晉中市人民醫(yī)院炎性肌病診斷考核一、單選題（每題2分，共20題）1.患者女，58歲，近3個(gè)月出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性四肢近端肌肉無(wú)力，伴晨僵，血清肌酶輕度升高。肌電圖顯示肌源性損害，首發(fā)癥狀應(yīng)首先考慮診斷為？A.多發(fā)性肌炎B.皮肌炎C.系統(tǒng)性紅斑狼瘡D.原發(fā)性淀粉樣變性2.患者男，45歲，因發(fā)熱、乏力、近端肌無(wú)力入院。查體：右上肢肌肉壓痛陽(yáng)性，血清肌酸激酶（CK）顯著升高。以下檢查對(duì)確診最有幫助的是？A.肌肉活檢B.肌電圖C.抗JAK1抗體檢測(cè)D.肺功能測(cè)試3.患者女，70歲，皮疹伴關(guān)節(jié)痛，皮膚活檢顯示免疫復(fù)合物沉積。實(shí)驗(yàn)室檢查示抗核抗體（ANA）陽(yáng)性，抗雙鏈DNA抗體陰性，應(yīng)考慮？A.皮肌炎B.原發(fā)性干燥綜合征C.系統(tǒng)性硬化癥D.嗜酸性筋膜炎4.患者男，50歲，漸進(jìn)性指間關(guān)節(jié)腫痛伴晨僵，皮膚出現(xiàn)“披衣樣”硬皮改變，無(wú)雷諾現(xiàn)象。最可能的診斷是？A.原發(fā)性干燥綜合征B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡C.系統(tǒng)性硬化癥D.嗜酸性筋膜炎5.患者女，62歲，雙上肢近端無(wú)力伴吞咽困難，肌電圖顯示神經(jīng)源性損害。血清肌酶正常，應(yīng)高度懷疑？A.多發(fā)性肌炎B.原發(fā)性淀粉樣變性C.重癥肌無(wú)力D.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病6.患者男，38歲，反復(fù)發(fā)作的肌肉疼痛伴皮疹，皮膚活檢顯示真皮淺層血管炎。抗組胺核抗體（ANA）陽(yáng)性，應(yīng)考慮？A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡B.皮肌炎C.嗜酸性筋膜炎D.血清病7.患者女，55歲，全身肌肉酸痛，血清肌酶輕度升高，肌電圖正常。晨僵不明顯，最可能的診斷是？A.多發(fā)性肌炎B.纖維肌痛綜合征C.系統(tǒng)性紅斑狼瘡D.原發(fā)性淀粉樣變性8.患者男，28歲，急性起病，高熱伴頸部肌肉疼痛，血清肌酶顯著升高。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示嗜酸性粒細(xì)胞增多，應(yīng)考慮？A.多發(fā)性肌炎B.嗜酸性筋膜炎C.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病D.肌肉萎縮性側(cè)索硬化癥9.患者女，40歲，面部皮疹伴關(guān)節(jié)痛，實(shí)驗(yàn)室檢查顯示類(lèi)風(fēng)濕因子（RF）陽(yáng)性，抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（Anti-CCP）陰性，應(yīng)考慮？A.皮肌炎B.原發(fā)性干燥綜合征C.系統(tǒng)性紅斑狼瘡D.類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎10.患者男，60歲，漸進(jìn)性手指硬皮伴皮膚增厚，無(wú)關(guān)節(jié)畸形。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示ANA陽(yáng)性，抗著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性，應(yīng)考慮？A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡B.系統(tǒng)性硬化癥C.皮肌炎D.原發(fā)性淀粉樣變性二、多選題（每題3分，共10題）1.以下哪些是炎性肌病的常見(jiàn)臨床表現(xiàn)？A.晨僵B.肌肉無(wú)力C.關(guān)節(jié)痛D.皮膚硬皮E.發(fā)熱2.肌肉活檢在炎性肌病診斷中的價(jià)值包括？A.確定炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)類(lèi)型B.評(píng)估肌纖維變性程度C.排除其他肌病D.指導(dǎo)治療選擇E.評(píng)估預(yù)后3.以下哪些抗體與系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)？A.抗著絲點(diǎn)抗體B.抗Scl-70抗體C.抗核抗體（ANA）D.抗雙鏈DNA抗體E.抗Jo-1抗體4.炎性肌病的并發(fā)癥可能包括？A.心肌炎B.間質(zhì)性肺病C.