常染色體顯性小腦共濟(jì)失調(diào)的護(hù)理個案一、案例背景與評估（一）一般資料患者張某，男性，48歲，漢族，已婚，某企業(yè)中層管理人員，于2025年3月10日因“進(jìn)行性行走不穩(wěn)3年，加重伴言語不清6個月”入院。患者否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)食物、藥物過敏史。家族史：患者父親65歲時因“小腦萎縮”去世，生前有類似行走不穩(wěn)癥狀；患者哥哥45歲時出現(xiàn)行走困難，基因檢測提示“ATXN3基因突變”，確診為“脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)3型”；否認(rèn)其他家族遺傳性疾病史。（二）主訴與現(xiàn)病史患者3年前無明顯誘因出現(xiàn)行走時輕微搖晃，呈“醉酒樣步態(tài)”，上下樓梯時需扶扶手，當(dāng)時未重視，未就醫(yī)。2年前癥狀逐漸加重，行走時易向左側(cè)傾倒，需家人陪同，日常生活可基本自理。1年前出現(xiàn)雙手精細(xì)動作不協(xié)調(diào)，如系紐扣、持筷困難，寫字筆畫歪斜。6個月前上述癥狀進(jìn)一步加重，伴言語不清，呈“吟詩樣語言”，進(jìn)食時偶有嗆咳，夜間翻身困難，遂來我院就診。門診行頭顱MRI檢查提示“小腦蚓部及雙側(cè)小腦半球萎縮，第四腦室輕度擴(kuò)大”，為進(jìn)一步診治收入神經(jīng)內(nèi)科。入院時患者神志清楚，精神尚可，營養(yǎng)中等，查體合作。行走需兩人攙扶，言語緩慢且含糊。無頭痛、頭暈，無惡心、嘔吐，無肢體麻木、無力，無抽搐、意識障礙。睡眠尚可，食欲稍差，二便正常，近期體重?zé)o明顯變化。（三）體格檢查生命體征：體溫36.5℃，脈搏78次/分，呼吸18次/分，血壓125/80mmHg，血氧飽和度98%（自然空氣下）。一般情況：發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，神志清楚，精神尚可，言語呈吟詩樣，對答切題，查體合作。全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱無畸形，眼瞼無水腫，結(jié)膜無充血，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。耳鼻咽喉未見異常。頸軟，無抵抗，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對稱，呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5cm，未觸及震顫，心率78次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。脊柱四肢無畸形，雙下肢無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：1.意識與精神狀態(tài)：神志清楚，定向力、記憶力、計算力正常，理解力正常。2.顱神經(jīng)：嗅覺、視覺粗測正常。眼球運動：雙側(cè)眼球各方向運動可，無眼震。面部感覺對稱，咀嚼肌肌力正常，角膜反射存在。面神經(jīng)對稱，閉目有力，示齒對稱。聽力粗測正常，Rinne試驗陽性，Weber試驗居中。構(gòu)音障礙，呈吟詩樣語言。吞咽反射存在，偶有嗆咳，咽反射遲鈍。舌肌無萎縮，伸舌居中。3.運動系統(tǒng)：肌力：雙側(cè)上肢肌力5級，雙側(cè)下肢肌力5級。肌張力：雙側(cè)肢體肌張力正常。