臨床髓外造血影像學(xué)特征及鑒別診斷_第1頁
臨床髓外造血影像學(xué)特征及鑒別診斷_第2頁
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文檔簡介

髓外造血的影像學(xué)特征概念●髓外造血(ExtramedullaryHematopoiesis,EMH)

是指造血功能在骨髓以外的器官或組織中進(jìn)行,通常發(fā)生在肝、脾、淋巴結(jié)等部位,以應(yīng)對

骨髓造血功能的不足或障礙定義:髓外造血是指當(dāng)骨髓的造血功能破壞或者需求增加時,髓外組織啟用造血功能的狀態(tài),但由于髓外造血組織或器官不完全具備正常的骨髓微循環(huán)功能,所形成的血細(xì)胞分化不成熟,因此

為無效造血●在出生2個月內(nèi),髓外造血可作為骨髓有效造血的一種代償機(jī)制,但2個

月后,骨髓造血將完全取代其他造血,此時髓外造血停止,但仍保留了產(chǎn)生

紅細(xì)胞的功能●病理性髓外造血是指由于感染、晚期腫瘤、貧血和代謝應(yīng)激等各種原因?qū)е鹿撬柙煅δ軣o法代償時,肝、脾、淋巴結(jié)等髓外造血組織恢復(fù)胚胎時期的

造血功能進(jìn)行髓外造血發(fā)生機(jī)制及病因●發(fā)生機(jī)制:髓外造血的機(jī)制尚未完全明確,可能涉及“骨髓溢出”理論,即造血干細(xì)胞溢出骨皮質(zhì),形成皮質(zhì)外骨膜下的髓外造血組織●病理性髓外造血常見的發(fā)病原因是骨髓纖維化、骨髓移植術(shù)后、彌漫性轉(zhuǎn)移

性疾病、白血病和貧血等●髓外造血常為一些血液病的并發(fā)癥,如真性紅細(xì)胞增多癥、淋巴瘤、鐮狀細(xì)胞貧血和地中海貧血等●髓外造血常見發(fā)病年齡為20~89歲,男女發(fā)病比例為5:1好發(fā)位置●髓外造血在成人中的好發(fā)位置可用胎兒生命早期的造血生成位置來解釋●在胎兒早期,卵黃囊是造血的主要部位,妊娠后期是肝臟、脾臟和骨髓;

在出生后,造血只能發(fā)生在骨髓中●椎體、胸骨、肋骨、股骨和脛骨的骨髓是兒童和年輕人造血的主要部位●成人的造血發(fā)生在椎骨和胸骨常見發(fā)生部位●肝臟:肝臟在胚胎時期具有造血功能,出生后雖然主要作為代謝器官,但在特定情況下,如骨髓纖維化或嚴(yán)重貧血時,肝臟可恢復(fù)造血功能,形成肝臟

髓外造血●脾臟:脾臟是髓外造血最常見的部位,尤其在慢性貧血或骨髓疾病時,脾臟的髓外造血顯著增強(qiáng)●淋巴結(jié):淋巴結(jié)在某些情況下也會發(fā)生髓外造血,通常與感染或腫瘤性疾病有關(guān)臨床表現(xiàn)●髓外造血常表現(xiàn)為全身或局部多發(fā)病灶,單發(fā)病灶少見,全身各組織器官均可受累,常累及肝臟、脾臟、淋巴結(jié)、胸膜、肋骨、椎管內(nèi)、胸腺、前列腺

、心臟及硬腦膜等●無明顯癥狀:大多數(shù)情況下,髓外造血無明顯臨床癥狀,通常在影像學(xué)檢查

中發(fā)現(xiàn)●壓迫癥狀:當(dāng)髓外造血組織增大到一定程度,可能對周圍器官造成壓迫,出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀,如脾腫大導(dǎo)致的左上腹不適或肝腫大引起的右上腹不適影像學(xué)特點(diǎn)●CT表現(xiàn):髓外造血在CT

上表現(xiàn)為密度均勻的軟組織腫塊,邊界清楚,增強(qiáng)

掃描可見輕到中度強(qiáng)化●MRI

表現(xiàn):MRIT1WI呈低信號,T2WI

呈高信號,增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯●髓外造血的

MRI

信號強(qiáng)度取決于造血細(xì)胞的活躍程度?!窕钴S的造血組織血管豐富,病灶

T1WI

呈等信號、T2WI

呈高信號,代表成熟或不成熟的髓系;而不活躍的造血組織有鐵質(zhì)沉積,T1WI

和T2WI呈低信

,或由于脂肪變性而呈高信號●肝臟和脾臟是髓外造血最常見的位置,常表現(xiàn)為器官腫大,但該表現(xiàn)缺乏特異性,

肝脾局限性病灶較少見●CT

表現(xiàn)為肝臟和脾臟彌漫性體積增大,脾臟為著。隨著病變進(jìn)展,后期由于治

療方法的選擇(大量輸血),還會造成含鐵血黃素沉著,表現(xiàn)為肝脾密度增高,

T1WI

、T2WI

信號呈彌漫性降低;晚期,繼發(fā)性引起肝硬化、脾功能亢進(jìn)●髓外造血發(fā)生于肝脾的局限性病灶多呈圓形或不規(guī)則形;發(fā)生于肝臟也可表現(xiàn)為