關(guān)節(jié)侵蝕D.皮膚潰瘍E.肌肉萎縮5.以下哪些檢查有助于鑒別炎性肌病與其他肌??？A.肌電圖B.肌肉MRIC.血清肌酶譜D.免疫熒光檢查E.肌肉活檢6.嗜酸性筋膜炎的臨床特點(diǎn)包括？A.漸進(jìn)性肌肉疼痛B.皮膚凹陷性紅斑C.血清肌酶正常D.嗜酸性粒細(xì)胞增多E.晨僵明顯7.系統(tǒng)性紅斑狼瘡可能伴隨的肌病表現(xiàn)包括？A.肌無(wú)力B.肌酶升高C.心肌炎D.間質(zhì)性肺病E.皮膚光過(guò)敏8.以下哪些治療可用于炎性肌病？A.糖皮質(zhì)激素B.免疫抑制劑C.生物制劑D.物理治療E.肌肉營(yíng)養(yǎng)劑9.皮肌炎的皮膚表現(xiàn)可能包括？A.甲周紅斑B.顏面部蝶形紅斑C.Gottron征D.皮膚萎縮E.黏膜潰瘍10.炎性肌病的高危人群包括？A.長(zhǎng)期使用免疫抑制劑者B.老年人C.慢性感染患者D.妊娠女性E.家族史陽(yáng)性者三、案例分析題（每題5分，共5題）1.患者女，65歲，漸進(jìn)性雙上肢近端無(wú)力伴吞咽困難3個(gè)月。查體：右上肢肌肉壓痛陽(yáng)性，肌力4級(jí)，血清肌酸激酶（CK）顯著升高。肌電圖顯示肌源性損害。應(yīng)如何進(jìn)一步確診并制定治療方案？2.患者男，40歲，反復(fù)發(fā)作的肌肉疼痛伴皮疹1年，皮膚活檢顯示真皮淺層血管炎?？菇M胺核抗體（ANA）陽(yáng)性，應(yīng)如何鑒別診斷并治療？3.患者女，55歲，面部皮疹伴關(guān)節(jié)痛，實(shí)驗(yàn)室檢查顯示RF陽(yáng)性，抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（Anti-CCP）陰性。應(yīng)如何診斷并評(píng)估預(yù)后？4.患者男，60歲，漸進(jìn)性手指硬皮伴皮膚增厚2年，無(wú)關(guān)節(jié)畸形。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示ANA陽(yáng)性，抗著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性。應(yīng)如何治療并監(jiān)測(cè)并發(fā)癥？5.患者女，28歲，急性起病，高熱伴頸部肌肉疼痛，血清肌酶顯著升高。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示嗜酸性粒細(xì)胞增多。應(yīng)如何鑒別診斷并治療？答案與解析一、單選題1.A解析：多發(fā)性肌炎典型表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性近端肌無(wú)力伴晨僵，肌酶輕度升高，肌電圖顯示肌源性損害。皮肌炎常伴皮膚癥狀，而系統(tǒng)性紅斑狼瘡和原發(fā)性淀粉樣變性需結(jié)合其他系統(tǒng)表現(xiàn)鑒別。2.A解析：肌肉活檢可明確炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)部位和類(lèi)型，對(duì)確診炎性肌?。ㄈ缍喟l(fā)性肌炎）價(jià)值最高。肌電圖主要評(píng)估神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)，抗JAK1抗體檢測(cè)特異性不高，肺功能用于評(píng)估呼吸肌受累。3.A解析：皮疹伴關(guān)節(jié)痛，皮膚活檢顯示免疫復(fù)合物沉積，符合皮肌炎特點(diǎn)。原發(fā)性干燥綜合征常伴口干眼干，系統(tǒng)性硬化癥無(wú)關(guān)節(jié)痛，嗜酸性筋膜炎無(wú)典型皮疹。4.C解析：系統(tǒng)性硬化癥典型表現(xiàn)為皮膚硬化和內(nèi)臟受累，早期可出現(xiàn)“披衣樣”硬皮改變。原發(fā)性干燥綜合征常伴口干眼干，類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎有關(guān)節(jié)侵蝕，嗜酸性筋膜炎無(wú)硬皮改變。5.B解析：神經(jīng)源性損害伴吞咽困難提示可能為原發(fā)性淀粉樣變性，多發(fā)性肌炎為肌源性損害。重癥肌無(wú)力表現(xiàn)為肌無(wú)力易疲勞，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病表現(xiàn)為遠(yuǎn)端肌無(wú)力。6.C解析：反復(fù)發(fā)作的肌肉疼痛伴皮膚血管炎，抗組胺核抗體陽(yáng)性，符合嗜酸性筋膜炎特點(diǎn)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡常伴蝶形紅斑，皮肌炎無(wú)血管炎，血清病無(wú)典型皮疹。7.B解析：全身肌肉酸痛伴肌酶輕度升高，肌電圖正常，晨僵不明顯，符合纖維肌痛綜合征特點(diǎn)。