共濟(jì)運動：指鼻試驗（+），雙側(cè)指鼻不準(zhǔn)，動作笨拙；指指試驗（+），雙側(cè)不能準(zhǔn)確觸及對方手指；輪替動作試驗（+），雙側(cè)輪替動作緩慢、不協(xié)調(diào)；跟膝脛試驗（+），雙側(cè)足跟不能準(zhǔn)確放到膝蓋上，下滑明顯；閉目難立征（+），睜眼時搖晃明顯，閉眼后傾倒。步態(tài)：醉酒樣步態(tài)，行走需攙扶，步基增寬，左右搖晃。4.感覺系統(tǒng)：淺感覺（痛覺、溫度覺、觸覺）對稱存在；深感覺（位置覺、運動覺、振動覺）正常；復(fù)合感覺（圖形覺、兩點辨別覺）正常。5.反射：深反射：雙側(cè)肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、橈骨膜反射、膝反射、踝反射均對稱引出，病理反射：雙側(cè)Babinski征、Chaddock征均陰性。6.腦膜刺激征：頸軟，Kernig征、Brudzinski征均陰性。（四）輔助檢查1.實驗室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞6.5×10?/L，中性粒細(xì)胞比例62%，淋巴細(xì)胞比例35%，血紅蛋白135g/L，血小板220×10?/L，均正常。尿常規(guī)：尿蛋白（-），尿糖（-），尿紅細(xì)胞（-），尿白細(xì)胞（-），正常。糞常規(guī)+潛血：未見異常。生化檢查：肝功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶35U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶30U/L，總膽紅素18μmol/L，直接膽紅素6μmol/L，均正常；腎功能：血肌酐85μmol/L，尿素氮5.2mmol/L，尿酸320μmol/L，正常；電解質(zhì)：血鉀3.8mmol/L，血鈉138mmol/L，血氯102mmol/L，血鈣2.3mmol/L，正常；血糖：空腹血糖5.6mmol/L，正常；血脂：總膽固醇4.8mmol/L，甘油三酯1.5mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇2.9mmol/L，高密度脂蛋白膽固醇1.2mmol/L，正常。甲狀腺功能：促甲狀腺激素2.5mIU/L，游離T34.2pmol/L，游離T415pmol/L，正常。腫瘤標(biāo)志物：癌胚抗原2.5ng/mL，甲胎蛋白2.0ng/mL，均正常。維生素B12：350pg/mL，葉酸：5.2ng/mL，正常。2.影像學(xué)檢查：頭顱MRI（2025年3月8日，我院門診）：小腦蚓部及雙側(cè)小腦半球體積縮小，腦溝增寬、加深，第四腦室輕度擴(kuò)大，腦干形態(tài)、信號未見明顯異常，大腦半球?qū)嵸|(zhì)內(nèi)未見明顯異常信號影，腦室系統(tǒng)未見明顯擴(kuò)大，腦溝、腦回未見明顯增寬。印象：小腦萎縮（考慮遺傳性共濟(jì)失調(diào)可能）。頸椎MRI（2025年3月10日，入院后）：頸椎生理曲度存在，諸椎體邊緣輕度骨質(zhì)增生，C3/4、C4/5椎間盤輕度突出，硬膜囊輕度受壓，脊髓信號未見明顯異常。印象：頸椎退行性改變，C3/4、C4/5椎間盤輕度突出。3.神經(jīng)電生理檢查：肌電圖+神經(jīng)傳導(dǎo)速度（2025年3月12日）：雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)運動傳導(dǎo)速度及感覺傳導(dǎo)速度均在正常范圍，波幅正常，未見神經(jīng)源性或肌源性損害表現(xiàn)。腦干聽覺誘發(fā)電位：雙側(cè)Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波分化清晰，潛伏期及波間期均正常。