《動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓靶向藥物治療醫(yī)藥共管專家共識(shí)（2025版）》解讀匯報(bào)人：xxx2025-10-11摘要引言共識(shí)框架與核心創(chuàng)新點(diǎn)醫(yī)藥共管的核心內(nèi)涵與實(shí)施體系基于風(fēng)險(xiǎn)分層的靶向藥物選擇與應(yīng)用規(guī)范全周期藥學(xué)監(jiān)護(hù)與不良反應(yīng)管理目錄CATALOGUE特殊人群的醫(yī)藥共管策略醫(yī)保政策銜接與患者長期管理質(zhì)量控制與考核評(píng)價(jià)體系挑戰(zhàn)與未來展望結(jié)論目錄CATALOGUE01摘要摘要共識(shí)概述《動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓靶向藥物治療醫(yī)藥共管專家共識(shí)（2025版）》整合全球證據(jù)與中國數(shù)據(jù)，構(gòu)建醫(yī)師-藥師協(xié)同管理體系。醫(yī)藥共管詳解文章梳理共識(shí)框架與核心創(chuàng)新，詳解醫(yī)藥共管組織架構(gòu)與職責(zé)，剖析風(fēng)險(xiǎn)分層與藥物選擇策略，規(guī)范臨床應(yīng)用。全周期管理與醫(yī)保解讀全周期藥學(xué)監(jiān)護(hù)與不良反應(yīng)管理，探討醫(yī)保政策銜接與患者長期管理模式，為醫(yī)護(hù)人員與藥學(xué)工作者提供實(shí)踐指引。技術(shù)賦能與展望展望技術(shù)賦能下的共管發(fā)展方向，推動(dòng)PAH治療轉(zhuǎn)型，改善患者預(yù)后，實(shí)現(xiàn)從“單一給藥”到“精準(zhǔn)共管”的轉(zhuǎn)變。02引言PAH背景介紹動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓（PAH）是一種罕見的進(jìn)展性疾病，以肺小動(dòng)脈重構(gòu)為核心病理特征，導(dǎo)致肺血管阻力升高和右心功能衰竭，發(fā)病率低，但危害嚴(yán)重。定義與背景隨著對(duì)病理生理機(jī)制的深入研究，PAH治療取得了顯著進(jìn)展，從傳統(tǒng)的對(duì)癥治療發(fā)展到了靶向藥物時(shí)代，形成了多藥物治療體系，有效改善了患者的生存質(zhì)量與遠(yuǎn)期預(yù)后。治療進(jìn)展0102PAH靶向治療面臨藥物種類繁多、作用機(jī)制各異的挑戰(zhàn)，聯(lián)合用藥方案缺乏標(biāo)準(zhǔn)化路徑，需個(gè)體化制定。部分PAH靶向藥物需劑量滴定且不良反應(yīng)復(fù)雜，導(dǎo)致患者依從性普遍偏低，漏服、錯(cuò)服現(xiàn)象頻發(fā)。PAH治療監(jiān)測(cè)涉及血流動(dòng)力學(xué)、肝腎功能、凝血狀態(tài)等多維度指標(biāo)，單一學(xué)科管理難以精準(zhǔn)把控。我國PAH診療資源分布不均，基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)對(duì)靶向藥物認(rèn)知不足，患者面臨藥品可及性差、治療費(fèi)用高等問題。PAH靶向治療挑戰(zhàn)藥物種類與方案患者依從性治療監(jiān)測(cè)難度診療資源不均2025版共識(shí)發(fā)布管理模式創(chuàng)新共識(shí)明確醫(yī)師與藥師的協(xié)同職責(zé)，構(gòu)建從診斷評(píng)估到隨訪監(jiān)護(hù)的全流程規(guī)范，為PAH靶向治療提供了科學(xué)方案。