢問和交流[臨床表現(xiàn)]1、本病以30－50歲多見,女性多于男性。2、廣泛性骨吸收多引起全身性骨關(guān)節(jié)疼痛與病理性骨折。3、鈣磷代謝異?？梢鹉I結(jié)石、腎絞痛及血尿、肌張力低下、心率不齊等。4、實(shí)驗(yàn)室檢查有血鈣、尿鈣升高,血磷減低及血清堿性磷酸酶升高。[X線表現(xiàn)]甲旁亢病人僅1/3發(fā)生骨骼改變,l/3表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松,另1/3無骨骼改變。常見X線表現(xiàn)有:1、全身骨骼廣泛性骨質(zhì)疏松:(1)以脊椎、扁骨、掌指骨明顯。(2)以顱骨改變較有特征性——顱骨內(nèi)、外板邊緣模糊、密度減低呈磨玻璃樣或伴有顆粒樣骨吸收區(qū)。2、骨膜下骨吸收:為甲旁亢特征性X線表現(xiàn)。好發(fā)于中節(jié)指骨橈側(cè)緣,呈骨干皮質(zhì)花邊樣骨缺損。牙槽硬板(牙周白線)骨吸收也較常見。3、軟