一、疾病介紹混合性結(jié)締組織病是一種以具有多種結(jié)締組織?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、多發(fā)性肌炎/皮肌炎及類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等）的混合臨床表現(xiàn)為特征，血中常有高滴度斑點(diǎn)型抗核抗體及抗U1RNP抗體的自身免疫性疾病。（一）病因目前混合性結(jié)締組織病的病因尚未完全明確，一般認(rèn)為與遺傳、免疫異常、環(huán)境因素等有關(guān)。遺傳因素方面，研究表明某些HLA基因型可能與疾病的易感性相關(guān)，如HLA-DR4、HLA-DR5等。免疫異常是發(fā)病的關(guān)鍵環(huán)節(jié)，患者體內(nèi)存在多種自身抗體，如抗U1RNP抗體等，這些抗體可與相應(yīng)的抗原結(jié)合形成免疫復(fù)合物，沉積在組織器官中，引起炎癥反應(yīng)和組織損傷。環(huán)境因素如病毒感染、化學(xué)物質(zhì)接觸等可能誘發(fā)或加重病情。（二）臨床表現(xiàn)混合性結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn)多樣，可累及多個系統(tǒng)和器官。關(guān)節(jié)肌肉：關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、僵硬是常見癥狀，可累及手指、腕、肘、肩、膝等多個關(guān)節(jié)，部分患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形，類似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)。肌肉受累可出現(xiàn)肌肉疼痛、無力等癥狀。皮膚黏膜：可出現(xiàn)手指腫脹、雷諾現(xiàn)象（遇冷后手指蒼白、發(fā)紫、發(fā)紅）、面部紅斑、盤狀紅斑、口腔潰瘍等。心肺系統(tǒng)：肺部受累較為常見，可表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎、肺動脈高壓等；心臟受累可出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心律失常等。消化系統(tǒng)：可出現(xiàn)食管功能障礙，如吞咽困難、燒心等，還可累及胃腸道，出現(xiàn)腹痛、腹瀉等癥狀。血液系統(tǒng)：可出現(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少等。（三）診斷標(biāo)準(zhǔn)目前臨床上常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)為Sharp標(biāo)準(zhǔn)：主要標(biāo)準(zhǔn)：①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管病變）；③雷諾現(xiàn)象或食管蠕動功能降低；④手指腫脹或手指硬化；⑤抗ENA抗體滴度≥1:10000，且抗U1RNP抗體陽性，抗Sm抗體陰性。次要標(biāo)準(zhǔn)：①脫發(fā)；②白細(xì)胞減少；③貧血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥關(guān)節(jié)炎；⑦三叉神經(jīng)病變；⑧頰部紅斑；⑨血小板減少；⑩輕度肌炎。確診：4個主要標(biāo)準(zhǔn)，且抗U1RNP抗體陽性，抗Sm抗體陰性?？赡茉\斷：3個主要標(biāo)準(zhǔn)及抗Sm抗體陰性；或2個主要標(biāo)準(zhǔn)加2個次要標(biāo)準(zhǔn)，且抗U1RNP抗體陽性。（四）治療原則混合性結(jié)締組織病的治療主要根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和受累器官情況制定個體化方案，以緩解癥狀、控制病情進(jìn)展、保護(hù)重要器官功能為目標(biāo)。