4.基因檢測（2025年3月15日，外送第三方檢測機(jī)構(gòu)）：采用下一代測序技術(shù)檢測遺傳性共濟(jì)失調(diào)相關(guān)基因，結(jié)果提示：ATXN3基因第10號外顯子CAG重復(fù)次數(shù)為65次（正常范圍12-40次），確診為脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)3型（常染色體顯性小腦共濟(jì)失調(diào)的一種亞型）。（五）護(hù)理評估1.身體功能評估：患者存在明顯的共濟(jì)失調(diào)癥狀，行走需攙扶，雙手精細(xì)動作障礙，言語不清，偶有嗆咳。日常生活活動能力（ADL）評分：采用Barthel指數(shù)評分，得分45分，屬于中度功能障礙，具體表現(xiàn)為：進(jìn)食需部分幫助，穿衣需幫助，如廁需幫助，洗澡需幫助，行走需幫助，上下樓梯需幫助，控制大便、小便可。2.心理狀態(tài)評估：患者因疾病進(jìn)行性加重，生活自理能力下降，擔(dān)心疾病預(yù)后及給家人帶來負(fù)擔(dān)，出現(xiàn)焦慮情緒。采用焦慮自評量表（SAS）評分：58分，提示輕度焦慮。抑郁自評量表（SDS）評分：45分，無明顯抑郁情緒。3.營養(yǎng)狀況評估：身高175cm，體重70kg，體重指數(shù)（BMI）22.86kg/m2，屬于正常范圍。食欲稍差，近1個月體重?zé)o明顯變化，營養(yǎng)風(fēng)險篩查（NRS2002）評分：1分，無營養(yǎng)風(fēng)險。4.安全風(fēng)險評估：患者行走不穩(wěn)，易跌倒，跌倒風(fēng)險評估（Morse評分）：65分，屬于高跌倒風(fēng)險。存在嗆咳，誤吸風(fēng)險評估：中度誤吸風(fēng)險。5.家庭與社會支持評估：患者已婚，配偶身體健康，兒子20歲，在讀大學(xué)，家庭關(guān)系和睦?；颊邌挝煌录芭笥殃P(guān)心支持，經(jīng)濟(jì)條件尚可，能承擔(dān)醫(yī)療費用。二、護(hù)理計劃與目標(biāo)（一）主要護(hù)理問題1.軀體活動障礙與小腦共濟(jì)失調(diào)導(dǎo)致的肢體協(xié)調(diào)能力下降有關(guān)。2.語言溝通障礙與小腦病變導(dǎo)致的構(gòu)音障礙有關(guān)。3.有跌倒的風(fēng)險與行走不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)有關(guān)。4.有誤吸的風(fēng)險與吞咽反射遲鈍、構(gòu)音障礙有關(guān)。5.焦慮與疾病進(jìn)行性加重、生活自理能力下降有關(guān)。6.知識缺乏與對疾病的病因、治療、護(hù)理及康復(fù)知識不了解有關(guān)。（二）護(hù)理目標(biāo)1.患者軀體活動能力有所改善，能在輔助下完成日?；顒樱绱┮?、進(jìn)食、如廁等。2.患者語言溝通能力有所提高，能清晰表達(dá)自己的需求，與醫(yī)護(hù)人員及家屬溝通順暢。3.患者住院期間無跌倒事件發(fā)生。4.患者住院期間無誤吸、嗆咳引起的肺部感染等并發(fā)癥發(fā)生。5.患者焦慮情緒緩解，SAS評分降至50分以下。6.患者及家屬掌握疾病的相關(guān)知識，能積極配合治療與護(hù)理，掌握基本的康復(fù)訓(xùn)練方法。（三）護(hù)理措施計劃針對上述護(hù)理問題，制定以下護(hù)理措施計劃：1.軀體活動障礙的護(hù)理：①評估患者肢體活動能力，制定個性化的康復(fù)訓(xùn)練計劃；②協(xié)助患者進(jìn)行肢體功能訓(xùn)練，如平衡訓(xùn)練、協(xié)調(diào)訓(xùn)練、步態(tài)訓(xùn)練等；③提供必要的輔助器具，如助行器、扶手等；④定期評估訓(xùn)練效果，調(diào)整訓(xùn)練計劃。