門靜脈或膽囊周圍的不規(guī)則腫塊,T1WI

呈稍低信號、

T2WI

呈稍高信號,增強(qiáng)

掃描可強(qiáng)化或不強(qiáng)化●腎周是髓外造血腹部的常見發(fā)生部位,典型表現(xiàn)是腎臟周圍的軟組織密度影,不影響腎臟功能,髓外造血也可發(fā)生在骶前區(qū),通常表現(xiàn)為不規(guī)則的

軟組織結(jié)節(jié)增厚,一般無癥狀。

髓外造血還可表現(xiàn)為局灶性或彌漫性的腹

膜結(jié)節(jié)或腫塊●椎管旁是繼肝脾后髓外造血的第2常見部位,發(fā)生于椎管旁及胸膜時常表現(xiàn)為多

發(fā)的丘狀、類圓形腫塊,以寬基底附于椎旁、后肋旁;病變可出現(xiàn)在頸部、胸部

或腰骶部,但以胸腰部較多見,尤其是下胸椎(T7~10水平),病變多對稱分

布●CT

平掃一般呈密度均勻、邊緣光滑的軟組織密度塊影,壞死囊變及鈣化少見,可含有脂肪組織;增強(qiáng)掃描可見病灶血供豐富,呈持續(xù)均勻強(qiáng)化,伴脂肪成分時

呈不均勻強(qiáng)化●骨質(zhì)改變多表現(xiàn)為脊椎、肋骨等明顯梭形膨大,髓腔增寬,皮質(zhì)變薄,髓腔內(nèi)骨小梁增粗,形成柵欄樣改變。椎管內(nèi)的髓外造血灶,可沿椎管邊緣形成長形、梭形軟組織腫塊,壓迫脊髓和硬脊膜囊移位●MRI

掃描

T1WI

呈等信號、T2WI

呈等或稍高信號腫塊。髓外造血發(fā)生

于顱內(nèi)常表現(xiàn)為腦膜呈多發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊樣增厚,增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化;顱

骨板障增寬,呈發(fā)根樣表現(xiàn),不累及枕部115><3

125區(qū)城:3

01.9毫米2

平均道44標(biāo)自行差二242211<4-125區(qū)

域,255.4毫米2平均值標(biāo)排債差:253016-

31>6-

33>區(qū)

域:301.9毫米2平均值35何準(zhǔn)偏蔡3

2.83范圍,88-

132E-TOS

<I-TOS>V<I-E<b-

LOS>V<L-E><9-TOS<8-E><5-4>A<14-11>R<5-1>A<14-8>R5-<14-9>R<5-5>A14-<6-11>R1S1L60010當(dāng)前[202..800-4>口士口+□

□<6-5>Rn1501319L216018

191210038即<6-7>R當(dāng)前[202<6-9>R當(dāng)前[202.<800-1><800-3><9-4>A<13-7>R<9-8><13-9>R<11-9><13-11>R<11-13><13-13>R圖1胸椎雙側(cè)瘤樣腫塊,邊緣光滑,椎體骨質(zhì)疏松。圖2胸椎右側(cè)軟組織腫塊。圖3、圖4胸椎旁T2WI高信號瘤樣腫塊。

圖5雙側(cè)肋骨頭內(nèi)緣T2WI

低信號瘤樣腫塊。圖6胸椎左旁多發(fā)T1WI

等信號瘤樣腫塊●結(jié)核:融冰樣骨質(zhì)破壞、破壞區(qū)內(nèi)砂礫樣死骨、冷膿腫形成,是脊柱結(jié)核的典型表現(xiàn)圖9肝實(shí)質(zhì)密度增高,肝右葉小圓形低密度結(jié)節(jié)。圖10骨質(zhì)疏松、膨大,骶骨前瘤樣腫塊圖11-12同一病例腰骶椎管內(nèi)、

骶尾椎旁T1WIT2WI

等信號腫塊。圖13胸腰椎旁多發(fā)T1WI

等信號腫塊。109.0120cm圖10A-C:

腎臟髓外造血平掃及增強(qiáng)CT

表現(xiàn);D:穿刺送檢組織HE

染色高倍鏡下圖像,顯示為造血細(xì)胞,

粒紅比例大致正常,可見不同發(fā)育階段的細(xì)胞圖

1

(多骨型)骨纖維異常增殖癥患者腎臟髓外造血的CT影像學(xué)與病理表現(xiàn)A-C:

脊柱旁髓外造血組織瘤樣增生灶平掃及增強(qiáng)CT

表現(xiàn);D:

脊柱旁髓外造血組織瘤樣增生灶鄰近骨質(zhì)改變,骨皮質(zhì)變薄,骨小梁稀疏、增粗(如箭頭所示)鑒別診斷●淋巴瘤:臨床癥狀明顯,病程進(jìn)展快;而椎旁髓外造血組織增生病程較長,除原發(fā)疾病癥狀,一般無特殊癥狀●淋巴瘤好發(fā)于中縱隔,病灶呈多發(fā)分葉并融合,可通過椎間孔向椎旁蔓延形成包塊,多有成骨或溶骨病理性改變,多合并全身部位淋巴結(jié)腫大●與淋巴瘤不同,髓外造血會出現(xiàn)雙側(cè)腫塊,2個腫塊間無軟組織連接或峽部男,65歲-病理:非霍奇金B(yǎng)細(xì)胞淋巴瘤I男,65歲-病理:非霍奇金B(yǎng)細(xì)胞淋巴瘤<10-5>A<12-10><9-10>

<10-10>●神經(jīng)源性腫瘤:一般無慢性貧血或溶血等血液病史;神經(jīng)鞘瘤一般為單側(cè)單發(fā)病灶,密度或信號一般不均勻;啞鈴狀腫瘤常引起椎間孔擴(kuò)大,病灶對鄰

近骨質(zhì)無破壞,多為受壓吸收改變男,52歲-病理:神經(jīng)鞘瘤7-34>RQi

Xi

Hong52歲8月男,PD.切

:檢查說明:

LUNG系列說

明:男,52歲-病理:神經(jīng)鞘瘤Center

HP更新的2025/

69

2

%

素50像素B

0<7-33><5-17>R<6-18>RC

04-36>R<6-59>A<3-36R<5-69>R<7-36>R6-63,男,52歲-病理:神經(jīng)鞘瘤,男,39歲-病理:神經(jīng)鞘瘤<17-2>A<17-3>A:19-5>≤19-6><18-6>18-7>男,39歲-病理:神經(jīng)鞘瘤●胸膜間皮瘤:多有石棉接觸史;胸膜呈廣泛性、不規(guī)則結(jié)節(jié)狀增厚,可伴胸腔積液;鄰近骨質(zhì)多受侵,無骨端膨大等改變<302-

195>

303-

195<303-220,男,56歲-病理:惡性間皮瘤,上皮樣型●巨淋巴結(jié)增生癥:前上縱隔常見,常表現(xiàn)為孤立性腫塊,動脈期多呈明顯強(qiáng)化,靜脈期及延遲期呈持續(xù)強(qiáng)化區(qū)域:94.3毫米2平均道:108市準(zhǔn)偏差

15.86

犯圍:71

-

149半徑范圍:5,4

毫米區(qū)域

134.1毫米2

平均值,166標(biāo)準(zhǔn)偏差。22.46范圍:115-226半徑范圍7毫米女,52歲-病理:玻璃樣血管型Castlman病伴T系淋巴細(xì)胞增生●結(jié)核:融冰樣骨質(zhì)破壞、破壞區(qū)內(nèi)砂礫樣死骨、冷膿腫形成,是脊柱結(jié)核的典型表現(xiàn)301-6>4-1><8-5>R男,45歲-脊柱結(jié)核(既往史:9年前患肺結(jié)核)<9-3>

<1001-3>

<10-3>A,男,45歲-脊柱結(jié)核(既往史:9年前患肺結(jié)核)[202.<12-8><12-3>●轉(zhuǎn)移瘤:單發(fā)或多發(fā)的胸膜軟組織腫塊、胸膜結(jié)節(jié),彌漫性胸膜增厚呈板狀或環(huán)狀,中-大量胸腔積液伴或不伴胸膜增厚,可呈波浪狀,并有原發(fā)腫瘤病史<3-3>A<3-7A女,44歲-腎癌術(shù)后(左側(cè)透明細(xì)胞癌IV

期)右側(cè)胸膜轉(zhuǎn)移癌、雙肺、胸椎、肋骨轉(zhuǎn)移瘤治療與預(yù)后●治療:應(yīng)以治療原發(fā)病為主,必要時可考慮干預(yù)髓外造血的并發(fā)癥,以提高患者的生活質(zhì)量和預(yù)后;髓外造血本身是一種代償性病變,通常無需特殊治

療。若出現(xiàn)壓迫癥狀或影響器官功能,可考慮手術(shù)切除或放射治療●預(yù)后:髓外造血的預(yù)后主要取決于原發(fā)病的嚴(yán)重程度和治療效果。通常情況

下,髓外造血不會顯著影響患者的生存率,但在特定情況下,如合并脊髓壓

迫等嚴(yán)重并發(fā)癥時,可能需要積極干預(yù)以改善預(yù)后●髓外造血通常依賴于影像學(xué)檢查,如CT

和MRI,

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