《心臟瓣膜病診療指南》心臟瓣膜病是因心臟瓣膜結(jié)構(gòu)或功能異常導(dǎo)致的一組疾病，主要累及二尖瓣、主動脈瓣、三尖瓣及肺動脈瓣。其核心診療需圍繞病因識別、病情評估、干預(yù)策略及長期管理展開，以下從疾病分類、臨床表現(xiàn)、診斷標準及治療原則四方面系統(tǒng)闡述。一、疾病分類與病因心臟瓣膜病按病理機制分為狹窄與關(guān)閉不全兩類，可單一瓣膜受累或多瓣膜聯(lián)合病變。1.二尖瓣病變-二尖瓣狹窄（MS）：90%以上由風(fēng)濕熱后遺癥引起，罕見病因包括先天性瓣膜發(fā)育異常（如降落傘二尖瓣）、老年退行性鈣化（多合并關(guān)閉不全）及類癌綜合征。風(fēng)濕性MS典型病理改變?yōu)榘耆~交界處粘連、瓣葉增厚攣縮、腱索融合縮短，導(dǎo)致瓣口面積縮?。ㄕ?-6cm2，輕度狹窄1.5-2.0cm2，中度1.0-1.5cm2，重度＜1.0cm2）。-二尖瓣關(guān)閉不全（MR）：分為原發(fā)性（結(jié)構(gòu)性瓣膜病變）與繼發(fā)性（左室擴大或功能異常導(dǎo)致瓣環(huán)擴大、乳頭肌移位）。原發(fā)性病因包括退行性變（如二尖瓣脫垂、腱索斷裂）、風(fēng)濕性病變（瓣葉增厚攣縮）、感染性心內(nèi)膜炎（瓣葉穿孔）及先天性畸形（如二尖瓣裂）；繼發(fā)性MR常見于擴張型心肌病、缺血性心臟病（乳頭肌缺血/壞死）。2.主動脈瓣病變-主動脈瓣狹窄（AS）：最常見原因為老年退行性鈣化（占65歲以上患者70%），其次為先天性二葉式主動脈瓣（約占30%），風(fēng)濕性病變（多合并二尖瓣受累）已逐漸減少。瓣口面積＜1.0cm2為重度狹窄（正常2.5-3.5cm2），跨瓣平均壓差＞40mmHg提示血流動力學(xué)顯著異常。-主動脈瓣關(guān)閉不全（AR）：急性AR多由感染性心內(nèi)膜炎（瓣葉穿孔）、主動脈夾層（瓣環(huán)擴張）或創(chuàng)傷引起；慢性AR病因包括退行性變（瓣葉鈣化/黏液樣變）、先天性畸形（二葉瓣、主動脈竇瘤破裂）、風(fēng)濕性病變及結(jié)締組織?。ㄈ珩R凡綜合征、強直性脊柱炎導(dǎo)致主動脈根部擴張）。3.三尖瓣與肺動脈瓣病變?nèi)獍瓴∽円躁P(guān)閉不全（TR）為主，多為繼發(fā)性（右室擴大、肺動脈高壓導(dǎo)致瓣環(huán)擴張），原發(fā)性少見（如先天性Ebstein畸形、類癌綜合征、感染性心內(nèi)膜炎）。肺動脈瓣病變罕見，主要為先天性狹窄（占先心病8%）或感染性心內(nèi)膜炎引起的關(guān)閉不全。二、臨床表現(xiàn)與病情評估1.癥狀與體征-二尖瓣狹窄：早期活動后氣促，隨病情進展出現(xiàn)靜息呼吸困難、夜間陣發(fā)性呼吸困難；嚴重肺淤血可致咯血（支氣管靜脈破裂）、咳粉紅色泡沫痰；右心衰竭時表現(xiàn)為腹脹（肝淤血）、下肢水腫。典型體征為心尖區(qū)舒張中晚期隆隆樣雜音，伴開瓣音（提示瓣葉活動度尚可）；肺動脈高壓時P2亢進，三尖瓣區(qū)可聞收縮期反流雜音。-二尖瓣關(guān)閉不全：慢性輕度MR可無癥狀；中重度患者因左室容量負荷增加出現(xiàn)乏力、活動耐量下降，晚期出現(xiàn)肺淤血癥狀；急性重度MR（如腱索斷裂）可突發(fā)急性左心衰（端坐呼吸、咳粉紅色泡沫痰）。