藥物治療：常用藥物包括非甾體抗炎藥（如布洛芬、萘普生等）緩解關(guān)節(jié)疼痛和炎癥；糖皮質(zhì)激素（如潑尼松）用于控制嚴(yán)重的炎癥和器官受累；免疫抑制劑（如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等）用于減少激素用量和控制病情進(jìn)展；對于有肺動脈高壓的患者，可使用血管擴(kuò)張劑等藥物。一般治療：注意休息，避免勞累和寒冷刺激，戒煙，避免接觸可疑的過敏原和化學(xué)物質(zhì)。適當(dāng)進(jìn)行關(guān)節(jié)功能鍛煉，防止關(guān)節(jié)畸形加重。二、病史簡介患者張某，女性，48歲，因“雙手、雙腕關(guān)節(jié)畸形伴疼痛、活動受限10年，加重1個月”于2025年7月10日入院。（一）主訴雙手、雙腕關(guān)節(jié)畸形伴疼痛、活動受限10年，加重1個月。（二）現(xiàn)病史患者10年前無明顯誘因出現(xiàn)雙手近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及雙腕關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，伴晨僵，晨僵時間約1-2小時，活動后可稍緩解。當(dāng)時未予重視，未進(jìn)行系統(tǒng)治療。隨著病情進(jìn)展，上述關(guān)節(jié)逐漸出現(xiàn)畸形，雙手呈“天鵝頸”“紐扣花”樣改變，雙腕關(guān)節(jié)活動受限。曾在外院就診，查抗核抗體陽性（斑點(diǎn)型，滴度1:1000），抗U1RNP抗體陽性，類風(fēng)濕因子陽性（滴度1:640），診斷為“混合性結(jié)締組織病”，予潑尼松（初始劑量30mg/d）、甲氨蝶呤（10mg/周）等藥物治療，癥狀曾有所緩解。近1個月來，患者關(guān)節(jié)疼痛加重，VAS評分（視覺模擬評分法）達(dá)7-8分，夜間痛明顯，影響睡眠，關(guān)節(jié)活動進(jìn)一步受限，為求進(jìn)一步診治入院。患者自發(fā)病以來，精神、食欲尚可，睡眠差，大小便正常，體重近1個月無明顯變化。（三）既往史否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史。否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史。否認(rèn)手術(shù)、外傷史。否認(rèn)輸血史。對青霉素過敏。（四）個人史生于本地，久居本地，無疫區(qū)、疫水接觸史。無吸煙、飲酒等不良嗜好。從事辦公室工作，長期伏案。（五）家族史父親患有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，母親體健，否認(rèn)其他遺傳性疾病史。三、護(hù)理評估（一）一般狀況評估生命體征：體溫36.5℃，脈搏80次/分，呼吸18次/分，血壓120/80mmHg。精神狀態(tài)：患者神志清楚，精神略顯疲憊，因關(guān)節(jié)疼痛存在焦慮情緒。營養(yǎng)狀況：身高160cm，體重55kg，BMI21.5kg/m2，營養(yǎng)中等。皮膚彈性可，無明顯消瘦。睡眠狀況：近1個月因關(guān)節(jié)疼痛睡眠質(zhì)量差，每晚睡眠時間約4-5小時，易醒。（二）專科情況評估關(guān)節(jié)情況：雙手近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)呈“天鵝頸”“紐扣花”畸形，雙腕關(guān)節(jié)強(qiáng)直，活動度明顯受限。雙手握力減弱，約為15kg（正常成年女性握力約25-30kg）。雙膝關(guān)節(jié)輕度腫脹，壓痛（+），活動時可聞及骨摩擦音。皮膚黏膜：雙手遇冷后出現(xiàn)蒼白、發(fā)紫、發(fā)紅現(xiàn)象，即雷諾現(xiàn)象。面部可見少量紅斑，無口腔潰瘍及皮膚破潰。肌肉情況：四肢肌肉無明顯壓痛、無力，肌力Ⅴ級。