共識(shí)制定背景在PAH靶向治療多重挑戰(zhàn)的背景下，2025版共識(shí)應(yīng)運(yùn)而生，通過系統(tǒng)檢索和專家論證，確立了醫(yī)藥共管的核心管理模式。03共識(shí)框架與核心創(chuàng)新點(diǎn)框架體系構(gòu)建框架邏輯概覽2025版共識(shí)構(gòu)建三層結(jié)構(gòu)，涵蓋八章，邏輯清晰，實(shí)現(xiàn)從理論到實(shí)踐再到質(zhì)控的閉環(huán)管理。01章節(jié)內(nèi)容精煉從PAH流行病學(xué)到未來發(fā)展方向，八章內(nèi)容逐一展開，為醫(yī)藥共管提供全面而系統(tǒng)的指導(dǎo)框架。02模式創(chuàng)新策略創(chuàng)新明確定義PAH靶向治療“醫(yī)藥共管”模式，打破傳統(tǒng)單一學(xué)科管理，確立醫(yī)師主導(dǎo)、藥師協(xié)同的多學(xué)科協(xié)作新體系。構(gòu)建“風(fēng)險(xiǎn)分層-通路靶向-精準(zhǔn)聯(lián)合”治療決策體系，將REVEAL2.0評(píng)分與藥物機(jī)制結(jié)合，實(shí)現(xiàn)個(gè)體化精準(zhǔn)治療方案。四大核心創(chuàng)新點(diǎn)技術(shù)創(chuàng)新引入新型靶向藥物如激活素信號(hào)抑制劑，結(jié)合數(shù)字化管理工具，如智能用藥提醒系統(tǒng)，提升治療先進(jìn)性與管理便捷性。落地創(chuàng)新銜接醫(yī)?！半p通道”政策與藥品供應(yīng)保障，提出分級(jí)診療下的共管實(shí)施路徑，增強(qiáng)共識(shí)的臨床可操作性與政策適配性。04醫(yī)藥共管的核心內(nèi)涵與實(shí)施體系核心概念與基本原則醫(yī)藥共管定義以患者為中心，整合臨床診療與藥學(xué)服務(wù)資源，由心血管內(nèi)科/呼吸科醫(yī)師、臨床藥師主導(dǎo)，聯(lián)合多學(xué)科人員，在PAH靶向治療全周期開展的協(xié)同管理活動(dòng)。醫(yī)師主導(dǎo)原則醫(yī)師負(fù)責(zé)患者診斷、風(fēng)險(xiǎn)分層、治療目標(biāo)設(shè)定及方案調(diào)整，為共管提供臨床決策基礎(chǔ)，確保治療方案的針對(duì)性與有效性。藥師協(xié)同原則藥師參與處方審核、劑量滴定指導(dǎo)、不良反應(yīng)管理及用藥教育，保障用藥安全有效，為患者提供全方位的用藥關(guān)懷。個(gè)體化原則結(jié)合患者年齡、基礎(chǔ)疾病、肝腎功能、藥物耐受性及經(jīng)濟(jì)狀況制定共管方案，確保治療方案的個(gè)性化與合理性。全程管理原則實(shí)現(xiàn)從治療初始、劑量調(diào)整到長期隨訪的全周期覆蓋，動(dòng)態(tài)優(yōu)化管理策略，確?；颊叩玫匠掷m(xù)有效的治療與管理。團(tuán)隊(duì)組成共識(shí)推薦建立"1+1+N"的共管團(tuán)隊(duì)模式，以PAH?？漆t(yī)師與臨床藥師為核心，輔以影像技師、檢驗(yàn)醫(yī)師等多領(lǐng)域人員，確保團(tuán)隊(duì)具備專業(yè)多元化的能力。?？漆t(yī)師核心職責(zé)負(fù)責(zé)PAH患者的診斷與評(píng)估、治療方案制定、病情監(jiān)測(cè)及并發(fā)癥處理，通過右心導(dǎo)管檢查等手段明確病情，定期評(píng)估并調(diào)整治療策略，確保患者得到精準(zhǔn)治療。