伊春市人民醫(yī)院「兒童風(fēng)濕免疫病」診治考核一、單選題（共10題，每題2分）1.伊春地區(qū)兒童風(fēng)濕免疫病高發(fā)季節(jié)主要集中在？A.春季B.夏季C.秋季D.冬季2.以下哪種檢查結(jié)果提示兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）活動(dòng)期？A.抗dsDNA抗體陰性B.C3、C4補(bǔ)體水平正常C.血沉增快，抗核抗體（ANA）陽性D.類風(fēng)濕因子（RF）陰性3.兒童類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（JRA）中，哪種類型最常見？A.急性發(fā)作型B.慢性持續(xù)性型C.波動(dòng)型D.隱匿起病型4.以下哪項(xiàng)是兒童皮肌炎（PM）的特異性肌酶？A.肌酸激酶（CK）B.谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）C.乳酸脫氫酶（LDH）D.α-羥丁酸脫氫酶（HBDH）5.兒童狼瘡性腎炎（LN）最常見的病理類型是？A.ClassIB.ClassIIC.ClassIIID.ClassV6.以下哪種藥物是兒童JRA的一線治療選擇？A.甲氨蝶呤（MTX）B.依那西普（Etanercept）C.柳氮磺吡啶（SSZ）D.來氟米特（Leflunomide）7.兒童干燥綜合征（SS）的主要病理特征是？A.抗SSA抗體陽性B.腮腺或頜下腺彌漫性淋巴細(xì)胞浸潤C(jī).腎臟受累D.關(guān)節(jié)破壞8.兒童系統(tǒng)性血管炎中，哪種疾病預(yù)后相對較好？A.微小血管炎B.大動(dòng)脈炎C.ANCA相關(guān)性血管炎D.狼瘡性腎炎9.兒童川崎?。↘D）診斷中，以下哪項(xiàng)是必備條件？A.發(fā)熱≥5天B.持續(xù)性頸動(dòng)脈炎C.手足硬腫D.C反應(yīng)蛋白（CRP）升高10.兒童風(fēng)濕免疫病中，以下哪種情況需警惕腫瘤風(fēng)險(xiǎn)？A.狼瘡性腎炎B.淋巴瘤C.骨髓增生異常綜合征D.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎二、多選題（共5題，每題3分）1.兒童SLE的常見臨床表現(xiàn)包括？A.光過敏B.口腔潰瘍C.關(guān)節(jié)痛D.腎臟損害E.腦膜炎2.兒童JRA的關(guān)節(jié)受累特點(diǎn)包括？A.晨僵≥1小時(shí)B.活動(dòng)受限C.關(guān)節(jié)腫脹D.非對稱性E.X線片無侵蝕性3.兒童PM的典型皮膚表現(xiàn)有？A.甲床缺血性梗死B.Gottron征C.頸前V形紅斑D.口腔潰瘍E.面部蝶形紅斑4.兒童LN的實(shí)驗(yàn)室檢查異常包括？A.蛋白尿B.血尿C.抗dsDNA抗體陽性D.C3、C4下降E.血沉增快5.兒童血管炎的鑒別診斷需考慮？A.ANCA檢測B.腎臟活檢C.肺功能檢查D.血清補(bǔ)體水平E.影像學(xué)評估三、判斷題（共10題，每題1分）1.兒童SLE患者ANA陽性率可達(dá)95%。2.兒童JRA的治療首選非甾體抗炎藥（NSAIDs）。3.兒童PM患者肌酶升高常提示肌肉壞死。4.兒童LN的ClassIV（膜性腎?。┳钜装l(fā)展為終末期腎病。5.兒童SS患者口干、眼干癥狀通常不對稱。6.兒童大動(dòng)脈炎好發(fā)于5歲以下兒童，女性多見。7.兒童KD未及時(shí)治療可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈狹窄。8.兒童風(fēng)濕免疫病中，RF陰性可排除JRA診斷。9.兒童PM患者出現(xiàn)肌無力時(shí)需警惕肺間質(zhì)病變。10.兒童LN的治療首選激素聯(lián)合免疫抑制劑。四、簡答題（共5題，每題5分）1.簡述伊春地區(qū)兒童SLE的高危因素。2.兒童JRA的三大臨床亞型及治療原則。3.兒童PM的“四征”及輔助檢查要點(diǎn)。4.兒童LN的腎功能監(jiān)測指標(biāo)及意義。5.兒童KD的實(shí)驗(yàn)室檢查及并發(fā)癥防治。