其他：雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率80次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾未觸及腫大。（三）輔助檢查評估血常規(guī)：白細(xì)胞5.0×10?/L，紅細(xì)胞3.8×1012/L，血紅蛋白115g/L，血小板200×10?/L。生化檢查：肝功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶35U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶30U/L，總膽紅素15μmol/L；腎功能：肌酐65μmol/L，尿素氮5.0mmol/L；電解質(zhì)：鉀3.8mmol/L，鈉135mmol/L，氯100mmol/L。炎癥指標(biāo)：血沉65mm/h（正常0-20mm/h），C反應(yīng)蛋白35mg/L（正常0-10mg/L）。自身抗體：抗核抗體陽性（斑點(diǎn)型，滴度1:1000），抗U1RNP抗體陽性，類風(fēng)濕因子陽性（滴度1:640），抗Sm抗體陰性。影像學(xué)檢查：雙手X線片示雙手近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)間隙狹窄，關(guān)節(jié)面骨質(zhì)硬化，可見骨贅形成。雙腕關(guān)節(jié)X線片示關(guān)節(jié)間隙消失，關(guān)節(jié)強(qiáng)直。胸部CT示雙肺紋理清晰，未見明顯異常。心臟彩超示心內(nèi)結(jié)構(gòu)及功能未見明顯異常。（四）心理社會評估患者因關(guān)節(jié)畸形、疼痛及活動受限，擔(dān)心疾病預(yù)后及生活自理能力，存在明顯的焦慮情緒?；颊呒覍賹ζ潢P(guān)心照顧，家庭支持系統(tǒng)良好?；颊邔膊∠嚓P(guān)知識了解較少，渴望獲得疾病護(hù)理及康復(fù)知識。四、護(hù)理問題（一）急性疼痛：與關(guān)節(jié)炎癥、畸形有關(guān)患者關(guān)節(jié)疼痛明顯，VAS評分達(dá)7-8分，夜間痛影響睡眠，符合該護(hù)理問題。（二）軀體活動障礙：與關(guān)節(jié)畸形、活動受限有關(guān)患者雙手、雙腕關(guān)節(jié)畸形，活動度明顯受限，雙手握力減弱，雙膝關(guān)節(jié)活動時存在不適，導(dǎo)致軀體活動受到影響。（三）有皮膚完整性受損的風(fēng)險：與雷諾現(xiàn)象、長期臥床或活動受限導(dǎo)致局部皮膚受壓有關(guān)患者存在雷諾現(xiàn)象，且關(guān)節(jié)活動受限可能導(dǎo)致長期保持某一姿勢，增加皮膚完整性受損的風(fēng)險。（四）焦慮：與疾病預(yù)后不確定、擔(dān)心生活自理能力有關(guān)患者因疾病癥狀及對未來的擔(dān)憂，表現(xiàn)出明顯的焦慮情緒。（五）知識缺乏：與對混合性結(jié)締組織病的病因、治療、護(hù)理及康復(fù)知識了解不足有關(guān)患者對疾病相關(guān)知識知曉甚少，渴望獲取相關(guān)信息。五、護(hù)理措施（一）緩解疼痛遵醫(yī)囑用藥：準(zhǔn)確執(zhí)行醫(yī)囑，給予非甾體抗炎藥（如布洛芬緩釋膠囊0.3g，每日2次）、糖皮質(zhì)激素（潑尼松20mg，每日1次）等藥物，觀察藥物療效及不良反應(yīng)。如患者出現(xiàn)胃腸道不適、頭暈等癥狀，及時報告醫(yī)生處理。物理止痛：指導(dǎo)患者使用熱水袋或熱毛巾熱敷疼痛關(guān)節(jié)，每次15-20分鐘，每日2-3次，促進(jìn)局部血液循環(huán)，緩解疼痛。避免燙傷，水溫控制在50-60℃。放松療法：指導(dǎo)患者進(jìn)行深呼吸、漸進(jìn)性肌肉放松訓(xùn)練等，每日1-2次，每次10-15分鐘，幫助患者緩解緊張情緒，減輕疼痛感受。舒適護(hù)理：為患者提供舒適的住院環(huán)境，保持室內(nèi)安靜、整潔、溫度適宜（22-24℃）。協(xié)助患者采取舒適的體位，避免疼痛關(guān)節(jié)受壓。