演講人：日期:生理學(xué)課件：血液目錄CATALOGUE01血液概述02血液組成03血液功能04血液凝固05血型系統(tǒng)06相關(guān)疾病PART01血液概述定義與重要性血液是由血漿和血細(xì)胞組成的結(jié)締組織，負(fù)責(zé)運(yùn)輸氧氣、二氧化碳、營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)、激素及代謝廢物，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)。生命活動(dòng)的運(yùn)輸媒介血小板和凝血因子協(xié)同作用，防止出血并促進(jìn)損傷修復(fù)，對(duì)創(chuàng)傷愈合至關(guān)重要。凝血與止血機(jī)制白細(xì)胞和血漿中的抗體、補(bǔ)體等成分構(gòu)成免疫屏障，識(shí)別并清除病原體及異常細(xì)胞。免疫防御功能010302血液通過緩沖系統(tǒng)（如碳酸氫鹽體系）維持pH平衡，并通過循環(huán)散熱參與體溫調(diào)節(jié)。酸堿與溫度調(diào)節(jié)04粘滯性與血流阻力血液粘滯度約為水的4-5倍，主要源于紅細(xì)胞數(shù)量和血漿蛋白濃度，粘滯性過高可能增加心血管負(fù)荷。顏色與氧合狀態(tài)動(dòng)脈血呈鮮紅色（氧合血紅蛋白），靜脈血呈暗紅色（還原血紅蛋白），嚴(yán)重缺氧時(shí)可能出現(xiàn)紫紺。比重與滲透壓血液比重為1.050-1.060，血漿滲透壓約300mOsm/L，由晶體滲透壓（電解質(zhì)）和膠體滲透壓（白蛋白）共同維持。pH值范圍正常血液pH為7.35-7.45，低于7.35為酸中毒，高于7.45為堿中毒，需通過肺、腎代償調(diào)節(jié)。物理特性約55%為血漿，45%為血細(xì)胞；其中70%血液參與循環(huán)（心、動(dòng)脈、靜脈），30%儲(chǔ)存于肝、脾等器官。循環(huán)與儲(chǔ)備分布急性失血達(dá)10%可通過血管收縮代償，超過20%可能引發(fā)休克，需緊急輸血干預(yù)。失血代償閾值01020304約占體重的7%-8%（約5L），男性略高于女性，妊娠期女性血容量可增加30%-50%。成人血容量新生兒血容量較高（約85ml/kg），老年人因器官萎縮可能略有減少，需注意用藥劑量調(diào)整。年齡差異總量與分布PART02血液組成血漿成分水血漿中約90%為水分，是運(yùn)輸營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)、代謝廢物及調(diào)節(jié)體溫的主要介質(zhì)。蛋白質(zhì)包括白蛋白（維持膠體滲透壓）、球蛋白（參與免疫防御）和纖維蛋白原（凝血功能），占總血漿蛋白的6-8%。電解質(zhì)如鈉、鉀、鈣、氯等，維持滲透壓、酸堿平衡及神經(jīng)肌肉興奮性。有機(jī)物與代謝產(chǎn)物葡萄糖、脂類、尿素、激素等，反映機(jī)體代謝狀態(tài)及營(yíng)養(yǎng)水平。血細(xì)胞種類紅細(xì)胞（erythrocytes）含血紅蛋白，負(fù)責(zé)氧和二氧化碳運(yùn)輸，壽命約120天，由骨髓持續(xù)生成。白細(xì)胞（leukocytes）包括中性粒細(xì)胞（吞噬病原體）、淋巴細(xì)胞（免疫應(yīng)答）、單核細(xì)胞（分化為巨噬細(xì)胞）等，參與免疫防御。血小板（thrombocytes）由巨核細(xì)胞碎片形成，在止血和凝血過程中發(fā)揮關(guān)鍵作用。酸堿平衡機(jī)制緩沖系統(tǒng)通過改變呼吸頻率調(diào)節(jié)CO?排出量，影響血液中碳酸濃度，從而調(diào)整pH值。呼吸調(diào)節(jié)腎臟排泄離子交換碳酸氫鹽緩沖對(duì)（H?CO?/HCO??）是血漿中最主要的緩沖體系，可快速中和酸堿變化。遠(yuǎn)端腎小管通過分泌H?或HCO??調(diào)節(jié)尿液酸堿度，長(zhǎng)期維持血液pH在7.35-7.45范圍。細(xì)胞內(nèi)外H?與K?、Na?的跨膜交換，輔助緩解急性酸堿失衡。PART03血液功能血紅蛋白結(jié)合氧氣形成氧合血紅蛋白，將氧氣從肺部輸送至全身組織，同時(shí)將代謝產(chǎn)生的二氧化碳運(yùn)回肺部排出。血液攜帶葡萄糖、氨基酸、脂肪酸等營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，通過循環(huán)系統(tǒng)分配至各器官和組織，支持細(xì)胞代謝和能量供應(yīng)。