多發(fā)性肌炎晨僵明顯，系統(tǒng)性紅斑狼瘡常伴發(fā)熱，原發(fā)性淀粉樣變性肌酶顯著升高。8.B解析：急性起病高熱伴頸部肌肉疼痛，血清肌酶顯著升高，嗜酸性粒細(xì)胞增多，符合嗜酸性筋膜炎特點(diǎn)。多發(fā)性肌炎無(wú)發(fā)熱，急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病表現(xiàn)為肢體無(wú)力，肌肉萎縮性側(cè)索硬化癥為慢性進(jìn)展。9.A解析：面部皮疹伴關(guān)節(jié)痛，RF陽(yáng)性，Anti-CCP陰性，符合皮肌炎特點(diǎn)。原發(fā)性干燥綜合征常伴口干眼干，系統(tǒng)性紅斑狼瘡ANA陽(yáng)性，類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎Anti-CCP陽(yáng)性。10.B解析：手指硬皮伴皮膚增厚，ANA陽(yáng)性，抗著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性，符合系統(tǒng)性硬化癥特點(diǎn)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡常伴蝶形紅斑，皮肌炎無(wú)硬皮，原發(fā)性淀粉樣變性無(wú)皮膚表現(xiàn)。二、多選題1.A,B,C,E解析：炎性肌病常見(jiàn)晨僵、肌肉無(wú)力、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱，但皮膚硬皮（系統(tǒng)性硬化癥）不常見(jiàn)。2.A,B,C,D解析：肌肉活檢可評(píng)估炎癥細(xì)胞類(lèi)型、肌纖維變性，用于鑒別肌病，指導(dǎo)治療，但與預(yù)后相關(guān)性有限。3.A,B,C解析：抗著絲點(diǎn)抗體、抗Scl-70抗體、ANA與系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)，抗雙鏈DNA抗體與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)，抗Jo-1抗體與多發(fā)性肌炎相關(guān)。4.A,B,C,D,E解析：炎性肌病可累及心臟（心肌炎）、肺部（間質(zhì)性肺?。?、關(guān)節(jié)（侵蝕）、皮膚（潰瘍）、肌肉（萎縮）。5.A,B,C,E解析：肌電圖、肌肉MRI、血清肌酶譜、肌肉活檢有助于鑒別炎性肌病與其他肌病，免疫熒光檢查主要用于皮膚病變。6.A,B,C,D解析：嗜酸性筋膜炎表現(xiàn)為漸進(jìn)性肌肉疼痛、皮膚凹陷性紅斑、血清肌酶正常、嗜酸性粒細(xì)胞增多，晨僵不明顯。7.A,B,C,D解析：系統(tǒng)性紅斑狼瘡可伴肌無(wú)力、肌酶升高、心肌炎、間質(zhì)性肺病，光過(guò)敏為其典型表現(xiàn)。8.A,B,C,D,E解析：炎性肌病治療包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、生物制劑、物理治療、肌肉營(yíng)養(yǎng)劑。9.A,C,E解析：皮肌炎典型皮疹包括甲周紅斑、Gottron征、黏膜潰瘍，皮膚萎縮（系統(tǒng)性硬化癥）少見(jiàn)。10.B,C,D,E解析：老年人、慢性感染患者、妊娠女性、家族史陽(yáng)性者高危，長(zhǎng)期使用免疫抑制劑者風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低。三、案例分析題1.答案：進(jìn)一步確診需行肌肉活檢（觀察炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和肌纖維變性），必要時(shí)行肌電圖排除神經(jīng)源性損害。治療方案包括糖皮質(zhì)激素（如潑尼松）、免疫抑制劑（如甲氨蝶呤），根據(jù)肌酶水平可輔以B族維生素和肌苷。需監(jiān)測(cè)血糖、血壓，定期復(fù)查肌酶和心臟超聲。2.答案：鑒別診斷需排除其他血管炎（如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎），可檢測(cè)ANCA、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（ACE）。治療首選糖皮質(zhì)激素（如潑尼松），必要時(shí)加用免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺），避免接觸觸發(fā)因素（如寒冷）。3.答案：診斷需結(jié)合關(guān)節(jié)影像學(xué)（排除侵蝕），治療首選非甾體抗炎藥（NSAIDs），若持續(xù)關(guān)節(jié)痛可加用小劑量糖皮質(zhì)激素。預(yù)后