（二）改善軀體活動障礙關(guān)節(jié)功能鍛煉：根據(jù)患者關(guān)節(jié)情況制定個性化的鍛煉計(jì)劃。指導(dǎo)患者進(jìn)行關(guān)節(jié)的主動和被動活動，如手指的屈伸、握拳、腕關(guān)節(jié)的旋轉(zhuǎn)等，每日3-4次，每次10-15分鐘。鍛煉時動作要輕柔，避免過度用力，防止關(guān)節(jié)損傷。協(xié)助日常生活活動：協(xié)助患者完成進(jìn)食、洗漱、穿衣等日常生活活動，必要時提供輔助器具，如特制的餐具、穿衣輔助器等，提高患者的生活自理能力。體位指導(dǎo)：指導(dǎo)患者保持正確的體位，避免長時間屈曲關(guān)節(jié)，防止關(guān)節(jié)畸形加重。如睡覺時避免雙手握拳，可將手放在身體兩側(cè)或用軟枕墊高。肌力訓(xùn)練：指導(dǎo)患者進(jìn)行四肢肌肉的等長收縮訓(xùn)練，如股四頭肌收縮、肱二頭肌收縮等，每日2-3次，每次10-15分鐘，增強(qiáng)肌肉力量，改善軀體活動能力。（三）預(yù)防皮膚完整性受損雷諾現(xiàn)象護(hù)理：指導(dǎo)患者注意保暖，避免接觸冷水、冷空氣等寒冷刺激。外出時戴手套、圍巾、帽子等。戒煙，避免吸煙引起血管收縮。遵醫(yī)囑使用血管擴(kuò)張劑（如硝苯地平片10mg，每日3次），觀察藥物療效及不良反應(yīng)。皮膚護(hù)理：保持皮膚清潔干燥，每日用溫水擦拭皮膚，避免使用刺激性肥皂。定期協(xié)助患者翻身，每2小時1次，避免局部皮膚長期受壓。翻身時動作輕柔，避免拖、拉、推等動作，防止皮膚擦傷。觀察皮膚狀況：密切觀察患者皮膚顏色、溫度、有無破損、皮疹等情況，發(fā)現(xiàn)異常及時處理。（四）緩解焦慮心理疏導(dǎo)：主動與患者溝通交流，傾聽其內(nèi)心感受，給予安慰和鼓勵。向患者介紹疾病的相關(guān)知識、治療成功的案例，幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。家庭支持：鼓勵家屬多陪伴患者，給予患者情感支持和生活照顧，讓患者感受到家庭的溫暖。放松活動：組織患者參加一些輕松的活動，如聽音樂、讀書、看報等，轉(zhuǎn)移患者的注意力，緩解焦慮情緒。（五）健康教育疾病知識指導(dǎo)：向患者及家屬講解混合性結(jié)締組織病的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后等知識，提高其對疾病的認(rèn)識。用藥指導(dǎo)：告知患者藥物的名稱、劑量、用法、作用及不良反應(yīng)，強(qiáng)調(diào)遵醫(yī)囑用藥的重要性，不可自行增減藥量或停藥。飲食指導(dǎo)：指導(dǎo)患者進(jìn)食高蛋白、高維生素、易消化的食物，避免辛辣、刺激性食物。對于有胃腸道不適的患者，建議少食多餐。康復(fù)指導(dǎo)：向患者及家屬詳細(xì)講解關(guān)節(jié)功能鍛煉的方法、重要性及注意事項(xiàng)，鼓勵患者堅(jiān)持鍛煉。指導(dǎo)患者正確使用輔助器具，提高生活自理能力。復(fù)診指導(dǎo)：告知患者定期復(fù)診的時間、地點(diǎn)及重要性，如有不適癥狀及時就診。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)患者張某因混合性結(jié)締組織病導(dǎo)致雙手、雙腕關(guān)節(jié)畸形伴疼痛、活動受限10年，加重1個月入院。入院后通過詳細(xì)的護(hù)理評估，確定了疼痛、軀體活動障礙、有皮膚完整性受損的風(fēng)險、焦慮、知識缺乏等護(hù)理問題，并采取了相應(yīng)的護(hù)理措施。經(jīng)過一段時間的治療和護(hù)理，患者關(guān)節(jié)疼痛較前緩解，VAS評分降至3-4分，睡眠質(zhì)量有所改善；關(guān)節(jié)活動度略有提高，雙手握力增至20kg；未發(fā)生皮膚完整性受損情況；焦慮情緒得到緩解，對疾病相關(guān)知識有了一定的了解。（二）醫(yī)囑治療方面：繼續(xù)遵醫(yī)囑給予潑尼松20mg，每日1次口服；甲氨蝶呤10mg，每周1次口服；布洛芬緩釋膠囊0.3