血液運(yùn)輸尿素、尿酸等代謝廢物至腎臟和肝臟，通過排泄或轉(zhuǎn)化過程維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)。內(nèi)分泌腺分泌的激素（如胰島素、腎上腺素）通過血液運(yùn)輸至靶器官，調(diào)節(jié)生理功能。運(yùn)輸作用氧氣與二氧化碳運(yùn)輸營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)輸送代謝廢物清除激素與信號(hào)分子傳遞防御機(jī)制白細(xì)胞免疫應(yīng)答中性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞等吞噬病原體，淋巴細(xì)胞（B細(xì)胞、T細(xì)胞）介導(dǎo)特異性免疫，產(chǎn)生抗體或直接殺傷感染細(xì)胞。01炎癥反應(yīng)組織損傷時(shí)，血小板釋放凝血因子和炎性介質(zhì)，血管通透性增加，吸引免疫細(xì)胞聚集以清除病原體并啟動(dòng)修復(fù)。補(bǔ)體系統(tǒng)激活血漿中的補(bǔ)體蛋白通過級(jí)聯(lián)反應(yīng)溶解病原體膜或標(biāo)記病原體，增強(qiáng)吞噬作用。凝血與止血血小板聚集形成血栓，纖維蛋白網(wǎng)加固止血，防止失血并封閉傷口避免感染。020304調(diào)節(jié)功能1234體溫調(diào)節(jié)血液通過吸收或釋放熱量（如皮膚血管舒張散熱、收縮保溫）維持體溫恒定。血液中的碳酸氫鹽、磷酸鹽等緩沖系統(tǒng)中和代謝產(chǎn)生的酸性或堿性物質(zhì)，保持pH在7.35-7.45范圍內(nèi)。pH平衡緩沖滲透壓維持血漿蛋白（如白蛋白）形成的膠體滲透壓與電解質(zhì)平衡共同調(diào)節(jié)水分分布，防止組織水腫或脫水。電解質(zhì)平衡血液運(yùn)輸鈉、鉀、鈣等電解質(zhì)，參與神經(jīng)傳導(dǎo)、肌肉收縮等生理活動(dòng)，并通過腎臟調(diào)節(jié)其濃度。PART04血液凝固凝血過程血管收縮階段當(dāng)血管受損時(shí)，局部血管通過神經(jīng)反射和化學(xué)介質(zhì)（如內(nèi)皮素）迅速收縮，減少血流以延緩出血，為后續(xù)凝血過程爭(zhēng)取時(shí)間。血小板血栓形成血小板在血管損傷處黏附、聚集并釋放ADP、血栓素A2等物質(zhì)，形成松軟的白色血栓，暫時(shí)封閉破損血管。凝血酶原激活組織因子釋放啟動(dòng)外源性凝血途徑，同時(shí)內(nèi)源性凝血途徑通過接觸激活因子XII，最終共同激活凝血酶原轉(zhuǎn)化為凝血酶。纖維蛋白形成凝血酶催化纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白單體，并在因子XIII作用下交聯(lián)成穩(wěn)固的紅色血栓，完成止血?？鼓到y(tǒng)抗凝血酶III（AT-III）01作為絲氨酸蛋白酶抑制劑，可中和凝血酶及因子IXa、Xa、XIa等，其活性在肝素存在下顯著增強(qiáng)，是血漿中最重要的抗凝物質(zhì)。蛋白C系統(tǒng)02凝血酶與血管內(nèi)皮表面的血栓調(diào)節(jié)蛋白結(jié)合后激活蛋白C，后者在蛋白S輔助下降解因子Va和VIIIa，抑制凝血級(jí)聯(lián)反應(yīng)。組織因子途徑抑制物（TFPI）03通過抑制外源性凝血途徑中的因子VIIa-組織因子復(fù)合物及因子Xa，阻斷凝血反應(yīng)的起始環(huán)節(jié)。纖溶系統(tǒng)調(diào)控04纖溶酶原激活物抑制劑（PAI-1）和α2-抗纖溶酶通過抑制纖溶酶活性，間接維持凝血與抗凝平衡。纖維蛋白溶解纖溶酶原激活組織型纖溶酶原激活物（t-PA）和尿激酶型纖溶酶原激活物（u-PA）將纖溶酶原轉(zhuǎn)化為纖溶酶，后者降解纖維蛋白為可溶性片段（如D-二聚體）。纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDPs）纖溶酶作用于纖維蛋白和纖維蛋白原，生成FDPs，這些片段可抑制血小板聚集和纖維蛋白聚合，發(fā)揮抗凝作用。纖溶抑制機(jī)制PAI-1通過抑制t-PA和u-PA限制纖溶過度激活，而α2-抗纖溶酶直接中和游離纖溶酶，防止正常血管內(nèi)血栓被過早溶解。臨床監(jiān)測(cè)意義血漿D-二聚體水平升高提示纖溶亢進(jìn)，常見于深靜脈血栓、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）等病理狀態(tài)，是重要的實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)。