臨床藥師核心職責(zé)核對(duì)藥物選擇與患者病情的匹配性，制定個(gè)體化用藥教育手冊(cè)，監(jiān)測(cè)藥物不良反應(yīng)并提出干預(yù)建議，協(xié)助醫(yī)師進(jìn)行定期隨訪，評(píng)估用藥依從性，優(yōu)化管理流程。共管團(tuán)隊(duì)架構(gòu)與職責(zé)分工醫(yī)師完成診斷與風(fēng)險(xiǎn)分層，制定初始治療方案；藥師同步進(jìn)行處方審核，開展首次用藥教育，建立患者藥歷。啟動(dòng)階段醫(yī)師每2周評(píng)估療效與耐受性，藥師每周通過電話或門診隨訪監(jiān)測(cè)不良反應(yīng)與依從性，共同調(diào)整方案。優(yōu)化階段低中?；颊呙?-6個(gè)月隨訪1次，高?；颊呙?-2個(gè)月隨訪1次，采用聯(lián)合隨訪模式，動(dòng)態(tài)優(yōu)化管理策略。穩(wěn)定階段共管實(shí)施路徑與流程05基于風(fēng)險(xiǎn)分層的靶向藥物選擇與應(yīng)用規(guī)范PAH靶向藥物分類與特性主要風(fēng)險(xiǎn)使用PAH靶向藥物時(shí)，需警惕肝損傷、致畸風(fēng)險(xiǎn)、視覺異常、低血壓、頭痛、腹瀉及下頜疼痛等不良反應(yīng)，同時(shí)需監(jiān)測(cè)肝功能、血常規(guī)及血壓等關(guān)鍵指標(biāo)。藥物分類與特性共識(shí)將PAH靶向藥物分為內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶抑制劑、前列環(huán)素類藥物和激活素信號(hào)抑制劑四類，每類藥物都有其獨(dú)特的作用機(jī)制、給藥途徑、核心優(yōu)勢(shì)。低?；颊邔?duì)于低?；颊?，推薦單藥治療，優(yōu)先選擇口服制劑；無肝損傷風(fēng)險(xiǎn)者可選馬昔騰坦，其兼具內(nèi)皮素A/B受體拮抗作用；合并勃起功能障礙者可選擇他達(dá)拉非。中?；颊邔?duì)于中?；颊?，推薦雙通路聯(lián)合治療，如馬昔騰坦+他達(dá)拉非；基礎(chǔ)方案可降低臨床惡化風(fēng)險(xiǎn)；經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)較重者可選用安立生坦+西地那非；治療3月后。高危患者對(duì)于高?；颊?，推薦三通路聯(lián)合治療；經(jīng)典方案為馬昔騰坦+他達(dá)拉非+曲前列尼爾；新型方案在此基礎(chǔ)上加Sotatercept，可減少臨床惡化事件。基于風(fēng)險(xiǎn)分層的治療策略Sotatercept作為新增重點(diǎn)藥物，通過抑制TGF-β家族配體逆轉(zhuǎn)血管重構(gòu)，適用于中高危PAH患者，特別是對(duì)傳統(tǒng)聯(lián)合治療反應(yīng)不佳者。新型藥物臨床應(yīng)用規(guī)范激活素信號(hào)抑制劑皮下注射，初始劑量0.1mg/kg，每4周一次；24周后根據(jù)療效調(diào)整至0.3mg/kg，每12周一次；用藥前需檢測(cè)血常規(guī)，用藥后定期監(jiān)測(cè)。給藥方案雖未獲批PAH適應(yīng)癥，但基于三期臨床數(shù)據(jù)，推薦用于PAH合并右心衰竭患者，需密切監(jiān)測(cè)血鉀與腎功能。