體征為心尖區(qū)全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向左腋下傳導(dǎo)；嚴重反流時心尖搏動向左下移位，可觸及抬舉樣心尖沖動。-主動脈瓣狹窄：典型“三聯(lián)征”為勞力性心絞痛（心肌缺血）、暈厥（腦灌注不足）、心力衰竭（左室射血減少），出現(xiàn)任一癥狀提示預(yù)后不良（2年內(nèi)死亡率＞50%）。體征為主動脈瓣區(qū)收縮期噴射樣雜音，向頸部傳導(dǎo)，可觸及收縮期震顫；脈壓減?。ㄊ湛s壓降低、舒張壓正常）。-主動脈瓣關(guān)閉不全：慢性患者因左室容量負荷增加出現(xiàn)心悸（心搏增強）、頭部搏動感（周圍血管征），晚期出現(xiàn)左心衰癥狀；急性重度AR因左室急性容量超負荷可迅速進展為急性肺水腫、心源性休克。體征為主動脈瓣第二聽診區(qū)舒張期嘆氣樣雜音，向心尖傳導(dǎo)；周圍血管征包括水沖脈、槍擊音、Duroziez雙重雜音。2.輔助檢查-超聲心動圖：為診斷金標準。經(jīng)胸超聲（TTE）可評估瓣膜結(jié)構(gòu)（增厚、鈣化、脫垂）、瓣口面積（連續(xù)方程法）、跨瓣壓差（多普勒）及反流程度（反流束面積/左房面積、有效反流口面積）；經(jīng)食管超聲（TEE）對TTE顯示不清（如人工瓣、感染性心內(nèi)膜炎贅生物）或需精準評估瓣膜結(jié)構(gòu)（如二尖瓣修復(fù)可行性）時首選。-心電圖：二尖瓣病變常見房顫（左房擴大）、P波增寬（“二尖瓣型P波”）；主動脈瓣病變可見左室肥厚（電壓增高、ST-T改變）；三尖瓣病變可見右房/右室增大（P波高尖、右束支阻滯）。-胸部X線：二尖瓣狹窄顯示“梨形心”（左房增大、肺動脈段突出）；主動脈瓣病變表現(xiàn)為“靴形心”（左室增大、主動脈結(jié)突出）。-心臟MRI：用于評估左/右室容積、射血分數(shù)（LVEF/RVEF）及瓣周病變（如主動脈根部擴張），尤其適用于超聲評估困難或需定量分析血流動力學(xué)的患者。-心導(dǎo)管檢查：僅在超聲與臨床癥狀不符時（如低流量-低壓差A(yù)S需鑒別真性狹窄與假性狹窄）或需同時評估冠脈情況（≥40歲患者擬行瓣膜手術(shù)時）進行。三、治療原則（一）藥物治療1.心力衰竭管理：-利尿劑（呋塞米、托拉塞米）：用于肺淤血或體循環(huán)淤血（下肢水腫、肝大），目標為維持干體重，注意監(jiān)測電解質(zhì)（低鉀易致心律失常）。-腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)（RAAS）抑制劑：ACEI（如依那普利）或ARB（如纈沙坦）用于慢性MR/AR患者，可抑制心室重構(gòu)；重度AS患者慎用（可能降低冠脈灌注壓）。-β受體阻滯劑：用于控制房顫心室率（目標靜息心率60-80次/分），或慢性AR合并左室收縮功能障礙時改善預(yù)后（需從小劑量起始，避免低血壓）。2.房顫管理：-抗凝治療：二尖瓣狹窄合并房顫（包括陣發(fā)性）、左房血栓或既往栓塞史患者，首選華法林（INR目標2.0-3.0）；非風(fēng)濕性房顫（如退行性MR）可選擇新型口服抗凝藥（NOACs，如達比加群、利伐沙班）。-心室率控制：β受體阻滯劑（美托洛爾）或非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑（地爾硫?），靜息心率控制＜80次/分，活動后＜110次/分。