2.語言溝通障礙的護(hù)理：①耐心傾聽患者說話，給予足夠的時間表達(dá)；②采用簡單易懂的語言與患者溝通，避免使用復(fù)雜詞匯；③鼓勵患者進(jìn)行語言訓(xùn)練，如發(fā)音訓(xùn)練、語速控制訓(xùn)練等；④必要時使用溝通輔助工具，如寫字板、圖片等。3.有跌倒的風(fēng)險的護(hù)理：①環(huán)境干預(yù)，保持病房地面干燥、整潔，清除障礙物，設(shè)置警示標(biāo)識；②協(xié)助患者起床、行走，必要時使用助行器或攙扶；③指導(dǎo)患者穿防滑鞋，避免穿拖鞋或高跟鞋；④定期評估跌倒風(fēng)險，加強(qiáng)巡視，尤其是夜間。4.有誤吸的風(fēng)險的護(hù)理：①評估患者吞咽功能，選擇合適的食物種類，如軟食、半流質(zhì)飲食；②指導(dǎo)患者進(jìn)食時采取坐位或半坐位，緩慢進(jìn)食，細(xì)嚼慢咽；③進(jìn)食后協(xié)助患者漱口，清理口腔殘留食物；④密切觀察患者進(jìn)食后有無嗆咳、呼吸困難等癥狀，及時處理。5.焦慮的護(hù)理：①與患者建立良好的護(hù)患關(guān)系，傾聽患者的傾訴，給予心理支持；②向患者介紹疾病的相關(guān)知識，讓患者了解疾病的進(jìn)展和治療效果，增強(qiáng)信心；③鼓勵患者家屬多陪伴、關(guān)心患者，給予情感支持；④必要時請心理醫(yī)生會診，給予心理干預(yù)。6.知識缺乏的護(hù)理：①向患者及家屬講解疾病的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法、預(yù)后等知識；②指導(dǎo)患者及家屬掌握康復(fù)訓(xùn)練的方法和注意事項；③告知患者用藥的方法、劑量、不良反應(yīng)及注意事項；④提供相關(guān)的健康教育資料，如手冊、視頻等，方便患者及家屬學(xué)習(xí)。三、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）軀體活動障礙的護(hù)理干預(yù)患者入院后，康復(fù)師與護(hù)士共同評估其肢體活動能力，制定了個性化的康復(fù)訓(xùn)練計劃。每日上午、下午各進(jìn)行1次康復(fù)訓(xùn)練，每次30-40分鐘。1.平衡訓(xùn)練：①靜態(tài)平衡訓(xùn)練：指導(dǎo)患者取坐位，雙手放在大腿上，保持身體穩(wěn)定，每次保持10-15秒，逐漸增加時間至30秒，重復(fù)10次；然后取站立位，雙腳與肩同寬，雙手自然下垂，保持身體平衡，每次保持5-10秒，逐漸增加至20秒，重復(fù)10次。訓(xùn)練過程中，護(hù)士在患者身旁保護(hù)，防止跌倒。②動態(tài)平衡訓(xùn)練：指導(dǎo)患者站立位下進(jìn)行左右側(cè)移、前后邁步等動作，每次訓(xùn)練10-15分鐘?；颊叱跏加?xùn)練時搖晃明顯，護(hù)士通過攙扶其手臂給予支撐，逐漸減少支撐力度。2.協(xié)調(diào)訓(xùn)練：①上肢協(xié)調(diào)訓(xùn)練：進(jìn)行指鼻試驗、指指試驗、輪替動作訓(xùn)練。指導(dǎo)患者用食指先觸及自己的鼻尖，再觸及護(hù)士的手指，反復(fù)進(jìn)行10-15次；然后雙手交替進(jìn)行翻手、握拳等輪替動作，每次訓(xùn)練10分鐘。訓(xùn)練時，護(hù)士示范正確動作，糾正患者的錯誤動作。