非甾體類鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑禁止同一通路藥物疊加使用，推薦跨通路聯(lián)合以實(shí)現(xiàn)協(xié)同效應(yīng)；聯(lián)合用藥時(shí)需注意藥物間的相互作用，如前列環(huán)素類藥物與磷酸二酯酶抑制劑聯(lián)用需警惕低血壓風(fēng)險(xiǎn)。聯(lián)合用藥原則內(nèi)皮素受體拮抗劑與肝酶誘導(dǎo)劑聯(lián)用時(shí)，需增加劑量并加強(qiáng)肝功能監(jiān)測(cè)；具體調(diào)整方案需根據(jù)藥物特性及患者情況制定，確保療效與安全性。藥物劑量調(diào)整聯(lián)合用藥禁忌與注意事項(xiàng)06全周期藥學(xué)監(jiān)護(hù)與不良反應(yīng)管理藥學(xué)監(jiān)護(hù)核心內(nèi)容與頻次包括血壓、心率、體重監(jiān)測(cè)，實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)如肝功能、腎功能、凝血功能、血常規(guī)檢查，以及用藥依從性評(píng)估?；A(chǔ)監(jiān)護(hù)項(xiàng)目低?；颊呙?個(gè)月全面評(píng)估；中高?；颊唛T診+居家監(jiān)護(hù)，藥師每月監(jiān)測(cè)不良反應(yīng)，每2個(gè)月門診評(píng)估。分層監(jiān)護(hù)策略常見不良反應(yīng)處置規(guī)范肝損傷對(duì)于使用馬昔騰坦、波生坦等藥物導(dǎo)致的肝損傷，轉(zhuǎn)氨酶升高超過3倍正常值上限，且伴有乏力和黃疸癥狀，需暫停用藥并進(jìn)行保肝治療，待恢復(fù)后減量使用。01頭痛/腹瀉司來帕格、曲前列尼爾等藥物常見的頭痛/腹瀉不良反應(yīng)，多在用藥后1-2周出現(xiàn)，其程度與劑量相關(guān)，可緩慢滴定劑量，并對(duì)癥給予止痛藥、止瀉藥以緩解癥狀。低血壓西地那非、曲前列尼爾等降壓藥可能導(dǎo)致收縮壓低于90mmHg，并伴有頭暈、乏力，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)暫停一次用藥，調(diào)整劑量，同時(shí)避免體位驟變以防低血壓發(fā)生。貧血Sotatercept治療中出現(xiàn)血紅蛋白較基線下降超過20g/L的貧血情況，應(yīng)暫停給藥并補(bǔ)充鐵劑，待血紅蛋白恢復(fù)至100g/L以上后，可減量使用Sotatercept。020304緊急評(píng)估針對(duì)低血壓患者采取補(bǔ)液、升壓治療；急性肝衰竭患者啟動(dòng)保肝治療并緊急轉(zhuǎn)診肝病科。對(duì)癥救治方案調(diào)整病情穩(wěn)定后，醫(yī)師與藥師共同評(píng)估換藥指征，選擇安全性更高的替代藥物，如肝損傷者換用安立生坦。藥師緊密協(xié)作醫(yī)師，迅速識(shí)別不良反應(yīng)與藥物的關(guān)聯(lián)性，確保安全，立即停用可疑藥物。嚴(yán)重不良反應(yīng)急救流程07特殊人群的醫(yī)藥共管策略老年P(guān)AH患者（≥65歲）藥物選擇由于老年患者常伴隨多種基礎(chǔ)疾病且肝腎功能減退，藥物代謝特點(diǎn)使得他們更易受到藥物影響，因此，在藥物選擇上，應(yīng)優(yōu)先考慮對(duì)肝腎功能影響較小的藥物。劑量調(diào)整針對(duì)老年患者的劑量調(diào)整至關(guān)重要，由于老年人新陳代謝減緩，對(duì)藥物的耐受性和敏感度可能與年輕人不同，因此推薦采用初始劑量為常規(guī)劑量50%的策略。