3.感染預(yù)防：-感染性心內(nèi)膜炎高風(fēng)險患者（人工瓣膜、既往心內(nèi)膜炎史）接受牙科操作（涉及牙齦/牙周組織）或呼吸道手術(shù)時，需預(yù)防性使用抗生素（阿莫西林1g術(shù)前1小時口服）。（二）介入與手術(shù)治療1.二尖瓣狹窄：-經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)（PBMV）：適用于中重度MS（瓣口面積≤1.5cm2）、NYHA心功能Ⅱ-Ⅲ級、瓣葉活動度好（Wilkins評分≤8分）、無左房血栓及中重度MR患者。術(shù)后5年再狹窄率約20%，可重復(fù)操作。-外科手術(shù)：PBMV禁忌（如瓣葉鈣化重、左房血栓）或失敗時，行二尖瓣修復(fù)（保留瓣下結(jié)構(gòu)，改善左室功能）或置換（生物瓣或機械瓣）。機械瓣需終身抗凝（INR2.5-3.5），生物瓣適合＞65歲或預(yù)期壽命＜10年患者（抗凝3-6個月）。2.二尖瓣關(guān)閉不全：-手術(shù)時機：無癥狀但LVEF≤60%或左室收縮末內(nèi)徑（LVESD）≥40mm，或有癥狀（NYHAⅡ-Ⅳ級）時需手術(shù)；急性重度MR（如腱索斷裂）需急診手術(shù)。-手術(shù)方式：優(yōu)先選擇二尖瓣修復(fù)（保留瓣膜結(jié)構(gòu)，降低遠期心衰風(fēng)險），適用于退行性病變（如二尖瓣脫垂）；風(fēng)濕性或感染性病變無法修復(fù)時行瓣膜置換。3.主動脈瓣狹窄：-外科主動脈瓣置換（SAVR）：有癥狀（NYHAⅡ-Ⅳ級）的重度AS（瓣口面積≤1.0cm2或跨瓣平均壓差≥40mmHg），或無癥狀但LVEF＜50%、運動試驗陽性（低血壓/癥狀）、瓣膜鈣化進展快（年瓣口面積減少＞0.3cm2）時首選。-經(jīng)導(dǎo)管主動脈瓣置換（TAVI）：適用于外科手術(shù)高危（STS評分≥8%）或禁忌（如嚴重肺功能不全）患者；最新指南推薦中?；颊撸⊿TS評分4-8%）也可選擇TAVI，低?；颊撸⊿TS評分＜4%）需個體化評估（年齡＞75歲或解剖適合時可考慮）。4.主動脈瓣關(guān)閉不全：-手術(shù)指征：有癥狀（NYHAⅡ-Ⅳ級）、LVEF≤50%、LVESD≥50mm（或體表面積校正后≥25mm/m2）的慢性重度AR；急性重度AR（如夾層、心內(nèi)膜炎）需急診手術(shù)。-手術(shù)方式：主動脈瓣修復(fù)（僅適用于瓣葉脫垂或穿孔，且主動脈根部無擴張者）或置換（機械瓣/生物瓣，選擇原則同二尖瓣）。5.三尖瓣病變：-繼發(fā)性TR以治療原發(fā)?。刂品蝿用}高壓、改善右室功能）為主，若合并中重度TR且需同期行其他瓣膜手術(shù)時，應(yīng)同期行三尖瓣成形（瓣環(huán)環(huán)縮術(shù)）。-原發(fā)性TR（如Ebstein畸形）或重度繼發(fā)性TR（右室功能嚴重受損）需行瓣膜置換（生物瓣首選）。四、隨訪與長期管理所有瓣膜病患者需建立終身隨訪檔案，每6-12個月評估癥狀、體征及超聲心動圖（重點監(jiān)測瓣口面積、反流程度、左/右室大小及LVEF）。術(shù)后患者需：-機械瓣置換者：每月監(jiān)測INR，調(diào)整華法林劑量；生物瓣置換者：術(shù)后