五、案例分析題（共3題，每題10分）1.病例1：患兒，女，8歲，主訴“面部紅斑伴關(guān)節(jié)腫痛2周”。查體：面部蝶形紅斑，雙手關(guān)節(jié)壓痛（+），抗dsDNA抗體陽性（1:80），C3降低。問：（1）初步診斷？（2）需排除哪些疾??？（3）治療建議？2.病例2：患兒，男，6歲，主訴“發(fā)熱伴眼干、口干1個(gè)月”。查體：眼瞼干燥，口腔黏膜糜爛，抗SSA抗體陽性。實(shí)驗(yàn)室檢查：補(bǔ)體下降。問：（1）診斷？（2）需進(jìn)一步檢查哪些指標(biāo)？（3）治療策略？3.病例3：患兒，女，4歲，主訴“發(fā)熱、頸部疼痛3天”。查體：頸部活動(dòng)受限，無皮疹。實(shí)驗(yàn)室檢查：ESR40mm/h，CRP15mg/L，ANCA陽性。問：（1）可能的診斷？（2）需做哪些檢查明確診斷？（3）治療首選藥物？答案與解析一、單選題答案1.D（伊春地區(qū)冬季寒冷干燥，兒童風(fēng)濕免疫病發(fā)病率較高）2.C（SLE活動(dòng)期常伴補(bǔ)體下降及血沉增快，ANA陽性）3.B（慢性持續(xù)性型JRA占兒童JRA的70%以上）4.A（CK是PM的特異性肌酶，顯著升高提示肌肉損傷）5.D（ClassV為膜性腎病，最常見且易進(jìn)展）6.A（MTX是JRA的一線藥物，可改善關(guān)節(jié)癥狀）7.B（SS主要病理為腺體淋巴細(xì)胞浸潤）8.A（微小血管炎預(yù)后相對較好，但需長期管理）9.A（發(fā)熱≥5天是KD診斷必備條件）10.B（SLE患者合并淋巴瘤風(fēng)險(xiǎn)增加，需警惕）二、多選題答案1.ABCDE（均為SLE典型表現(xiàn)）2.ABCD（JRA特點(diǎn)為非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，晨僵明顯）3.AB（Gottron征、甲床缺血為PM特異性皮損）4.ABCDE（均為LN典型實(shí)驗(yàn)室異常）5.ABCDE（全面評估需結(jié)合多學(xué)科檢查）三、判斷題答案1.√（ANA陽性率可達(dá)95%，但特異性不高）2.×（NSAIDs為對癥治療，首選DMARDs）3.√（CK升高提示橫紋肌溶解）4.√（ClassIV易進(jìn)展為終末期腎?。?.×（SS癥狀通常對稱）6.√（大動(dòng)脈炎好發(fā)于兒童，女性多見）7.√（未及時(shí)治療可致冠狀動(dòng)脈病變）8.×（RF陰性不能排除，需結(jié)合影像學(xué)）9.√（肌無力可能合并間質(zhì)性肺?。?0.×（LN需個(gè)體化方案，激素聯(lián)合免疫抑制劑為常見方案）四、簡答題答案1.伊春地區(qū)兒童SLE高危因素：-氣候寒冷干燥，紫外線暴露多；-病毒感染（如EBV）流行；-遺傳易感性（HLA-DR3/DR4陽性率高）；-免疫功能紊亂（Th1/Th2失衡）。2.JRA亞型及治療原則：-亞型：-慢性持續(xù)性型（最常見）；-彌漫性型（多關(guān)節(jié)受累）；-隱匿起病型（單關(guān)節(jié)或寡關(guān)節(jié)）。-治療原則：-NSAIDs緩解癥狀；-DMARDs（MTX/柳氮磺吡啶）控制病情；-激素用于嚴(yán)重活動(dòng)期。3.PM“四征”及輔助檢查：-四征：Gottron征、向陽征、皮膚異色癥、甲床缺血性梗死；-輔助檢查：肌酶（CK升高）、肌電圖、肌肉活檢。4.LN腎功能監(jiān)測指標(biāo)：-腎功能（肌酐、尿素氮）；-尿常規(guī)（蛋白、紅細(xì)胞）；-補(bǔ)體水平（C3、C4）；-意義：評估腎損傷程度及治療反應(yīng)。5.KD實(shí)驗(yàn)室及并發(fā)癥防治：-實(shí)驗(yàn)室：ESR、CRP、冠狀動(dòng)脈超聲；-并發(fā)癥：冠狀動(dòng)脈病變、心包炎；-防治：阿司匹林抗凝、糖皮質(zhì)激素。五、案例分析題答案1.病例1：（1）初步診斷：SLE；（2）排除：JRA、皮肌炎、ANCA相關(guān)性血管炎；（3）治療：甲氨蝶呤+激素，補(bǔ)體低時(shí)加用免疫抑制劑。2.病例2：（1）診斷：干燥綜合