②下肢協(xié)調(diào)訓(xùn)練：進(jìn)行跟膝脛試驗，指導(dǎo)患者仰臥位，將一側(cè)足跟放在對側(cè)膝蓋上，然后沿脛骨下滑至踝部，反復(fù)進(jìn)行10次，再換另一側(cè)。護(hù)士在旁協(xié)助調(diào)整患者肢體位置，幫助其完成動作。3.步態(tài)訓(xùn)練：①在病房走廊設(shè)置扶手，指導(dǎo)患者扶扶手行走，步幅不宜過大，速度緩慢，保持身體平衡。每次訓(xùn)練15-20分鐘，每日1-2次。②逐漸過渡到無扶手行走，護(hù)士在患者前方或側(cè)方保護(hù)，必要時給予攙扶。訓(xùn)練過程中，提醒患者注意腳下，避免絆倒。4.輔助器具使用：根據(jù)患者情況，為其提供助行器，指導(dǎo)患者正確使用助行器的方法，如調(diào)整助行器高度，行走時先移動助行器，再邁出健側(cè)腿，最后邁出患側(cè)腿?；颊叱跏际褂弥衅鲿r不熟練，經(jīng)過多次指導(dǎo)和練習(xí)后，能獨立使用助行器行走較短距離。經(jīng)過2周的康復(fù)訓(xùn)練，患者平衡能力和協(xié)調(diào)能力有所改善，能獨立使用助行器在病房內(nèi)行走，指鼻試驗、跟膝脛試驗準(zhǔn)確性較前提高，Barthel指數(shù)評分提升至60分。（二）語言溝通障礙的護(hù)理干預(yù)患者存在吟詩樣語言，溝通存在一定困難。護(hù)士采取以下護(hù)理措施：1.耐心傾聽與溝通：與患者溝通時，保持耐心，放慢語速，給予患者足夠的時間表達(dá)自己的需求。避免打斷患者說話，鼓勵患者盡量完整表達(dá)。當(dāng)患者表達(dá)不清楚時，通過提問的方式引導(dǎo)患者，如“你是想喝水嗎？”“你感覺哪里不舒服？”。2.語言訓(xùn)練：①發(fā)音訓(xùn)練：指導(dǎo)患者進(jìn)行簡單的發(fā)音練習(xí)，如“a”“o”“e”等元音，以及“b”“p”“m”等輔音，每個音反復(fù)練習(xí)5-10次，每日訓(xùn)練10-15分鐘。②語速控制訓(xùn)練：讓患者朗讀簡單的句子，如“今天天氣很好”“我想吃午飯”等，指導(dǎo)患者放慢語速，逐字清晰朗讀，避免語速過快導(dǎo)致言語含糊。③對話訓(xùn)練：與患者進(jìn)行簡單的對話交流，如詢問患者的感受、興趣愛好等，鼓勵患者積極回應(yīng)，提高語言表達(dá)能力。3.溝通輔助工具：為患者準(zhǔn)備寫字板和筆，當(dāng)患者無法用語言清晰表達(dá)時，鼓勵其通過寫字的方式溝通。同時，準(zhǔn)備一些常用物品的圖片，如杯子、毛巾、飯菜等，方便患者指認(rèn)。經(jīng)過2周的護(hù)理干預(yù)，患者語言表達(dá)能力有所提高，能較清晰地表達(dá)自己的基本需求，與醫(yī)護(hù)人員及家屬的溝通更加順暢。（三）跌倒風(fēng)險的護(hù)理干預(yù)患者跌倒風(fēng)險評分為65分，屬于高跌倒風(fēng)險，護(hù)士采取了一系列預(yù)防跌倒的措施：1.環(huán)境改造：保持病房地面干燥、整潔，每日用濕式清掃法清潔地面，避免地面有水漬。清除病房內(nèi)的障礙物，如電線、雜物等，保持通道暢通。在病房門口、衛(wèi)生間門口設(shè)置“小心地滑”警示標(biāo)識，衛(wèi)生間內(nèi)安裝扶手和防滑墊。2.生活協(xié)助：協(xié)助患者起床、穿衣、洗漱、如廁等日常生活活動?；颊咂鸫矔r，遵循“三部曲”：先臥床30秒，再坐起30秒，再站立30秒，無不適后再行走。行走時，必要時使用助行器或由護(hù)士、家屬攙扶。3.穿著指導(dǎo)：指導(dǎo)患者穿寬松、舒適、防滑的鞋子，避免穿拖鞋、高跟鞋或鞋底較滑的鞋子。褲子長度適中，避免過長導(dǎo)致絆倒。4.加強(qiáng)巡視：將患者安排在靠近護(hù)士站的病房，便于觀察。