監(jiān)護(hù)重點(diǎn)在監(jiān)護(hù)過程中，藥師需每周監(jiān)測(cè)患者的血壓狀況，以預(yù)防藥物相互作用導(dǎo)致的不良反應(yīng)，同時(shí)，每4周評(píng)估患者的腎功能，確保用藥安全，避免多重用藥風(fēng)險(xiǎn)。用藥選擇PAH女性患者妊娠風(fēng)險(xiǎn)極高，共管需兼顧母胎安全與疾病控制，禁用致畸風(fēng)險(xiǎn)藥物（如馬昔騰坦、波生坦），可選用他達(dá)拉非（妊娠B類）或吸入性前列環(huán)素類藥物。妊娠與育齡期女性患者避孕指導(dǎo)藥師在提供藥物治療時(shí)，需明確告知患者藥物對(duì)避孕的影響，如某些藥物可能降低口服避孕藥的效果，并推薦采用避孕套等物理避孕方式，以確保患者采取有效的避孕措施。孕期管理在PAH女性患者的孕期管理中，需每2周進(jìn)行一次心功能評(píng)估與藥學(xué)監(jiān)護(hù)，確?；颊叩慕】禒顩r，分娩前轉(zhuǎn)入具備肺移植條件的中心，以保障患者得到妥善的治療。藥物選擇藥師在管理中扮演著關(guān)鍵角色，他們指導(dǎo)患者詳細(xì)記錄每日的出入量及體重變化，并嚴(yán)格控制食鹽攝入量在每日3克以內(nèi)，同時(shí)根據(jù)患者的體重變化靈活調(diào)整利尿劑劑量。容量管理監(jiān)測(cè)重點(diǎn)為確?；颊咧委煱踩杳?周監(jiān)測(cè)患者的電解質(zhì)水平，以預(yù)防低鉀血癥的發(fā)生；同時(shí)，也要關(guān)注腎功能的監(jiān)測(cè)，避免利尿劑相關(guān)腎損傷，確?；颊叩玫桨踩行У闹委?。在針對(duì)PAH患者的治療策略中，需特別關(guān)注右心衰竭這一主要并發(fā)癥，除了靶向治療外，還應(yīng)加用利尿劑如呋塞米，以及正性肌力藥物如地高辛，同時(shí)避免使用負(fù)性肌力藥物。合并右心衰竭的PAH患者08醫(yī)保政策銜接與患者長期管理醫(yī)保``雙通道''政策銜接策略通過醫(yī)療機(jī)構(gòu)與零售藥店雙渠道供藥，顯著提升PAH靶向藥物可及性，確?；颊吒撰@得有效治療。雙通道''政策銜接醫(yī)師為符合條件的患者開具"雙通道"藥品處方，藥師協(xié)助完成醫(yī)保備案，確保患者能夠享受雙渠道供藥政策。資格認(rèn)定流程醫(yī)院上傳電子處方至醫(yī)保處方流轉(zhuǎn)中心，患者通過"粵醫(yī)保"等平臺(tái)選擇藥店取藥或郵寄，藥師建立專屬藥歷。處方流轉(zhuǎn)與用藥監(jiān)護(hù)治療費(fèi)用優(yōu)化與醫(yī)保報(bào)銷指導(dǎo)藥物選擇與報(bào)銷優(yōu)先選用醫(yī)保目錄內(nèi)藥物，如馬昔騰坦、安立生坦、司來帕格等，報(bào)銷比例可達(dá)60%-90%，減輕患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。特殊政策利用指導(dǎo)罕見病患者申請(qǐng)"大病保險(xiǎn)"與"民政救助"，進(jìn)一步降低自付比例，為患者提供全方位的經(jīng)濟(jì)支持。適應(yīng)癥把握藥師協(xié)助醫(yī)師規(guī)范填寫診斷證明，確保符合醫(yī)保報(bào)銷適應(yīng)癥（如利奧西呱僅限第一、四類PH患者報(bào)銷）?；颊咦晕夜芾斫逃w系三級(jí)教育長期隨訪中，每3個(gè)月組織患者交流會(huì)，由藥師解答用藥疑問，分享自我管理經(jīng)驗(yàn)，提升患者自我管理能力。二級(jí)教育治療1個(gè)月時(shí)，通過短視頻、動(dòng)畫等形式演示劑量滴定方法、漏服處理技巧（如司來帕格漏服6小時(shí)內(nèi)可補(bǔ)服）。