PART05血型系統(tǒng)ABO血型系統(tǒng)基于紅細(xì)胞表面A、B抗原的存在與否分為A型、B型、AB型和O型。A型血含有A抗原和抗B抗體，B型血含有B抗原和抗A抗體，AB型血同時(shí)含有A和B抗原但無抗體，O型血?jiǎng)t無A、B抗原但含有抗A和抗B抗體。ABO血型分類抗原與抗體分布ABO血型由位于第9對(duì)染色體上的ABO基因決定，遵循孟德爾遺傳規(guī)律。A和B基因?yàn)轱@性，O基因?yàn)殡[性，父母血型組合決定子女可能的血型范圍。遺傳機(jī)制ABO血型匹配是輸血安全的基礎(chǔ)，不匹配輸血會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的溶血反應(yīng)。此外，ABO血型還與某些疾病易感性相關(guān)，例如A型血人群更易患胃癌，O型血人群更易患十二指腸潰瘍。臨床意義Rh血型特性Rh抗原系統(tǒng)Rh血型系統(tǒng)包含50多種抗原，其中D抗原最具臨床意義。Rh陽性個(gè)體紅細(xì)胞表面表達(dá)D抗原，Rh陰性則無D抗原表達(dá)，亞洲人群中Rh陰性比例不足1%。妊娠管理Rh陰性孕婦若懷有Rh陽性胎兒，需在孕28周和分娩后72小時(shí)內(nèi)注射抗D免疫球蛋白，以預(yù)防母體致敏導(dǎo)致的胎兒或新生兒溶血性疾病。免疫反應(yīng)特點(diǎn)Rh陰性個(gè)體首次接觸Rh陽性血液后會(huì)產(chǎn)生抗D抗體，二次接觸時(shí)可能引發(fā)嚴(yán)重的溶血性輸血反應(yīng)或新生兒溶血病。這種免疫記憶可維持?jǐn)?shù)十年。輸血原則同型輸血優(yōu)先首選ABO和Rh血型完全相同的血液制品輸注，可最大限度降低免疫反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)。緊急情況下可遵循O型紅細(xì)胞（通用供體）和AB型血漿（通用受血者）的替代原則。01成分輸血策略根據(jù)患者實(shí)際需求選擇紅細(xì)胞懸液、血小板、血漿或冷沉淀等特定成分，既可提高療效又能減少輸血不良反應(yīng)和血液資源浪費(fèi)。交叉配血試驗(yàn)輸血前必須進(jìn)行主側(cè)（受血者血清+供者紅細(xì)胞）和次側(cè)（供者血清+受血者紅細(xì)胞）交叉配血，檢測(cè)是否存在不規(guī)則抗體，確保輸血相容性。02對(duì)于多次輸血患者、自身免疫性溶血性貧血患者及新生兒，需采用更嚴(yán)格的配血方案，包括擴(kuò)展抗原匹配和抗體篩查等特殊檢測(cè)程序。0403特殊人群處理PART06相關(guān)疾病貧血類型缺鐵性貧血由于鐵元素?cái)z入不足或吸收障礙導(dǎo)致血紅蛋白合成減少，表現(xiàn)為乏力、蒼白、心悸等癥狀，需通過補(bǔ)充鐵劑和改善飲食結(jié)構(gòu)治療。溶血性貧血紅細(xì)胞破壞速率超過骨髓代償能力，常見于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥或自身免疫性溶血，需糖皮質(zhì)激素或脾切除術(shù)干預(yù)。巨幼細(xì)胞性貧血由維生素B12或葉酸缺乏引起紅細(xì)胞DNA合成障礙，特征為大紅細(xì)胞增多，需注射維生素B12或口服葉酸糾正。再生障礙性貧血骨髓造血功能衰竭導(dǎo)致全血細(xì)胞減少，可能由藥物、輻射或自身免疫疾病引發(fā)，需免疫抑制劑或造血干細(xì)胞移植治療。急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）多見于兒童，骨髓中原始淋巴細(xì)胞異常增殖，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、出血、骨痛，需聯(lián)合化療及靶向治療。急性髓系白血?。ˋML）以髓系原始細(xì)胞惡性克隆為特征，成人發(fā)病率高，常需強(qiáng)化療聯(lián)合異基因造血干細(xì)胞移植。慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）進(jìn)展緩慢的B淋巴細(xì)胞腫瘤，老年患者多見，早期可觀察等待，晚期采用BTK抑制劑或CD20單抗治療。慢性髓系白血病（CML）與BCR-ABL融合基因相關(guān)，酪氨酸激酶抑制劑（如伊馬替尼）可顯著改善預(yù)后，部分患者需移植根治。白血病概述凝血障礙疾病X染色體連鎖的FVIII缺乏癥，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)/肌肉自發(fā)性