加強(qiáng)巡視，尤其是在晨起、夜間、餐前、餐后等時間段，每1-2小時巡視一次，觀察患者的活動情況，及時提供幫助。5.健康教育：向患者及家屬講解跌倒的風(fēng)險因素和預(yù)防措施，提高其安全意識。告知患者避免突然改變體位，如突然起床、轉(zhuǎn)身等，行走時注意力集中，不要邊走路邊看手機(jī)或書籍?；颊咦≡浩陂g，嚴(yán)格執(zhí)行上述預(yù)防跌倒措施，未發(fā)生跌倒事件。（四）誤吸風(fēng)險的護(hù)理干預(yù)患者存在嗆咳，誤吸風(fēng)險為中度，護(hù)士采取以下護(hù)理措施：1.吞咽功能評估：入院后第2天，請言語治療師對患者進(jìn)行吞咽功能評估，采用洼田飲水試驗，患者飲水30ml，出現(xiàn)嗆咳，評定為Ⅲ級，提示中度吞咽功能障礙。2.飲食指導(dǎo)：根據(jù)吞咽功能評估結(jié)果，為患者選擇軟食、半流質(zhì)飲食，如粥、爛面條、蛋羹、豆腐等，避免進(jìn)食干硬、黏性大、顆粒狀的食物，如堅果、湯圓、年糕等。食物溫度適宜，避免過冷或過熱。3.進(jìn)食體位：指導(dǎo)患者進(jìn)食時采取坐位或半坐位，身體前傾，頭稍偏向一側(cè)，這樣有助于食物順利進(jìn)入食管，減少誤吸的風(fēng)險。進(jìn)食后保持坐位或半坐位30分鐘，避免立即平臥。4.進(jìn)食方法：指導(dǎo)患者緩慢進(jìn)食，細(xì)嚼慢咽，每口食物量不宜過多，約1-2湯匙。進(jìn)食過程中，鼓勵患者多次吞咽，清除口腔殘留食物。如果出現(xiàn)嗆咳，立即停止進(jìn)食，協(xié)助患者咳嗽，排出異物。5.口腔護(hù)理：每日早晚協(xié)助患者進(jìn)行口腔護(hù)理，進(jìn)食后協(xié)助患者漱口，保持口腔清潔，減少口腔內(nèi)細(xì)菌滋生，預(yù)防肺部感染?；颊咦≡浩陂g，嚴(yán)格按照上述飲食護(hù)理措施執(zhí)行，未發(fā)生誤吸及肺部感染等并發(fā)癥。（五）焦慮的護(hù)理干預(yù)患者SAS評分為58分，存在輕度焦慮，護(hù)士采取以下心理護(hù)理措施：1.建立良好護(hù)患關(guān)系：護(hù)士主動與患者溝通交流，關(guān)心患者的病情和生活需求，給予患者溫暖和支持。尊重患者的感受，對患者的疑問耐心解答，增強(qiáng)患者對護(hù)士的信任。2.疾病知識宣教：向患者詳細(xì)介紹常染色體顯性小腦共濟(jì)失調(diào)的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法、康復(fù)訓(xùn)練的重要性及預(yù)后等知識，讓患者了解疾病雖然進(jìn)行性發(fā)展，但通過積極的治療和康復(fù)訓(xùn)練，可以改善癥狀，提高生活質(zhì)量，減輕患者對疾病的恐懼和擔(dān)憂。3.情感支持：鼓勵患者家屬多陪伴、關(guān)心患者，給予患者情感上的支持和安慰。邀請同病種患者交流經(jīng)驗，讓患者感受到自己不是孤獨的，增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。4.放松訓(xùn)練：指導(dǎo)患者進(jìn)行放松訓(xùn)練，如深呼吸訓(xùn)練、漸進(jìn)式肌肉放松訓(xùn)練等。每日訓(xùn)練1-2次，每次15-20分鐘。深呼吸訓(xùn)練：指導(dǎo)患者取坐位或臥位，閉上眼睛，緩慢吸氣，使腹部膨脹，然后緩慢呼氣，重復(fù)進(jìn)行10-15次。漸進(jìn)式肌肉放松訓(xùn)練：從腳部開始，依次收縮和放松腿部、腹部、胸部、上肢、面部肌肉，每個部位收縮5-10秒，放松10-15秒。