一級(jí)教育在入院/初診時(shí)，藥師采用圖文手冊(cè)講解藥物基本用法、常見不良反應(yīng)識(shí)別，確?；颊哒莆蘸诵挠盟幹R(shí)。數(shù)字化工具在長期管理中的應(yīng)用通過APP或智能藥盒實(shí)現(xiàn)服藥時(shí)間提醒，服藥依從性可提升至90%以上。智能用藥提醒患者上傳血壓、體重等數(shù)據(jù)，藥師實(shí)時(shí)評(píng)估并反饋干預(yù)建議，減少門診隨訪次數(shù)。遠(yuǎn)程監(jiān)測(cè)平臺(tái)建立區(qū)域PAH患者數(shù)據(jù)庫，實(shí)現(xiàn)療效與不良反應(yīng)的實(shí)時(shí)監(jiān)控，為方案優(yōu)化提供數(shù)據(jù)支持。大數(shù)據(jù)管理系統(tǒng)09質(zhì)量控制與考核評(píng)價(jià)體系右心導(dǎo)管檢查需由經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)師操作，確保mPAP測(cè)量誤差<5mmHg；肝功能檢測(cè)采用標(biāo)準(zhǔn)化試劑，轉(zhuǎn)氨酶檢測(cè)變異系數(shù)<10%。檢測(cè)標(biāo)準(zhǔn)開展PAH靶向藥物濃度檢測(cè)的實(shí)驗(yàn)室，每年需參加2次國家級(jí)室間質(zhì)評(píng)，合格率需達(dá)100%。室間質(zhì)評(píng)實(shí)驗(yàn)室質(zhì)量控制共管過程質(zhì)量控制文件管理建立標(biāo)準(zhǔn)化共管記錄表單，包括患者基本信息、風(fēng)險(xiǎn)分層結(jié)果、用藥方案、監(jiān)護(hù)記錄等，確保全程可追溯。環(huán)節(jié)質(zhì)控對(duì)處方審核（通過率需≥95%）、用藥教育（知曉率需≥90%）、隨訪完成率（≥90%）等關(guān)鍵環(huán)節(jié)設(shè)定質(zhì)控指標(biāo)。持續(xù)改進(jìn)每季度召開共管質(zhì)量分析會(huì)，針對(duì)不合格項(xiàng)制定整改措施，如對(duì)依從性差的患者增加隨訪頻次。考核評(píng)價(jià)指標(biāo)體系過程指標(biāo)安全指標(biāo)療效指標(biāo)處方審核合格率、用藥教育知曉率、隨訪完成率，共同衡量醫(yī)藥共管流程中的關(guān)鍵任務(wù)完成質(zhì)量。治療3個(gè)月心功能分級(jí)改善率、6MWD提升幅度、風(fēng)險(xiǎn)分層降級(jí)率，評(píng)估治療效果與患者康復(fù)進(jìn)展。嚴(yán)重不良反應(yīng)發(fā)生率、藥物相互作用發(fā)生率、用藥差錯(cuò)發(fā)生率，保障患者用藥安全與藥物療效。10挑戰(zhàn)與未來展望共管團(tuán)隊(duì)建設(shè)不足新型藥物可及性低我國PAH?？漆t(yī)師與臨床藥師數(shù)量短缺，基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)尤為明顯，且多學(xué)科協(xié)作機(jī)制尚未健全。Sotatercept等新型藥物尚未在國內(nèi)全面上市，部分地區(qū)患者難以獲得先進(jìn)治療。當(dāng)前面臨的主要挑戰(zhàn)患者管理同質(zhì)化差不同地區(qū)在藥物選擇、監(jiān)護(hù)頻次等方面存在差異，缺乏統(tǒng)一的質(zhì)量控制標(biāo)準(zhǔn)。