經(jīng)過2周的心理護(hù)理干預(yù)，患者焦慮情緒明顯緩解，SAS評分降至45分，能以積極的心態(tài)配合治療和護(hù)理。（六）知識缺乏的護(hù)理干預(yù)針對患者及家屬對疾病知識缺乏的問題，護(hù)士采取了多種形式的健康教育：1.個別宣教：護(hù)士根據(jù)患者及家屬的文化程度和接受能力，用通俗易懂的語言向其講解疾病的相關(guān)知識。包括疾病的遺傳方式、臨床表現(xiàn)、診斷依據(jù)、治療藥物（如丁螺環(huán)酮改善共濟(jì)失調(diào)癥狀，維生素B族營養(yǎng)神經(jīng)等）的用法、劑量、不良反應(yīng)及注意事項。告知患者定期復(fù)查的重要性，如每3-6個月復(fù)查頭顱MRI、肌電圖等，監(jiān)測病情進(jìn)展。2.集體宣教：組織科室同病種患者及家屬參加健康教育講座，邀請醫(yī)生、康復(fù)師進(jìn)行授課，內(nèi)容包括疾病的康復(fù)訓(xùn)練方法、并發(fā)癥的預(yù)防、家庭護(hù)理技巧等。講座后設(shè)置提問環(huán)節(jié)，解答患者及家屬的疑問。3.健康教育資料：為患者及家屬提供疾病相關(guān)的健康教育手冊、視頻資料等，方便其隨時學(xué)習(xí)。手冊內(nèi)容包括疾病簡介、康復(fù)訓(xùn)練圖解、飲食指導(dǎo)、用藥指導(dǎo)等。4.示范與指導(dǎo)：護(hù)士現(xiàn)場示范康復(fù)訓(xùn)練的方法，如平衡訓(xùn)練、協(xié)調(diào)訓(xùn)練、步態(tài)訓(xùn)練等，指導(dǎo)患者及家屬掌握正確的訓(xùn)練方法。同時，示范如何協(xié)助患者進(jìn)食、穿衣、如廁等日常生活護(hù)理技巧，確?；颊叱鲈汉竽艿玫搅己玫募彝プo(hù)理。通過上述健康教育措施，患者及家屬基本掌握了疾病的相關(guān)知識，能正確配合治療和護(hù)理，掌握了基本的康復(fù)訓(xùn)練方法和家庭護(hù)理技巧。四、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理亮點1.個性化康復(fù)訓(xùn)練方案：針對患者的具體病情和肢體活動能力，與康復(fù)師共同制定個性化的康復(fù)訓(xùn)練計劃，將平衡訓(xùn)練、協(xié)調(diào)訓(xùn)練、步態(tài)訓(xùn)練等有機(jī)結(jié)合，并根據(jù)患者的訓(xùn)練效果及時調(diào)整訓(xùn)練方案，取得了較好的效果，患者的軀體活動能力明顯改善。2.多維度風(fēng)險防控：對患者的跌倒風(fēng)險和誤吸風(fēng)險進(jìn)行全面評估，采取了環(huán)境改造、生活協(xié)助、健康教育等多維度的防控措施，患者住院期間未發(fā)生跌倒和誤吸等并發(fā)癥，保障了患者的安全。3.心理護(hù)理與健康教育相結(jié)合：在進(jìn)行心理護(hù)理的同時，注重對患者及家屬的健康教育，讓患者在了解疾病知識的基礎(chǔ)上，增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心，緩解焦慮情緒，提高了患者的治療依從性。（二）護(hù)理不足1.康復(fù)訓(xùn)練的持續(xù)性有待加強(qiáng)：患者住院期間康復(fù)訓(xùn)練能按計劃進(jìn)行，但考慮到患者出院后需要長期堅持康復(fù)訓(xùn)練，目前對患者出院后的康復(fù)訓(xùn)練隨訪和指導(dǎo)機(jī)制還不夠完善，可能導(dǎo)致患者出院后康復(fù)訓(xùn)練的依從性下降，影響訓(xùn)練效果。2.對患者家庭護(hù)理的指導(dǎo)深度不夠：雖然對患者及家屬進(jìn)行了家庭護(hù)